1 Nefrología y urología (331)

Vista previa del material en texto

335
MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL APARATO URINARIO INFERIOR
– La curvatura ventral del pene se explica por 
el anormal desarrollo de la placa uretral que 
forma un tejido fibroso distal: «corda».
– La falta de fusión de los repliegues ectodérmi-
cos origina el prepucio redundante dorsal y su 
falta ventral.
Los hipospadias se clasifican según la localiza-
ción del meato uretral hipospádico [18]:
– Anteriores o distales (70%): localizadas en el 
glande o porción distal del cuerpo del pene.
– Intermedia-Media o peneanas (20%): distal, 
medio, proximal.
– Posteriores o proximales (10%): peneoescro-
tal, escrotal, perineal.
Las anomalías asociadas son frecuentes sobre 
todo en las formas más severas de hipospadias: 
Criptorquidia (10% y hasta 30% en las formas 
posteriores). Hernias inguinales en el 9-15% 
[18].
No son frecuentes las anomalías asociadas 
del aparato urinario superior ya que los genita-
les externos se forman más tarde que los riñones, 
uréteres y vejiga. Por esto en estos niños con hi-
pospadias y criptorquidia no es necesario utilizar 
pruebas complementarias para evaluar el aparato 
urinario superior e inferior [19].
Por el contrario, en los varones con hipospa-
dias severa y criptorquidia debe sospecharse una 
situación perteneciente al grupo 46XY de los 
trastornos del desarrollo sexual anteriormente co-
nocido como pseudohermafroditismo masculino 
y habrá que realizar estudios varios en este senti-
do: Cariotipo, ecografía, genitografía y determi-
naciones bioquímicas hormonales [18]. En estos 
casos podemos encontrar un utrículo prostático 
(derivado del conducto de Müller) «vaginifor-
me» con una profundidad que varía de 1-10 cm 
y puede terminar en dos estructuras semejantes 
a las trompas de Falopio. La profundidad de la 
pseudovagina expresa la gravedad de la malfor-
mación de los genitales externos. Por lo general el 
aspecto del niño es más femenino que masculino 
en donde los pliegues escrotales se asemejan a los 
labios mayores, la uretra es corta [17].
En los casos más severos de hipospadias es ma-
yor la situación de hipogonadismo con desarrollo 
defectuoso de la próstata, hipoplasia del pene con 
testículos pequeños y con frecuencia criptorquí-
dicos [19].
Tratamiento
Las indicaciones quirúrgicas son [18]:
– Localización proximal del meato que cause 
chorro urinario desviado ventralmente o en 
rocío.
– Estenosis del meato.
– Curvatura anterior del pene.
– Glande hendido.
– Pene rotado con rafe cutáneo anormal.
– Capucha prepucial.
– Transposición peneoescrotal.
– Escroto dividido.
El tratamiento quirúrgico intenta alcanzar va-
rios objetivos [17-19]:
– Creación de un meato uretral y un glande 
normales (meatoplastia y glanduloplastia).
– Creación de una uretra normal en todo su tra-
yecto (uretroplastia).
– Formación de un pene recto sin incurvación 
(ortoplastia).
– Posición normal del escroto respecto al pene 
(escrotoplastia).
– Normalizar la cubierta cutánea.
Una situación especial la constituye el llama-
do hipospadismo sin hipospadias que se presenta 
con una incurvación peneana ventral similar a la 
situación de hipospadias, pero a diferencia de éste 
el meato uretral se localiza en su posición normal. 
La causa es la llamada uretra corta en la que el 
cuerpo esponjoso es hipoplásico y fibroso apa-
reciendo como una banda fibroesclerótica (tipo 
I de Horton). En otras ocasiones existe fibrosis 
del dartos, de la fascia de Buck y de la albugínea 
de los cuerpos cavernosos (tipo II de Horton) 
[17-19].
La manifestación clínica de estos pacientes es 
a raíz de una aparente deformación peniana pero 
la causa es uretral por lo que debe incluirse en las 
malformaciones uretrales y no peneanas [17].
Epispadias: Ya comentado en el apartado 
complejo extrofia vesical-epispadias.
Válvulas de uretra posterior
Se definen por la presencia de pliegues o 
membranas de carácter obstructivo en la luz ure-
tral [20]. Su incidencia es de 1/5 000 o 1/8 000 
varones constituyendo la causa más frecuente de 
uropatía obstructiva infravesical en la infancia 
[21, 22] y lleva a enfermedad renal crónica y a