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Fiebre y cardiopatía reumática Introducción La fiebre reumática (FR) es una enfermedad inf ñamatoria autoinmune de afectación multiorgáni— ca causada como secuela de una infección faringea por estreptococos del grupo A Brhemolítico (Lan— cefíeld). Afecta al tejido conectivo en general com— prometiendo las articulaciones, la piel, el sistema nervioso central y el corazón particularmente. Se manifiesta generalmente por fiebre, poliartritís asimétrica migratoria y delitescente, corea de Sy— denham, eritema marginado, nódulos subcutá— neos y [Tote pericárdíco, arritmias y/o soplos al afectarse el corazón. La mayoría de las partes ín— volucradas del organismo se recuperan íntegra— mente con excepción de las lesiones causadas en las válvulas cardíacas, dando con ello el término de cardiopatía reumática y causando un gran im? pacto en 121 Salud Pública. El diagnóstico clínico se establece siguiendo los criterios propuestos por Jones, ahora modificados por la OMS según se muestran en el cuadro 2.1. Cuadro 2.1. Criterios para diagnostico de fiebre reumática y cardiopatía reumática según Iones, modificado por la OMS (2002-2003).1 Criterios Mayores: subcutáneos. Cardih's. Poliartn'tís. Corea de Sydenham. En'tema marginal, nódulos Criterios Menores: Fiebre, Poliarbralgía. Aumento de la Velocidad de sedimentación globular. Leucocitosis. Segmento P7R prolongado en el electrocardiogtama. Criterios de Infección Previa por estreptococos en 105 últimos 45 días: Elevación () aumento de la anñestreptolisína () u otro anticuerpo estreptocócíco, o Cultivo fan'ngeo positivo para estreptococo grupo A, 0 Prueba de antígeno rápido para esrreptococo del gmpo A, o diagnóstico reciente de escarlat—ina. Diagnóstico Criterio Brote primario de fiebre reumática: Dos criterios mayores, o un mayor y dos menores más criterios de infección previa. Ataque recidiva.nte de fiebre reumática en un paciente sin evidencia de cardiopatía reumática: Dos criterios mayores, o un mayor y dos menores más criterios de infección previa. Ataque recidiva.ntc de fiebre reumática en un paciente con cardiopatía reumática documentada: Dos criterios menores más datos de infección previa por estreptococo del grupo A. º)(odjñcado de jonathan R. Carpetis, ”Fiebre reumática aguda", en Harrison Principins de Medicina Interna (17a. ed.), Fauci, Braunwald, Kasper, Hauser, Longo, Jameson, Loscazlo (dira), McGraw-Hjll Interamericana, Méxicº, pág 2095, 2008. 16 http://booksmedicos.org http://booksmedicos.org Esta enfermedad se presenta más comúnmente en niños de 5 a 15 años de edad y puede ocurrir también en adultos jóvenes; sin embargo, es excep cional la ocurrencia de un primer brote en indivi duos mayores de 30 años, aunque puede haber recaídas. Esta enfermedad está directamente rela cionada con las condiciones socioeconómicas e hi giénicas asociadas al subdesarrollo y la pobreza. La incidencia del primer brote de la FR se ha es timado en México en individuos susceptibles entre los 5 y 20 años de edad en 7/1000 casos nuevos in gresados en tres hospitales para el quinquenio 1994-1999. En la figura 2.1 se presenta el esquema general de esta patología. ,,----'--------d Producción de Infección faríngea por estreptococo del grupo A hemolítico (Lancefield) autoanticuerpos *Fiebre contra Poliartritis componentes del tejido conectivo Corea de Sydenham Eritema marginal Nódulos subcutáneos **Soplos, galope, taquicardia, frote pericárdico Fig. 2.1. Esquema general de la *fiebre y **cardiopatía reumática. Fisiopatología "' u >,:;:; "' . .., .!:! E ... :::1 • .., 111 E .. ;� .. "' 111 Q,, .. 0 .0 -- 111 "'l:I ·- .. ... "' u " El proceso desencadenante ocurre en personas susceptibles, con una faringoamigdalitis no tratada y causada por el estreptococo beta hemolítico del grupo A de la clasificación de Lancefield. Este es treptococo produce un estímulo antigénico a través de sus proteínas de membrana sobre los monocitos o macrófagos que se presentan para contenerle. Posteriormente los macrófagos activados se mo difican transformándose en células gigantes de Aschoff, componente de la lesión granulomatosa considerada patognomónica de la afectación reu mática cardiaca: los nódulos de Aschoff. Los mono citos entonces se activan y presentan el antígeno con epítopos inmunológicamente similares a cier tos componentes del tejido conectivo humano a los linfocitos B, quienes inician una respuesta inflama toria e inmunitaria2 con liberación de factor de ne crosis tumoral alfa (INF-a), interleucinas 1 y 2 (IL-1, IL-2) e interferón gamma (INF-y), con lo que se manifesta clínicamente fiebre, y la formación de anticuerpos que actúan contra los propios com ponentes del tejido conectivo (por ello se les de nomina autoanticuerpos) como son la miosina, queratina, larninina, actina y N-acetilglucosamina ocasionando un proceso inflamatorio a nivel de ar ticulaciones, particularmente las grandes como co dos, rodillas, muñecas y tobillos manifiesto con una poliartritis asimétrica, migratoria y delitescente. A nivel de la piel se producen alteraciones como la presencia de eritema marginal (lesión macular de centro pálido y circular de bordes irregulares, no pruriginosa y fugaz, evidente en tronco, nalgas y el tercio proximal de las extremidades) y formación de nódulos subcutáneos habitualmente cerca de ten dones o prominencias óseas de las articulaciones (principalmente en codos, rodillas y muñecas). En el sistema nervioso central (SNC) afecta los gan glios basales y el núcleo caudado produciendo clí nicamente la llamada Corea de Sydenham, consti tuida por incoordinación muscular, particularmente de los músculos de la cara y de las extremidades, movimientos involuntarios y labilidad emocional. La afectación del corazón ocurre (cardiopatía reumática), en mayor o menor grado, en forma de pancarditis, esto es, la afectación de sus tres estruc turas: pericardio, dando manifestaciones clínicas de pericarditis como la presencia de frote pericárdico, a veces dolor; la lesión al miocardio se expresa clí nicamente con taquicardia (FC elevada), arritmia o ritmo de galope y ya por su afectación directa y/o con la participación de lesiones valvulares conco mitantes, se hacen evidentes datos de disnea pro gresiva y tos como datos de insuficiencia cardiaca. A nivel del endocardio se afectan las cuerdas tendi nosas, las comisuras y las partes libres de las válvu - las cardiacas, particularmente la mitral y se generan soplos. Los exámenes de laboratorio y gabinete útiles para el diagnóstico son la determinación de cifras elevadas de antiestreptolisinas O, anti DNasa B y proteína C reactiva (PCR). El frotis de exudado fa- 'Guilhenne, L., Cury, P., Demarchi, L.M.F. y cols., "Rheumatic heart disease. Proinflamatory cytoquines play a role in the progression and maintenance of valvular lesions", American Journal of Patology, 165 (5):1583-1591, 2004. http://booksmedicos.org http://booksmedicos.org ríngeo y cultivo podría determinar la presencia de estreptococo �-hemolítico del grupo A de Lance field. La biometría hemática suele mostrar leucoci tosis y aumento de velocidad de la sedimnentación globular (VSG). La radiografía de tórax podría mostrar carcliomegalia y datos de congestión pul nonar en caso de afectación cardiaca grave. Hemo dinámicamente habría datos de disfunción miocár dica, en el electrocardiograma (ECG); suele haber taquicardia, prolongación del segmento P-R y arritmias. El ecocardiograma (Eco) podría revelar crecimiento de cavidades y datos de disfunción valvular según el grado y magnitud de afectación a estas estructuras. Tratamiento Es fundamental eliminar el estreptococo; el tra tamiento de elección es la penicilina de diversas formas: 500 mg de penicilina VO cada 12 h durante 10 días; penicilina procaínica, 800 000 unidades IM cada 24 h durante 10 días; penicilina benzatínica, 1.2 millones de unidades IMen dosis única. En el caso de alergia a la penicilina, la eritromicina puede ser útil a razón de 250 mg cada 12 h VO durante 10 días. Como medicamento antiinflamatorio de elec ción se administra ácido acetilsalicílico en dosis de 80 a 100 mg/kg por día en niños; 4 a 8 g/día en adultos dividida en 4 aplicaciones fraccionadas has ta por 2 semanas. El naproxén, a dosis de 10 a 20 mg/kg/día puede ser útil. Los glucocorticoides no se recomiendan porque no han demostrado prevenir o minimizar el daño al corazón, pero puede llegar a utilizarse la predniso na o prednisolona V.O. durante un corto periodo en pacientes con molestias articulares severas que no responden adecuadamente al ácido acetilsalicí lico.3 El valproato de soclio y la carbamazepina pue den ser necesarios para tratar casos de Corea de Sydenham grave. El tratamiento de la FR también contempla lle var a cabo medidas preventivas primarias y secun - darías. Las primarias se enfocan a evitar el hacina - miento y mejorar las condiciones higiénicas de las personas, las secundarias con el uso de penicilina G benzatínica por vía IM durante años, o por toda la vida en casos especiales de pacientes con valvulo patías graves y con cirugía valvular. http://booksmedicos.org http://booksmedicos.org r Antecedentes de infección faríngea 1 nfeción faríngea por estreptococo � hemolítico del grupo A de Lancefield FIEBRE Y CARDIOPATÍA REUMÁTICA Nódulos subcutáneos Frote pericárdico Fiebre Eritema Poliatritis marginal asimétrica, migratoria, delitescente Corea de Sydenham TNF-a Articulaciones IL-1 � 11_2 Piel SNC (Ganglios basales JFN-y t y núcleo caudado) t Autoant1cuerpos / Linfocitos B -----1►contra componentes Disnea tFC Tos Arritmia Galope Insuficiente por lesiones valvulares / Soplo mitral \ t del tejido conectivo: miosina, queratina, - Corazón: Pericardio - Miocardio -- Endocardio Estímulo Monocito activado antigénico de con epítopos sus proteínas inmunológicamente de membrana similares a sobre los - - componentes del laminina, actina, N-acetilglucosamina monocitos o tejido conectivo macrófagos -------� Células de Aschoff • Antiestreptolisinas O Frotis exudado • Anti-DNasa B feríngeo • PCR Estreptococo Tratamiento t Leucocitos tVSG Biopsia Células de Aschoff Rx: Hemodinamia: Cardiomegalia Datos de disfunción miocárdica ECG: tFC P-R prolongado Arritmias l. Erradicar el estreptococo. La penicilina es el medicamento de elección, ya sea por vía oral o intramuscular. En el caso de alergia a la penicilina, la eritromicina puede ser útil. 2. Ácido acetilsalicílico en dosis fraccionadas hasta por 2 semanas. El naproxeno también puede ser útil. 3. Los glucocorticoides no se recomiendan. Puede utilizarse la prednisona o prednisolona VO por breve tiempo en pacientes con molestias articulares severas sin respuesta al ácido acetilsalicílico. 4. El valproato de sodio y la carbamazepina se usan para tratar la Corea de Sydenham grave. 5. El tratamiento de la FR también contempla llevar a cabo medidas preventivas primarias y secundarias. Las primarias se enfocan para evitar el hacinamiento y mejorar las condi ciones higiénicas de las personas; las secundarias se tratan con penicilina G benzatínica por vía IM, durante años o por toda la vida, en casos especiales de pacientes con valvu lopatías graves y con cirugía valvular. Eco: Crecimiento de cavidades, disfunción valvular VI <V e: ·8 � 1 !9.� VI C <V ·- � u e .g 2! 0 <V ... e "' ·- � .Q 0 "' .Q e, j >,. http://booksmedicos.org http://booksmedicos.org Botón2:
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