1 Nefrología y urología (213)

Vista previa del material en texto

217
CAPÍTULO 14
TUBULOPATÍAS
Dra. Dª Gabriela del Pilar González Zhindón
Facultativo Especialista en Nefrología
Servicio de Nefrología del Complejo Asistencial Universitario de Salamanca
1. INTRODUCCIÓN
Las enfermedades tubulares renales constitu-
yen entidades clínicas definidas por anomalías de 
la función tubular renal.
Las tubulopatías pueden ser simple o comple-
jas, según se afecte el trasporte de una o varias 
sustancias y además se distinguen las tubulopa-
tías hereditarias o primarias de las secundarias a 
tóxicos, fármacos u otras enfermedades.
Las manifestaciones clínicas depende de la 
función tubular que se encuentre afectada, cada 
entidad tiene una edad de aparición, manifestacio-
nes clínicas y analíticas, gravedad y pronóstico [1].
2. CLASIFICACIÓN DE LAS TUBULOPA-
TÍAS
Las tubulopatías se pueden clasificar por la lo-
calización a nivel tubular Tabla 1 [2].
Utilizaremos esta clasificación como estruc-
tura de este capítulo, salvo las acidosis tubulares 
renales que se describirán en conjunto.
Clasificación de las tubulopatías según su localización a nivel tubular
Tubulopatías Localizadas
en el Túbulo proximal.
- Glucosuria Renal
- Cistinuria
- Hipouricemia renal
- Raquitismo hipofosfatémico ligado al X
- Acidosis tubular próximal tipo II
- Acidosis tubular tipo III
- Enfermedad de Dent
- Síndrome de De Toni-Debré- Fanconi
Tubulopatías localizadas en el asa de Henle - Síndrome de Bartter
- Hipomagnesemia con hipercalciuria y nefrocalcinosis
Tubulopatías localizadas en los túbulos distal y 
colector
- Síndrome de Gitelman
- Acidosis tubular renal distal ( tipo I)
- Acidosis tubular renal hiperpotasémica ( tipo IV)
- Enfermedad de Liddle
- Pseudohipoaldosteronismo tipo I
- Enfermedad de Gordon
- Exceso aparente de mineralocorticoides.
- Diabetes insípida Nefrogénica
Tabla 1. Clasificación de las tubulopatías según su localización a nivel tubular (Fuente: elaborado por Dra. Dª Ga-
briela del Pilar González Zhindón, Facultativo Especialista en Nefrología del Complejo Asistencial Universitario 
de Salamanca. Salamanca 37007, España).
	NEFROLOGÍA
	CAPÍTULO 14. TUBULOPATÍAS 
	1. INTRODUCCIÓN 
	2. CLASIFICACIÓN DE LAS TUBULOPATÍAS