1 Nefrología y urología (328)

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BÁRBARA YOLANDA PADILLA FERNÁNDEZ Y GERARDO ALFONSO MÁRQUEZ SÁNCHEZ
cuanto a complicaciones entre un procedimien-
to u otro [8].
1.3. Fístula vésico-vaginal congénita
Consiste en una comunicación entre la vagina 
proximal y el cuello vesical, suele estar acompa-
ñada de anomalías urinarias y obstrucción vagi-
nal por agenesis vaginal o tabique transverso va-
ginal. En los genitales externos solo se aprecia un 
orificio uretral amplio. Se trata de una anomalía 
infrecuente debida a un defecto en el desarrollo 
del seno urogenital con retraso en el descenso del 
tabique urovaginal [9, 10].
El diagnóstico inicia con la exploración neo-
natal al apreciar un solo orificio genital, se puede 
realizar técnica con tinción con solución diluida 
de índigo carmín mediante sonda Foley, pielo-
grafía intravenosa, ecografía, TC o RM con ga-
dolinio (técnica más sensible) [9].
El tratamiento es la vaginoplastia con sección 
y cierre del trayecto fistuloso. Normalmente se 
realiza de forma abierta pero el uso de cirugía 
laparoscópica o asistida por robot ha mostrado 
mayor facilidad en la disección y sutura en el 
pequeño espacio quirúrgico posterior a la vejiga 
[10, 11].
1.4. Malformaciones de vejiga
Complejo extrofia vesical- epispadias
Este complejo abarca desde simple epispadias 
de glande hasta una extrofia cloacal [12].
Extrofia vesical:
Se caracteriza anatómicamente por la anoma-
lía urinaria a la cual debe el nombre: La vejiga 
urinaria se encuentra totalmente abierta, fusio-
nada a la piel de la pared abdominal anterior que 
la rodea. Ocupa la parte inferior del abdomen 
adoptando el aspecto de una tumefacción roja, 
de superficie mucosa húmeda, denominada «pla-
ca vesical» o «placa extrófica». Su diámetro osci-
la entre 2-6 cm y corresponde a la pared vesical 
posterior, siendo visibles los orificios ureterales a 
cada lado de la línea media emitiendo orina al 
exterior y el cuello vesical es apenas reconocible. 
El ombligo inexistente es sustituido por un onfa-
locele o por una hernia umbilical localizada en la 
parte superior de la placa [12].
La extrofia vesical completa es una grave ano-
malía integrada por varios componentes [13]:
• Falta de cierre de la sínfisis de los huesos pu-
bianos.
• Defecto de la pared abdominal anterior e infe-
rior.
• Anomalía de la parte anterior del sistema uri-
nario inferior.
• Anomalías genitales.
• A veces anomalías de la parte inferior del in-
testino.
Muecke atribuye este defecto a un desarrollo 
anormal de la membrana cloacal. Hacia la 6ª-
7ª semana el mesodermo infraumbilical emigra 
invadiendo y reforzando la membrana cloacal 
introduciéndose entre sus hojas ecto y endodér-
micas. El fallo en la mesodermización de la mem-
brana cloacal la expone a una rotura primitiva y 
dependiendo de la posición y el momento de esta 
rotura determinará la variante dentro del com-
plejo extrofia-epispadias, de tal modo que la per-
foración a nivel distal ocasionará el epispadias; la 
media, extrofia vesical clásica, y la superior, fisura 
vesical. Cuando la perforación se produce antes 
del descenso del tabique uro-rectal se origina la 
extrofia de cloaca [12].
El roce de las ropas humedecidas sobre el 
urotelio vesical extrófico le hace especial sensible 
sangrando con facilidad y sufriendo fenómenos 
de metaplasia escamosa o glandular, por lo que 
se recomienda la corrección en las primeras 48 
horas de vida. Si no se corrige la anomalía pue-
de aparecer un adenocarcinoma escamoso en la 
4ª-5ª década de la vida, circunstancia que puede 
ocurrir en las vejigas cerradas tardíamente. A ni-
vel uretral la malformación es constante constitu-
yendo un epispadias completo que en la niña es 
una pequeña bandeleta mucosa y en el niño co-
rresponde a toda la pared ventral, reconociéndose 
el veru montanum y los conductos eyaculadores 
fácilmente apreciables al reclinar el pene central-
mente y traccionar del prepucio. El aparato uri-
nario superior suele ser normal [12].
Anomalías genitales asociadas: En la mujer 
la vulva es pequeña y el clítoris se encuentra hen-
dido terminando la uretra entre ambos esbozos. 
En niñas también existen epispadias, con un clí-
toris bífido, uretra redundante y un cuello vesical 
deforme. Incidencia de 1:500 000. [14]. La va-
gina es corta con el orificio externo estenótico y