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375 TUMORES DE RIÑÓN – Carcinoma papilar (o cromófilo): Es el se- gundo en frecuencia de los originados en el epi- telio tubular renal, comprendiendo el 10-15% de los casos en la mayoría de las series quirúrgicas. Suele ser más frecuente en pacientes con insufi- ciencia renal terminal y enfermedad quística re- nal adquirida. En general, su pronóstico es mejor que el CCR tipo células claras. Según las células más abundantes en cada tumor pueden definirse dos tipo de carcinomas papilares: el tipo 1, con células basófilas de citoplasma escaso, y el tipo 2, potencialmente más agresivo y que suele diag- nosticarse en estadios más avanzados, con células eosinófilas y citoplasma granular abundante. – Carcinoma cromófobo: Representa el 5% de los carcinomas renales y es más frecuente en la 6ª década de la vida. Está compuesto por células de citoplasma claro o eosinófilo que se tiñe de azul con el tinte de hierro coloidal de Hale, y po- see muchas microvesículas y un halo perinuclear. Casi todos los estudios sugieren mejor pronóstico que el carcinoma de células claras (excepto si exis- te transformación sarcomatoide). – Carcinoma de los ductos colectores: Se describe en menos del 1% de los carcinomas de células renales. Suele aparecer como canales irre- gulares alineados sobre un estroma desmoplásico con un epitelio muy atípico, lo cual corresponde a su origen en la porción cortical de los túbulos colectores. Se relaciona con un peor pronóstico, asociando generalmente metástasis gangliona- res y viscerales al diagnóstico, respondiendo ge- neralmente a la combinación de gemcitabina y cisplatino. – Carcinoma de células renales inclasificable: Categoría diagnóstica que engloba a los tumores que no encuadran en ninguna de las otras des- critas, constituyendo un 4-5% de todos los car- cinomas renales. Incluye a una gran variedad de lesiones genéticas y estructurales, aunque las más comunes son células sarcomatoides sin recono- cerse elementos epiteliales, producción de muci- na, mezcla de elementos estromales y epiteliales y tipos celulares irreconocibles. Su comportamien- to suele ser muy agresivo, lo cual conlleva un pro- nóstico muy malo. Tipo de tumor Características macroscópicas Características microscópicas Alteraciones cromosómicas / genéticas Carcinoma de células re- nales tipo células claras Bien delimitado, cápsula ausente. Superficie amari- llo-dorada, frecuente ne- crosis y hemorragia Citoplasma ópticamente vacío, membrana citoplás- mica muy bien definida Pérdida del crom 3p, mu- tación del gen de von Hi- ppel-Lindau (VHL) en crom 3p25; Genes supre- sores de tumores SETD2, BAP1 y PBRM1 Carcinoma de células renales papilar Tipo 1 Células organizadas si- guiendo patrones fusifor- mes, áreas de hemorragia interna y alteraciones quís- ticas, sobre todo en los tu- mores más grandes Capa única de cel. Basófi- las rodeando la membrana basal; citoplasma claro es- caso y núcleo hipercromá- tico Trisomía de los cromoso- mas 3q, 7, 12, 16, 17 y pérdida del cromosoma Y Tipo 2 Papilas recubiertas de cel. con abundante citoplasma granular eosinófilo, nu- cleolo prominente asocia- do a áreas de necrosis Carcinoma de células re- nales tipo cromófobo Tumoración anaranjada que se Vuelve gris al fijar- la (azul con tinte de hierro coloidal de Hale) Cel. grandes pálidas con citoplasma reticulado y halos perinucleares Combinación de la pérdi- da de los crom. 1, 2, 6, 10, 13, 17 y 21 Tabla 1. Características macroscópicas, microscópicas y cromosómicas de los carcinomas de células renales (Fuen- te [12]).
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