Fiebre reumática

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Fiebre reumática
Bongani M. Mayosi
Epidemiología, 1834 Diagnóstico, 1838 Perspectivas futuras, 1841
Patogenia, 1834 Tratamiento, 1838 Bibliografía, 1841
Características clínicas, 1836 Prevención, 1840
La fiebre reumática es la causa más importante de enfermedad cardíaca 
adquirida en niños y adultos jóvenes en todo el mundo. Comienza con 
una infección faríngea causada por un estreptococo (3-hemolítico del 
grupo A (EGA), a la que sigue un período de latencia de entre 2 y 3 
semanas, transcurridas las cuales los pacientes desarrollan inflamación 
aguda del corazón, las articulaciones, la piel, el tejido subcutáneo y el 
sistema nervioso central. Desde el punto de vista anatomopatológico, se 
trata de un proceso inflamatorio que provoca lesiones de las fibrillas de 
colágeno y de la sustancia fundamental del tejido conjuntivo (es decir, 
degeneración fibrinoide), por lo que la fiebre reumática se encuadra 
dentro de las enfermedades del tejido conjuntivo o enfermedades vas­
culares del colágeno.
Las secuelas crónicas de la enfermedad (es decir, la cardiopatía reu­
mática) son consecuencia de sus efectos destructivos sobre las válvulas 
cardíacas, que provocan graves alteraciones hemodinámicas y condu­
cen a la insuficiencia cardíaca, así como a otras complicaciones, como 
accidentes cerebrovasculares y endocarditis infecciosa. A propósito de 
la fugacidad de la artritis y las graves lesiones cardíacas propias de la 
fiebre reumática, son célebres las palabras que pronunció el médico 
francés Ernst-Charles Laségue en 1884: «Los anatomopatólogos saben 
desde hace mucho tiempo que la fiebre reumática lam e las articulaciones, 
pero muerde el corazón». Casi todos los casos de fiebre reumática y de 
cardiopatía reumática, así como las muertes asociadas a los mismos, 
son plenamente prevenibles.
EP ID EM IO LO G ÍA
La incidencia de fiebre reumática y de cardiopatía reumática a lo largo de 
los últimos 150 años responde, cuando menos, a cuatro pautas diferentes 
de variación (fig. 83-1). La primera refleja la disminución de la incidencia 
de fiebre reumática con respecto a la era preantibiótica, y es propia de 
los países industrializados (curva A, v. fig. 8 3 -1 ). Por ejem plo, en 
EE. UU., la incidencia por cada 100.000 habitantes fue de 100 casos anuales 
a principios del siglo xx, entre 45 y 65 en los años comprendidos entre 
1935 y 1960, y en la actualidad se calcula que es inferior a 10 casos por 
cada 100.000 habitantes.1 Esta disminución de la incidencia de fiebre 
reumática precedió a la aparición de los antibióticos en los años cuarenta, 
y se debe, casi con certeza, a la mejora de la situación socioeconómica, a 
la disminución del hacinamiento y a un acceso más fácil a los servicios 
sanitarios.
La segunda pauta es la correspondiente a regiones en vías de desa­
rrollo que carecen de programas de prevención primaria y secundaria, 
y se caracteriza por una incidencia persistentemente elevada de fiebre 
reumática (curva B, v. fig. 83-1). La incidencia de la fiebre reumática en 
niños maoríes es hasta de 59 casos anuales por cada 100.000 habitantes, 
en comparación con el 1,1 por 100.000 que se observa en la comunidad 
no maorí de Nueva Zelanda.2 Este patrón hiperendémico de la fiebre 
reumática afecta a la mayor parte de la población mundial residente en 
África, Oriente Medio, Asia, Europa del Este y Sudamérica, así como a las 
comunidades indígenas australianas.3
En tercer lugar, en algunos países en vías de desarrollo, como Cuba, 
Costa Rica, y las islas francesas de Martinica y Guadalupe, la incidencia de 
la fiebre reumática se ha reducido cuando en ellos se han implementado 
programas integrales de salud pública para la prevención primaria y 
secundaria de la misma (curva C, v. fig. 83-1).4 Por el contrario, en los 
países africanos en que no se han implementado programas de salud 
pública para la fiebre reumática, la incidencia de esta enfermedad y la de 
la cardiopatía reumática siguen siendo altas.5
Se han descrito brotes de fiebre reumática en comunidades acomo­
dadas en EE. UU. y en Italia.6 La transición epidemiológica en los países 
de la antigua Unión Soviética ha conllevado no solamente un aumento
en las tasas de mortalidad debida a enfermedades relacionadas con 
la ateroesclerosis y a los traumatismos en Rusia, sino también a un 
paulatino resurgimiento de la fiebre y la cardiopatía reumática en Asia 
central.7 La incidencia de la fiebre reumática en Asia central descendió 
hasta niveles parecidos a los de Japón a mediados de la década de los 
setenta, pero repuntó bruscamente durante el período postsoviético, 
hasta alcanzar cifras propias de los países en vías de desarrollo (curva
D, v. fig. 83-1). La incidencia más alta de fiebre y cardiopatía reumática 
en los países en vías de desarrollo es probablemente la de Kirguistán, 
que ronda los 543 casos al año por cada 100.000 habitantes, lo que 
confiere a esta república asiática el dudoso honor de encabezar la 
lista de países más afectados por esta enfermedad en todo el mundo. 
El resurgimiento de la fiebre reum ática en las antiguas repúblicas 
soviéticas puede reflejar la relajación del sistema primario de salud y 
la crisis económica del período postsoviético (v. Tulchinsky et al., en 
«Lecturas clásicas»).
PATOGENIA
La fiebre reumática es una enfermedad multifactorial que aparece como 
consecuencia de una faringitis por EGA (el agente causal) en un indivi­
duo susceptible (el huésped) que vive en condiciones sociales precarias 
(el entorno). La teoría del mimetismo molecular sostiene que la faringitis 
por EGA desencadena una respuesta autoinmunitaria frente a epítopos 
del organismo que presentan reactividad cruzada con epítopos pareci­
dos del corazón, el cerebro, las articulaciones y la piel, y que episodios 
repetidos de fiebre reumática pueden conducir a la cardiopatía reumática 
(fig. 83-2).8
Agente causal
Las evidencias epidemiológica e inmunológica, junto con el efecto preventivo 
del tratamiento antibiótico de la faringitis que se ha demostrado en diversos 
ensayos clínicos, indican claramente que la faringitis estreptocócica no 
tratada desempeña un papel causal en la fiebre reumática.9 Se cree que 
las infecciones estreptocócicas cutáneas no producen fiebre reumática. Sin 
embargo, existen dudas sobre esta cuestión, debido a un caso de fiebre 
reumática que se ha descrito en un individuo que padeció una infección 
estreptocócica de una herida, así como a la alta prevalencia de piodermia 
y a los relativamente pocos casos de faringitis estreptocócica que se obser­
van en comunidades aborígenes australianas en las que existe una alta 
incidencia de fiebre reumática.10 Aunque un tratamiento antibiótico eficaz 
reduce considerablemente el riesgo de fiebre reumática, en las epidemias 
de faringitis por EGA no tratadas hasta el 3% de los pacientes desarrollan 
la enfermedad.11
Cunningham ha revisado la hipótesis del m imetismo molecular en la 
patogenia de la fiebre reumática.9 Existen datos que demuestran que los 
pacientes con cardiopatía reumática poseen autoanticuerpos con reactividad 
cruzada, d irig idos frente al epítopo principal del EGA, el carbohidrato 
del grupo A A/-acetil-(3-D-glucosamma (GIcNAc), así como a la laminina 
y a la membrana basal lam inar del endotelio de las válvulas cardíacas. 
Los lin focitos T que circulan en la sangre y las válvulas cardíacas de los 
pacientes con cardiopatía reumática presentan reactividad cruzada con la 
proteína estreptocócica M y con la miosina cardíaca. Además, en el curso 
de la cardiopatía reumática aparecen autoanticuerpos frente al epítopo del 
carbohidrato GIcNAc del EGA y la miosina cardíaca. Por otra parte, y sin que 
exista ningún fenómeno de reactividad cruzada, se pueden formar autoan­
ticuerpos frente al colágeno, al liberarse este último como consecuencia de 
las lesiones valvulares.
La teoría de la patogenia dual sugiere que la agresión que sufre el endote­
lio valvular por parte de los anticuerpos facilita la extravasaciónde linfocitos 
T a través del epitelio activado y hacia el tejido valvular, lo que conduce a la 
formación de nódulos granulomatosos denominados cuerpos de Aschoff 
y característicos de la miocarditis reumática. La zona necrótica central se 
encuentra rodeada por un anillo de histiocitos grandes denominados células
2016. Elsevier España, S.L.U. Reservados todos los derechos
FIGURA 83-1 Las cuatro pautas de incidencia de la fiebre reumática a lo largo de los últimos 150 años. En 
la curva A se aprecia la disminución de la incidencia en la era preantibiótica propia de los países desarrollados. 
La curva B refleja la persistencia de una alta incidencia de la fiebre reumática en regiones del mundo donde 
no se aplican programas coordinados de prevención, como África y el Sudeste asiático. La curva C muestra la 
disminución de la incidencia de la fiebre reumática tras la introducción de los antibióticos en países en los que 
sí que se implantaron programas coordinados de prevención primaria y secundaria, como Cuba, Costa Rica, 
Martinica y Guadalupe. Finalmente, la curva D ilustra la disminución y el posterior aumento de la incidencia de la 
fiebre reumática en las antiguas repúblicas soviéticas de Asia Central. (Modificado de Parry E, Godfrey R, Mabey 
D, Gill G [eds]: Principles o f Medicine in Africa. 3rd ed. Cambridge, Cambridge University Press, 2004, p 861.)
FIGURA 83-2 Patogenia de la fiebre reumática aguda (FRA) y de la cardiopatía reumática (CR). (Tomado de CarapetisJ, 
McDonald M, Wilson NJ: Acute rheumatic fever. Lancet 366:155, 2005.)
de Anitchkov (fig . 83-3). Estos nódulos fueron des­
cubiertos independientemente por Ludwig Aschoff y 
Paul Rudolf Geipel, por lo que en algunas ocasiones 
se los denomina cuerpos de Aschoff-Geipel.
A partir de pacientes con corea de Sydenham 
se han obtenido anticuerpos monoclonales d irig i­
dos frente a GIcNAc, gangliósidos y receptores de 
dopamina presentes en la superficie de las neuronas 
del cerebro humano. Los anticuerpos monoclona­
les humanos y los autoanticuerpos de la corea de 
Sydenham activan la proteína cinasa II dependien­
te de calcio y calmodulina (CaMKII) de las células 
neuronales, y reconocen la tubulina, una proteína 
intracelular. Por tanto, el mimetismo molecular de la 
fiebre reumática se caracteriza por el reconocimien­
to específico de antígenos intracelulares (miosina 
cardíaca y tubulina cerebral) y extracelulares fijados 
a membranas (laminina de la superficie endotelial 
valvular, o lisogangliósido y receptores de dopamina 
en el cerebro).9
El huésped
Existen razones epidemiológicas para creer que la 
susceptibilidad a la fiebre reumática está ligada a 
factores hereditarios. En primer lugar, la incidencia 
acumulada de fiebre reumática a lo largo de la vida 
en poblaciones expuestas a infecciones por EGA 
capaces de producir enfermedad reumática se man­
tiene constante independientemente de 
factores geográficos o étnicos, estando 
comprendida entre un 3 y un 6 % .12 Esto 
sugiere que la proporción de individuos 
susceptibles es la misma en todas las 
poblaciones continentales del m undo.13 
En segundo lugar, Cheadle describió ya en 
1889 la agrupación fam iliar de los casos 
de fiebre reum ática.13 Cheadle a firm ó 
que la probabilidad de adquirir la enfer­
medad de un individuo perteneciente a 
una fam ilia con antecedentes de fiebre 
reumática es «casi cinco veces mayor que 
la de un individuo que carezca de esa lacra 
hereditaria». La agrupación fam ilia r de 
los casos de cardiopatía reumática viene 
avalada por un estudio llevado a cabo con 
niños nacidos de padres con cardiopatía 
reumática y criados por separado; estos 
niños presentaron un riesgo relativo de 
desarrollar fiebre reumática de 2,93 en 
comparación con niños cuyos padres no 
padecían cardiopatía reumática.13 Final­
mente, en o tro estud io con 435 pares 
de gemelos homocigóticos se comprobó 
que el riesgo de fiebre reumática en uno 
de los hermanos cuando el otro la había 
padecido era más de seis veces mayor 
que en el caso de mellizos dicigóticos. La 
heredabilidad de la fiebre reumática es del 
60% , lo que indica la gran importancia de 
los factores hereditarios con respecto a la 
susceptibilidad a la enfermedad.14
Se han llevado a cabo num erosos 
estudios para identificar factores gené­
ticos específicos que condicionen la sus­
ceptibilidad a la fiebre reumática.15 Hay 
varios genes que han sido propuestos 
como posibles im plicados en el desarrollo de la enfermedad, entre los 
que se encuentran genes que contro lan las respuestas inm unitarias 
adaptativas (p. ej., alelos del HLA de clase II y del antígeno lin focítico 
de tipo 4 de los lin focitos T), las respuestas inmunitarias innatas (p. ej., 
la fico lina 2, la lectina enlazadora de mañosa de tip o 2, el receptor de 
fragm entos Fe de las inmunoglobulinas G y el receptor de tipo to ll 2), 
genes de citocinas (p. ej., el del facto r de necrosis tum oral a , del factor 
transform ador de crecim iento p, del receptor A de interleucina 1 y de 
la interleucina 10) y aloantígenos de los lin foc itos B. Aunque se han 
detectado asociaciones significativas entre ciertos factores genéticos 
y la fiebre reumática, los estudios han sido contrad ictorios entre sí o 
han resultado imposibles de replicar.13 Por tan to , en la actualidad no 
es posible predecir qué individuos presentan un riesgo más elevado de 
desarrollar fiebre reumática tras un episodio de faringitis estreptocócica 
no tratada.
El entorno
Es bien sabido que la fiebre reumática suele ir asociada a un bajo estatus 
socioeconómico. La incidencia de fiebre reumática se ha ido reduciendo 
paulatinamente en los países industrializados desde mediados del siglo xx, 
de forma independiente a la introducción de la penicilina, debido, proba­
blemente, al menor hacinamiento, a la mejor calidad de las viviendas y la 
alimentación, a la menor tasa de paro de los progenitores, y a las mejores 
posibilidades de acceso a la atención sanitaria (curva A, v. fig . 83-1). En 
Nueva Zelanda, el riesgo de fiebre reumática se ha asociado a un alto grado 
de pobreza, que queda reflejado en la escasez de ingresos domésticos, la 
carencia de coche y teléfono, el nivel educativo y la calidad de las viviendas.16 
La importancia del nivel socioeconómico también queda demostrada en 
Uganda, en donde el mayor riesgo de cardiopatía reumática se asocia al 
hacinamiento y el desempleo. Lo que es más, se ha observado que existe 
una relación entre el hacinamiento y la distancia al centro sanitario más 1835
Fiebre 
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FIGURA 83-3 Cuerpos de Aschoff en la fiebre reumática. Aspecto microscópico 
de un nódulo de Aschoff en el corazón de un paciente con fiebre reumática aguda. 
El nódulo está compuesto de células de Anitschkow; estas presentan un núcleo bien 
definido con un segmento central de cromatina, que se ha comparado con una oruga. 
También se observa una zona central con fibrina. Esta región necrótica central está, a 
su vez, rodeada por un infiltrado de células mononucleares. Las células de miocardio 
contiguas al cuerpo de Aschoff están en proceso de destrucción. (Tomado de Sebire 
NJ, Ashworth M, Malone M, Jacques TS [eds]: Diagnostic Pediatric Surgical Pathology. 
Churchill Livingstone, United Kingdom, 2010.)
próximo, que sugiere que el efecto del hacinamiento sobre el riesgo de 
contraer cardiopatía reumática aumenta con cada kilómetro de distancia 
al centro de salud más próximo.17 Además, en un estudio de detección sis­
temática de cardiopatía reumática mediante ecocardiografía en ese mismo 
país, se ha comprobado que la prevalencia es mayor en los escolares de 
bajo nivel socioeconómico, que, además, presentan estadios más avanzados 
de la enfermedad.18
C ARA CTER ÍST ICAS CL ÍN ICA S
El ataque típico de fiebre reumática se produce tras un episodio de farin­
gitis estreptocócica y despuésde un período de latencia de 2-3 semanas. 
Durante este período de latencia no existen señales clínicas ni de labo­
ratorio de inflamación activa. Sin embargo, al menos en un tercio de los 
pacientes que desarrollan fiebre reumática, la enfermedad es consecuencia 
de una infección asintomática por EGA, y en brotes epidémicos hasta un 
58% de los pacientes no presentan síntomas de faringitis. Esta es una de 
las razones que limitan la eficacia del tratamiento preventivo de la fiebre 
reumática mediante la administración de antibióticos a los individuos con 
faringitis por EGA, y que justifica los esfuerzos encaminados al desarrollo 
de una vacuna frente a los EGA como estrategia para el control de la fiebre 
reumática y otras enfermedades estreptocócicas.
La fiebre reumática afecta habitualmente a niños de entre 4 y 9 años. En 
los países en vías de desarrollo, como Arabia Saudí y la India, se pueden 
detectar casos de estenosis mitral juvenil a edades comprendidas entre 
los 3 y los 5 años.19 La prevalencia de los diversos rasgos clínicos varía 
entre diferentes estudios, según su naturaleza 
prospectiva o retrospectiva. La enfermedad 
suele dar lugar inicialmente a fiebre alta, pero 
en algunos pacientes esta puede ser baja o 
inexistente. El más frecuente de los criterios 
principales es la poliartritis, que afecta a entre 
dos tercios y tres cuartos de los pacientes, 
seguida de la carditis y la corea.
A rtritis
La afectación articular es más frecuente (casi 
el 100%) y grave en los adultos jóvenes que en 
los adolescentes (82%) y en los niños (66%).20 
El dolor articular se describe típicam ente 
como migratorio, en el sentido de que las arti­
culaciones se van viendo afectadas de forma 
secuencia!, desapareciendo la inflamación de 
una articulación y trasladándose a otra. En 
algunas ocasiones, el dolor articular puede 
ser aditivo en lugar de secuencial y afectar,
al mismo tiempo, a varias articulaciones. En los pacientes no tratados, el 
número de articulaciones afectadas oscila entre 6 y 16.20
La articulación afectada permanece inflamada entre unos pocos días y
1 semana. Aproximadamente en dos tercios de los pacientes, la poliartritis 
es de carácter grave durante aproximadamente 1 semana, y puede persistir 
1-2 semanas más antes de desaparecer por completo. Si, transcurridas 4 
semanas, la inflamación articular no ha desaparecido completamente, es 
preciso descartar la presencia de otros trastornos, como la artritis juvenil 
idiopática o el lupus eritematoso sistémico.20
Al inicio de la enfermedad, la afectación articular es de tipo asimé­
trico, y los miembros inferiores se suelen ver involucrados antes que los 
superiores. Se ha descrito monoartritis en el 17-25% de los pacientes.21 
Las grandes articulaciones, como las rodillas, los tobillos, los codos y 
las muñecas, son las afectadas con más frecuencia. Menos común es la 
implicación de la cadera, los hombros, y las pequeñas articulaciones de 
las manos y los pies. En el análisis del líquido sinovial se pueden cons­
tatar su naturaleza inflamatoria y su esterilidad. Puede detectarse una 
disminución de los componentes del complemento Clq, C3 y C4, lo que 
sugiere su captación por inmunocomplejos. En las radiografías, la única 
anomalía que se puede apreciar es el derrame articular20
La artritis o artropatía de Jaccoud (o artropatía posfiebre reumática) es 
una manifestación poco frecuente de la fiebre reumática que se caracte­
riza por la deformación de los dedos de las manos y los pies (fig. 83-4). 
Este trastorno puede aparecer después de episodios repetitivos de fiebre 
reumática y es debido a la inflamación recurrente de la cápsula fibrosa 
articular. Se aprecia una desviación cubital de los dedos, especialmente 
del cuarto y el quinto, flexión de las articulaciones metacarpofalángicas e 
hiperextensión de las articulaciones interfalángicas proximales (es decir, 
deformación en cuello de cisne). La mano no suele doler ni presentar 
signos de inflamación. Generalmente, las deformaciones se pueden 
corregir, pero se pueden hacer irreversibles en estadios avanzados. En 
las radiografías no se observan erosiones verdaderas, y el resultado de la 
determinación del factor reumatoide suele ser negativo. Los pacientes con 
lupus eritematoso sistémico pueden presentar una artropatía parecida.20
La artritis de la fiebre reumática responde bien al tratamiento con 
fármacos antiinflamatorios no esteroideos, por lo que la clásica poliar­
tritis migratoria puede no hacerse manifiesta en entornos en que sean 
frecuentes la automedicación con antiinflamatorios no esteroideos o 
su prescripción sin diagnóstico previo. La aparente disminución de la 
incidencia de fiebre reumática en algunos países en vías de desarrollo 
puede estar relacionada con el uso indiscriminado de fármacos antiinfla­
matorios no esteroideos sin haber tomado previamente en consideración 
el diagnóstico de fiebre reumática.22 En el diagnóstico diferencial de la 
artritis poliarticular en niños y adolescentes, se deben considerar la artritis 
reactiva postestreptocócica, otras enfermedades autoinmunitarias, la 
artritis séptica, la endocarditis infecciosa, la enfermedad de Lyme, linfomas 
o leucemias, artropatías víricas y la anemia de células falciformes.
La artritis reactiva postestreptocócica se diagnostica en pacientes con 
una artritis que no es la típica de la artritis reumática, pero en los que 
existe evidencia de una infección estreptocócica reciente. Se ha señalado 
que el período de latencia de esta enfermedad es más corto que el de la 
fiebre reumática, que la respuesta a los antiinflamatorios es peor, y que 
se trata de un trastorno que puede ir asociado a manifestaciones renales;
FIGURA 83-4 Artropatía de Jaccoud tras un proceso de fiebre reumática. A . Deformación en cuello de cisne en 
la artropatía de Jaccoud, con desviación cubital y subluxación metacarpofalángica. B . Radiografía simple de la mano 
izquierda, en la que se aprecian las deformaciones y la ausencia de erosiones. (Tomado de Santiago MB: Jaccoud's arth­
ropathy. Best Prac Res Clin Rheumatol 25:715, 2011.)
no suele haber señales de carditis. La diferencia entre artritis reactiva 
postestreptocócica y fiebre reumática no es clara, y hay muchos expertos 
que recomiendan no diagnosticar artritis reactiva postestreptocócica en 
poblaciones con una alta incidencia de fiebre reumática. Incluso si este 
diagnóstico se toma en consideración, en estas poblaciones conviene 
ofrecer un período de tratamiento profiláctico secundario con penicilina 
igual al que se utiliza para episodios de fiebre reumática.23
Card itis
La carditis es la manifestación más seria de la fiebre reumática, en el 
sentido de que puede conducir a enfermedad cardíaca reumática crónica, 
con sus consiguientes complicaciones: fibrilación auricular, accidente 
cerebrovascular, insuficiencia cardíaca, endocarditis infecciosa y muerte. 
En algunos casos, la carditis puede ser asintomática, detectándose en la 
exploración física de un paciente con artritis o corea. La incidencia de 
carditis durante un episodio inicial de fiebre reumática oscila entre un 40 
y un 91%, dependiendo de los criterios de selección de pacientes y de si 
el diagnóstico se lleva a cabo basándose exclusivamente en datos clínicos 
o recurriendo a métodos ecocardiográficos.23
La incidencia de la complicación de la fiebre reumática con carditis 
depende de la edad del paciente. Se ha señalado que durante el primer 
episodio de fiebre reumática afecta al 90-92% de los niños menores de 3 
años, al 50% de los niños de entre 3 y 6 años, al 32% de los adolescentes 
de entre 14 y 17 años y solamente al 15% de los adultos20 En una revisión 
de 1.000 pacientes llevada a cabo por Bland y Jones en 1951, se diagnosticó 
carditis en el 65% de los mismos, y en un informe de un brote en Utah, 
en EE. UU., Veasy et al. detectaron carditis en el 91% de los pacientes 
utilizando una combinación de exploración clínica y ecocardiografía (v. 
«Lecturas clásicas»).Los síntomas y signos de la carditis dependen de si se encuentran 
afectados el pericardio, el miocardio o las válvulas cardíacas. El diagnós­
tico clínico de la carditis se basa en la aparición de un soplo previamente 
inexistente (que indica endocarditis), en la existencia de un roce pericár­
dico o de signos de derrame pericárdico (que indican pericarditis) o en 
la presencia de cardiomegalia o insuficiencia cardíaca congestiva (que 
indican miocarditis).
Una miocarditis sin valvulitis asociada no suele ser de origen reumático. 
Debe ir acompañada de un soplo sistólico apical o diastólico basal. La 
cardiomegalia y la insuficiencia cardíaca congestiva pueden aparecer en 
pacientes con miocarditis, y pueden ser graves y poner en peligro la vida 
del enfermo. Las lesiones del miocardio se pueden manifestar en forma de 
alteraciones electrocardiográficas, y pueden dar lugar a diferentes grados 
de bloqueo cardíaco. Los pacientes con bloqueo cardíaco de primer grado 
no suelen presentar síntomas. Los bloqueos de segundo o de tercer grado 
sí que pueden presentarlos, y puede ser necesaria la utilización de un 
marcapasos si el paciente desarrolla insuficiencia cardíaca congestiva.20 La 
insuficiencia cardíaca congestiva puede ser debida a miocarditis o a una 
afectación importante de una o más válvulas. Aparece en el 5-10% de los 
episodios iniciales, y es más frecuente en la fiebre reumática recurrente.
La pericarditis se asocia a dolor torácico anterior, y en la exploración 
clínica se puede detectar un roce pericárdico. La pericarditis se puede 
detectar clínicamente aproximadamente en el 10% de los pacientes. En 
algunas ocasiones, el derrame pericárdico puede ser de grandes dimen­
siones, pero el taponamiento cardíaco es poco frecuente y no se conocen 
casos de pericarditis constrictiva.
La valvulopatía más habitual es la insuficiencia mitral, que da lugar a 
.■§ un soplo pansistólico apical. La insuficiencia aórtica es más infrecuente. 
"S
En las fases iniciales de la enfermedad no son habituales las lesiones por I 
estenosis, pero puede aparecer, de manera transitoria, un soplo apical H 
mesodiastólico (Carey-Coombs) asociado al soplo propio de la insuficien- LÜU 
cia valvular. En individuos con antecedentes de cardiopatía reumática, un Z! 
cambio en el tipo de soplos o la aparición de uno nuevo pueden indicar q- 
la presencia de una carditis reumática aguda. ñ>
Como la ecocardiografía es más sensible y específica que la auscultación ¿g 
cardíaca para la detección de la carditis reumática aguda, se recomienda c 
que todos los pacientes con fiebre reumática, presunta o confirmada, ^ 
sean sometidos a este procedimiento.24 Los criterios mínimos de la World 
Heart Federation para el diagnóstico de insuficiencia valvular secundaria a su 
valvulitis reumática se indican en la tabla 83-1.25 Los sistemas ecocardio­
gráficos portátiles han puesto a disposición de muchos pacientes de países 
en vías de desarrollo la ecografía cardíaca, lo que ha conllevado una mayor 
utilización de la misma para la detección sistemática de las valvulopatías 
cardíacas reumáticas subclínicas.
C o r e a d e S y d e n h a m
La corea puede ser la única manifestación inicial de la fiebre reumática. Es 
más común en las hembras, y después de la pubertad esta preponderancia 
es aún mayor. El período de latencia entre el episodio de faringitis estrep­
tocócica y el desarrollo de la corea es considerablemente más largo (6-8 
semanas) que en los casos de la artritis y la carditis. La corea se caracteriza 
por movimientos involuntarios, absurdos y espasmódicos de las manos, los 
brazos, los hombros, los pies, las piernas, la cara y el tronco, todo ello aso­
ciado a hipotonía y debilidad. Estos movimientos sin sentido interfieren en 
la actividad voluntaria normal y desaparecen durante el sueño. Al principio, 
la corea puede estar limitada a la cara y a un brazo, y, en algunas ocasiones, 
puede ser totalmente unilateral (hemicorea).
Los pacientes muestran tam bién impersistencia m otora, retrayendo 
involuntariamente la lengua cuando tratan de mantenerla fuera de la boca 
durante 30 s (lengua de caja de sorpresas o jack-in-the-box). La impersis­
tencia m otora tam bién se puede detectar p idiéndole al paciente que 
apriete la mano del médico. El paciente es incapaz de ejercer una presión 
continua, sino que esta es interm itente, lo que se ha dado en denominar 
«signo del ordeñador». También se observa inestabilidad emocional, que 
se manifiesta en forma de cambios de personalidad con comportamiento 
inadecuado, agitación, brotes de ira o de llanto, y dificultades para el 
aprendizaje.
La corea puede durar entre 1 semana y 2 años, pero lo más frecuente es 
que dure entre 8 y 15 semanas. Cuando la corea aparece de forma aislada, 
la velocidad de sedimentación globular (VSG), la proteína C reactiva (CRP) y 
los títulos de anticuerpos antiestreptocócicos pueden encontrarse dentro de 
la normalidad, debido al prolongado período de latencia y resolución de la 
infección original. La corea no aparece al mismo tiempo que la artritis, pero 
sí que puede coexistir con la carditis. Algunos pacientes con corea pueden 
presentar un soplo cardíaco, mientras que otros solo manifiestan de forma 
más tardía la afectación de la válvula mitral.
Existe un cierto solapamiento entre la corea de Sydenham y los tics moto­
res y sacudidas característicos del síndrome de Tourette. Se ha acuñado el 
término «trastorno neuropsiquiátrico pediátrico de origen autoinmunitario 
asociado a infección estreptocócica» (TNPAAE) para clasificar a un subgrupo 
de niños con tics o trastornos obsesivo-compulsivos que se desencadenan 
como consecuencia de una infección por EGA, pero en los que no existe 
lesión valvular alguna.26 Sin embargo, se ha puesto en duda que existan 
datos suficientes como para considerar el TNPAAE una entidad clínica inde­
pendiente, lo que ha llevado a recomendar que, al tratar con poblaciones 
con alto riesgo de fiebre reumática, los médicos nunca o casi nunca deberían 
establecer un diagnóstico de TNPAAE, sino que sería preferible que pecasen por 
exceso de precaución, diagnosticasen fiebre reumática, e instaurasen un 
tratamiento profiláctico secundario adecuado.24
T ABLA 83-1 Criterios ecocardiográficos mínimos para el diagnóstico de la insuficiencia valvular patológica secundaria a carditis 
reumática, según la World Heart Federation
INSUFICIENCIA MITRAL PATOLÓGICA (SE DEBEN CUMPLIR 
LOS CUATRO CRITERIOS DOPPLER)
1. Visible en dos vistas
2. Longitud del chorro >2 cm al menos en una de las vistas*
3. Velocidad máxima >3 m/s
4. Chorro pansistólico al menos en una envolvente
INSUFICIENCIA AÓRTICA PATOLÓGICA (SE DEBEN CUMPLIR 
LOS CUATRO CRITERIOS DOPPLER)
1. Visible en dos vistas
2. Longitud del chorro >1 cm en al menos una de las vistas*
3. Velocidad máxima >3 m/s
4. Chorro pandiastólico al menos en una envolvente
*La longitud de un chorro de regurgitación se debe medir desde la vena contracta hasta el último pixel con color que indique regurgitación (azul o rojo) utilizando imágenes 
no ampliadas (sin zoom).
Tomado de Reményi B, Wilson N, Steer A, et al: World Heart Federation criteria for echocardiographic diagnosis o f rheumatic heart disease: An evidence-based guideline. 
Nat Rev Cardiol 9:297, 2012.
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Nodulos subcutáneos
Los nódulos subcutáneos de la fiebre reumática se asemejan a los de la 
artritis reumatolde, y pueden aparecer en el occipucio, los codos, las rodillas, 
los tobillos y los tendones de Aquiles. En la fiebre reumática, los nódulos 
de alrededor de los codos tienden a aparecer sobre el olécranon, mien­
tras que los de la artritis reumatolde se suelen form ar en posición más 
distal, a lo largo del aspecto extensor de la parte superior del antebrazo. 
Suelen ser duros, indoloros, y se pueden desplazar libremente sobre el tejido 
subcutáneo. El tamaño de losnódulos varía entre 0,5 y 2 cm, y tienden a 
aparecer agrupados (fig. 83-5). Suelen ser más pequeños, mejor definidos 
y menos persistentes que los de la artritis reumatolde. En una serle de 
786 pacientes se detectaron solamente en el 1,5% de los casos, pero en 
estudios anteriores se han descrito prevalences mayores.20 Los nódulos 
suelen aparecer en niños con carditis activa de larga evolución, y no en las 
fases más tempranas de la fiebre reumática. Pueden persistir durante unas 
semanas, pero raras veces más de 1 mes. La existencia de múltiples grupos 
de nódulos puede estar relacionada con la gravedad de la carditis reumática.
Eritema marginado
El eritema marginado es una manifestación poco frecuente de la fiebre reu­
mática y aparece en la parte superior de los brazos o del tronco, pero nunca 
en la cara (fig. 83-6). Presenta un aspecto característico y es, por tanto, 
útil para el diagnóstico de la enfermedad, pero no es patognomónico de la 
misma. El exantema es evanescente, rosado y no pruriginoso. Se extiende de 
forma centrífuga, mientras que la piel de la zona central va recuperando la 
normalidad; de ahí la denominación «eritema marginado». Los bordes son 
irregulares y serpenteados. El exantema también puede acentuarse después 
de una ducha caliente. El eritema marginado suele afectar exclusivamente 
a pacientes con carditis, y puede aparecer de forma temprana o tardía en 
el curso de la enfermedad.
Otras m anifestaciones
La temperatura corporal se suele elevar durante los episodios de fiebre 
reumática, oscilando entre 38,4 y 40 °C. Sin embargo, cuando se utiliza la 
temperatura corporal como criterio diagnóstico menor, un punto de corte 
de más de 37,5 °C permitiría confirmar el diagnóstico de fiebre reumática 
en el 90% de los presuntos casos en comunidades en que la enfermedad es 
endémica, como la de los aborígenes australianos. La temperatura disminuye 
transcurrida 1 semana y raramente persiste más de 4 semanas.
El dolor abdominal puede ser intenso y aparentar una apendicitis. En el 
pasado, la epistaxis fue una manifestación común, pero esto no es así en 
la actualidad. Los pacientes con fiebre reumática aguda también pueden 
presentar una frecuencia cardíaca elevada durante el sueño, taquicardia 
desproporcionada con respecto a la fiebre, malestar y anemia. La neumonía 
reumática es rara y difícil de distinguir del edema pulmonar y otras causas 
de alveolitis.
D IA G N Ó ST ICO
Aunque no existe ninguna prueba clínica, de laboratorio ni de ningún
otro tipo que sirva para confirmar categóricamente un diagnóstico de
fiebre reumática, este suele establecerse utilizando los criterios clínicos
propuestos por primera vez en 1944 por T. Duckett Jones y modificados
FIGURA 83-5 Nódulos subcutáneos en la fiebre reumática sobre las prominencias 
óseas del codo. (Tomado de Beerman LB, KreutzerJ, Aliada V: Cardiology. In: Zitellí BJ, 
Mdntire SC, Nowalk AJ [eds]. Atlas o f Pediatric Physical Diagnosis. 6th ed. Philadelphia, 
1838 Saunders, 2012.)
por la Organización Mundial de la Salud (OMS) en 2001 (tabla 83-2).27 
El diagnóstico es probable si tras una infección previa por EGA se dan 
dos de los criterios principales (carditis, corea, poliartritis, eritema mar­
ginado y nódulos subcutáneos), o un criterio principal y dos criterios 
secundarios (fiebre, artralgia,VSG elevada, CRP elevada y prolongación del 
intervalo PR en el electrocardiograma). La existencia de una infección 
previa por EGA es esencial para el diagnóstico, y se puede comprobar 
mediante el cultivo de un exudado faríngeo (positivo solamente en ==11% 
de los pacientes en el momento del diagnóstico de la fiebre reumática) 
o demostrando la existencia de un aumento del título de anticuerpos 
antiestreptocócicos, bien de antiestreptolisina O o de antidesoxirribonu- 
cleasa B.28
Se ha sugerido que la aplicación estricta de los criterios de Jones 
puede llevar a un infradiagnóstico de la fiebre reumática en zonas en 
que la enfermedad es endémica, especialmente en el caso de episodios 
recurrentes.24 Durante una recurrencia de la actividad reumática en un 
paciente con cardiopatía reumática previa, la carditis puede desencade­
nar insuficiencia cardíaca, pero puede ser imposible diagnosticarla por 
carencia de información acerca de hallazgos cardíacos previos, o cuando 
se ha llevado a cabo con anterioridad una intervención de reemplazo 
valvular. Por ello, los nuevos criterios de la OMS señalan que es posible 
diagnosticar fiebre reumática recurrente en pacientes con cardiopatía 
reumática previa cuando solo existan manifestaciones menores y haya 
evidencia de una infección estreptocócica reciente (v. tabla 83-2).27 En 
comunidades en que la fiebre reumática es hiperendémica, la adición 
de la monoartritis como criterio principal y de una temperatura cor­
poral superior a 37,5 °C como criterio secundario ha incrementado 
la sensibilidad de los criterios modificados de Jones.24 Los médicos 
deben ser conscientes de que los criterios publicados son solamente 
directrices, y de que su principal utilidad es su empleo en estudios 
epidemiológicos, un campo en que el rigor diagnóstico es esencial. Es 
recomendable confiar en la intuición clínica y hacer caso omiso de las 
directrices, si es preciso, especialmente en las regiones del mundo en 
que la fiebre reumática sigue siendo una enfermedad frecuente.23 Los 
estudios recomendados para un paciente con posible fiebre reumática 
se enumeran en la tabla 83-3.24
TRATAM IENTO
El objetivo que ha de perseguir el tratamiento de un episodio de fiebre 
reumática es anular la respuesta inflamatoria y evitar de esa manera y en 
la medida de lo posible los efectos nocivos de la misma sobre el corazón 
y las articulaciones, erradicar los EGA presentes en la faringe, aliviar los 
síntomas e iniciar una profilaxis secundaria.
La clásica recomendación de reposo en cama parece adecuada para 
reducir al mínimo el dolor articular. La duración de este período en cama 
debe determinarse en cada caso, pero la deambulación puede reanudarse 
una vez que la fiebre haya desaparecido y los niveles de los reactantes de
\
FIGURA 83-6 Eritema marginado en la fiebre reumática aguda. La marca de bolígrafo 
señala el lugar que ocupaba el exantema aproximadamente 60 min antes de realizar la 
fotografía. (Tomado de Cohen J, Powderly WG: Infectious Diseases. 2nd ed. New York, 
Mosby, 2004.)
T A B L A 83 -2 Criterios de la Organización Mundial de la Salud para el diagnóstico de la fiebre reumática
c a t e g o r ía s d ia g n ó s t ic a s
. Episodio primario de fiebre reumática
2. Recidiva de fiebre reumática en un paciente sin cardiopatía 
reumática manifiesta
3. Recidiva de fiebre reumática en un paciente con cardiopatía 
reumática manifiesta
4. Corea reumática
5. Carditis reumática de inicio insidioso
6. Lesiones valvulares crónicas de la cardiopatía reumática, es decir, 
pacientes atendidos por primera vez con estenosis mitral pura o 
valvulopatía mitral mixta con o sin valvulopatía aórtica
Dos manifestaciones principales* o una principal y dos secundarias1 más evidencia 
de una infección previa con EGA*
Igual que en un primer episodio de fiebre reumática
Dos manifestaciones secundarias más evidencia de una infección previa por EGA
No son precisas otras manifestaciones principales ni evidencia de infección por 
EGA, ya que estas son manifestaciones tardías de infección estreptocócica
No requieren cumplir ningún otro criterio para establecer el diagnóstico de 
cardiopatía reumática
*Manifestaciones principales: carditis, poliartritis, corea, eritema marginado y nodulos subcutáneos.
Manifestaciones secundarias: clínicas -fiebre, poliartralgia—; electrocardiográficas -prolongación del intervalo PR-; de laboratorio -elevaciones de los reactantes de fase aguda 
(VSG, recuento leucocítico o CRP)-.
‘ Hallazgos que confirman una infección estreptocócica en los últimos 45 días: título elevado o creciente de antiestreptolisina O u otro anticuerpo antiestreptocócico, cultivo de 
exudadofaríngeo o prueba de detección rápida de antígeno de estreptococo del grupo A positivos, o escarlatina reciente.
Tomado de WHO Technical Report Series No. 923. Rheumatic Fever and Rheumatic Heart Disease: Report o f a WHO Expert Panel, Geneva 29 October-1 November 2001. 
Geneva, WHO, 2004.
T ABLA 83-3 Investigación de una presunta fiebre reumática
R e c o m e n d a d o e n t o d o s lo s c a s o s
Recuento leucocítico 
VSG o CRP
Exudado faríngeo para cultivo de EGA, antes de administrar antibióticos 
Hemocultivo si existe fiebre
Serología antiestreptocócica: títulos de antiestreptolisina O y anti-ADNsa B 
(repetidos a los 10-14 días si la primera determinación no es concluyente) 
Electrocardiograma 
Radiografía de tórax 
Ecocardiograma
P r u e b a s p a r a d ia g n ó s t ic o s a lt e r n a t iv o s , s e g ú n la s c a r a c te r ís t ic a s c l ín ic a s
Hemocultivos repetidos en los picos febriles, si se sospecha endocarditis 
infecciosa
Aspirado articular para descartar artritis séptica (microscopía y cultivo) 
Determinaciones de cobre, ceruloplasmina, anticuerpos antinucleares y drogas 
de abuso, en los casos de corea 
Serología y marcadores de autoinmunidad para artritis por arbovirus, 
autoinmunitaria o reactiva 
Extensión de sangre periférica para descartar anemia falciforme
Tomado de RHDAustralia (ARF/RHD writing group), National Heart Foundation o f 
Australia and the Cardiac Society o f Australia and New Zealand: Australian Guideline 
for Prevention, Diagnosis and Management o f Acute Rheumatic Fever and Rheumatic 
Heart Disease. 2nd ed. Darwin, Australia, Menzies School o f Health Research, 2012.
fase aguda estén volviendo a la normalidad. Se deben evitar las actividades 
extenuantes, especialmente en los individuos con carditis.
Aunque el cultivo de EGA en las muestras de exudado faríngeo obteni­
das durante un episodio agudo de fiebre reumática raramente es positivo, 
se recomienda administrar por vía intramuscular a los pacientes una 
dosis de bencilpenicilina benzatina (o de eritromicina, si el individuo es 
.■§ alérgico a la penicilina). Aunque esto se hace de forma rutinaria, no existen 
ts estudios que avalen esta estrategia. Por tanto, se debe iniciar también una 
§ profilaxis secundaria.29
8 Los fármacos antiinflamatorios que se pueden utilizar son los salidlatos, 
~o los no esteroideos y los corticoesteroides. Se ha publicado una revisión 
« sistemática de los estudios controlados y aleatorizados llevados a cabo en 
'§ que se comparaban fármacos antiinflamatorios (p. ej., ácido acetilsalicílico, 
"I esteroides, inmunoglobulinas, pentoxifilina) con placebo, controles u otros 
_g fármacos de este mismo tipo, en adultos y niños con fiebre reumática 
diagnosticada según los criterios de Jones originales o modificados.28 El 
'S., punto final principal que se seleccionó fue la presencia de cardiopatía 1 
g año después del tratamiento. Se incluyeron ocho estudios controlados y 
¿o aleatorizados realizados sobre 996 individuos. En los diversos estudios se 
compararon varios esteroides (corticotropina, cortisona, hidrocortisona,
> dexametasona y prednisona) e inmunoglobulinas administradas por vía 
intravenosa con ácido acetilsalicílico, placebo, o ausencia de tratamien­
to) to. Seis de estos estudios se llevaron a cabo entre 1950 y 1965, uno fue
realizado en 1990, y el restante fue publicado en 2001. En conjunto, no se 
detectaron diferencias en el riesgo de desarrollo de cardiopatía después 
de 1 año entre los grupos tratados con corticoesteroides y los tratados 
con ácido acetilsalicílico (seis estudios, 907 pacientes; riesgo relativo,
0,87; intervalo de confianza al 95%, 0,66-1,15). De la misma manera, la 
utilización de prednisona (dos estudios; 212 pacientes; riesgo relativo,
1,13; intervalo de confianza al 95%, 0,52-2,45) frente a áddo acetilsalicílico 
tampoco redujo el riesgo de desarrollar cardiopatía transcurrido 1 año.
En los tres estudios en que se investigó la incidencia de efectos adversos, 
se llegó a la conclusión de que estos eran considerables. Por tanto, los 
datos no avalan la utilización de corticoesteroides ni de inmunoglobulinas 
administradas por vía intravenosa para reducir el riesgo de lesión valvular 
cardíaca en pacientes con fiebre reumática aguda.28
Estos estudios pueden ser puestos en cuestión al menos por dos razo­
nes. En primer lugar, el método utilizado para constatar la existencia de 
afectación cardíaca fue de tipo clínico, siendo el criterio utilizado con 
más frecuencia el desarrollo o persistencia de un soplo sistólico apical. Se 
puede argumentar que los errores de los observadores y la variabilidad de 
la metodología clínica empleada por cada uno de ellos podrían invalidar 
los resultados, y que toda esta cuestión debería ser revisada empleando 
técnicas modernas no invasivas, como la ecocardiografía. Sin embargo, 
se ha demostrado que la ecocardiografía bidimensional transtorácica 
con flujos en color apenas aporta a la exploración clínica información 
adicional relativa al grado de afectación cardíaca, al menos durante la 
fase aguda de la enfermedad. La segunda cuestión está relacionada con 
la duración del período de seguimiento. La ausencia de datos clínicos 
que sugieran afectación cardíaca transcurridos 1-2 años tras el episodio 
inicial de fiebre reumática aguda no garantiza que en décadas posterio­
res el paciente no desarrolle secuelas importantes debido a anomalías 
valvulares o estenosis.
Las dosis adecuadas de fármacos antiinflamatorios son de 100 mg/kg/ 
día divididos en cuatro o cinco dosis en el caso del ácido acetilsalicílico, o 
de 1-2 mg/kg/día para la prednisona. La duración del tratamiento se debe 
calcular según la gravedad del episodio, la presencia o ausencia de carditis, 
y la velocidad de respuesta al tratamiento. Los episodios más leves en los 
que apenas existe carditis se pueden tratar con salicilatos durante 1 mes, 
o hasta que remita la inflamación según criterios clínicos y de laboratorio.
Los casos más graves pueden requerir 2-3 meses de tratamiento con 
esteroides, que después se deben ir retirando paulatinamente. Aun así, 
hasta el 5% de los pacientes pueden presentar actividad reumática a los 
6 meses independientemente del tratamiento. En algunas ocasiones se 
puede producir un efecto «rebote» de la actividad inflamatoria al reducir 
la dosis de antiinflamatorio administrado, lo que puede hacer necesario 
el tratamiento con salicilatos.
Los pacientes que son tratados incorrectamente en el curso de su 
primer episodio de fiebre reumática presentan un alto riesgo de que la 
actividad reumática persista y conduzca a insuficiencia valvular, siendo 
la válvula mitral la que se ve afectada con más frecuencia. El resultado 1839
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final de un proceso reumático crónico con deterioro valvular es la insu­
ficiencia cardíaca. La experiencia ha demostrado que, en estos casos, la 
única opción es el tratamiento quirúrgico precoz, con el que se puede 
conseguir que sobrevivan hasta el 90% de los pacientes.30 Se ha sugerido 
que la disminución del trabajo cardíaco después de la cirugía valvular 
estabiliza el proceso reumático, de la misma forma que ocurre con el 
reposo en cama.31
PREVENCIÓN
La prevención de la fiebre reumática se ha de llevar a cabo en tres nive­
les: prevención primordial, consistente en promover la desaparición 
de los determinantes sociales que elevan el riesgo de fiebre reumática; 
prevención primaria del episodio inicial; y prevención secundaria de las 
recurrencias.
Prevención prim ordial
La prevención primordial consiste en la implantación de medidas enca­
minadas a reducir al mínimo los peligros para la salud, impidiendo, de 
esa manera, que se produzcan situaciones (ambientales, económicas, 
sociales, del comportamiento, culturales) que se sabe que incrementan 
el riesgo de enfermedad. Se dirige a determinantesgenéricos del estado 
sanitario de la población, sin incidir en los factores de riesgo individuales, 
que pertenecen al ámbito de actuación de la prevención primaria. En el 
caso de la fiebre reumática, la mejoría de las condiciones sociales y la 
creciente accesibilidad a la atención sanitaria primaria han provocado una 
espectacular disminución de la incidencia de la enfermedad, ya incluso 
antes del descubrimiento de los antibióticos (curva A, v. fig. 83-1). Por 
tanto, la prevención de la fiebre reumática requiere, como primera medida, 
la mejora de la situación socioeconómica de las poblaciones en las que el 
riesgo de desarrollar fiebre reumática es alto.
Prevención prim aria
El tratamiento de la faringitis por EGA, presunta o confirmada, con anti­
bióticos reduce eficazmente (70%) la incidencia de episodios de fiebre 
reumática. La penicilina administrada por vía intramuscular parece reducir 
esta tasa hasta en el 80%. Por cada 50-60 pacientes tratados con antibió­
ticos, se produce un caso menos de fiebre reumática.11 En la tabla 83-4 
se muestra el tratamiento farmacológico de elección.27
El tratamiento de la faringitis por EGA, presunta o confirmada, está 
encaminado a la erradicación de la bacteria del tracto respiratorio supe­
rior. Normalmente, la infección puede ser erradicada mediante una 
única dosis intramuscular de bencilpenicilina benzatina, o mediante 
un tratamiento de 10 días con penicilinas administradas por vía oral.11 
Aunque los ensayos clínicos han confirmado la eficacia de la penicilina 
intramuscular para la prevención de la fiebre reumática, se han llevado 
a cabo pocos estudios para constatar la utilidad de las penicilinas orales 
para la prevención primaria de la fiebre reumática. Sin embargo, en 
algunos países en vía de desarrollo hay cierto reparo frente a la utiliza­
ción de la penicilina intramuscular, debido al mayor riesgo percibido de 
anafilaxia y a los peligros asociados a la posible reutilización de jeringas. 
Estas preocupaciones han llevado a algunos gobiernos incluso a prohibir 
las inyecciones intramusculares de penicilina en hospitales y clínicas. 
En lo que respecta a algunas de estas cuestiones, como, por ejemplo, 
el control de las infecciones impidiendo la reutilización de agujas, estas 
regulaciones gubernamentales están justificadas. Por el contrario, en 
lo relativo al riesgo de anafilaxia, más de 60 años de experiencia con la
TABLA 83-4 Tratamiento farmacológico de elección 
para la prevención primaria de la fiebre reumática
ANTIBIÓTICO ADMINISTRACIÓN DOSIS
Bencilpenicilina Inyección i.m. única 1,2 millones de unidades;
benzatina 50% si <30 kg
Fenoximetilpenicilina v.o. durante 10 días 250-500 mg 3 veces al
(penicilina VK) día durante 10 días
Etilsuccinato de v.o. durante 10 días Depende de la
eritromicina formulación
i.m., intramuscular; v.o., vfa oral.
Tomado de WHO Technical Report Series No. 923. Rheumatic Fever and Rheumatic 
Heart Disease: Report o f a WHO Expert Panel, Geneva 29 October-1 November 2001. 
1840 Geneva, WHO, 2004.
penicilina han demostrado que, aunque se pueden producir reacciones tó­
xicas frente a este antibiótico, las reacciones graves son extremadamente 
raras, especialmente en niños. Por tanto, las objeciones a la utilización 
de la penicilina por vía parenteral no están justificadas cuando la misma 
se administra en condiciones de esterilidad y utilizando una técnica de 
inyección adecuada.11
Existen diversas controversias con respecto a la prevención primaria de 
la fiebre reumática. La primera está en relación con el papel que deben 
desempeñar los programas escolares de prevención primaria encaminados 
a la detección activa de casos de faringitis. Esta estrategia ha sido analizada 
en un ensayo clínico aleatorizado comunitario en el que intervinieron 
53 colegios (aproximadamente 22.000 alumnos) de Auckland (Nueva 
Zelanda), pertenecientes a un entorno con una elevada incidencia de 
fiebre reumática (=60 por 100.000 al año).32 El grupo control recibió una 
atención sanitaria estándar. La intervención consistió en la aplicación de 
un protocolo clínico de detección sistemática de dolor de garganta en el 
propio colegio, con libertad para someter a los individuos con faringitis 
por EGA a un tratamiento con penicilina por vía oral bajo la supervi­
sión de personal de enfermería. En este estudio, en el que se analizaron 
86.874 personas/año, no se observó una disminución significativa de la 
incidencia de fiebre reumática en los colegios en los que se implantaron 
estos protocolos clínicos de detección de faringitis.
La segunda controversia es acerca de la utilidad de la prevención prima­
ria como actuación de los organismos de salud pública para la prevención 
de la fiebre reumática.4 Pese a la ausencia de ensayos clínicos controlados y 
aleatorizados a este respecto, existen varios ejemplos en que la aplicación 
de medidas de prevención primaria en el contexto de un plan general de 
salud pública para la prevención de la fiebre reumática ha sido un éxito: 
Cuba, Costa Rica, y las islas francesas de Martinica y Guadalupe (curva
C, v. fig. 83- l) .4,16
Finalmente, también se ha puesto en duda que la relación coste-eficacia 
de la prevención primaria como estrategia de salud pública para la pre­
vención de la fiebre reumática sea aceptable.4,8 U n estudio llevado a 
cabo en Sudáfrica ha demostrado que el diagnóstico de la faringitis por 
EGA atendiendo exclusivamente a un algoritmo clínico y el tratamiento 
de la misma mediante una única inyección intramuscular de penici­
lina es una estrategia con una buena relación coste-efectividad para 
la prevención primaria de la fiebre reumática en comunidades de alto 
riesgo.33 La realización de un cultivo para cada niño es, por el contrario, 
una estrategia económicamente prohibitiva. Estos hallazgos, junto con los 
datos obtenidos en ensayos clínicos,11 sugieren que la prevención primaria 
mediante el tratamiento de los casos sintomáticos de faringitis por EGA 
diagnosticados clínicamente puede constituir una estrategia de salud 
pública con una buena relación coste-efectividad para la prevención de 
la fiebre reumática dentro del contexto de un programa nacional global 
para la prevención de la enfermedad.27
P r e v e n c ió n s e c u n d a r i a
La revisión sistemática de la eficacia de los antibióticos en la prevención 
secundaria de la fiebre reumática pone de manifiesto dos hallazgos prin­
cipales.29 En primer lugar, los ensayos clínicos demuestran claramente 
la superioridad de los tratam ientos con penicilina adm inistrada por vía 
intramuscular en comparación con aquellos en que la administración se 
llevó a cabo por vía oral para prevenir las recidivas de la fiebre reumática. En 
segundo lugar, para prevenir estas recidivas son preferibles las inyecciones 
frecuentes a las practicadas cada 4 semanas. La evidencia es clara cuando 
las inyecciones se llevan a cabo cada 2 semanas, reduciéndose el riesgo de 
recidiva de fiebre reumática casi un 50% en comparación con los casos en 
que las inyecciones se administran cada 4 semanas. Las ventajas de inyectar 
la penicilina cada 3 semanas no son tan claras, y esta estrategia puede 
ser incluso contraproducente si en el análisis se consideran los errores sis­
temáticos debidos a la defectuosa aleatorización y a la naturaleza no ciega 
de los ensayos clínicos. Pese a ello, la OMS recomienda utilizar intervalos de 
entre 3 y 4 semanas para la prevención secundaria de la fiebre reumática 
(tabla 83-5).27
Con respecto a la duración de la profilaxis secundaria, las recomen­
daciones son básicamente de naturaleza empírica y basadas en estudios 
observacionales. La duración de la profilaxis debe ser individualizada, con­
siderando la situación socioeconómica y el riesgo de exposición al EGA de 
cada paciente. Los individuos que han padecido carditis, con o sin afectación 
valvular, presentan mayor riesgo de ataques recurrentes y deben recibir 
tratamiento profiláctico hasta bien entrada la edad adulta, y talvez durante 
toda la vida. Si la cardiopatía valvular persiste, la profilaxis debe durar toda 
la vida. Los pacientes que no han sufrido carditis reumática pueden ser 
tratados profilácticamente hasta los 21 años, o durante los 5 años siguientes 
al último episodio (tabla 83-6).27
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T A B L A 83 -5 Tratamiento farmacológico de elección para la prevención secundaria de la fiebre reumática
ANTIBIÓTICO MODO DE ADMINISTRACIÓN DOSIS
Bencilpenicilina benzatina Inyección intramuscular única 
cada 3-4 semanas
Para adultos y niños de peso >30 kg: 1.200.000 unidades 
Para niños de peso <30 kg: 600.000 unidades
Penicilina V Oral 250 mg 2 veces al día
Sulfamida (p. ej. 
sulfisoxazol)
., sulfadiacina, sulfadoxina, Oral Para adultos y niños de peso >30 kg: 1 g/día 
Para niños de peso <30 kg: 500 mg/día
Eritromicina Oral 250 mg 2 veces al día
Tomado de WHO Technical Report Series No. 923. Rheumatic Fever and Rheumatic Heart Disease: Report o f a WHO Expert Panel, Geneva 29 October-1 November 2001. 
Geneva, WHO, 2004.
T ABLA 83-6 Duración de la profilaxis secundaria de la fiebre reumática
TIPO DE PACIENTE DURACIÓN DE LA PROFILAXIS
Paciente sin evidencia de carditis Durante 5 años tras el último episodio o hasta cumplir los 18 años (la más larga de las dos)
Paciente con carditis (insuficiencia mitral leve o carditis curada) Durante 10 años tras el último episodio o hasta cumplir los 25 años como mínimo (la más 
larga de las dos)
Insuficiencia valvular más grave Toda la vida
Tras cirugía valvular Toda la vida
Tomado de WHO Technical Report Series No. 923. Rheumatic Fever and Rheumatic Heart Disease: Report o f a WHO Expert Panel, Geneva 29 October-1 November 2001. 
Geneva, WHO, 2004.
PERSPECTIVAS FUTURAS
El reto más importante que plantea el control de la fiebre reumática es 
conseguir identificar y eliminar las barreras que separan los conocimientos 
que se poseen de la ejecución práctica de políticas, programas y proto­
colos de actuación. Existen pruebas concluyentes que demuestran que 
la implantación de un programa nacional global que incluya medidas 
preventivas primarias y secundarias en los países en que la fiebre reu­
mática es endémica reduce efectivamente la incidencia tanto de la fiebre 
reumática como de la cardiopatía reumática.4 Por tanto, en estos países 
endémicos, es preciso que los cardiólogos y otros especialistas trabajen 
conjuntamente con sus ministerios de sanidad en la elaboración de pro­
gramas preventivos de salud pública de carácter nacional, de acuerdo con 
las recomendaciones publicadas por la OMS en 2001.27
Los esfuerzos encaminados a prevenir y controlar la fiebre reumática se 
verán, sin duda, facilitados por un acceso más sencillo a los tratamientos 
con penicilina, así como por el desarrollo de mejores formulaciones de este 
antibiótico, la identificación del 3-5% de individuos con susceptibilidad 
genética a padecer la enfermedad, y el desarrollo de una vacuna eficaz 
frente a la infección por EGA. La penicilina benzatina ha sido clasificada 
por la OMS como medicamento esencial, pero, aun así, no está disponible 
para los pacientes que la necesitan en todos los países del mundo. Además, 
la formulación actual de la penicilina requiere una administración y un 
seguimiento frecuentes, lo que supone una dura carga para los frágiles sis­
temas sanitarios de los países envías de desarrollo. Por tanto, no solamente 
es necesario mejorar el acceso a los tratamientos con penicilina benzatina 
de alta calidad, sino también desarrollar nuevas formulaciones de larga 
duración de acción con objeto de reducir el incumplimiento terapéutico 
y, en consecuencia, mejorar la eficacia de los programas de prevención.
Comprender a nivel molecular los mecanismos genéticos que condicio­
nan la susceptibilidad de cada huésped puede proporcionar información 
muy valiosa sobre la patogenia de la enfermedad, lo que, a su vez, puede 
facilitar el diagnóstico, los nuevos tratamientos y el desarrollo de una 
vacuna. Los criterios de Jones, que atienden a las características del sín­
drome, no resultan en la actualidad excesivamente sensibles ni específicos 
en países en los que la incidencia es alta, y una prueba para determinar 
la susceptibilidad individual podría aumentar la especificidad. Es posible 
que en el futuro la identificación de todos los factores genéticos que 
condicionan la susceptibilidad a la fiebre reumática mediante el análisis 
del genoma completo permita desarrollar una escala de puntuación que 
resulte útil para predecir el riesgo genético de padecer la enfermedad, así 
como refinar los criterios de Jones.14
Una vacuna segura, eficaz y con un coste asequible, diseñada para 
prevenir las infecciones por EG A podría suponer un extraordinario avance 
sanitario para millones de individuos que corren el riesgo de contraer 
fiebre reumática. Las investigaciones que se vienen llevando a cabo 
© desde hace ya varias décadas han dado como resultado varias vacunas
candidatas, que se encuentran, en la actualidad, en diferentes etapas de 
desarrollo preclínico y clínico. Los esfuerzos para desarrollar una vacuna 
se han encontrado con diversos obstáculos, que pueden ser superados 
mediante una colaboración a nivel global que permita identificar cuáles 
son las actividades fundamentales que hay que llevar a cabo, así como 
garantizar una inversión económica suficiente para acelerar el proceso y 
conseguir, finalmente, una vacuna segura y eficaz que se encuentre dis­
ponible para quien la necesite en todo el mundo.34
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