Parada cardíaca y muerte súbita cardíaca

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Parada cardíaca y muerte 
súbita cardíaca
Robert J. Myerburg y Augustin Castellanos
Prevención de la parada cardíaca y la muerte 
súbita cardíaca, 851 
M uerte súbita y seguridad pública, 857 
Bibliografía, 858
Perspectiva, 821 
Definiciones, 821 
Epidemiología, 821
Causas de m uerte súbita cardíaca, 829
Anatom ía patológica y fisiopatología, 836 
Manifestaciones clínicas de los pacientes 
con parada cardíaca, 839 
Tratam iento de la parada cardíaca, 842
PERSPECTIVA
La muerte súbita cardíaca (MSC) es un problema de salud pública 
importante por su frecuencia y características demográficas. Con cifras 
estimadas del orden de 300.000 a 375.000 fallecimientos al año solo 
en EE. UU., representa la mitad de todas las muertes cardiovasculares. 
Cerca del 50% de todas las MSC son la primera expresión inesperada 
de un trastorno cardíaco, que, a menudo, asóla a la víctim a en sus 
años productivos. A pesar del reconocimiento de la asociación entre 
síntomas de aviso como dolor torácico o síncope y MSC, que se remonta 
a Hipócrates alrededor del 400 a. de C., la descripción de una arteria 
del corazón «encogida y marchita» en una víctima de M SC a finales de 
la década de 1490 por parte de Da Vinci, y un estudio epidemiológico 
realizado en Roma por Lancisi a petición del papa Clem ente XI en 
1706, los avances en la predicción, prevención y tratam iento de la 
parada cardíaca inesperada y la MSC no comenzaron a aparecer hasta 
hace 50 años. Se cree que las principales ideas sobre las causas, la 
fisiopatología y las estrategias preventivas y terapéuticas que surgieron 
en las últimas décadas, y que se describen en este capítulo, continuarán 
evolucionando.
DEFINICIONES
La MSC es una muerte natural debida a causas cardíacas, precedida de 
una pérdida brusca del conocimiento antes de transcurrida 1 h desde 
el inicio de un cambio agudo del estado cardiovascular (tabla 39-1). 
Puede que se conociera o no una cardiopatía preexistente, aunque el 
m om ento y el modo de la muerte son inesperados. Esta definición 
incorpora como elemento clave el hecho de ser natural, rápida e ines­
perada. Consolida definiciones anteriores que eran conflictivas, sobre 
todo porque la definición operativa útil de M SC en el pasado difería 
para el médico, el epidemiólogo cardiovascular, el anatomopatólogo 
y el científico que intentaba definir los m ecanism os fisiopatológi- 
cos. A medida que se em pezaron a entender la epidemiología, las 
expresiones clínicas, las causas y los m ecanismos, estas diferencias 
se difuminaron.
Para satisfacer al médico, al científico y las consideraciones legales 
y sociales hay que tener en cuenta cuatro elem entos temporales: 1) 
pródromos; 2) comienzo; 3) parada cardíaca, y 4) muerte biológica 
(fig. 39-1). Como la causa próxima de la MSC es un trastorno brusco de 
la función cardiovascular seguido de pérdida de consciencia, cualquier 
definición debe reconocer el breve intervalo que hay entre el comienzo 
del mecanismo responsable directamente de la parada cardíaca y la 
pérdida consiguiente del flujo sanguíneo. Por lo tanto, la definición de
1 h, que se refiere sobre todo a la duración del «episodio terminal», define 
el intervalo entre el comienzo de los síntomas que señalan el trastorno 
fisiopatológico que acabará en la parada cardíaca y el comienzo de la 
propia parada cardíaca.
Los pródromos, que ocurren semanas o meses antes de un episodio, 
no son factores predictivos sensibles ni específicos de un episodio inmi­
nente; pero los signos y síntomas premonitorios, que pueden ocurrir 
durante los días o semanas previos a una parada cardíaca, pueden ser
más específicos de una parada cardíaca inminente cuando comienzan 
de forma repentina. El comienzo brusco del dolor torácico, la disnea o 
las palpitaciones y otros síntomas de arritmias precede a menudo al 
comienzo de la parada cardíaca y define el comienzo de 1 h del episodio 
terminal que encuadra la parada cardíaca. El cuarto elemento, la muerte 
biológica, se consideraba antes una consecuencia inmediata de la parada 
cardíaca, habitualmente en minutos. Sin embargo, la definición clínico- 
fisiopatológica generalmente aceptada de hasta 1 h entre el comienzo 
del episodio terminal y la muerte biológica requiere cualificar las circuns­
tancias específicas. Por ejemplo, dado el desarrollo de intervenciones 
comunitarias y sistemas de soporte vital, los pacientes pueden perma­
necer ahora biológicamente vivos durante un período largo después 
del comienzo de un proceso fisiopatológico que haya provocado una 
lesión irreversible y derive finalmente en la muerte. En esta circuns­
tancia, el episodio fisiopatológico y clínico causal es la propia parada 
cardíaca en lugar de los factores responsables de la muerte biológica 
tardía. De este modo, la muerte se sigue definiendo desde los puntos de 
vista biológico, legal y literal como un episodio absoluto e irreversible 
que lleva a la detención de todas las funciones biológicas, aunque la 
mayoría de los estudios ligan la definición de MSC a la parada cardíaca en 
lugar de a la muerte biológica que se produce durante la hospitalización 
tras una parada cardíaca o en los 30 días siguientes. Finalmente, el 
anatomopatólogo forense que estudia las muertes no presenciadas 
continua usando la definición de muerte súbita en una persona que se 
sabía viva con una función normal 24 h antes y sigue siendo adecuada 
dentro de límites obvios.
EPIDEMIOLOGÍA 
Visión general ep idem io lóg ica
Los estudios epidemiológicos de la M SC son difíciles de interpre­
tar por razones teóricas y prácticas. Hay incoherencias persistentes 
sobre la definición y desafíos para acceder a los datos y adjudicar 
casos individuales en grupos de datos, sobre la determ inación de 
los mecanismos fisiopatológicos y sobre la realización de distincio­
nes entre el riesgo poblacional y el riesgo individual.1 Adem ás, el 
hecho de que la parada cardíaca súbita que deriva a una M SC tenga 
una dinámica corta superpuesta a un sustrato estático o dinámico 
a largo plazo introduce complejidades epidem iológicas inusuales. 
Entre ellas están la predicción del riesgo a largo plazo basada en la 
evolución de la aterogenia, la hipertrofia miocárdica y la disfunción 
del músculo ventricular a lo largo del tiempo y la m odulación por 
variables transitoria (a corto plazo) como la isquemia, los cambios 
hemodinámicos, la rotura de la placa ateroesclerótica y la trombosis 
y las variaciones autónomas. Las diferencias entre la evolución de 
la enfermedad crónica y los episodios transitorios exigen diferentes 
tipos de modelos epidemiológicos (tabla 39-2A). Además, el campo 
em ergente de la epidem iología genética añade otra dim ensión al 
estudio y hay necesidad de centrarse en una epidemiología interven­
cionista, un término acuñado para definir la dinámica poblacional de 
los resultados terapéuticos.
2016. Elsevier España, S.L.U. Reservados todos los derechos El m a te r ia l e n lín e a está d is p o n ib le e n E x p e rtC o n su lt
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T A B LA 39-1 Términos relacionados con la muerte súbita cardíaca
TÉRMINO DEFINICIÓN CALIFICADORES M ECANISM O S j
Muerte súbita 
cardíaca
Cese repentino e irreversible de todas las funciones 
biológicas
Ninguno -
Parada cardíaca Cese repentino de la función mecánica cardíaca, que 
puede ser reversible mediante una intervención 
rápida pero que derivará en muerte si no se realiza
Reversiones espontáneas infrecuentes; 
la probabilidad de una intervención 
satisfactoria se relaciona con el 
mecanismo de la parada, el marco clínico 
y el retorno rápido de la circulación
Fibrilación ventricular, taquicardia 
ventricular, asistolia, bradicardia, 
actividad eléctrica sin pulso, factores 
mecánicos
Colapso
cardiovascular
Pérdida repentina del flujo sanguíneo eficaz debido 
a factores cardíacos o vasculares periféricos que 
pueden revertir espontáneamente (p. ej., síncope 
neurocardiógeno;síncope vasovagal) o requieren 
intervenciones (p. ej., parada cardíaca)
Término inespecífico; incluye parada 
cardíaca y sus consecuencias y trastornos 
transitorios que no ponen en peligro la 
vida y suelen revertir espontáneamente
Igual que la parada cardíaca, más 
síncope vasodepresor u otras causas 
de pérdida transitoria del flujo 
sanguíneo
Marcos temporales en la muerte súbita cardíaca
Pródromos Comienzo del episodio Parada cardíaca Muerte
term inal biológica
Síntomas Cambio brusco Colapso repentino Fracaso de la
cardiovasculares del estado clínico • Pérdida de la reanimación
nuevos o que • Arritmia circulación eficaz O
• Dolor torácico «►
• Hipotensión
• Dolor torácico
• Pérdida de 
consciencia
* Fracaso de las 
funciones eléctrica,
• Palpitaciones mecánica o del
• Disnea • Mareo SNC tras
• Fatigabilidad reanimación inicial
Días a meses Hasta 1 h Minutos a semanas
FIGURA 39-1 La muerte súbita cardíaca vista desde cuatro perspectivas temporales: 1) pródromos; 2) inicio 
del episodio terminal; 3) parada cardíaca, y 4) progresión a la muerte biológica. La variabilidad individual de los 
componentes influye en la expresión clínica. Algunas víctimas no experimentan pródromos, y el comienzo lleva 
de forma casi instantánea a la parada cardíaca; otros pueden tener un comienzo que dure hasta 1 h antes de la 
parada clínica. Otros pacientes pueden vivir días a semanas después la parada cardíaca antes de la muerte biológica, 
a menudo debida a una lesión encefálica irreversible y a la dependencia del soporte vital. Estos factores influyen 
en la interpretación de la definición de 1 h. Los dos factores clínicos más relevantes son el comienzo del episodio 
terminal y la propia parada cardíaca clínica; las consideraciones legales y sociales se centran en el momento de la 
muerte biológica. SNC, sistema nervioso central.
En lo que respecta al riesgo de M SC por cardiopatía coronaria, las 
categorías clínicas que abarcan desde el riesgo de la población general 
al perfil de riesgo personalizado tienen su paralelo en la división de los 
elementos predictivos del riesgo en los grupos fisiopatológicos de riesgo 
basado en el sustrato y riesgo basado en la expresión2 (v. tabla 39-2B). 
El riesgo basado en el sustrato hace referencia a la predicción de la 
evolución o identificación de los sustratos vasculares o miocárdicos que 
establecen el riesgo de M SC (es decir, aterogenia, patrones de cicatrices, 
remodelado) y la cuantificación de estos riesgos. No deben considerarse 
como limitados a las estructuras anatómicas, porque hay variantes mole­
culares que también constituyen sustratos de riesgo. Por el contrario, el 
riesgo basado en la expresión significa la identificación de mecanismos y 
vías que contribuyen a la manifestación clínica del riesgo establecido por 
el sustrato. Este grupo incluye transición de placas y síndromes coronarios 
agudos (rotura de placas y trombogenia), y su potencial de expresión 
específica como episodios de arritmia en personas susceptibles. En el 
grupo de riesgo arritmógeno también es posible incluir los modificadores 
del riesgo molecular que generan la expresión individual.
Incidencia y carga para la población de la m uerte 
súbita cardíaca
La incidencia mundial de M SC es difícil de calcular porque las cifras 
varían en función de la prevalencia de la cardiopatía coronaria en dife­
rentes países (v. capítu lo l ) .3 El número anual de M SC en EE. UU. 
deriva de múltiples fuentes, como datos retrospectivos de certificados de 
defunción, actualizaciones estadísticas de la American Heart Association 
822 (AHA) basados en datos de las National Center for Health Statistics,4 y
extrapolaciones nacionales de una gran experiencia 
de rescate urgente en una comunidad3 y un con­
junto de datos comunitarios de múltiples fuentes 
de otra.6 Recientemente, los datos provenientes de 
estudios de vigilancia de gran tam año, como el 
Resuscitation Outcomes Consortium (ROC), están 
mejorando el conocimiento acerca de los matices de 
la recogida e interpretación de los datos.7
Los análisis estadísticos de las mismas fuentes de 
datos de certificados de defunción han arro jado 
desde cifras inferiores a 250.000 MSC al año si la 
definición etiológica se limita a cardiopatía coronaria 
(códigos 410-414 de la Clasificación Internacional de 
las Enfermedades [CIE], novena edición), hasta más 
de 460.000 MSC anuales cuando se incluyen todas 
las causas.2'4,8 Las extrapolaciones de las dos fuen­
tes de datos comunitarios fijan las cifras nacionales 
en menos de 200.000 MSC al año.5,6 A la vista de 
estas grandes variaciones, y dado que las diferencias 
regionales descritas en la incidencia y resultados de 
la parada cardíaca9 apuntan a que el número exacto 
solo podría calcularse realizando estudios de vigilancia 
epidemiológica prospectivos minuciosamente diseña­
dos, las estimaciones más citadas siguen estando en 
el intervalo de 300.000 a 350.000 MSC anuales,10 
como refleja la actualización estadística de la AHA de 2012.4 Estas cifras 
indican una incidencia global de 1-2 fallecimientos por 1.000 personas en 
la población general.
La defin ición tem poral de muerte súbita influye mucho en los datos 
epidemiológicos. Los estudios retrospectivos de los certificados de defunción 
han demostrado que una definición cronológica de muerte súbita de menos 
de 2 h después del in icio de los síntomas da lugar a que el 12-15% de 
todas las muertes naturales se definan como «súbitas» y casi el 90% de todas 
las muertes súbitas naturales tengan causas cardíacas. Por el contrario, la 
aplicación de una definición de muerte súbita de 24 h aumenta la fracción 
de todas las muertes naturales que caen en la categoría súbita a más del 
30% pero reduce la proporción de todas las muertes súbitas naturales 
debidas a causas cardíacas al 75%.
Los estudios prospectivos han demostrado que aproximadamente el 
50% de todas las muertes por cardiopatía coronaria son súbitas e ines­
peradas, y ocurren poco después (instantáneas a 1 h) del comienzo de 
los síntomas. Como la cardiopatía coronaria es la causa dominante de las 
muertes cardíacas súbitas y no súbitas en EE. UU., la fracción de muer­
tes cardíacas totales que son súbitas es similar a la fracción de muertes 
por cardiopatía coronaria que son súbitas, aunque parece haber una varia­
ción geográfica en la fracción de muertes coronarias que son súbitas.8,9 
También tiene interés el hecho de que la declinación ajustada por edades 
de la mortalidad por cardiopatía coronaria en EE. UU. durante el último 
medio siglo no haya cambiado la fracción de muertes coronarias que sean 
súbitas e inesperadas,"''2 incluso aunque pueda haber una reducción de 
las muertes extrahospitalarias comparadas con las muertes en el servicio 
de urgencias. Además, la mortalidad ajustada por edades decreciente no 
implica un descenso en las cifras absolutas de muertes cardíacas o súbitas 
debido al crecimiento y envejecimiento de la población estadounidense y 
a la prevalencia creciente de cardiopatía crónica.8 No hay certeza sobre si 
la carga acumulada de MSC reproduce la reducción de los fallecimientos
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T A B LA 39-2 Epidemiología fisiopatológica y cascada de potencia de los indicadores de riesgo de muerte súbita cardíaca
A. CASCADA DE POTENCIA DE LA PREDICCIÓN DEL RIESGO
Estrategia Ejemplos Medidas Potencia
Factores de riesgo convencionales índice de riesgo de Framingham Predicción de la evolución de la 
enfermedad
Alta para la población 
Baja para el individuo
Detección de enfermedad anatómica índice de calcio y angiografía por TC Identificación de arterias coronarias 
anómalas
Alta para la identificación anatómica 
Baja para la predicción de episodios 
individuales
Perfiles de riesgo clínico Fracción de eyección, prueba de 
esfuerzo, técnicas de imagen
Grado de enfermedad Alta para subgrupos pequeños de 
riesgo alto 
Baja para subgrupos grandes de riesgo 
bajoFactores predictivos del riesgo 
transitorios
Marcadores de inflamación Predicción de placas inestables Viabilidad incierta
Factores predictivos del riesgo 
personalizados
Perfiles familiares/genéticos Expresión individual de MSC Aplicabilidad clínica incierta; en 
evolución
B. EPIDEM IOLOGÍA FISIOPATOLÓGICA
Riesgo basado en el sustrato Cardiopatía coronaria 
Estado de los vasos epicárdicos e intramiocárdicos 
Infarto de miocardio 
Miopatía, infiltración, inflamación, valvulopatía 
Hipertrofia
Riesgo basado en la expresión Disfunción del ventrículo izquierdo e insuficiencia cardíaca 
Anomalías metabólicas 
Fluctuaciones autónomas
Causas según el mecanismo Fibrilación ventricular/taquicardia ventricular sin pulso
Actividad eléctrica sin pulso
Asistolia
cardíacos ajustados por edad que está teniendo lugar en los últimos 40-50 
años. Las cifras citadas indican que el volumen de MSC no ha descendido, 
aunque algunos estudios apuntan a que sí lo ha hecho.13
Grupos de población, grad ientes de riesgo 
y dependencia cronológica del riesgo
Tres factores tienen una importancia primordial en la identificación de 
poblaciones en riesgo y en la consideración de estrategias para la preven­
ción de la MSC: 1) las cifras absolutas y las cifras de episodios (incidencia) 
entre subgrupos de población (fig. 39-2A); 2) los subgrupos clínicos en 
los que se produce la M SC (fig. 39-2B), y 3) la dependencia cronológica 
del riesgo (fig. 39-3).
E va lu a c ió n del r ie sg o en la p o b la c ió n y en s u b g ru p o s 
f ren te al r ie sg o in d iv id u a l
Cuando las más de 300.000 M SC en adultos que se producen al año 
en EE. UU. se ven como una cifra global para una población adulta no 
seleccionada de al menos 35 años de edad, se calcula que la incidencia 
global es del 0,1 al 0,2%/anual (1 a 2/1.000 de población; v. fig. 39-2A). 
Esta población general incluye la gran proporción de M SC que se 
producen como primera manifestación clínica así como las MSC que 
pueden predecirse con mayor precisión en subgrupos de riesgo mayor 
(v. fig. 39-2B). Cualquier intervención diseñada para la población gene­
ral debe ser aplicable por lo tanto a 999 de cada 1.000 que no sufran un 
episodio con el fin de alcanzar y posiblemente influir en el 1 por 1.000 
que sí, a diferencia de los subgrupos, mucho más pequeños, cuyo perfil 
corresponde a un riesgo mayor. La figura 39-2A resalta este problema, al 
expresar la incidencia (porcentaje anual) de M SC en varios subgrupos y 
comparar las cifras de incidencia con el número total de episodios que 
tienen lugar anualmente en cada subgrupo. De este modo, a pesar del 
gran número absoluto en riesgo en la población general y la repercusión 
de las intervenciones avaladas en las poblaciones, la capacidad práctica 
© de aplicar los principios de la población riesgo a pacientes individuales
es difícil. El coste y las incertidumbres en la relación riesgo-beneficio 
limitan la naturaleza de tales intervenciones amplias y demandan una 
mayor resolución en la identificación del riesgo. Se pueden seguir 
dos estrategias básicas para abordar este problema: una estrategia 
de población general dirigida a la prevención de factores de riesgo 
adquiridos, como la obesidad (prevención primordial) y la prevención 
primaria mediante el control de los factores de riesgo manifiestos,14 
y otra estrategia más centrada en el riesgo individual, basada en la 
identificación e intervención en subgrupos pequeños de la población 
general con una concentración alta de riesgo (fig. 39-4).
Al pasar de la población adulta total a un subgrupo de mayor riesgo 
por la presencia de ciertos factores de riesgo coronarios puede haber 
un aumento de 10 veces o más en la incidencia anual de episodios, y la 
magnitud depende del número y tipos de factores de riesgo que operan 
en subgrupos específicos. El tamaño del grupo denominador sigue, sin 
embargo, siendo muy grande y la puesta en marcha de las intervenciones 
sigue siendo problemática, incluso a este nivel de riesgo aumentado.
Es deseable una mayor resolución y puede conseguirse identificando 
subgrupos más específicos. Sin embargo, el número absoluto corres­
pondiente de muertes se hace cada vez menor a medida que los sub­
grupos se centran más (v. fig. 39-2A), lo que limita el posible beneficio 
de las intervenciones a una fracción mucho menor del número total de 
pacientes en riesgo. Hasta la mitad de todas las MSC debidas a cardiopatía 
coronaria son primero episodios clínicos,2 y otro 20 a 30% ocurren entre 
subgrupos de pacientes con una cardiopatía coronaria conocida a los 
que se ha atribuido un riesgo relativamente bajo de M SC en función 
de los marcadores clínicos disponibles en la actualidad (v. fig. 39-2B). El 
principio de una alta proporción de MSC que se producen como primeros 
episodios o en sujetos previamente asintomáticos se aplica también a 
causas menos frecuentes.15
R ie sg o b io ló g ic o y clín ico d e p e n d ie n te del t ie m p o
Los elem entos temporales en riesgo de M SC se han analizado en el 
contexto de la cronología biológica y clínica. En el primero, los análisis 823
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MUERTE SUBITA CARDIACA: INCIDENCIA Y TOTAL DE EPISODIOS
FE
Segmento de población
Población general
Subgrupos de riesgo alto
Episodio coronario de riesgo 
bajo anterior 
< 30%; insuficiencia cardíaca
Episodios
Superviviente de parada cardíaca 
Marcadores de riesgo de arritmia, 
tras infarto de miocardio
0 10 20 30 
PORCENTAJE
0 150.000 300.000 
NÚMERO ABSOLUTO
100 X
o 50 -
40 -
30 -
20 -
o
CC 10 -
O-
0 - -
MUERTE SUBITA CARDIACA Y SUBGRUPOS CLINICOS
Población
^>50%Estados de r 
moderado a bajo
=33%
5-10%
Subgrupos de 
riesgo alto
7-15%
J ]
Marcadores de Marcadores 
riesgo de de riesgo 
arritm ia hemodinámico
B
Síndrom e Enfermedad 
coronario conocida; 
agudo marcadores 
de potencia baja 
o inespecíficos
P rim er
episodio
clín ico
FIGURA 39-2 Repercusión de los subgrupos de población y de riesgo desde los episodios sobre la epidemiología 
clínica de la MSC. A. Cálculos de la incidencia (porcentaje/año) y el número total de episodios por año en la pobla­
ción general adulta en EE. UU. y en los subgrupos de riesgo alto creciente. La población adulta general tiene una 
incidencia estimada de muerte súbita del 0,1 al 0,2%/año, lo que supone un total de más de 300.000 episodios/ 
año. Con la identificación de factores de riesgo cada vez más potentes, la incidencia aumenta progresivamente, 
pero esto se acompaña de un descenso progresivo del número total de episodios representados por cada grupo. 
La relación inversa entre incidencia y número total de episodios se debe al grupo denominador progresivamente 
menor en las categorías de subgrupos más altos. A diferencia de las repeticiones anteriores de este perfil 
de incidencia, la magnitud del riesgo en el grupo de insuficiencia cardíaca supera a la de los grupos de riesgo alto de 
pacientes postinfarto de miocardio y posparada cardíaca primaria. Las intervenciones satisfactorias en subgrupos 
de población más grandes requieren la identificación de marcadores específicos que aumentan la capacidad de 
identificar pacientes específicos que tengan un riesgo particularmente alto de sufrir un futuro episodio. (Nota: 
El eje horizontal de las cifras de incidencia no es lineal y debe interpretarse en consecuencia.) B. Distribución del 
estado clínico de las víctimas en el momento de la MSC. Cerca del 50% de todas las paradas cardíacas causadas por 
cardiopatía coronaria se producen como primer episodio manifestado clínicamente, y hasta un 30% adicional tiene 
lugar en el contexto clínico de enfermedad conocida en ausencia de factores predlctivos del riesgo sólidos. Menos 
del 25% de las víctimas tienen marcadores de riesgo alto basados en parámetros arrítmicos o hemodinámicos. FE, 
fracción de eyección. (A, modificado de MyerburgRJ, Kessler KM, Castellanos A: Sudden cardiac death: Structure, 
function, and time-dependence o f risk. Circulation 85[Suppl I]:12, 1992. B, modificado de Myerburg RJ: Sudden 
cardiac death: Exploring the limits o f our knowledge. J Cardiovasc Electrophysiol 12:369, 2001.)
epidemiológicos del riesgo de MSC en las poblaciones han identificado 
tres patrones: diurno, semanal y estacional. Se han descrito patrones 
generales de mayor riesgo durante las horas m atutinas, los lunes y 
durante los m eses de invierno.16 Una excepción al patrón de riesgo 
diurno es la M SC de la apnea del sueño, en el que el riesgo tiende a 
ser nocturno.17
La temperatura ambiental es un factor ambiental que se asocia al 
riesgo de MSC. El frío excesivo18 y el calor excesivo19 se han asociado 
al riesgo de parada cardíaca, aunque los estudios no determinan si los 
extremos de temperatura están ligados a las taquiarritmias ventriculares 
o a otros mecanismos de parada cardíaca. Otra variable ambiental, las 
condiciones transitorias de la contaminación del aire ambiental, se han 
asociado a una mayor incidencia de arritmias ventriculares almacena­
das en las memorias de los desfibriladores automáticos implantables 
(DAI),20 pero la cuestión de si son equivalentes de la parada cardíaca 
es incierta.
En el paradigma clínico a m ás largo plazo, el riesgo de M SC no 
es lineal en función del tiempo después de los cambios en el estado
cardiovascular.10,11,21 Las curvas de supervivencia 
tras episodios cardiovasculares importantes, que 
identifican el riesgo de muerte súbita y de muerte 
cardíaca total, suelen demostrar que la velocidad 
más rápida de desgaste se produce durante los 
primeros 6 a 18 m eses posteriores al episodio 
índice (v. fig. 39-3). De este modo, hay una depen­
dencia cronológica del riesgo que se centra en la 
posible oportunidad de que una intervención logre 
la máxima eficacia durante el período temprano 
que sigue a un episodio condicionante. Las curvas que 
tienen estas características se han generado a 
partir de supervivientes de paradas cardíacas 
extrahospitalarias, insuficiencia cardíaca de nuevo 
comienzo y angina inestable y de pacientes que 
habían sufrido un infarto de miocardio reciente 
con bajas fracciones de eyección o insuficiencia 
cardíaca. En los últimos, sin embargo, las muertes 
tempranas sin arritmias también contribuyen a 
una gran proporción de los episodios mortales. 
Aunque la velocidad de desgaste disminuye tras 
el pico temprano de la mortalidad, se produce 
un aumento tardío secundario del riesgo en los 
pacientes que han sufrido un infarto de miocardio 
2 a 5 años después de un episodio índice, rela­
cionado probablemente con el remodelado ven­
tricular y la insuficiencia cardíaca.
Edad, raza, sexo y herencia
Edad. Hay dos edades de máxima incidencia de 
muerte súbita: en el primer año de vida (incluido el 
síndrome de la muerte súbita del lactante [SMSL]; 
v. c a p ítu lo 62) y entre los 45 y los 75 años de edad. 
Entre las poblaciones generales de lactantes menores 
de 1 año y adultos de mediana edad o mayores, las 
incidencias son sorprendentemente similares.22 Entre 
los adu ltos mayores de 35 años, la incidencia de 
MSC es de 1/1.000 personas al año (fig . 39-5A), con 
un incremento del riesgo relacionado con la edad a 
medida que la prevalencia de cardiopatía coronaria 
aumenta al avanzar la edad.10 La incidencia en lactan­
tes es de 73/100.000 personas-año, y la incidencia 
en adolescentes y adultos menores de 30 años es 
de aproximadamente 6 /100.000 personas-año22-23 
o un 1 % del riesgo en adultos en la mediana edad o 
mayores (v. fig . 39-5A). Sin embargo, al contrario 
que la incidencia, la proporción de muertes causadas 
por cardiopatías coronarias que son repentinas e 
inesperadas disminuye con el avance de la edad. 
En el grupo de 20 a 39 años de edad, aproxim a­
damente el 75% de las muertes a tribuidas a una 
cardiopatía coronaria en los hombres son súbitas e 
inesperadas, y la proporción disminuye a alrededor 
del 60% en el grupo de edad de 45-54 años y ronda 
después la cifra del 50% . La edad también influye 
en la proporción de cualquier causa cardiovascular 
entre todas las causas de muerte súbita natural en 
que la proporción de muertes coronarias y de todas las causas cardíacas 
de muerte que son repentinas es la mayor en los grupos de edad más 
jóvenes, mientras que la fracción de muertes naturales súbitas totales 
que se debe a cualquier causa cardiovascular es mayor en los grupos de 
edad mayores. En el o tro extremo del lím ite de edad, solo el 19% de las 
muertes naturales súbitas entre los niños entre 1 y 13 años de edad 
tienen causas cardíacas; la proporción aumenta al 30% en el grupo de 
edad de 14-21 años.
En los intervalos de transición de la edad entre adolescencia y adultos 
jóvenes (hasta 25 años) y mediana edad y ancianos (que comienza a los 35 
años), la cardiopatía coronaria alcanza su posición como causa dominante de 
MSC. Sin embargo, ciertos trastornos infrecuentes, como la miocardiopatía 
hipertrófica, el síndrome de Brugada, el síndrome de QT largo y la displasia 
del ventrículo derecho, son contribuyentes importantes en la distribución 
de las causas de MSC en este grupo de edad. En un estudio, la fibrosis 
miocárdica de etiología desconocida resultó una causa importante en este 
grupo de edad.24
Raza. Varios estudios que comparan diferencias raciales en el riesgo 
relativo de MSC en blancos y negros con cardiopatía coronaria en EE. UU. 
han dado datos conflictivos y poco concluyentes. Sin embargo, los estudios
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R ie sg o de M S C R ie sg o tem prano R ie sg o tardío tras IM 
com o prim er ep isodio tras IM (tras rem odelado)
Co- 100
90
80
70
60
50
40
30
0
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/
Infarto de 
m iocardio
T
0 6 12 18 24 30 36 42 48 54 60
TIEMPO DESDE LA ELABORACIÓN DEL PERFIL DE RIESGO (meses)
0 6 12 18 24 30 36 42
TIEMPO DESDE EL INFARTO DE MIOCARDIO (meses)
FIG URA 3 9-3 Riesgo de MSC dependiente del tiempo tras un infarto de miocardio (IM). La 
evolución natural de una población de pacientes con factores de riesgo importantes o enfermedad 
cardiovascular conocida pero con un riesgo bajo debido a la ausencia de episodios cardiovasculares 
importantes (curva superior) se compara con la de los pacientes que han sobrevivido a un infarto de 
miocardio (curva inferior). El riesgo de MSC se acelera durante los 6 a 18 meses iniciales después del 
episodio cardiovascular importante, después se estabiliza y se sigue de una aceleración secundaria 
durante los siguientes 2 a 3 años, debido probablemente a las consecuencias del remodelado. 
(Modificado de Myerburg RJ, Kessler KM, Castellanos A: Sudden cardiac death: Structure, function, 
and time-dependence o f risk. Circulation 85[Suppl I]:12, 1992.)
Estratos de riesgo
Densidad del riesgo Más alto Más bajo 
Tamaño del subgrupo Pequeño Mayor 
Tasa de episodios Alto 
Cifras de episodios 
Riesgo individual
M ú ltip le s m a rc a d o re s 
d e r ie sg o
E s tra to d e r ie s g o m á s b a jo
30 40 50 60 
EDAD (años)
70
FIGURA 3 9-4 Estratificación del riesgo como un continuo en la población. El riesgo 
medio en la población general se presenta como un continuo a lo largo de cuatro 
décadas. El riesgo medio aproximadamente del 0,1-0,2% anual se encuentra entre 
extremos de estratos de riesgo mayor y menor, y las cifras absolutas más grandes se 
acumulan en el estrato de riesgo menor. Cada intervalo de riesgo está formado por sub­
grupos potencialmente identificables con densidades variables de riesgo. La capacidad 
de identificar subgrupos de riesgo alto en la población general contribuiría a una mejor 
predicción del riesgo individual. (Modificado de Myerburg RJ, Junttila MJ. Sudden cardiac 
death caused by coronary heart disease. Circulation 125:1043, 2012.)
más recientes demuestran un mayor riesgo de parada cardíaca y MSC en los 
negros que en los blancos(v. fig . 39-5B; v. c a p ítu lo 2).25 Las cifras de MSC 
en poblaciones de hispanos fueron menores. Las diferencias se observaron en 
todos los grupos de edad.
Sexo. El síndrome de la MSC predom ina en los hombres respecto 
a las mujeres en los primeros años de la vida adu lta y en la mediana 
edad debido a la protección de que disfrutan las mujeres de la ateroes- 
clerosis coronaria antes de la menopausia (v. fig . 39-5B). Varios estudios 
poblacionales han puesto de m anifiesto una incidencia de MSC 4-7 
veces mayor en los hombres que en las mujeres antes de los 65 años, 
m om ento en que la d iferencia se reduce a 2:1 o menos, y continúa 
disminuyendo al avanzar la edad. A medida que el riesgo de episodios 
coronarios aumenta en las mujeres posmenopáusicas, el riesgo de MSC 
asciende proporcionalmente, con tasas similares en hombres y mujeres.
Aunque el riesgo global de MSC en mujeres de menor edad 
es mucho menor, la enfermedad arterial coronaria es la causa 
más frecuente de MSC en mujeres mayores de 40 años, y los 
factores de riesgo coronario clásicos, como tabaquismo, dia­
betes, hiperlipidemia y uso de anticonceptivos orales, influyen 
en el riesgo femenino (v. c a p ítu lo 77).26 Los datos del Nurses' 
Health Study indican que un estilo de vida saludable, definido 
como no fumar, índice de masa corporal bajo, ejercicio regular 
y dieta saludable, reduce el riesgo de MSC en las mujeres del 
46% hasta más de un 90% , según el número de marcadores 
de riesgo bajo presentes.27 Las mujeres tienen un 50% menos de 
probabilidades de padecer d isfunción grave del ventrículo 
izquierdo y un 66% menos de su frir cardiopatía coronaria 
conocida antes de la MSC,28 y, por lo tanto, es menos probable 
que sean consideradas de riesgo alto, y la MSC será su primer 
episodio cardíaco con más frecuencia.
H e re n c ia . Los patrones familiares de riesgo de MSC, debido 
a variaciones génicas conocidas o sospechadas, están surgiendo 
como factores de riesgo im portantes. Esta idea es aplicable 
en general al desarrollo de la enfermedad y a la expresión de 
la MSC en trastornos adquiridos frecuentes y en concreto a 
trastornos arritmógenos hereditarios asociados a la MSC. Las 
diversas asociaciones génicas pueden separarse en cuatro cate­
gorías (ta b la 3 9-3): síndromes arrítmicos primarios infrecuentes 
hereditarios (p. ej., síndromes de QT largo, síndrome de Bru­
gada, taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica o 
fibrilación), enfermedades estructurales infrecuentes hereditarias 
asociadas al riesgo de MSC (p. ej., miocardiopatía hipertrófica, 
displasia ventricular derecha), riesgo de arritmia «adquirida» o 
inducida (p. ej., intervalo QT largo o proarritmia inducidos por 
fármacos, trastornos electrolíticos) y enfermedades adquiridas 
frecuentes asociadas a riesgo de MSC (p. ej., cardiopatía coro­
naria, miocardiopatías no isquémicas) (v. c a p ítu lo s 3 2 y 33). 
Variantes génicas localizadas en diversos loci de muchos cro­
mosomas se están definiendo como la base molecular de estas entidades 
y asociaciones.
Las múltiples mutaciones específicas en loci génicos que codifican proteí­
nas de canales iónicos asociados a varios síndromes arrítmicos hereditarios 
(v. c a p ítu lo 32) representan un avance importante en el conocimiento de 
la base génica y fisiopatológica de estas causas de muerte súbita. Además, 
también tienen un mayor interés los genes modificadores y la especificidad 
de las mutaciones en la gravedad de los fenotipos clínicos en los síndromes 
con el intervalo QT largo29-30 y en enfermedades estructurales como la 
miocardiopatía hipertrófica.31 Estas observaciones pueden proporcionar 
herramientas de cribado para sujetos con riesgo, así como la posibilidad 
de dar lugar a estrategias terapéuticas específicas. Además, los loci génicos 
identificados mediante estudios de asociación pangenómicos pueden servir 
también de candidatos para investigar el papel de las mutaciones de baja 
penetrancia o polimorfismos en la MSC debida a causas frecuentes, como 
la cardiopatía coronaria.32 En este momento parece que la esperanza de 
que existan variantes comunes ligadas a síndromes frecuentes como la 
MSC se verá reemplazada por múltiples asociaciones a variantes poco 
habituales.
Hasta el pun to de que la MSC es una expresión de una cardiopatía 
coronaria subyacente, los factores hereditarios que contribuyen al riesgo 
de cardiopatía coronaria operan de modo inespecífico en el síndrome de 
la MSC. Sin embargo, los estudios han identificado mutaciones y poli­
morfismos relevantes a lo largo de múltiples pasos de la cascada, desde la 
aterogenia a la desestabilización de la placa, la trombosis y la arritmogenia, 
cada una de las cuales se asocia a un mayor riesgo de episodios coronarios 
(f ig . 39 -6 ).33,34 La in tegración de estos marcadores individuales puede 
proporcionar una predicción más potente del riesgo individual en el futuro. 
Además, varios estudios han apuntado a que la MSC como expresión 
inicial de cardiopatía coronaria muestra agrupamiento familiar,35'38 incluidos 
estudios de vigilancia en la población general, antecedentes familiares de 
supervivientes de parada cardíaca en la comunidad, estudios de fibrilación 
ventricular (FV) en el infarto agudo de miocardio y evaluación postm ortem 
de casos de MSC (ta b la 39-4).
Factores de riesgo de m u erte súbita cardíaca
Perfil ge n e ra l del r ie sg o de m ue rte sú b ita cardíaca
(v. cap ítu lo s 32 y 33)
El perfil de riesgo de la enfermedad arterial coronaria, por medio de los 
factores de riesgo tradicionales de la aterogenia coronaria, es útil para 
identificar niveles de riesgo en la población y en los individuos pero 
no puede usarse para distinguir a los pacientes individuales en riesgo 
de M SC de los que tienen riesgo de sufrir otras manifestaciones de la 
cardiopatía coronaria (v. capítulos 49 a 54). Los análisis multifactoriales 825
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10
B
FIG URA 3 9-5 Riesgo específico de MSC según edad, sexo y raza. A. Riesgo de MSC relacionado con la edad y 
específico de enfermedad. Para la población general de 35 o más años de edad, el riesgo de MSC es del 0,1-0,2% 
anual (1/500-1.000 habitantes), con una distribución amplia en el riesgo de subgrupos según el número y la potencia 
de los factores de riesgo individuales. En este grupo de edad, las causas están dominadas por la cardiopatía coronaria 
y, en menor grado, miocardiopatías no isquémicas. El riesgo de MSC aumenta espectacularmente después de los 35 
años, y sigue incrementándose pasados los 70. En pacientes mayores de 30 años con cardiopatía estructural avanzada y 
marcadores de riesgo alto de parada cardíaca, la tasa de episodios podría superar el 25% anual, y el riesgo asociado a la 
edad está atenuado. En adolescentes y adultos menores de 30 años, el riesgo global de MSC es 1/100.000, o el 0,001 % 
anual, con una variedad de causas predominantes, como trastornos eléctricos y estructurales hereditarios, defectos del 
desarrollo y miocarditis. En adolescentes y adultos jóvenes en riesgo de MSC por causas identificadas específicas, resulta 
difícil determinar el riesgo en pacientes individuales por la expresión variable del estado de enfermedad (v. detalles en el 
texto). En el intervalo de transición de 30 a 45 años, la frecuencia relativa de las enfermedades infrecuentes da paso a la 
predominancia de la cardiopatía coronaria y miocardiopatías no isquémicas, pero hay que tener en cuenta ambos grupos 
de posibles causas, porque muchos de los trastornos infrecuentes se expresan en este intervalo de edad. B. Riesgo de 
MSC en función de la edad, el sexo y la raza o cultura (blancos, negros e hispanos). DVD, displasia del VD; FV, fibrilación 
ventricular; MC, miocardiopatía; MCD, MC dilatada; MCH, MC hipertrófica; PC, parada cardíaca; QTC, QT corto; QTL, 
QT largo; TVPC, TV polimorfa catecolaminérgica; VD, ventrículoderecho. (B, datos modificados de Gillum RF: Sudden 
cardiac death in Hispanic Americans and African Americans. Am J Public Health 87:1461, 1997.)
de algunos factores de riesgo (p. ej., edad, diabetes mellitus, presión 
arterial sistólica, frecuencia cardíaca, alteraciones electrocardiográficas, 
capacidad vital, peso relativo, consumo de tabaco y concentración sérica 
de colesterol) han determinado que alrededor del 50% de todas las MSC 
se producen en el 10% de la población en el decil de riesgo más alto en 
función de múltiples factores de riesgo (fig. 39-7). De este modo, el riesgo 
acumulativo derivado de múltiples factores de riesgo supera la simple 
suma aritmética de riesgos individuales. La comparación de factores 
de riesgo en las víctimas de MSC con los de las personas que sufren 
cualquiera de las manifestaciones de la enfermedad arterial coronaria no 
proporciona patrones útiles, mediante análisis unifactorial ni multifacto- 
rial, que distingan las víctimas de M SC del grupo general. Sin embargo, 
el antecedente de diabetes mellitus y una tendencia a tener intervalos 
QTc más largos en electrocardiogramas aleatorios se han indicado como
posibles marcadores de interés para la pre­
dicción de la MSC.39 Aunque los patrones 
angiográficos y hemodinámicos discrimi­
nan el riesgo de MSC de su ausencia solo 
en condiciones limitadas, el agrupamiento 
familiar de la MSC como una manifestación 
específica de la enfermedad puede derivar 
en la identificación de anomalías génicas 
específicas que predispongan a la MSC.36'38
La hipertensión es un factor de riesgo 
de cardiopatía coronaria claramente esta­
blecido y aparece como un factor de ries­
go muy significativo de la incidencia de 
MSC (v. capítulos 43 y 44). Sin embargo, 
las cifras crecien tes de presión arterial 
sistólica no influyen en la relación entre 
m uertes súbitas y m uertes to tales por 
cardiopatía coronaria. No se ha observado 
ninguna relación entre la concentración 
de colesterol y la proporción de muertes 
coronarias que fueron súbitas. Ni el patrón 
electrocardiográfico de hipertrofia ven­
tricular izquierda ni las alteraciones ines- 
pecíficas de la onda ST-T influyen en la 
proporción de muertes coronarias totales 
que sean súbitas e inesperadas; solo las 
alteraciones de la conducción intraven­
tricular son indicativas de un núm ero 
desproporcionado de M SC, una antigua 
observación que refuerza los datos de 
algunos ensayos realizados con dispositi­
vos que indican la importancia de la dura­
ción del QRS como marcador del riesgo. 
U na capacidad vital baja tam bién indica 
un riesgo desproporcionado de m uerte 
súbita respecto a muertes coronarias tota­
les. Esto tiene interés porque tal relación 
fue particularmente llamativa dentro del 
estudio Framingham en el análisis de los 
datos de mujeres que habían muerto de 
forma repentina.
Los factores de riesgo tradicionales usa­
dos en los primeros estudios de MSC son 
los factores de riesgo de evolución de la 
enfermedad arterial coronaria. La razón se 
basa en dos hechos: 1) la enfermedad coro­
naria es la base estructural del 80% de las 
MSC en EE. UU., y 2) los factores de riesgo 
coronarios son fáciles de identificar porque 
tienden a presentarse de forma continua a lo 
largo del tiempo (v. fig. 39-6A). Sin embargo, 
los factores de riesgo específicos de arrit­
mias mortales son episodios fisiopatológicos 
dinámicos y ocurren de forma transitoria.40 
Los episodios fisiopatológicos transitorios se 
modelan desde una perspectiva epidemio­
lógica con el fin de intentar expresarlos y 
usarlos como factores de riesgo clínicos para 
determinar el perfil y para la intervención.1 
Sin embargo, los datos indican que los factores predictivos de riesgo 
longitudinales y transitorios pueden tener su poder amortiguado por 
las intervenciones clínicas, como las ICP durante los síndromes coro­
narios agudos y el tratamiento p-bloqueante después del infarto de 
miocardio41,42
La identificación de marcadores clínicos específicos del riesgo de 
M SC como una expresión específica de la cardiopatía coronaria y 
de otros trastornos cardiovasculares ha sido un objetivo durante muchos 
años.10,11 La fracción de eyección ventricular izquierda ha sido el más 
popular de tales marcadores en ensayos clínicos y en la determinación 
de los perfiles de los pacientes. Sin embargo, su sensibilidad limitada y 
su incapacidad para identificar el gran subgrupo en el que la MSC es la 
primera expresión de la cardiopatía han animado a los investigadores a 
buscar otros marcadores. Por ejemplo, los datos del ejercicio procedentes
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T A B L A 39 -3 Factores genéticos que contribuyen al riesgo 
de muerte súbita cardíaca
Arritmias con una base génica primaria
Síndrome de QT largo congénito, síndrome de QT corto 
Síndrome de Brugada
Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica («idiopática»)/fibrilación 
ventricular
Trastornos estructurales hereditarios con riesgo de MSC arrítmica
Miocardiopatía hipertrófica
Displasia ventricular derecha/miocardiopatía
Predisposición genética a las arritmias inducidas y la MSC
Síndrome de QT largo «adquirido» inducido por fármacos (fármacos, 
electrólitos)
Efectos arritmógenos electrolíticos y metabólicos
Modulación genética de enfermedades adquiridas complejas
Enfermedad arterial coronaria, síndromes coronarios agudos 
Insuficiencia cardíaca congestiva, miocardiopatías dilatadas
de una gran cohorte de hombres observados durante años tras una 
prueba de esfuerzo demostraron que un perfil de mayor frecuencia 
cardíaca en reposo, los menores incrementos de la frecuencia duran­
te el ejercicio y la menor reducción de la frecuencia cardíaca durante 
el primer minuto siguiente a acabar el ejercicio predecían un mayor 
riesgo de M SC durante el seguimiento.43 Además, varios indicadores 
electrocardiográficos (como las ondas T de microvoltaje alternantes 
y los índices de duración y dispersión del Q T), perfiles genéticos y 
otros índices de extensión de la enfermedad son también predictivos 
(v. capítulos 35 y 37).
C ap ac id ad fu n c io n a l y m ue rte súb ita
El estudio Framingham demostró una llamativa relación entre la cla­
sificación funcional y la muerte durante un período de seguimiento de
2 años. Sin embargo, la proporción de muertes que fueron súbitas no 
varió con la clasificación funcional, del 50 al 57% en todos los grupos, 
desde aquellos libres de cardiopatías clínicas hasta la clase funcional 
IV. Otros estudios han señalado que los pacientes con insuficiencia 
cardíaca y mejor capacidad funcional tienen menor riesgo de morir, 
como era de esperar, pero una mayor proporción de esas muertes son 
súbitas.44
C a s c a d a c lín ic a
Factores 
d e r ie sg o -
Alteración d e la s C a s c a d a
► A tero esc le ro sis - ► ca ra cterística s ̂ -p la q u e t a r ia / - 
de la p la ca trom bótica
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Modelo de sistema complejo
G e n é tica m odular, g enó m ica, proteóm ica 
Mejor predicción del riesgo individual
FIGURA 39-6 Cascada de la cardiopatía por ateroesclerosis coronaria y condicionantes génicos en la progresión 
a la MSC. Cascada desde los factores de riesgo tradicionales de la ateroesclerosis coronaria a la arritmogenia en 
la MSC relacionada con la cardiopatía coronaria, que incluye inicio y desarrollo de la lesión, progresión al estado 
activo, inicio de los síndromes coronarios agudos (SCA) y, finalmente, progresión a la expresión específica de las 
arritmias potencialmente mortales. Múltiples factores entran en cada nivel, incluido el riesgo específico basado en 
los perfiles genéticos de cada paciente. Se ha identificado el riesgo individual basado en los perfiles genéticos para 
la aterogenia, la evolución de la placa, la cascada trombótica y la expresión de la arritmia.La integración escalonada 
de estas características en cada persona a través de análisis de sistemas genéticos, genómicos, proteómicos y 
biológicos permite prever el desarrollo de un campo de la epidemiología molecular que puede incrementar las 
probabilidades de predicción del riesgo de MSC en cada paciente. Véanse los detalles en el texto. (Modificado de 
Myerburg RJ, Junttila MJ: Sudden cardiac death caused by coronary heart disease. Circulation 125:1043, 2012.)
Estilo de v id a y fac to re s p s ico soc ia le s 
(v. cap ítu lo 86)
Hay una fue rte asociación entre el consumo de 
tabaco y todas las manifestaciones de la cardiopatía 
coronaría. El estudio Framingham demostró que los 
fumadores de tabaco tenían un aumento de 2 a 3 
veces mayor de riesgo de muerte súbita en cada 
década de la vida entre los 30 y los 59 años a la 
inclusión en el estudio y que este es uno de los pocos 
factores de riesgo en los que la proporción de muertes 
por cardiopatía coronaria que son súbitas aumenta 
en asociación con el factor de riesgo. El exceso de 
riesgo de MSC en fumadores actuales con cardiopatía 
coronaria no se observó en los antiguos fumadores, 
cuyo riesgo era sim ilar al de los que nunca fum a­
ron.45 Además, en un estudio de 310 supervivientes 
de parada cardíaca extrahospitalaria, la frecuencia de 
parada cardíaca recurrente fue del 27% a los 3 años 
de seguim iento entre aquellos que continuaban 
fumando comparados con el 19% de aquellos que lo 
dejaron. Por el contrario, el consumo leve a moderado 
de alcohol se asoció a un menor riesgo de MSC en 
los médicos varones.46 La obesidad es un segundo 
factor que parece influir en la proporción de muertes 
coronarias que se producen de forma repentina. Con 
el aumento del peso relativo, el porcentaje de muertes 
por cardiopatía coronaria que fueron repentinas en 
el estudio Framingham aumentó de forma lineal de 
tan solo un 39 hasta el 70% . Las muertes totales 
por cardiopatía coronaria aumentaron al hacerlo el 
peso relativo.
T A B L A 3 9 -4 Antecedentes familiares y riesgo de muerte súbita cardíaca primaria
LUGAR 
DEL ESTUDIO COHORTE CONTROLES
M EDIDAS DE ANTECEDENTES 
FAMILIARES RESULTADO
Seattle35
1988-1994
Personas con PCP en SMU Poblacionales emparejados AF de IM o PCP en familiares de 1 .er 
grado
2,85 frente a 1,96/1.000/año 
RR = 1,57 (IC al 95%, 1,27-1,95)
París36
1967-1994
Vigilancia poblacional Análisis retrospectivo AF de PCP en familiares de 1 ,er grado 18,6% frente a 9,9%
OR = 1,8 (IC al 95%, 1,11-2,88)
Países Bajos37 
2001-2005
IMEST con FV IMEST sin FV AF de MSC en familiares de 1 .er grado 43,1% frente a 25,1%
OR = 2,72 (IC al 95%, 1,84-4,03)
Finlandia38
2000-2003
MSC con IAM 
Supervivientes de IAM
Controles poblacionales MSC o IAM en familiares de 1 .er grado 
sin CPAE
MSC = 5,2%; IAM = 3,3%
OR para MSC/IAM = 1,6 (IC al 95%, 
1,2-2,2; P= 0,01)
MSC = 5,2%; controles = 2,3%
OR para MSC/controles = 2,2 (IC al 95%, 
1,6-3; P= 0,001)
AF, antecedentes familiares; CPAE, cardiopatía arterioesclerótica; IAM, infarto agudo de miocardio; IC, intervalo de confianza; IM, infarto de miocardio; IMEST, infarto de 
© miocardio con elevación del segmento ST; OR, oportunidad relativa; PCP, parada cardíaca primaria; RR, riesgo relativo; SMU, servicios médicos de urgencia. 827
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B Se han estudiado las asociaciones entre los niveles de actividad física y la MSC con resultados variables. Las observaciones epidemiológicas han señalado una relación entre los niveles bajos de actividad física y el mayor iij riesgo de cardiopatía coronaria. El estudio Framingham dem ostró, sin 
O embargo, una relación no significativa entre los niveles bajos de actividad 
y física y la incidencia de muerte súbita pero una alta proporción de muertes 
'Í7; cardíacas súbitas respecto a las totales con mayores niveles de actividad 
>- física. Se ha indicado una asociación entre el ejercicio físico agudo y el 
^ comienzo del in farto de miocardio, en particular entre los sujetos que 
5 no suelen tener actividad física. Un estudio posterior de casos cruzados 
confirmó esta observación de la MSC, y demostró un riesgo 17 veces mayor 
lli de MSC asociada al ejercicio intenso que a un nivel menor de actividad o 
fe estados inactivos.47 Sin embargo, el riesgo absoluto de episodios fue muy
3 bajo (1 episodio/1,5 millones de sesiones de ejercicio). El ejercicio vigoroso 
S habitual atenuó mucho el riesgo. Por el contrario, la MSC entre deportistas 
jóvenes tiene una mayor incidencia que entre los sujetos jóvenes que no
< practican deporte en el mismo grupo de edad (v. c a p ítu lo 79). Todavía 
S carecemos de información sobre las relaciones con la actividad física en
5 varios marcos clínicos, como los estados morbosos manifiestos y silentes.
La magnitud de los cambios recientes de vida en las esferas de la salud, 
el trabajo, el hogar, la fam ilia y los factores personales y sociales se ha 
relacionado con el in farto de miocardio y la MSC. Hay una asociación a 
elevaciones significativas en las puntuaciones del cambio de vida durante 
los 6 meses previos al episodio coronario y la asociación es particularmente 
llamativa en las víctimas de MSC. Entre las mujeres, las que mueren de forma 
súbita están casadas con menor frecuencia, tienen menos hijos y mayores 
discrepancias educativas con sus esposos que los sujetos control de una edad 
similar que viven en el mismo vecindario que las víctimas de muerte súbita. 
El antecedente de tratamiento psiquiátrico incluidas ansiedades fóbicas,48 
el consumo de tabaco y las mayores cantidades de consumo de alcohol 
que los sujetos control también caracterizaron al grupo de muerte súbita. 
Controlando otros factores pronósticos importantes, el riesgo de muerte 
súbita y total y de otros episodios coronarios se ve afectado por situaciones 
sociales y económicas estresantes. La alteración de factores modificables del 
estilo de vida se ha propuesto como una estrategia para reducir el riesgo 
de MSC en los pacientes con cardiopatía coronaria, aunque los estudios 
sobre el tra tam ien to farmacológico y psicoterapéutico de la depresión 
tras un infarto de miocardio no han demostrado ningún efecto sobre las 
frecuencias de episodios, los síntomas del estado depresivo mejoraran49 Los 
cambios de conducta (p. ej., inactividad) secundarios a la depresión parecen 
relacionarse más de cerca con las frecuencias de episodios que la propia 
depresión. Los factores psicosociales estresantes agudos se han asociado a 
un mayor riesgo de episodios cardiovasculares, como la MSC.50,51 El riesgo 
parece agruparse alrededor del momento del estrés y parece ocurrir entre 
las víctimas de un riesgo preexistente, de manera que el factor estresante 
adelanta simplemente el momento de un episodio inminente. También se 
ha señalado la posibilidad de una rotura de una placa coronaria inducida 
por el estrés físico.
Fracción d e e yecc ión ven tricu la r izqu ie rda 
en la ca rd iop a tía isquém ica crón ica
U na reducción acentuada en la fracción de eyección ve n tricu la r izq u ie r­
da es e l fac to r p re d ic tivo más poderoso de M S C en los pacientes con
o
o
o
card iopatía isquém ica crón ica así com o en aquellos con riesgo de M SC 
p o r otras causas (v. m ás ade lante). E l m ayo r riesgo, independ ien te de 
o tros facto res de riesgo, puede m e d irse con fracc iones de eyección 
m ayores del 40% , pero el m ayor cam bio de riesgo se da entre e l 30 y el 
40% . U na fracc ión de eyección <30% es e l facto r p re d ic tivo in de p en ­
dien te más fue rte de M S C pero tiene u na baja sensib ilidad y especifi­
cidad.52 N o obstante, apoyarse en u na fracción de eyección baja com o 
facto r p red ic tivo im po rtan te a islado lim ita e l p oder p red ic tivo deb ido al 
gran n úm ero de M S C que se p roducen con baja incidencia entre e l sub- 
g rupo m u y extenso de pacientes con fraccionesde eyección norm ales 
o m oderadam en te reducidas y con u na en fe rm edad no detectada.33 
Están apareciendo conclusiones en el sen tido de que e l v o lu m e n del 
ve n trícu lo izq u ie rdo sería u n facto r p re d ic tivo de episod ios cardíacos 
m e jo r que la fracc ión de eyección p o r sí m ism a.54,55
A rritm ia s ve n tricu la re s en la ca rd iopa tía isquém ica 
crón ica
La m ayoría de las form as de ac tiv ida d ectóp ica v e n tric u la r (extrasís­
toles ventricu la res [EV] y tandas cortas de taqu icardia ve n tricu la r [TV] 
transitoria) tienen un pronóstico ben igno s in una cardiopatía estructural 
(v. c a p ítu lo s 37 y 54). U n a excepción son las form as p o lim ó rficas de 
TV trans ito ria que se p roducen en pacientes s in cardiopatía estructura l 
pero que pueden ten e r u na base m o lecular, fun c io na l, farm acológ ica 
o e lectro lítica de a rritm ias de riesgo alto. Pero cuando se presentan en 
sujetos en los grupos de edad proclives a los trastornos coronarios, las EV 
seleccionan a u n subgrupo con una m ayor p robab ilidad de enferm edad 
arterial coronaria y de MSC. Las EV inducidas p o r e l ejercicio y las tandas 
cortas de T V trans ito ria in d ican a lgún grado de riesgo de M SC, incluso 
s in una ca rd iop a tía e s truc tu ra l reconoc ib le . S in em bargo , los datos 
d ispon ib les que apoyan esta h ipó tes is son conflic tivos, con la posib le 
excepción de las rachas polim órficas de T V transitoria . Datos adicionales 
in d ican que las E V y la TV trans ito rias duran te las fases de e jercicio y 
recuperación de una prueba de esfuerzo predicen un m ayor riesgo.36 Las 
a rritm ias en la fase de recuperación, que antes se consideraban b en ig ­
nas, parecen p redec ir u n m ayo r riesgo que las a rritm ias en la fase de 
ejercic io y h ay u n gradien te de riesgo con el aum ento de la gravedad 
de las a rritm ias.
La aparición de EV en supervivientes de infarto de miocardio, en particular 
si son formas frecuentes y en forma de complejos como las EV repetitivas, 
predice un mayor riesgo de MSC y de mortalidad tota l durante el segui­
miento a largo plazo. Hay datos conflictivos sobre el papel de las medidas 
de la frecuencia y las formas de actividad ectópica ventricular como dis- 
criminadores del riesgo, pero la mayoría de los estudios han citado un valor 
de corte de la frecuencia de 10 EV/h como nivel umbral del aumento del 
riesgo. Varios investigadores han subrayado que los factores predictivos más 
potentes entre las diversas formas de EV son las rachas de TV transitoria, 
aunque esta relación se pone ahora en duda. Muchos de los estudios 
publicados se han basado en una sola muestra de monitorización ambu­
latoria registrada 1 semana a varios meses 
después del comienzo del in farto agudo de 
miocardio y la duración de las muestras ha 
sido de 1 a 48 h. Otros estudios han señalado 
que las arritm ias ventriculares ambulatorias 
en los pacientes con insuficiencia cardíaca no 
predicen específicamente un mayor riesgo 
de muerte.
Los resultados del Cardiac Arrhythmia Sup­
pression Trial (CAST; v. capítu lo 35), diseñado 
para comprobar la hipótesis de que la supre­
sión de las EV mediante fármacos antiarrít­
micos modifica el riesgo de MSC después del 
in farto de miocardio, fueron sorprendentes 
por dos razones. Primera, la frecuencia de 
muertes en el grupo placebo fue menor de la 
esperada, y segunda, la frecuencia de muertes 
entre pacientes de los grupos de encainida 
y flecainida superó las frecuencias del con­
tro l en más de tres veces. El análisis de sub­
grupos demostró un mayor riesgo en el grupo 
placebo en los pacientes con TV transitoria y 
una fracción de eyección del 30% o menos, 
pero aún se observó un exceso de riesgo en 
el grupo tratado. El exceso de muertes puede 
ser responsable de la aparición de episodios 
isquémicos en presencia de fármacos. No se
O 100
80
60
40
20
0
□ Ho m bres
52,4
35,7
. . 10,413.5
itn JiL
F A C T O R E S D E R IE S G O S E L E C C IO N A D O S : 
Ed a d H iperlip idem ia 
T a b a co Hipertensión 
D ia b etes O b e sid a d 
H e ren c ia S ed e ntarism o
□ M ujeres
8'3 n 1
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10
D E C IL E S D E R IE S G O M U L T IFA C T O R IA L
FIGURA 39-7 Riesgo de muerte súbita por deciles de riesgo multifactorial: el estudio Framingham. Se muestran varia­
bles del riesgo seleccionadas. (Modificado de Kannel WB, Shatzkin A: Sudden death: Lessons from subsets in population 
8 2 8 studies. J Am Coll Cardiol 5[Suppl 6]: 141B, 1985. Reproducido con autorización del American College o f Cardiology.)
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observa ningún efecto adverso (aparte del riesgo proarrítmico a corto plazo 
al in icio del tratam iento) con el otro fármaco en el estudio (moricicina), 
pero no surgió ningún beneficio a largo plazo con un estudio adicional. 
El estudio Survival w ith Oral d-Sotalol (SWORD), una comparación entre 
d-sotalol y placebo en la población que ha sufrido un infarto de miocardio 
con una cifra de muertes baja, también demostró un mayor riesgo en el 
grupo tra tado con fármacos. Queda por aclarar si las conclusiones de 
CAST, CAST II y SWORD se extienden más allá de los fármacos estudiados 
o a otras enfermedades.
La disfunción ventricular izquierda es el principal modulador del ries­
go de las EV crónicas después de un in fa rto de m iocardio. El riesgo 
de m uerte predicho por las EV posteriores a un in farto de m iocardio 
aumenta por la presencia de disfunción ventricular izquierda, que parece 
ejercer su influencia de forma más intensa en los primeros 6 meses que 
siguen al in farto . El deterioro tardío de la función del VI, consecuencia 
probablemente del remodelado posterior al in farto de miocardio, puede 
aum entar más el riesgo. Finalmente, algunos datos hacen pensar que 
el riesgo asociado a las arritm ias ventriculares posteriores al in farto es 
mayor en los pacientes que tienen infartos sin ondas Q que en aquellos 
con infartos transparietales.
M a rca d o re s e m e rg e n te s del r ie sg o d e m ue rte 
sú b ita cardíaca
Se están estudiando nuevos marcadores de riesgo con poder predictivo 
independiente o adicional para hacer el perfil de riesgo. Entre ellos están 
técnicas como la prueba de la alternancia de ondas T de bajo voltaje/7 la 
resonancia magnética con contraste del borde del infarto/8 las medidas 
de la variabilidad del QT,59 derivados de métodos de la variabilidad de 
la frecuencia cardíaca,611,61 gammagrafía con 124I-m-yodobencilguanidina 
(MIBG),62 y estudios de agrupamiento familiar de la M SC como una 
expresión de la cardiopatía coronaria35'38 y del potencial del perfil de 
riesgo genético.2 Con la posible excepción de la precisión predictiva del 
estudio de la alternancia de ondas T de bajo voltaje,63 todas están en una 
fase muy inicial de su aplicación clínica.
CAUSAS DE MUERTE SÚBITA CARDÍACA 
A lteraciones de las arterias coronarias
Las enfermedades de las arterias coronarias y sus consecuencias son 
responsables de al m enos el 80% de las M SC en los países occiden­
tales, y las miocardiopatías no isquémicas causan otro 10-15% . La 
enfermedad arterial coronaria es también la causa más frecuente en 
muchas zonas del mundo en las que la prevalencia de ateroesclerosis 
es menor. Respecto a lo último, se prevé que, a medida que los países 
del tercer mundo mejoren su acceso a la asistencia sanitaria para las 
enfermedades transmisibles en los primeros años de vida, la ateroes­
clerosis coronaria y sus consecuencias surgirán como un problema de 
mayor envergadura.64
A pesar de la relación dom inante establecida entre la ateroes­
clerosis coronaria y la M SC, un conocim iento completo de la M SC 
exige tener en cuenta qué trastornos vasculares coronarios m enos 
frecuentes (tabla 39-5) pueden identificarse antes de la muerteque 
tengan implicaciones terapéuticas. M uchas de estas entidades son 
causas relativamente más frecuentes de MSC en adolescentes y adultos 
jóvenes, entre los que la prevalencia de ateroesclerosis coronaria es 
mucho menor (v. fig. 39-5A).
E n fe rm e d a d arteria l co ron a r ia a te roesclerótica
Las alteraciones estructurales y funcionales de los vasos coronarios 
debidas a la ateroesclerosis coronaria interactúan con las alteraciones 
electrofisiológicas, que son el resultado de la repercusión miocárdica 
de una carga isquémica (v. capítu los 51 a 55). La relación entre los 
componentes vascular y miocárdico de este modelo fisiopatológico y su 
modulación mediante influencias hemodinámicas, autónomas, génicas 
y de otros tipos establecen múltiples patrones de riesgo derivados del 
estado morboso fundamental2 (fig. 39-8). El riesgo está modulado por 
múltiples factores que pueden ser transitorios o persistentes y las modu­
laciones transitorias pueden interactuar con los cambios persistentes. El 
componente miocárdico de este modelo fisiopatológico no es estático 
a lo largo del tiempo y el término persistente debe verse con precaución 
debido a los efectos graduales del remodelado después de un episodio 
isquémico inicial y los efectos de los episodios isquémicos recurrentes. 
© La parada cardíaca y la M SC debidas a una isquemia transitoria o un
infarto agudo de miocardio difieren en su fisiología y pronóstico del 
riesgo de parada cardíaca que implica un infarto de miocardio previo 
con o sin la miocardiopatía isquémica consiguiente. En general, el riesgo 
a corto plazo de episodios peligrosos para la vida se asocia más estre­
chamente a la isquemia aguda o a la fase aguda del infarto de miocardio 
y el riesgo a largo plazo se asocia más a la isquemia transitoria, la cica­
trización miocárdica, el remodelado, la miocardiopatía isquémica y la 
insuficiencia cardíaca.
A lte ra c io n e s a rte ria le s co ro n a r ia s 
no a te roesc le ró tica s
Las alteraciones arteriales coronarias no ateroescleróticas son las lesiones 
congénitas, la embolia arterial coronaria, la arteritis coronaria y las altera­
ciones mecánicas de las arterias coronarias. Entre las lesiones congénitas, 
el origen anómalo de la arteria coronaria izquierda en la arteria pulmonar 
(v. c a p ítu lo s 62 y 79) es relativamente frecuente y se asocia a una fre ­
cuencia elevada de muerte en la lactancia y principio de la infancia sin un 
tratam iento quirúrgico. El riesgo temprano de MSC no es excesivamente 
alto, pero los pacientes que sobreviven a la fase adulta sin intervención 
quirúrgica tienen riesgo de MSC. Otras formas de fístulas arteriovenosas 
coronarias son mucho menos frecuentes y se asocian a una incidencia 
baja de MSC.
O rigen a nóm a lo de las a rterias coronarias en e l seno de Valsalva 
equivocado. Estas variantes anatómicas se asocian a un mayor riesgo de 
MSC, en particular durante el ejercicio. Cuando la arteria anómala pasa 
entre la raíz aórtica y la de la arteria pulmonar, el ángulo de salida del orificio 
anómalo crea una abertura en forma de hendidura del vaso, lo que reduce 
el área transversal eficaz para que fluya la sangre. Las arterias coronarias 
izquierdas hipoplásicas, estenosadas o atrésicas de forma congénita son 
anomalías infrecuentes asociadas a un riesgo de infarto de miocardio en el 
sujeto joven, pero no de MSC.
Em bolia de las a rte rias coronarias. La embolia arterial coronaria es 
más frecuente en la endocarditis de la válvula aórtica y por material trom ­
bótico en las válvulas aórtica o mitral enfermas o protésicas. Los émbolos 
pueden originarse también en trombos de la pared del ventrículo izquierdo 
o como consecuencia de una intervención quirúrgica o de un cateterismo 
cardíaco. Los síntomas y signos de la isquemia o el infarto miocárdicos son 
las manifestaciones más frecuentes. En cada una de estas categorías, el 
MSC es un riesgo que se debe a las consecuencias electrofisiológicas de la 
isquemia embólica.
A r te r it is c o ro n a ria . El síndrome del ganglio lin fá tico m ucocutá- 
neo (enfermedad de Kawasaki; v. c a p ítu lo 84) tiene un riesgo de MSC 
asociado a la arteritis coronaria. La panarteritis nudosa y los síndromes 
vasculíticos relacionados pueden causar una MSC, probablemente por 
la arteritis coronaria, como puede hacerlo la estenosis de los orificios 
coronarios en la aortitis sifilítica. Esta última es ahora una rara manifes­
tación de la sífilis.
O b stru cc ió n m ecánica de las a rte r ia s corona rias . Se enumeran 
varios tipos de anomalías mecánicas entre las causas de MSC. La disección 
arterial coronaria, con o sin disección de la aorta, se produce en el sín­
drome de Marfan (v. c a p ítu lo 62) y también se ha descrito después de 
traumatismos y en el período que rodea al parto. Entre las causas me­
cánicas poco frecuentes de MSC están el prolapso de pólipos mixoma- 
tosos de la válvula aórtica en un orificio coronario y la disección o rotura 
de un aneurisma de un seno de Valsalva, con la afectación del orificio co­
ronario y de la zona proximal de las arterias coronarias. Finalmente se 
han descrito puentes m iocárdicos pro fundos sobre las arterias coro­
narias (v. c a p ítu lo 79) asociados a una MSC durante un ejercicio intenso, 
pos ib lem ente deb ido a una obstrucc ión mecánica d inám ica. En el 
estud io de necropsia se ve con frecuencia la fib rosis dispersa en la 
d is trib uc ión del vaso a fectado , lo que indica una carga isquémica 
crón ica o in te rm ite n te . Los puentes p ro fundos parecen asociarse 
más a la m iocard iopatía h ipe rtró fica . Sin em bargo, los puentes su­
p e rfic ia le s , más fre cue n te s , sin o tras e n fe rm edades son menos 
preocupantes y la MSC asociada a esta característica anatóm ica es in­
frecuente.
Espasmo de las a rterias coronarias. El vasoespasmo coronario puede 
causar arritmias graves y MSC (v. c a p ítu lo 5 1). Suele acompañarse de algún 
grado de enfermedad ateroesclerótica coronaria concomitante. La isquemia 
miocárdica indolora, asociada a espasmo o lesiones fijas, se reconoce ahora 
como el mecanismo de muertes súbitas antes inexplicadas. A la vista de 
la ausencia de marcadores de riesgo de una tasa de recidivas elevada, se 
ha propuesto que los pacientes con arritm ias potencialmente mortales 
documentadas asociadas con angina vasoespástica reciban tratam iento 
médico y DAI.65 Diferentes patrones de isquemia silente (p. ej., totalmente 
asintomática, tras infarto de miocardio y patrón m ixto silente-anginoso) 
pueden tener implicaciones pronósticas diferentes. En los pacientes que 
han sufrido un infarto de miocardio, la isquemia silente se ha asociado a 
un riesgo creciente de MSC.65 829
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T A B LA 39-5 Causas de muerte súbita cardíaca y factores que contribuyen a ella
I. Anomalías de las arterias coronarias
A. Ateroesclerosis coronaria
1. Ateroesclerosis coronaria crónica con isquemia miocárdica-trombosis aguda
o transitoria, espasmo, estrés físico
2. Infarto agudo de miocardio, fases inicial y temprana
3. Ateroesclerosis coronaria con cambio en sustrato miocárdico, incluido 
infarto de miocardio previo
B. Anomalías congénitas de las arterias coronarias
1. Origen anómalo de arteria pulmonar
2. Otras fístulas arteriovenosas coronarias
3. Origen de una rama coronaria izquierda del seno derecho o no coronario de 
Valsalva
4. Origen de arteria coronaria derecha del seno izquierdo de Valsalva
5. Arterias coronarias hipoplásicas o aplásicas
6. Derivación coronaria-intracardíaca
C. Embolia de arteria coronaria
1. Endocarditis aórtica o mitral
2. Válvulas aórtica o mitral protésicas
3. Válvulas nativas anómalas o trombo parietal ventricular Izquierdo
4. Embolia plaquetaria
D. Arteritis coronaria
1. Panarteritis nudosa, esclerosis sistémica progresiva, arteritis de células 
gigantes
2.Síndrome linfático mucocutáneo (enfermedad de Kawasaki)
3. Estenosis sifilítica del orificio coronario
E. Diversas obstrucciones mecánicas de las arterias coronarias
1. Disección de arteria coronaria en síndrome de Marfan
2. Disección de arteria coronaria en embarazo
3. Prolapso de pólipos mixomatosos de válvula aórtica en orificios coronarios
4. Disección o rotura de seno de Valsalva
F. Obstrucción funcional de arterias coronarias
1. Espasmo de arteria coronaria con o sin ateroesclerosis
2. Puentes miocárdicos
II. Hipertrofia de miocardio ventricular
A. Hipertrofia ventricular izquierda asociada a cardiopatía coronaria
B. Cardiopatía hipertensiva sin ateroesclerosis coronaria significativa
C. Miocardio hipertrófico secundario a cardiopatía valvular
D. Miocardiopatía hipertrófica
1. Obstructiva
2. No obstructiva
E. Hipertensión pulmonar primaria o secundaria
1. Sobrecarga ventricular derecha crónica avanzada
2. Hipertensión pulmonar en embarazo (mayor riesgo alrededor del parto)
III. Enfermedades y disfunciones miocárdicas con o sin insuficiencia cardíaca
A. Insuficiencia cardíaca congestiva crónica
1. Miocardiopatía isquémica
2. Miocardiopatía dilatada idiopática, adquirida
3. Miocardiopatía dilatada hereditaria
4. Miocardiopatía alcohólica
5. Miocardiopatía hipertensiva
6. Miocardiopatía tras miocarditis
7. Miocardiopatía del parto
8. Fibrosis idiopática
B. Insuficiencia cardíaca aguda y subaguda
1. Infarto agudo de miocardio masivo
2. Miocarditis aguda o fulminante
3. Disfunción cardíaca alcohólica aguda
4. Síndrome de takotsubo (riesgo incierto de muerte súbita)
5. Embolia de válvula de bola en estenosis aórtica
6. Roturas mecánicas de estructuras cardíacas
a. Rotura de pared libre ventricular
b. Rotura de aparato mitral
1) Músculo papilar
2) Cuerdas tendinosas
3) Valva
c. Rotura de tabique interventricular
7. Edema pulmonar agudo en ventrículos rígidos
IV. Procesos inflamatorios, infiltrativos, neoplásicos y degenerativos
A. Miocarditis vírica, con o sin disfunción ventricular
1. Fase aguda
2. Fibrosis intersticial tras miocarditis
B. Miocarditis asociada a vasculitis
C. Sarcoidosis
D. Esclerosis sistémica progresiva
E. Amiloidosis
F. Hemocromatosis
G. Miocarditis de células gigantes idiopática
H. Enfermedad de Chagas
I. Ganglionitis cardíaca
J. Displasia arritmógena ventricular derecha; miocardiopatía ventricular derecha 
K. Enfermedades neuromusculares (p. ej., distrofia muscular, ataxia de Friedreich, 
distrofia miotónica)
L. Tumores intraparietales
1. Primarios
2. Metastásicos
M. Tumores intracavitarios obstructivos
1. Neoplásicos
2. Trombóticos
V. Enfermedades de las válvulas cardíacas
A. Estenosis/insuficiencia valvular aórtica
B. Rotura de la válvula mitral
C. Prolapso de la válvula mitral
D. Endocarditis
E. Disfunción de prótesis valvular
VI. Cardiopatía congénita
A. Estenosis valvular aórtica (riesgo potencial alto) o pulmonar (riesgo bajo) congénita
B. Defectos congénitos del tabique con fisiología de Eisenmenger
1. Enfermedad avanzada
2. Durante la dilatación y el parto
C. Tardía después de reparación quirúrgica de lesiones congénitas (p. ej., tétrada de Fallot)
VII. Anomalías electrofisiológicas
A. Anomalías del sistema de conducción
1. Fibrosis del sistema de His-Purkinje
a. Degeneración primaria (enfermedad de Lenégre)
b. Secundaria a fibrosis y calcificación del «esqueleto cardíaco» 
(enfermedad de Lev)
c. Fibrosis del sistema de conducción posvírica
d. Enfermedad hereditaria del sistema de conducción
2. Vías anómalas de conducción (síndrome de Wolff-Parkinson-White, 
derivación con período refractario corto)
B. Anomalías de la repolarización
1. Anomalías congénitas de la duración del Intervalo QT
a. Síndromes congénitos con intervalo QT largo
1) Síndrome de Romano-Ward (sin hipoacusia)
2) Síndrome de Jervell y Lange-Nielsen (con hipoacusia)
b. Síndrome congénito con intervalo QT corto
2. Síndromes adquiridos (o provocados) con intervalo QT largo
a. Efecto farmacológico (¿con predisposición genética?)
1) Cardíaco, antiarrítmico
2) No cardíaco
3) Interacciones farmacológicas
b. Alteración electrolítica (¿respuesta modificada por predisposición génica?)
c. Sustancias tóxicas
d. Hipotermia
e. Lesión del sistema nervioso central; hemorragia subaracnoidea
3. Síndrome de Brugada: bloqueo de rama derecha y elevaciones del 
segmento ST sin isquemia
4. Síndrome de la repolarización temprana
C. Fibrilación ventricular de causa desconocida o incierta
1. Falta de causas estructurales o funcionales identificables
a. Fibrilación ventricular «idiopática»
b. Torsades de pointes con acoplamiento corto, taquicardia ventricular polimórfica
c. Infiltración fibrograsa ¡nespecífica en víctima previamente sana 
(¿variación de displasia ventricular derecha?)
2. Sueño-muerte en personas del Sudeste asiático (v. VIIB3, síndrome de Brugada)
a. Bangungut
b. Pokkuri
c. Lai-tai
VIII.Inestabilidad eléctrica relacionada con influencias neurohumorales y del sistema 
nervioso central
A. Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica
B. Otras arritmias dependientes de las catecolaminas
C. Relacionadas con el sistema nervioso central
1. Estrés físico, extremos emocionales (síndrome de takotsubo)
2. Relacionadas con sistema auditivo
3. «Muerte del vudú» en culturas primitivas
4. Enfermedades de los nervios cardíacos
5. Expresión de arritmia en síndrome congénito con intervalo QT largo
IX. Síndrome de la muerte súbita del lactante y muerte súbita en niños
A. Síndrome de la muerte súbita del lactante
1. Inmadurez de funciones de control respiratorio
2. Síndrome del intervalo QT largo
3. Cardiopatía congénita
4. Miocarditis
B. Muerte súbita en niños
1. Síndrome de Eisenmenger, estenosis aórtica, miocardiopatía hipertrófica, 
atresia pulmonar
2. Después de cirugía correctora para cardiopatía congénita
3. Miocarditis
4. Trastornos génicos de la función eléctrica (p. ej., síndrome del Intervalo QT largo)
5. Sin causa estructural o funcional identificada
X. Varios
A. Muerte súbita durante actividad física extrema (v. causas predisponentes)
B. Commotio cordis: traumatismo torácico cerrado
C. Interferencia mecánica con el retorno venoso
1. Taponamiento cardíaco agudo
2. Embolia pulmonar masiva
3. Trombosis intracardíaca aguda
D. Aneurisma disecante de la aorta
E. Trastornos tóxicos y metabólicos (diferentes a los efectos sobre el Intervalo QT 
enumerados anteriormente)
1. Trastornos electrolíticos
2. Trastornos metabólicos
3. Efectos proarrítmicos de fármacos antiarrítmicos
4. Efectos proarrítmicos de fármacos no cardíacos
F. Simuladores de muerte súbita cardíaca
1. «Café coronario»
2. Estados alcohólicos agudos («corazón de las vacaciones»)
3. Crisis asmáticas agudas
4. Embolia aérea o de líquido amniótico
i
3
Isquem ia
transitoria
T T T T
P a ra d a c a rd ía c a y 
m uerte súb ita c a rd ía ca
M odificadores:
Carga isquémica 
Fluctuaciones hemodinámicas 
Variaciones autónomas 
Fármacos/electról itos 
Perfil genético
FIGURA 3 9-8 Fisiopatología de las taquiarritmias ventriculares en la cardiopatía coronaria. Los riesgos a corto y largo 
plazo de generar taquicardia o fibrilación ventricular (TV/FV) y de episodios recurrentes se relacionan con la presencia de 
factores fisiológicos transitorios o persistentes. La TV/FV causada por isquemia transitoria (A) y la fase aguda (24 a 48 h) del 
infarto de miocardio (B) no predicen los episodios recurrentes si la isquemia recurrente es prevenible. Por el contrario, la TV/FV 
asociada a un infarto de miocardio cicatrizado, con o sin isquemia transitoria aguda (C), se asocia a un riesgo de recurrencia. 
La miocardiopatía isquémica prolongada (D), especialmente cuando se acompaña de insuficiencia cardíaca, establece un 
sustrato asociado a un riesgo de TV/FV y de recurrencias con el tiempo. Una serie de influencias modificadoras contribuye 
a la expresión individual. (Modificado de Myerburg RJ: Implantable cardioverter-defibrillators after myocardial infarction. N 
Engl J Med 359:2245, 2008.)
H ip ertro fia ventricu