1 Nefrología y urología (134)

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OSCAR SEGURADO TOSTÓN
el estudio EPISER 2000 estimaba la prevalencia 
en España en 91 casos por 100.000 habitantes. 
La incidencia global del LES oscila entre 1.8 - 7.6 
casos por 100.000 habitantes y la prevalencia en-
tre 4 - 250 casos por 100.000 habitantes. El LES 
es más frecuente en mujeres que en hombres en 
todos los grupos de edad y poblaciones, la pro-
porción varía entre 8/1 y 15/1 en diferentes estu-
dios, siendo algo más baja en niños 4/3. Aunque 
puede aparecer a cualquier edad, la mayor parte 
de casos aparece en menores de 55 años. En Eu-
ropa la prevalencia de LES varía entre 25-91 por 
100.000 habitantes, en Estados Unidos y Canadá 
entre 4.8-78.5 por 100.000 habitantes [7], y en 
China varía entre 30-50/100.00 habitantes [8].
En Estados Unidos en varios estudios y tras 
realizar ajustes por factores económicos, se ha vis-
to una prevalencia de nefropatía lúpica es mayor 
en población afroamericana [9] Además presen-
tan peores resultados (enfermedad renal cróni-
ca terminal y muerte) que los pacientes de raza 
blanca. [10]. Adicionalmente, pacientes hispanos 
y afroamericanos desarrollan nefropatía lúpica de 
forma más precoz [11]. Atendiendo a los datos 
ofrecidos en la base de datos del United States 
Renal Data Service (USRDS), entre 1996-2004, 
la incidencia de enfermedad renal crónica avan-
zada atribuida a nefritis lúpica en adultos fue de 
4.5 casos/millón de población, siendo mucho 
mayor en población negra (17-20 casos/millón 
de población) y en hispanos (6 casos/millón de 
población) que en caucasianos (2.5 casos/millón 
de población) [12].
Esas diferencias pueden surgir debido a la pre-
disposición genética, por ejemplo, el gen APOL 
1 se ha asociado con progresión a enfermedad re-
nal crónica terminal en pacientes afroamericanos 
(sin LES) y también se ha asociado a progresión 
de nefropatía lúpica hasta enfermedad renal ter-
minal. Igualmente, los pacientes de raza negra 
también tienen más probabilidades de presentar 
anticuerpos anti-Ro, anti-SM y anti-RNP positi-
vos que confieren un genotipo de alto riesgo para 
el desarrollo de la enfermedad. La incidencia de 
afección renal difiere según las etnias: caucasia-
nos (europeos, americanos-europeos 12-33%), 
algo menor que en raza negra (afro-americanos, 
afro-caribeños 40-69%), hispanos 36-61% y 
asiáticos (población India y China, 47-53%) [12, 
13].
Los pacientes con NL también tienen una tasa 
de mortalidad más elevada que aquellos pacientes 
con LES pero sin NL, [14] pero es importante 
subrayar que la supervivencia a 10 años mejora 
(de un 46 a un 95%) en los pacientes en los que 
se consigue remisión completa [15]. Las investi-
gaciones sobre genética en el LES pueden apor-
tarnos datos que ayuden a identificar pacientes 
con más riesgo de brote o afectación renal que 
puedan ser tratados de forma específica.
3. PATOGENIA
En la patogenia del LES confluyen factores 
genéticos, factores ambientales y factores hormo-
nales. El LES surge en individuos con predisposi-
ción genética apropiada (la mayoría de los genes 
implicados codifican proteínas que modulan la 
respuesta inmune) que son expuestos a diferentes 
desencadenantes ambientales, lo que origina una 
respuesta inmunitaria anómala (participa tanto 
la inmunidad innata como la inmunidad adap-
tativa). Se considera que los factores ambientales 
actúan como detonador del proceso inmune. Las 
alteraciones de la regulación inmunitaria condu-
cen a una pérdida de autotolerancia (tolerancia 
inmunológica a componentes antigénicos pro-
pios) y a las posteriores respuestas de autoinmu-
nidad. Se originan múltiples vías patogénicas: 
depósito de inmunocomplejos, activación del 
sistema del complemento, apoptosis aberrante y 
producción de autoanticuerpos (frente a compo-
nentes celulares principalmente del núcleo celu-
lar) [16].
Por ejemplo, se ha asociado la susceptibilidad 
al LES con varios alelos HLA humanos. Un me-
taanálisis concluyó que los portadores de alelos 
HLA-DR4 y HLA DR11 estaban protegidos 
contra nefropatía lúpica; mientras que, los alelos 
HLA-DR3 y HLA-DR15 conferirían un mayor 
riesgo de desarrollar nefropatía lúpica [16].
Para la generación de autoanticuerpos contra 
antígenos intracelulares es necesaria una exposi-
ción de estos componentes al sistema inmune, lo 
que en condiciones normales no ocurre. En con-
diciones normales mediante la apoptosis se elimi-
nan células senescentes, células dañadas o células 
infectadas. Las células en apoptosis se fragmentan 
en múltiples vesículas, el material citoplasmático 
	NEFROLOGÍA
	CAPÍTULO 09. NEFROPATÍA LÚPICA
	3. PATOGENIA