1 Nefrología y urología (219)

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TUBULOPATÍAS
• Enfermedades nefrourológicas: Displasia re-
nal, uropatía obstructiva, nefropatía por anal-
gésicos, pielonefritis crónica, nefronoptisis, 
tubulopatías hereditarias (cistinosis, síndrome 
de Bartter, exceso de mineralocorticoides).
Las causas secundarias más comunes de resis-
tencia a ADH en adultos son la ingestión cróni-
ca de litio e hipercalcemia. Las causas adquiridas 
son al menos parcialmente reversibles con el cese 
del fármaco infractor o la corrección de la hiper-
calcemia [2, 10, 11].
Manifestaciones clínicas
Las manifestaciones clínicas en la DI nefrogé-
nica de causa hereditaria presentan en el período 
neonatal polihidramnios, pero el peso neonatal 
es normal. En las primeras semanas de vida pre-
senta poliuria, irritabilidad, hipostenuria, fallo de 
medro, polidipsia secundaria con avidez para la 
succión y vómitos frecuentes. Además, deshidra-
tación, fiebre y estreñimiento [1, 2, 12, 13].
La sintomatología en los niños mayores se 
caracteriza por nicturia, enuresis y poliuria que 
en casos graves puede ocasionar megavejiga, me-
gauréter e hidronefrosis no obstructiva. El retraso 
psicomotor mejora con el tratamiento precoz [1, 
2, 12, 13].
Diagnóstico
Para el diagnóstico se debe confirmar la pre-
sencia de poliuria, lo ideal es evaluar el volumen 
de orina de 24 horas, además la osmolalidad de la 
orina, sodio, potasio, cloruro, creatinina, nitró-
geno de urea y glucosa en la muestra de 24 horas. 
En los niños que no tienen una ingesta adecuada 
de agua se evidencia la osmolalidad plasmática 
y iones ( sodio -cloro) elevados mientras que la 
osmolalidad urinaria es inferior a la plasmática 
(< 200 mOsm/kg) con falta de respuesta en la 
prueba de concentración con desmopresina [1, 2, 
12, 13].
El diagnostico diferencial se establece con la 
diabetes insípida central cuantificando los niveles 
de ADH y la respuesta a la desmopresina (aná-
logo de la ADH) que aumenta la osmolalidad 
urinaria (> 800 mosm/kg) en la diabetes insípida 
central mientras que en la DI Nefrogénica no se 
obtiene respuesta (< 200 mOsm/kg). Es impor-
tante también identificar si la DI Nefrogénica es 
de origen secundario [1, 2, 12, 13].
Tratamiento
El tratamiento consiste en garantizar la repo-
sición de las pérdidas urinarias a través del aporte 
adecuado de líquidos. En lactantes puede preci-
sar el uso de sonda nasogástrica o gastrostomía 
[1, 2, 12, 13].
Para disminuir las pérdidas urinarias en pa-
cientes con DI nefrogénica se debe realizar una 
dieta baja en sal y proteínas, además se puede 
utilizar diuréticos y medicamentos antiinflama-
torios no esteroideos (AINE).Es conveniente una 
dieta hiposódica y con baja carga osmolar evitan-
do así las pérdidas de agua por diuresis osmótica 
[1, 2, 12, 13].
En los lactantes es importante un diagnós-
tico precoz para evitar retraso físico y mental 
que resulta de episodios repetidos de deshi-
dratación e hipernatremia. En los niños, y en 
adultos con poliuria sintomática que persiste 
a pesar de una dieta baja en solutos, se reco-
mienda comenzar con un diurético tiazídicos. 
Los diuréticos tiazídicos en combinación con 
una dieta baja en solutos pueden disminuir el 
grado de poliuria en pacientes con DI Nefro-
génica [1, 2, 12, 13].
Si la producción de orina se reduce insufi-
cientemente la amilorida junto con los diuré-
ticos tiazídicos es eficaz. Disminuyen la poliu-
ria por estímulo del SRAA que promueven la 
reabsorción de sodio y agua a nivel proximal. 
Además, se puede utilizar los antiinflamatorios 
no esteroideos (indometacina) si no hay contra-
indicación, su eficacia depende de la inhibición 
de la síntesis de prostaglandinas renales. [1, 2, 
12, 13].
6. ACIDOSIS TUBULAR RENAL
La acidosis tubular renal (ATR) se caracteri-
zan por un síndrome clínico de acidosis meta-
bólica por un defecto en la reabsorción tubular 
de bicarbonato y/excreción de ion hidrógeno. 
Las causas más frecuentes varían según el tipo de 
ATR, pueden ser:
• Acidosis Tubular Renal Distal (Tipo I)
• Acidosis Tubular Renal Proximal (Tipo II)
• Acidosis Tubular Renal Mixta (Tipo III)
• Acidosis Tubular Renal Hiperpotasémica (IV)
	NEFROLOGÍA
	CAPÍTULO 14. TUBULOPATÍAS 
	6. ACIDOSIS TUBULAR RENAL