03

Vista previa del material en texto

CAPITULO 12 
Enfermedades ampollares autoinmunes 
María Victoria Itatí Cordo 
 
 
 
PÉNFIGO 
Grupo de enfermedades ampollares autoinmunitarias de piel y mucosas, caracterizadas desde 
el punto de vista histológico por la formación de ampollas intraepidérmicas secundarias a 
acantólisis e inmunopatológicamente por la presencia in vivo de inmunoglobulina G (IgG) unida 
y circulante dirigida contra la superficie celular de los queratinocitos. 
Etiología y patogenia 
Etiología desconocida, patogenia autoinmune con especificidad tisular para piel y mucosas. Se 
detectan autoanticuerpos IgG contra la superficie celular de los queratinocitos tanto por 
inmunofluorescencia directa (piel) como indirecta (sérica o circulante) que se correlacionan con 
la actividad de la enfermedad. 
Los antígenos del pénfigo son desmogleínas, glicoproteínas transmembrana de los 
desmosomas, que son estructuras de adhesión intercelular. 
La desmogleína 1 es el antígeno del pénfigo foliáceo y la desmogleína 3 del pénfigo vulgar. 
Los autoanticuerpos IgG son patógenos ya que producen ampollas, mediante un 
mecanismo denominado acantólisis, por interferir con la función de adhesión intercelular de 
las desmogleínas. 
Epidemiología 
Infrecuente (1,6 por cada 100000 habitantes). La edad de comienzo varía entre la cuarta y 
quinta década, afecta ambos sexos por igual. 
Clasificación clínica 
• Pénfigos profundos (suprabasales) 
- Vulgar (PV) 
- Vegetante (forma localizada de pénfigo vulgar). 
- PV inducido por fármacos 
• Pénfigos superficiales (subcórneos) 
- Foliáceo (PF) 
 Generalizado: eritrodérmico 
 Localizado: eritematoso o seborreico (Senear-Usher) 
 Fuego salvaje (Fogo selvagem) 
- PF inducido por fármacos 
• Pénfigo Paraneoplásico 
154 
	17 Cap 12 (154-166).pdf
	CAPITULO 12
	Enfermedades ampollares autoinmunes
	PÉNFIGO
	Etiología y patogenia
	Epidemiología
	Clasificación clínica
	 Pénfigos profundos (suprabasales)
	 Pénfigos superficiales (subcórneos)
	- PF inducido por fármacos
	 Pénfigo Paraneoplásico