Síndrome de Stevens - Johnson

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Síndrome de 
Stevens-Johnson 
Introducción 
El síndrome de Stevens-Johnson, también cono­
cido como ectodermosis erosiva pluriorificial, es 
una dermatosis grave, desencadenada como una 
respuesta adversa particularmente a medicamen - 
tos, o bien, por infecciones bacterianas y virales que 
inducen una respuesta orgánica de hipersensibi­
lidad con reacción antígeno-anticuerpo y depósito 
de complejos inmunitarios que producen necrosis 
de los epitelios cutaneomucosos (fig. 60.1). A este 
síndrome se le considera como una variante del 
mismo proceso que engloba a las entidades deno­
minadas eritema polimorfo y necrólisis epidérmica 
tóxica.1 
Estímulo antigénico 
por fármacos 
(particularmente), 
bacterias o virus 
Lesión 
inmunoinflamatoria 
citotóxica y citolítica 
en la piel ---�--_, 
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-, Malestar general 
Dermatosis 
maculoampulosa 
con necrosis de 
epidermis 
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Fig. 60.1. Esquema general del síndrome de Stevens­
Johnson. 
Clínicamente suele expresarse con un periodo 
prodrómico que incluye malestar general y fiebre, 
seguido de estomatitis, conjuntivitis purulenta y 
lesiones vesiculoampulares diseminadas en la su - 
perficie corporal. 
La epidermis necrótica se desprende como si 
fuera papel mojado y deja amplias áreas denuda­
das. Tiene una mortalidad que varía entre 1 y 4 %, 
según su grado de severidad, complicaciones y tra -
tamiento. 
Fisiología 
La piel es un órgano que recubre todo el cuerpo 
y constituye de 12 a 15 % del peso corporal total de 
una persona; tiene una superficie de 1.5 a 2 m2 y 
cumple con una función fundamentalmente pro­
tectora y aislante. Participa también en la regula­
ción de la temperatura corporal, el metabolismo, 
el equilibrio hidroelectrolítico, la queratinización y 
la melanogénesis; asimismo, posee funciones sen­
soriales y perceptivas. 
Estructuralmente se compone de tres capas 
que son, de afuera hacia dentro: epidermis, der­
mis e hipodermis. 
Fisiopatología 
Se conoce poco acerca del proceso que lleva a la 
muerte de las células epidérmicas en este síndro­
me, que se le refiere relacionado con factores gené­
ticos y metabólicos; sin embargo, la mayor parte de 
la información se orienta a una alteración inmuno­
inflamatoria severa que tiene como órgano de cho­
que a la piel. 
Suele relacionársele con infecciones previas de 
las vías aéreas superiores causadas por virus, My­
coplasma pneumoniae, herpes simple y VIH; no 
obstante, la causa más frecuente es la inducida por 
fármacos, entre los que destacan sulfonamidas, 
clormezanona, aminopenicilinas, quinolonas, cefa-
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losporinas, paracetamol, carbamazepina, fenobar­
bital, oxicam, alopurinol, corticoides y otros.2 
Estos agentes, al actuar como antígenos o como 
haptenos (antígenos incompletos), reaccionan con­
tra las proteínas de la superficie celular en la piel y 
en las membranas mucosas, desencadenando una 
respuesta inmunológica de hipersensibilidad tipo 
II, también llamada citotóxica-citolítica, mediada 
por linfocitos T-CD8+ y citocinas, que dañan los 
queratinocitos e inducen su apoptosis. El resultado 
final es la necrosis epitelial.3 
El cuadro clínico puede iniciar con síntomas pro­
drórnicos como fiebre y malestar general breve, para 
posteriormente instalarse con rapidez en la piel pro­
duciendo lesiones caracterizadas por un rash muco­
papular difuso de tono purpúrico, de tamaño y forma 
irregular�s, tendentes a confluir, con signo de Nikols­
ky (despegamiento intraepidérmico de la piel), locali­
zadas en la cara y el tronco, estomatitis y conjuntivitis 
purulenta, y respetando la piel cabelluda. 
La piel desprendida deja amplias zonas expues­
tas con pérdida subsiguiente de fluidos (agua, elec­
trolitos y plasma) que pueden llevar a deshidrata -
ción, hipovolernia, hipoperfusión tisular y, en casos 
severos, a choque e insuficiencia renal por dismi­
nución del filtrado glomerular (orina escasa, con­
centrada y elevación de azoados en sangre) por ne­
crosis tubular aguda. 
La respuesta orgánica es similar a la del paciente 
quemado, con manifestaciones clínicas de aumento 
de la frecuencia cardiaca, elevación de la frecuencia 
respiratoria, disminución de la presión arterial, reduc-
ción del volumen urinario y otros por mediación de 
los mecanismos de respuesta al estrés: activación hi­
potálamo-hipófisis-suprarrenales y del sistema reni­
na-angiotensina -aldosterona. 
Los exámenes de laboratorio y gabinete suelen 
mostrar anemia, leucopenia e hipoalbuminemia. 
La biopsia de piel muestra un patrón inflamatorio, 
con infiltrado liquenoide y necrosis de queratinoci­
tos basales. 
Tratamiento 
Identificación del agente agresor y supresión de 
éste. Hospitalización en una unidad de cuidados in­
tensivos o en una unidad para pacientes quemados 
con técnica de aislamiento. 
Asegurar el suministro hidroelectrolítico y caló­
rico necesario. 
Puede requerirse el empleo de sangre y hemo­
derivados. 
Los antisépticos locales por utilizar pueden ser el 
nitrato de plata al 0.5 % y la clorhexidina al O.OS%. 
Los antimicrobianos pueden ser necesarios de­
bido a la alta posibilidad de adquirir infecciones no­
socomiales. Su indicación empírica deberá cubrir 
los gérmenes causales más frecuentes: Staphylococ­
cus aureus y gramnegativos de la flora digestiva, en 
especial Pseudomona aeruginosa. 
El uso de esteroides es aún controvertido. 
Establecer protección a los ojos mediante doran -
fenico! y soluciones lubricantes.4 
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Fármacos GJ 
diversos 
actuando 
Fiebre 
Malestar 
general 
SÍNDROME DE STEVENS-JOHNSON 
Piel: máculas 
purpúricas de 
tamaño y forma 
irregular, 
confluentes en 
tronco y cara 
Ulceraciones en 
boca Signo de Conjuntivitis 0 Nikolsky 
,_,_ ~ t: P;d1da 
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h1droelectrolít1ca, 
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plasma 
desprendimiento 
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Activación 
haptenos R . . linfocitos T Hipersensibilidad eacc1on CDS . . . . 1 •. inmuno------. . . + ____.. c1totox1ca-c1to 1t1ca
Necrosis y 
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de la epidermis 
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Oliguria 
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. . C1toc1nas sobre los 
Antígenos inflamatoria INF, TFN, queratinocitos 
de herpes IL-1 y 6 
virus 1-2 
�l Deshidratación 
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Hipovolemia 
Apoptosis t�ación 
Bacterias 
Tratamiento 
1. Identificar al agente agresor y suprimirlo.
de los l FG del sistema 
queratinocitos HHS, SRAA 
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Biopsia de piel: patrón 
inflamatorio con infiltrado 
liquenoide y necrosis de 
queratinocitos basales 
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Orina escasa y 
concentrada 
t Azoados 
2. Hospitalización en una unidad de cuidados intensivos o en una unidad para
quemados, con técnica de aislamiento; asegurar el suministro hidroelectrolítico
y calórico.
Puede requerirse el empleo de sangre y hemoderivados.
3. Antisépticos locales: nitrato de plata al 0.5 % y clorhexidina al O.OS%.
4. Los antimicrobianos pueden ser necesarios debido a la alta posibilidad de ad­
quirir infecciones nosocomiales. Su indicación empírica deberá cubrir los gér­
menes causales más frecuentes: Staphylococcus aureus y gram negativos de la
flora digestiva, en especial Pseudomona aeruginosa.
El uso de esteroides es aún controvertido.
5. Protección a los ojos mediante cloranfenicol y soluciones lubricantes.
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