1 Nefrología y urología (381)

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TUMORES DE RIÑÓN
Los tumores renales del niño pueden tener 
distintos orígenes [25]:
– Parenquimatosos primarios.
– De la vía excretora.
– Metastásicos (tumor primario de otra loca-
lización distinta al riñón).
5.1. Tumor de Wilms
Se trata de un tumor parenquimatoso prima-
rio que puede recibir distintos nombres: Nefro-
blastoma, embrioma renal o tumor renal mix-
to (ya que presenta componente tanto epitelial 
como mesenquimatoso). Fue descrito por el ciru-
jano Max Wilms en 1899 en Leipzig, aportando 
7 casos. La tumoración deriva de una prolifera-
ción anómala del blastema metanéfrico en túbu-
los y glomérulos [26].
Esta neoplasia constituye el 8% de los tumo-
res sólidos en niños, y hasta el 90% de los tumo-
res genitourinarios en pacientes ≤ 15 años. Es el 
2º en frecuencia en el abdomen (1º neuroblasto-
ma). En Europa se calculó una incidencia de 1,3 
por millón de habitantes por año entre los años 
2000 y 2007, la cual asciende a 7 casos/1 000 
000/año en niños [26]. Parece que puede afec-
tar más a niñas que a niños, teniendo el pico de 
incidencia entre los 2 y 3 años y siendo diagnos-
ticados el 95% de los niños antes de los 10 años. 
La afectación bilateral se describe hasta en el 5% 
de los casos, pero también puede haber enferme-
dad unilateral multicéntrica en el 7%. Ocasional-
mente puede aparecer en el adulto [27].
Se han estudiado como posibles factores pre-
disponentes la exposición de los padres a pestici-
das [28], la hipertensión arterial durante el em-
barazo y el alto peso al nacer. El 5-15% de casos 
presentan anomalías congénitas asociadas, que se 
debe a distintas alteraciones cromosómicas que 
afectan a dos loci genéticos (ninguno en forma 
familiar) [29]:
– Cromosoma 11p13: Su alteración deriva 
en el desarrollo del Síndrome de WAGR (Tumor 
de Wilms, Aniridia, anomalías Genitales, alte-
raciones de los pabellones auriculares y Retraso 
mental). Es menos frecuente el dismorfismo fa-
cial o craneal, hernias e hipotonía muscular;
– Cromosoma 11p15: Su alteración está 
relacionada con el síndrome Beckwith-Wiede-
mann (onfalocele, macroglosia, macrosomía y 
visceromegalia).
– Cromosoma Xq26: Mutaciones de pérdi-
da de función en el gen GPC3, que codifica el 
glipicano-3 (GPC3) conllevan la aparición del 
Síndrome Simpson-Golabi-Behmel, un síndro-
me polimalformativo congénito que se caracte-
riza por hipercrecimiento pre- y postnatal, ras-
gos craneofaciales distintivos, malformaciones 
congénitas variables, organomegalia y un mayor 
riesgo para desarrollar tumores.
Desde el punto de vista histológico se conside-
ra una proliferación maligna del blastema meta-
néfrico que deriva en una gran variedad de tipos 
celulares y patrones. Macroscópicamente aparece 
como una masa sólida con pseudocápsula. Gene-
ralmente se acompaña de focos de hemorragia y 
necrosis junto con quistes y calcificaciones. Pode-
mos encontrar el sistema excretor desplazado y/o 
invadido en ocasiones. La progresión tumoral se 
produce hacia la vena renal, y desde ella a la vena 
cava inferior y secundariamente a la aurícula de-
recha [29].
Microscópicamente podemos encontrar has-
ta tres fases distintas según su origen: Blastema 
(~oncocitoide), epitelio (~túbulos embrionarios, 
papilar o fibroadenomatoso) y estroma (~fibro-
blastoide). Por ello, los tumores pueden conside-
rarse mono, bi o trifásicos [29].
El pronóstico de estos tumores depende de 
sus características anatomopatológicas, las cuales 
difieren si los pacientes han sido tratados o no 
previamente con quimioterapia. La Sociedad In-
ternacional de Oncología Pediátrica (SIOP) pro-
pone clasificarlos según estos hallazgos en [30]:
A. Cuando han sido tratados con quimioterapia
– Tumores de bajo riesgo:
a. Nefroma mesoblástico
b. Nefroblastoma quístico parcialmente 
diferenciado
c. Nefroblastoma totalmente necrótico
– Tumores de riesgo intermedio:
a. Nefroblastoma – tipo epitelial
b. Nefroblastoma – tipo estromal
c. Nefroblastoma – tipo mixto
d. Nefroblastoma – tipo regresivo
e. Nefroblastoma – anaplasia focal
– Tumores de alto riesgo:
a. Nefroblastoma – tipo blastema
b. Nefroblastoma – anaplasia difusa
c. Sarcoma de células claras de riñón
d. Tumor rabdoide de riñón