Síndrome antifosfolípido

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Síndrome antifosfolípido 
Introducción 
El síndrome antifosfolípido (SAF) es una enfer­
medad autoinmune que se caracteriza por causar 
trombosis arterial, venosa o ambas, así como abor­
tos recurrentes, enfermedad neurológica y trombo­
citopenia asociados con la presencia de anticuerpos 
dirigidos contra diversos fosfolípidos de carga ne­
gativa y otras proteínas plasmáticas. 
Clínicamente, el SAF se expresa con trombosis 
venosa en cualquier territorio, pero con más fre­
cuencia en las venas profundas de las extremidades 
inferiores. En cuanto a los fenómenos trombóticos 
arteriales, éstos predominan en la región cerebral. 
En mujeres, los abortos recurrentes suelen presen­
tarse entre el segundo y tercer trimestres del emba­
razo (fig. 52.1). 
Inducción 
antigénica de 
proteínas 
plasmáticas 
unidas a 
fosfolípidos 
Autoanticuerpos 
contra diversos 
fosfolipidos 
Actívación de la 
coagulación 
Trombosis 
venosa y/o 
arterial 
Abortos 
recurrentes 
Fig. 1. Esquema general del síndrome 
antifosfolípido. 
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El SAF puede ser primario, o bien, estar relacio­
nado con otras enfermedades (secundario) como lu­
pus eritematoso sistémico, esclerosis sistémica pro­
gresiva o infección por el VIH. Se desconoce su pre­
·.-alencia en la población general.
Este síndrome afecta a personas de todas las eda­
des, pero es más frecuente entre el segundo y tercer 
decenios de vida, particularmente en mujeres.1 
Fisiología 
Los fosfolípidos (fosfatidilserina, fosfatidilcolina, 
fosfatidiletanolamina, esfingomielina) son algunos 
compuestos complejos caracterizados por contener 
un ácido ortofosfórico en su zona polar. Constituyen 
las moléculas lipídicas más abundantes de las mem­
branas citoplásmicas (50 %; otro 50 % lo conforman 
proteínas) y de los orgánulos celulares, y cumplen 
funciones particularmente estructurales; asimismo, 
permiten la entrada de nutrientes, iones y otros mate­
riales específicos al interior de la célula. 
Además, permiten la intercomunicación con 
otras células a través del flujo de hormonas, anti­
cuerpos, neurotrasmisores, enzimas y otros mer­
ced a gradientes electroquímicos, mecanismos de 
permeabilidad selectiva y transportación tanto 
• activa como pasiva.
Fisiopatología 
Los mecanismos patógenos aún están en proceso 
de estudio; sin embargo, se tiene claro que se pro­
duce una respuesta inmunológica determinada por 
complejos proteinicofosfolipídicos que actúan como 
antígenos y que llevan a la producción de autoanti­
cuerpos dirigidos básicamente contra: 
• La proteína de la unión fosfolipídica, la beta2 
glucoproteína -1 (B2GP-l).
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• Múltiples proteínas plasmáticas (protrombina,
proteína C, trombomodulina, anexina V y fos­
folipasa A
21 
entre otras).
• Fosfolípidos aniónicos.
Lo anterior conduce a un estado de hipercoagu­
labilidad de la sangre, con la formación de trombos 
en diversos lugares del organismo. 
Las manifestaciones clínicas varían según el 
territorio afectado. Así, los trombos arteriales se 
pueden localizar en la aorta al igual que en las 
carótidas, ileofemorales, mesentéricas, pancreá­
ticas, poplíteas, esplénicas y otras, cada una con 
manifestaciones diversas que clínicamente a ni­
vel periférico pueden expresarse con dolor, clau -
dicación, palidez, frialdad y disminución de los 
pulsos. 
En el territorio venoso, por lo general se afectan 
las venas profundas de las extremidades inferiores, 
pero pueden ocurrir a nivel hepático (síndrome de 
Budd-Chiari), intestinal, esplénico y otros. 
Las manifestaciones clínicas de la trombosis de 
extremidades suele cursar con dolor, edema, ciano­
sis, eritema y trayectos venosos palpables. 
En el corazón, los trombos producen síndro­
mes isquémicos manifiestos por dolor (angina), 
arritmias, soplos por la presencia de vegetaciones 
valvulares y otras. En el tracto digestivo se pueden 
desarrollar trombos a nivel hepático, esplénico e 
intestinal, y puede haber manifestaciones de do­
lor, ascitis, ictericia o íleo. 
En la esfera hematológica ocurren trombocitope­
nia y anemia hemolítica, identificables clínicamente 
por palidez de piel y tegumentos, así como por le­
siones petequiales en la piel. La afectación a glándu -
las endocrinas puede producir infarto e insuficiencia 
adrenal, hipofisaria, testicular o pancreática. 
Las manifestaciones por afectación del sistema 
nervioso suelen incluir convulsiones, demencia (mul­
tiinfarto), migraña, amaurosis fugaz y otras. En el ri­
ñón, las manifestaciones clínicas suelen ser de hiper­
tensión arterial, hematuria y edemas. 
Por último, en el útero gestante las trombosis a 
nivel de la placenta condicionan la pérdida del em­
barazo, oligohidramnios, preeclampsia con expre­
sión clínica de hipertensión arterial, abortos recu­
rrentes y otras.2 
El diagnóstico a través de exámenes de laborato­
rio se apoya en la evidencia de anticuerpos anticar­
diolipinas IgG e IgM, aumento del anticoagulante 
lúpico, pruebas de coagulación como tiempo de pro­
trombina (TP) y tiempo parcial de tromboplastina 
(TPT) retardados, anemia de tipo hemolítico y dis­
minución de las plaquetas en el síndrome de Fisher­
Evans. Otras alteraciones pueden determinarse se­
gún el sitio afectado (cuadro 52.1). 
Cuadro 52.1. Resumen de criterios diagnósticos del síndrome antifosfolipido. 
Criterios Trombosis vascular Uno o más episodios de trombosis arterial, venosa o de pequeños vasos, 
clínicos que ocurran en cualquier tejido u órgano 
Complicaciones del Una o más muertes no explicadas de fetos morfológicamente normales, 
embarazo después de la semana 10 de gestación 
Uno o más nacimientos prematuros de neonatos morfológicarnente 
normales, antes de la semana 34 de gestación 
Tres o más abortos espontáneos consecutivos no explicados, antes de la 
semana 10 de gestación 
Criterios de Anticuerpos Anticuerpos anticardiolipina IgG o IgM presentes en niveles moderados 
laboratorio anticardiolipina o elevados en sangre en dos o más ocasiones, separados por al menos
seis semanas
Anticuerpos Anticuerpos anticoagulantes lúpicos detectados en sangre en dos o más 
anticoagulantes ocasiones, separados por al menos seis semanas, de acuerdo con las 
lúpicos guías de la Sociedad Internacional de Trombosis y Hemostasis 
El diagnóstico se establece con la presencia de al menos uno de los criterios clínicos y al menos uno de los 
criterios de laboratorio 
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Tratamiento 
PARTE Vil!. TRASTORNOS INFECCIOSOS E INMUNOLÓGICOS 
Se deben evitar, controlar o reducir todos aque­
llos factores que predispongan a ocasionar daño 
vascular o formar trombos; por ejemplo, hiperten­
sión arterial, obesidad, sedentarismo, fármacos es­
trógenos, tabaquismo y otros. 
Administrar anticoagulación oral con warfarina 
a todos los pacientes con trombosis; en caso de re­
currencias se sugiere emplear heparina de bajo peso 
molecular por vía subcutánea. 
En mujeres con embarazo e historia de pérdida fe­
tal o trombosis, se sugiere la administración de hepa­
rina de bajo peso molecular por vía subcutánea, auna­
da a dosis bajas de ácido acetilsalicílico por vía oral. 
En casos especiales puede ser necesario recurrir a 
fármacos esteroides o inmunosupresores. 
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SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO 
VI 
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Dolor _§ "' 
0 Dolor Edema � .f.Claudicación Cianosis Dolor � E 
Palidez Eritema Angina Ascitis � � 
Astenia Convulsiones 
Adinamia Demencia tTA Abortos 
Frialdad Venas Arritmias Ictericia Petequias � 
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l Peso Migraña Hematuria recurrentes 
l Libido Amaurosis Edema tTA 
Arterias Venas Cora
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ón Sangre digestivo 
Respuesta inmune 
con producción de 
autoanticuerpos 
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Sistema 
endocrino 
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Sistema 
nervioso 
Complejo; proteínicos contra: Aumento de la fosfol1p1d1cos que-- B,GP-1 _____. actividad actúan como Protrombina procoagulante 
-----• Formación de trombos 
en el organismo 
antígenos Proteína C 
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Riñón Utero gestante 
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Trombomodulina 
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Tratamiento 
Anticuerpos Coagulación Anemia 
anticardiolipinas retardada: TPT, TP hemolítica 
lgG, lgM l Plaquetas 
t Anticoagulante (síndrome de 
lúpico Fisher-Evans) 
Alteraciones en 
otras pruebas 
según el sitio 
afectado 
1. Evitar, controlar o reducir todos aquellos factores que predispongan a ocasionar
daño vascular o formación de trombos como hipertensión arterial, obesidad,
fármacos estrógenos y tabaquismo.
2. Anticoagulación oral con warfarina a todos los pacientes con trombosis; en caso
de recurrir las trombosis se sugiere emplear heparina de bajo peso molecular
por vía subcutánea.
3. En mujeres con embarazo e historia de pérdida fetal o trombosis se sugiere la
administración de heparina de bajo peso molecular por vía subcutánea, aunada
a dosis bajas de ácido acetilsalicílico.
4. En casos especiales puede ser necesario recurrir a esteroides e inmunosupre­
sores.
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