11 Enfermedades del pancreas (78)

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CAPÍTULO 12: ENFERMEDAD POR IGG4 | D. Erlij O.
Manifestaciones clínicas
Las manifestaciones estarán en relación a la formación de pseudotumores (tumores inflamatorios 
en base a infiltrado linfoplasmocitario) o a fenómenos fibróticos. Los pseudotumores pueden generar 
masas o nódulos en múltiples localizaciones. La más clásica es a nivel de la cabeza del páncreas, pero 
pueden encontrarse también a nivel de glándulas salivales, ganglios, parénquima pulmonar, hígado, 
entre otras. La infiltración linfoplasmocitaria de serosas puede manifestarse como derrames, en es-
pecial a nivel pleural y pericárdico, y a nivel aórtico, puede expresarse como una aortitis. La ER-IgG4 
puede afectar a uno o más órganos de manera sincrónica o metacrónica. El compromiso que con 
mayor frecuencia puede manifestarse como afección monoorgánica es el pancreático. En el resto de 
los casos, suele encontrarse afectación de otros órganos simultáneamente. El inicio de la enfermedad 
suele ser subagudo y es rara la asociación a síntomas constitucionales, situación importante para el 
diagnóstico diferencial con neoplasias. 
La ER-IgG4 suele afectar principalmente a varones mayores de 50 años, con relación de 3,7 a 5,7: 1 
respecto de las mujeres. La excepción la constituyen las formas de cabeza y cuello que son más fre-
cuentes en mujeres. El 40% de los pacientes presenta manifestaciones alérgicas, como dermatitis, 
sinusitis crónica y asma. 
Compromiso órgano-específico
Páncreas: Debido a que el compromiso pancreático es el más frecuente y relevante, se tratará 
en un capítulo específico. 
Glándulas salivales y lagrimales: Más común en mujeres. La afectación de las glándulas sub-
mandibulares, expresada como un aumento de volumen uni o bilateral, fue conocida históricamente 
como tumor de Küttner, hasta que la descripción de la ER-IgG4 permitió incluirla como una de sus 
manifestaciones. La afectación de glándulas lagrimales se acompaña muchas veces de compromiso 
de tejidos blandos orbitarios, siendo parte del diagnóstico diferencial de pseudotumor orbitario. El 
Figura 1. Imagen de fibrosis “estoriforme” (arremolinada) asociada a infiltrado linfoplasmocitario en biopsia renal 
de un paciente con nefritis intersticial relacionada a IgG4 (Masson, 200x).