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Depósito de IgG intercelular (“patrón en panal de abeja”) Inmunofluorescencia indirecta Mide anticuerpos circulantes en suero contra la sustancia intercelular. Sus títulos se correlacionan con la actividad de la enfermedad. Pronóstico El tratamiento con glucocorticoides e inmunosupresores sistémicos mejoró de manera sustancial el pronóstico del pénfigo. No obstante se asocia a una morbimortalidad significativa. La infección suele ser la causa de muerte y el tratamiento inmunosupresor un factor contribuyente. Diagnósticos diferenciales “Dermatitis de Duhring”: polimorfismo lesional, prurito intenso, Nikolsky negativo, generalmente jóvenes, asociación con enteropatía por gluten. Citología (citodiagnóstico de Tzank), en el pénfigo se observan células epidérmicas acantolíticas (picnosis nuclear, citoplasma retraído y ausencia de puentes intercelulares), en la dermatitis de Duhring, neutrófilos, eosinófilos, hematíes. “Penfigoide ampollar”: paciente añoso, ampolla tensa de base eritematosa, pruriginosa, compromiso infrecuente de mucosas. Tabla 12.1: Diagnósticos diferenciales Ampollas intraepidérmicas sin autoanticuerpos Úlceras-erosiones bucales sin autoanticuerpos Ampollas subepidérmicas con autoanticuerpos Ampollas subepidérmicas sin autoanticuerpos -Pénfigo familiar benigno -Impétigo ampollar -Herpes -Eccema de contacto -Epidermólisis ampollar simple -Aftas -Liquen erosivo -Enfermedad de Behcet -Penfigoide ampollar -Penfigoide cicatrizal -Penfigoide gestacional -Dermatitis herpetiforme -Epidermólisis ampollar adquirida -Lupus ampollar -Eritema multiforme -Porfiria -Epidermólisis ampollar Tratamiento Terapéutica combinada: Prednisona (1 a 2 mg/kg/día), asociado a inmunosupresores. Los efectos adversos del uso de corticoides sistémicos en dosis altas y prologadas (diabetes, hipertensión, infecciones, úlcera gástrica), deben prevenirse asociando antiácidos, Vitamina D y calcio, y los inmunosupresores, que empiezan a actuar más tardíamente que los corticoides, ejerciendo un efecto ahorrador de la dosis de prednisona. Los inmunosupresores más usados son: micofenolato mofetilo, azatioprina, ciclofosfamida, metotrexato. 157 17 Cap 12 (154-166).pdf Inmunofluorescencia indirecta Pronóstico Diagnósticos diferenciales Tratamiento
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