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141 NEFROPATÍA LÚPICA (IV-G) cuando ≥50% de los glomérulos tienen lesiones globales (más de la mitad del ovillo con lesiones). Se incluyen en esta clase casos con «asas de alambre» sin o con poca proliferación [20]. – Clase IV-S (A): lesiones segmentarias ac- tivas. Nefritis Lúpica proliferativa segmentaria difusa. – Clase IV-G (A): lesiones globales activas. Nefritis Lúpica proliferativa global difusa. – Clase IV-S (A/C): lesiones segmentarias activas y crónicas. Nefritis Lúpica esclerosante y proliferativa segmentaria difusa. – Clase IV-G (A/C): lesiones globales activas y crónicas. Nefritis Lúpica esclerosante y prolife- rativa global difusa. – Clase IV-S (C): lesiones crónicas inactivas con cicatrización glomerular. Nefritis Lúpica es- clerosante segmentaria difusa. – Clase IV-G (C): lesiones crónicas inactivas con cicatrización glomerular. Nefritis Lúpica es- clerosante global difusa. – Clase V: Nefritis lúpica membranosa Depósitos inmunes subepiteliales globales o segmentarios o sus secuelas morfológicas por MO y por IF o ME, con o sin alteraciones mes- angiales. Puede combinarse con las clases III o IV y en estos casos se diagnosticarán ambas clases. Puede haber cualquier grado de hipercelularidad mesangial y lesiones crónicas esclerosantes avan- zadas [20]. – Clase VI: Nefritis Lúpica esclerosante avanzada: ≥ 90% de glomérulos globalmente esclerosados sin actividad residual [20] La NL es una de las pocas nefropatías en las que se puede encontrar depósitos inmunes en todos los compartimentos renales, glomérulos, túbulos, intersticio y los vasos sanguíneos. Puede hallarse más de una clase de inmunoglobulina. La IgG está presente en casi todos los casos. Apare- cen también depósitos de IgM e IgA. Así mismo, con frecuencia se identifica C3, C1q y fibrinóge- no [20]. En la microscopía electrónica los depósitos suelen ser electrodensos y granulares. Las inclu- siones túbulo-reticulares se ven con frecuencia en las biopsias de los pacientes con LES. Éstas son estructuras tubulares ramificadas y se encuen- tran dentro de las cisternas dilatadas del retículo endoplásmico, en células endoteliales y glomeru- lares [20]. Un aspecto de suma importancia en esta clasi- ficación incluye el determinar el estado de activi- dad o cronicidad de las lesiones, tanto glomeru- lares como tubulointersticiales [20]: – Lesiones glomerulares activas: proliferación celular, necrosis fibrinoide-cariorrexis, trom- bos hialinos, semilunas celulares, infiltración por leucocitos. – Lesiones túbulo-intersticiales activas: infiltra- ción de células mononucleares. – Lesiones glomerulares crónicas: esclerosis glo- merular (segmentaria o global) y semilunas fibrosas. – Lesiones túbulo-intersticiales crónicas: fibro- sis intersticial y atrofia tubular. Otras lesiones renales en el LES La clasificación de la NL según ISN/RPS atiende fundamentalmente a las lesiones glo- merulares, sin embargo, en la NL pueden apa- recer otras lesiones de forma aislada o asociadas a las glomerulares, siendo estas las lesiones túbu- lo-intersticiales, enfermedad vascular y la podo- citopatía [20]. Nefritis tubulointersticial: puede coexistir junto a las alteraciones glomerulares. Se caracte- rizada por la presencia de infiltrado intersticial y lesiones tubulares [20]. Enfermedad vascular [20]: – Vasculitis: depósitos vasculares de complejos inmunes, con necrosis fibrinoide. Se asocian a mal pronóstico. – Microangiopatía trombótica: se caracteriza por la presencia de trombos vasculares asocia- dos a anticuerpos antifosfolípidos. – Nefroangioesclerosis asociada a hipertensión arterial. Podocitopatía: esta entidad es muy similar a la glomerulonefritis por cambios mínimos. Se caracteriza por una fusión de los podocitos sin depósitos inmunes, ni datos clásicos de NL [20]. 5. CLÍNICA El LES es una enfermedad multisistémica que puede afectar a cualquier órgano. De forma pun- tual los sistemas implicados en el LES con más NEFROLOGÍA CAPÍTULO 09. NEFROPATÍA LÚPICA 5. CLÍNICA
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