Síndrome Carcinoide

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Síndrome carcinoide 
Introducción 
El síndrome carcinoide, aun cuando es poco co­
mún (ocho entre 100000 personas), comprende las 
manifestaciones clínicas producidas por diversas 
hormonas polipeptídicas y aminas biógenas libera­
das por un tumor procedente de células neuroen­
docrinas potencialmente malignas y ubicadas, por 
lo general, en tracto digestivo (90 % en las células 
enterocromafines de Kulchitsky), bronquios, góna­
das, páncreas y otros. 
Su expresión clínica puede ser muy variable de­
bido a la gran cantidad de sustancias que pueden 
estar actuando, de forma conjunta o aislada, entre 
las que destacan: serotonina, somatostatina, gastri­
na, histamina, bradicininas, taquicininas, kalicreí­
nas, prostaglandinas y catecolaminas (fig. 30.1)_. 
Tumor 
carcinoide Libera serotonina, 
histamina, 
bradicinina y 
neuropéptido K 
Rubor cutáneo 
Broncospasmo 
Diarrea 
Dolor abdominal 
Insuficiencia 
tricuspídea 
Fig. 30.1. Esquema general del síndrome carcinoide. 
Los tumores carcinoides del intestino sólo 
producen manifestaciones clínicas después de 
experimentar metástasis al hígado, ya que en 
esta glándula se metabolizan las sustancias pro­
ducidas por éste. 
Fisiología 
El triptófano es un aminoácido que el organismo 
utiliza en la producción de niacina o ácido nicotíni­
co, que forma parte esencial de las coenzimas DPI\' 
(difosfopiridín nucleótido) y 1PN (trifosfopiridín 
nucleótido), y posee múltiples funciones metabóli­
cas, entre las que se incluye la oxidación de carbo­
hidratos, lípidos y ciertas proteínas; además, forma 
el núcleo de la 5-hidroxitriptamina o serotonina, 
que se produce en 90 % en las células enterocroma­
fines del aparato digestivo, las plaquetas y los nú­
cleos del rafé del tallo cerebral. 
Esta última amina biógena desempeña una im­
portante función como neurotrasmisor y modulador 
en el sistema nervioso central (SNC) y en la coagu­
lación de la sangre. En las células enterocromafi­
nes su función no está clara, y se libera por estímu - 
los tanto mecánicos como neurales. 
Fisiopatología 
El cuadro clínico que acompaña al síndrome car­
cinoide se puede presentar espontáneamente o 
precipitarse por algunas circunstancias como el es­
trés, la cirugía, la anestesia o la administración de 
catecolaminas o fármacos simpatomiméticos. 
La sintomatología predominante la ocupan el 
rubor cutáneo de localización en cara y cuello por 
vasodilatación (la hipotensión arterial también es 
frecuente), diarrea importante acompañada de do­
lor de tipo cólico y borborigmos, y sibilancias en 
campos pulmonares por espasmo bronquial. 
La acción a largo plazo del exceso de serotoni­
na circulante llega a producir fibrosis y deforma-
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ción valvular en las cavidades derechas del cora­
zón, causando manifestaciones de insuficiencia 
tricuspídea y estenosis pulmonar. No obstante, 
su comportamiento clínico, como se ha señalado, 
puede ser variable si se considera que se han 
identificado más de 30 sustancias implicadas en 
su fisiopatología, entre las que destacan, después 
de la serotonina: neuropéptido K, histamina, 
bradicinina, prostaglandinas de la serie E y cate­
colaminas. 
Las metástasis que un tumor carcinoide de lo­
calización intestinal puedan producir en el híga­
do, ocasionarán hepatomegalia, que puede ser 
dolorosa. 
Para el diagnóstico mediante estudios de labora -
torio y gabinete, el ácido 5-hidroxiindolacético sue­
le estar elevado en una muestra de orina de 24 h, en 
cerca de 75 % de los casos. También es posible de­
mostrar niveles altos de serotonina e histamina en 
suero sanguíneo. 
Tiene utilidad el rastreo gamma gráfico utilizan -
do ocreotida marcada radiactivamente, para identi­
ficar el sitio del tumor carcinoide. También se pue­
den emplear, en conjunto con la anterior, tanto la 
tomografía computarizada como los estudios de 
resonancia magnética nuclear. 
Tratamiento 
La extirpación quirúrgica del tumor, cuando es 
posible, es lo deseable, ya que puede curar definiti­
vamente el problema. En caso contrario, ha demos­
trado utilidad el empleo de ocreotida (octapéptido 
sintético de la somatostatina) por vía inyectable, que 
inhibe, entre otras, la secreción de serotonina y pép­
tidos producidos dentro del sistema endocrino gas­
troenteropancreático, pudiéndose asociar con el in­
munomodulador interferón alfa, que contribuye a 
detener el crecimiento tumoral. 
Los casos de urgencia de carcinoide bronquial 
sintomático pueden requerir de la administración 
de prednisona. 
Contra los cuadros diarreicos agudos pueden ser 
eficaces los bloqueadores del receptor H1 de la his­
tarnina, como la ciproheptadina, o los antagonistas 
5-HT3 específicos, como el ondasterón o el tropise­
trón.
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SÍNDROME CARCINOIDE 
Diarrea 
Insuficiencia cardiaca 
derecha 
Hepatomegalia 
Dolor hepático HA 
Rubor cutáneo en 
cara y cuello 
Sibilancias, disnea 
Broncospasmo 
Dolor cólico, 
borborigmos 
Soplos en válvula 
tricúspide 
Vasodilatación 
Insuficiencia tricuspídea, 
estenosis pulmonar 
Metástasis hepáticas 
\ 
� /. 
NeoJpUdo K 
Liberación hormonal (1ntest1no delgado), ---� 
Gammagrafía 
con ocreótido 
marcado 
TAC 
RMN 
de neoplasia 
neuroendocrina 
-- Histamina 
(estómago), 
� Bradicinina 
� Serotonina 
t Ácido 5-
hidroxiindolacético 
en orina de 24 h 
Resumen de tratamiento 
t Motilidad 
y secreción 
intestinal 
Corazón: fibrosis 
�-----------Y deformación 
valvular 
t Serotonina 
Histamina en 
sangre y orina 
1. La extirpación quirúrgica del tumor, cuando es posible, es lo deseable, ya que
puede curar definitivamente el problema.
2. Ha demostrado utilidad el empleo de ocreotida (octapéptido sintético de la so­
matostatina) por vía inyectable, que inhibe, entre otras, la secreción de serotoni­
na y péptidos producidos dentro del sistema endocrino gastroenteropancreáti­
co, pudiéndose asociar con el inmunomodulador interferón alfa, que contribuye
a detener el crecimiento tumoral.
3. Los casos de urgencia de carcinoide bronquial sintomático pueden requerir de
la administración de prednisona.
4. Contra los cuadros diarreicos agudos pueden ser eficaces los bloqueadores del
receptor H 1 de la histamina, como la ciproheptadina, o los antagonistas 5-HT3 
específicos, como el ondasterón o el tropisetrón.
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