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Esclerodermia sistémica: manos en garra, dedos 
afinados, microúlceras.Esclerodactilia 
Esclerodermia sistémica: “mordedura de rata” 
 
A nivel sistémico puede existir compromiso: 
- Digestivo: disfagia baja por estrechez esofágica. 
- Respiratorio: por fibrosis pulmonar intersticial bibasal, principal causa de 
muerte que ha desplazado a la renal. 
- Cardíaco: arritmias, insuficiencia cardíaca. 
- Renal: insuficiencia renal que puede evolucionar con hipertensión maligna y 
muerte. 
Histopatología 
Las lesiones de Morfea y Esclerodermia sistémica son similares teniendo esta última menor 
infiltrado inflamatorio. 
La epidermis es normal o atrófica, a nivel de la dermis se observa el colágeno engrosado y en 
la dermis profunda marcada esclerosis que compromete anexos, disminuyendo el número y 
tamaño de los mismos. El infiltrado está constituido por linfocitos, macrófagos y plasmocitos de 
distribución perivascular e intersticial. 
Laboratorio 
El ANA es positivo en el 60-65 % de los casos. Los anticuerpos anticentrómero se relacionan 
con la esclerodermia limitada (CREST) y los anticuerpos Sclero70 con las formas difusas. 
Evolución 
La forma limitada o CREST es de evolución crónica y centrípeta (comienza en las 
extremidades y se extiende hacia el tronco), mientras que la forma difusa es subaguda, grave, 
rápida y letal. 
Tratamiento 
Sistémico: corticoides, D-penicilamina, metotrexate, ciclofosfamida. 
Enfermedad de Raynaud: evitar el tabaco y el frío, usar vasodilatadores periféricos como la 
nifedipina o la pentoxifilina. Antiagregantes plaquetarios. Antisépticos locales en ulceraciones. 
 
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