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137 NEFROPATÍA LÚPICA ≥50% de todos los glomérulos, típicamente con depósitos inmunes subendoteliales difusos, con o sin alteraciones mesangiales. Esta clase incluye casos con depósitos difusos de asa de alambre, pero con poca o ninguna proliferación glomerular. – Anticuerpos antifosfolípidos positivos: anti- cuerpos anticardiolipina (IgA, IgG o IgM) a título medio o alto o anticuerpos anti-β2GP1 positivos (IgA, IgG o IgM) o anticoagulante lúpico positivo. – C3 o C4 por debajo del límite inferior de lo normal. – Tanto C3 como C4 por debajo de sus límites inferiores normales. – Anticuerpos anti-dsDNA o anticuerpos an- ti-Smith (Sm). Criterios de clasificación para el lupus eri- tematoso sistémico 1) Criterio de entrada: Anticuerpos antinuclea- res con un título de ≥1:/80 [3]. – Si está ausente, no se clasificará al paciente como LES. – Si está presente, habrá que aplicar los si- guientes criterios: CRITERIOS CLÍNICOS PUNTOS Fiebre 2 Hematológicos: Leucopenia Trombocitopenia Hemólisis autoinmune 3 4 4 Neuropsiquiátricos: Delirio Psicosis Convulsiones 2 3 5 Mucocutáneos: Alopecia no cicatricial Úlceras orales Lupus cutáneo o discoide subagudo Lupus cutáneo agudo 2 2 4 6 Serosos: Derrame pleural o pericárdico Pericarditis aguda 5 6 Musculoesqueléticos: Afectación articular 6 Renal: Proteinuria >0.5g/día N. lúpica clase II o V N. lúpica clase III o IV 4 8 10 CRITERIOS INMUNOLÓGICOS PUNTOS Anticuerpos antifosfolípido (anticardiolipina o anti-B2GP1 o anticoagulante lúpico) 2 Complemento: C3 o C4 bajos C3 y C4 bajos 3 4 Anticuerpos específicos LES Anticuerpos anti-dsDNA o anticuer- pos anti-Smith (Sm) 6 Tabla 3. Criterios de clasificación para LES EULAR/ ACR 2019. No necesitan aparecer simultáneamente. Dentro de cada dominio, solo se cuenta el criterio más alto para la puntuación total (Fuente [3]). Para clasificar al paciente como LES se requiere al me- nos un criterio clínico y una puntuación total mayor o igual a 10 [3]. La nefropatía lúpica (NL) constituye una complicación frecuente y es el predictor más im- portante de morbilidad y mortalidad en LES, un 10% de los pacientes con NL desarrollarán enfermedad renal crónica terminal (ERCT) [4]. La afectación renal se demuestra por alteraciones en el sedimento urinario, proteinuria o deterio- ro de la función renal. Requiere confirmación por biopsia renal con el objetivo de confirmar el diagnóstico de nefritis lúpica, establecer patro- nes histopatológicos (actividad y cronicidad de la lesión), guiar la estrategia terapéutica y pro- porcionar información pronóstica, incluyendo la probabilidad de respuesta al tratamiento y de progresión a enfermedad renal terminal. La afec- tación renal aparece en aproximadamente un 50% de los pacientes con LES y suele desarro- llarse en los primeros años de la enfermedad [5]. Los brotes son comunes en el curso de la en- fermedad y contribuyen de forma significativa al daño orgánico y a peores resultados. No exis- te una definición de brote que esté aceptada de forma universal, pero la mayoría de los expertos coinciden en que un brote es un aumento medi- ble de la actividad de la enfermedad [5]. 2. EPIDEMIOLOGÍA La prevalencia de LES varía entre diferentes países y también entre diferentes razas y etnias. En España la prevalencia es del 0.21% según los datos del estudio EPISER 2016 [6], previamente NEFROLOGÍA CAPÍTULO 09. NEFROPATÍA LÚPICA 2. EPIDEMIOLOGÍA
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