1 Nefrología y urología (136)

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OSCAR SEGURADO TOSTÓN
Una vez activada la cascada del complemen-
to se produce una lesión directamente a través 
de la vía terminal o aumentar indirectamente la 
inflamación reclutando leucocitos, mediante ac-
tivación de sustancias procoagulantes, liberación 
de enzimas proteolíticas y diversas citoquinas que 
regulan la proliferación celular glomerular [19].
El sistema de complemento ayuda a eliminar 
los desechos apoptóticos, por lo que es importan-
te para reducir la exposición a los autoantígenos. 
La presencia de autoanticuerpos contra los com-
ponentes complemento que se encuentran en 
pacientes con lupus pueden ser importantes en 
el desarrollo de la nefropatía. Se objetivó en una 
cohorte de 114 pacientes con lupus, que el 23% 
de los pacientes tenían autoanticuerpos contra 
C1q y C3b. En estos pacientes los niveles de au-
toanticuerpos anti-C3b y anti-C1q tendieron a 
aumentar en los meses previos al brote renal [19].
En los pacientes con nefropatía lúpica la hi-
pertensión arterial y los trastornos de la coagula-
ción pueden agravar la lesión glomerular y vascu-
lar. Los anticuerpos antifosfolípidos, disfunción 
endotelial y las alteraciones plaquetarias pueden 
contribuir a potenciar las mencionadas lesiones 
[19].
Dada la morbilidad asociada a la nefropatía 
lúpica, si en un futuro se obtuviese capacidad 
para identificar de forma precisa a los pacientes 
con LES que tienen más riesgo de desarrollar 
NL, podrían ser considerados para un tratamien-
to individualizado preventivo. Actualmente no 
podemos determinar a priori que pacientes de-
sarrollarán NL. Una mejor comprensión de la 
heterogeneidad de los mecanismos patogénicos 
podría guiar estrategias terapéuticas en el futuro 
[19].
4. ANATOMÍA PATOLÓGICA DE LA NE-
FROPATÍA LÚPICA (NL)
La glomerulonefritis es la forma más frecuen-
te de presentación. Actualmente la NL queda cla-
sificada en seis clases histológicas según la clasifi-
cación de la International Society of Nephrology 
(ISN) y Renal Pathology Society (RPS), utilizada 
como base para la orientación del tratamiento 
del paciente. Para la descripción de las clases, 
el estudio histológico debe incluir las siguientes 
técnicas: microscopía óptica (MO), inmunofluo-
rescencia (IF) y microscopía electrónica (ME). 
Además, se deben describir los datos de actividad 
y cronicidad de las lesiones, la afectación vascu-
lar y la afectación intersticial. A continuación, se 
describe la clasificación anatomopatológica de la 
NL de la ISN/RPS (2003).
Clasificación anatomopatológica de la ne-
fritis lúpica de la ISN/RPS (2003)
– Clase I: Nefritis lúpica mesangial mínima
Normal por microscopía óptica (MO), pero 
mínimos depósitos mesangiales por inmunofluo-
rescencia (IF) [20].
– Clase II: Nefritis Lúpica proliferativa 
mesangial
Hipercelularidad mesangial pura de cualquier 
grado o expansión de la matriz mesangial por 
MO, con depósitos inmunes mesangiales. Pue-
den existir depósitos subepiteliales o subendote-
liales aislados visibles por IF o microscopía elec-
trónica (ME), pero no por (MO) [20].
– Clase III: Nefritis Lúpica focal
Glomerulonefritis (GN) endocapilar o extra-
capilar, focal activa o inactiva, segmentaria o glo-
bal, que afecta a <50% de todos los glomérulos, 
típicamente con depósitos inmunes subendote-
liales focales en IF, con o sin alteraciones mesan-
giales. Se subdivide [20]:
– Clase III (A): lesiones activas. Nefritis lúpica 
proliferativa focal.
– Clase III (A/C): lesiones activas y crónicas. 
Nefritis lúpica proliferativa focal y esclerosan-
te.
– Clase III (C): lesiones inactivas crónica con 
cicatrización glomerular. Nefritis lúpica escle-
rosante focal.
– Clase IV: Nefritis lúpica difusa
GN endocapilar o extracapilar, activa o inacti-
va difusa, segmentaria o global comprometiendo 
≥50% de todos los glomérulos, típicamente con 
depósitos inmunes subendoteliales difusos en IF, 
con o sin alteraciones mesangiales. Se divide en 
difusa segmentaria (IV-S) cuando ≥50% de glo-
mérulos tienen lesiones segmentarias (menos de 
la mitad del ovillo con lesiones), y difusa global 
	NEFROLOGÍA
	CAPÍTULO 09. NEFROPATÍA LÚPICA
	4. ANATOMÍA PATOLÓGICA DE LA NEFROPATÍA LÚPICA (NL)