Clasificación de anemias y policitemias

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• Los trastornos eritrocitarios clínicamente significativos se pueden clasificaren:
— Trastornos en que disminuye la masa de eritrocitos (anemias). El principal efecto es la 
menor capacidad de la sangre para transportar oxígeno. La mejor forma de expresarlos es 
en términos de concentración de hemoglobina.
— Trastornosen que se incrementa la masadeeritrocitos (poiicitemias). El principal efecto 
se relaciona con aumento de la viscosidad de la sangre (ver figura 2-1). Además de sus 
efectosespecíficos, seexpresan mejoren términosde volumen deeritrocitosempacados 
(hematocrito).
• La masa de eritrocitos es el volumen de eritrocitos en la circulación.
— La masanormal deeritrocitosen mujereses de23 a 29 ml/kg.
— La masanormal deeritrocitosen varoneses de26 a32 ml/kg.
— Serecomiendanlas fórmulas másprecisasbasadasen lasuperficie corporal.
• Debido a que los eritrocitos se miden como concentración sanguínea o como cifras de eritro­
citos, el contenidode hemoglobina de la sangre o el hematocrito (volumeneritrocitarioem­
paquetadopor 100 mi de sangre), en lugar del volumen deeritrocitos en lacirculación total, 
lasanemias y poiicitemiaspuedensubclasificarsecomo:
— Relativa, donde la masa de eritrocitos es normal pero la cantidad de plasma disminuye 
(policitemiarelativa) oseincrementa (anemiarelativa).
— Absoluta, donde la masadeeritrocitos se incrementa(en la policitemia verdadera) o dis­
minuye (en la anemia verdadera).
• Es esencial determinar la causa específica de la anemia. La aproximación inicial de laborato­
rioal diagnósticode laanemiaescomosigue. (Cuadro 2-1.)
— Hematocrito, hemoglobinao cifras deeritrocitos para determinar el grado de anemia. En 
la mayoría de los casos, estas tres variables están íntimamente relacionadas. La concen­
tración de hemoglobina es la medida más directa de la capacidad de transportar oxígeno.
— índices eritrocitarios (MCV, MCH, MCHC) paradeterminar si loseritrocitos normocíti- 
cos, macrocíticos o microcíticos y normocrómicos o hipocrómicos presentes se apegan al 
promedio.
— El ancho de distribución de eritrocitos exagerado (RDW, red cell distribution width) es 
una medida de anisocitosis.
— Cifras o índice de reticulocitos para estimar si la respuesta de la médula ósea sugiere in­
suficiencia de la producción de eritrocitos o bien una respuesta eritropoyética apropiada 
a lahemolisis (o hemorragiaaguda). Estoúltimoescon frecuencia fácil de apreciarclíni­
camente.
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10 PARTE II Trastornos de los eritrocitos
Viscosidad 
relativa 
a H20
O 20 40 60 80 100 
Hematocrito (%)
Q Clasificación de la anemia
I. Anemia absoluta (reducción del volumen eritrocitario)
A. Reducción de la producción de eritrocitos
1. Adquirida
a. Insuficiencia pluripotencial de células madre
1) Anemia aplásica (ver cap. 3)
a) Inducida por radiación
b) Medicamentos o sustancias químicas (doranfenicol, benceno, etc.)
c) Virus (hepatitis, Epstein-Barr, etc.)
d) Idiopática
2) Anemia déla leucemia y de síndromes mielodisplásicos (ver caps. 42,46 y 55)
3) Anemia asociada con infiltración de la médula ósea (ver cap. 12)
4) Posquimioterapia (ver cap. 39)
b. Insuficiencia de células progeni toras eiitroides
1) Aplasia pura de eritrocitos (infección por parvovirus B19, medicamentos, 
asociada a timoma, autoanticuerpos, etc. [ver cap. 4])
2) Trastornos endocrinos (ver cap. 6)
3) Anemia sideroblástica adquirida (medicamentos, deficiencia de cobre, etc. [ver 
caps. 11 y 42[)
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Clasificación de anemias y policitemias CAPÍTULO 2 11
c. Insuficiencia funcional de eritroides y otros progenitores por causas nutricionales y 
de otro tipo
1) Anemias megaloblásticas (ver cap. 8)
a) Deficiencia de vitamina B|2
b) Deficiencia de folato
c) Anemia megaloblástica aguda por óxido nitroso (N20)
d) Anemia megaloblástica inducida por medicamentos (pemetrexed, metotrexa- 
to, toxicidad por fenitoína, etc.)
2) Anemia por deficiencia de hierro (ver cap. 9)
3) Anemia resultante de otras deficiencias nutricionales (ver cap. 10)
4) Anemia de las enfermedades crónicas y la inflamación (ver cap. 13)
5) Anemia de la enfermedad renal (ver cap. 5)
6) Anemia causada por agentes químicos (toxicidad por plomo [ver cap. 22])
7) Talasemias adquiridas (ver en algunos trastornos hematopoyéticos dónales [ver 
caps. 16 y 42[)
8) Anticuerpos antieritropoyetina (ver cap. 4)
2. Hereditaria
a. Insuficiencia pluripotencial de las células madre (ver cap. 3)
1) Anemia de Fanconi
2) Síndrome de Shwachman
3) Disqueratosiscongénita
b. Insuficiencia de las células progeni toras eritroides
1) Síndrome de Diamond-Blackfan (ver cap. 3)
2) Síndromes diseritropoyéticos congénitos (ver cap. 7)
c. Deficiencia funcional de eritroides y otros progenitores por causas nutricionales y de 
otro tipo
1) Anemias megaloblásticas (ver cap. 8)
a) Malabsorción selectiva de vitamina B (2 (enfermedad de Imerslund-Grásbeck)
b) Deficiencia congénita del factor intrínseco
c) Deficiencia de transcobalamina II
d) Errores innatos del metabolismo de la cobalamina (aciduria metilmalónica, 
homocistinuria, etc.)
e) Errores congénitos del metabolismo del folato (malabsorción congénita de fo­
lato, deficiencia de dihidrofolato, deficiencia de metiltransferasa, etc.)
2) Defectos congénitos del metabolismo de purinas y pirimidinas (síndrome de 
Lesch-Nyhan, aciduria oró tica hereditaria, etc.)
3) Trastornos del metabolismo del hierro (ver cap. 9)
a) Atransferrinemia hereditaria
b) Anemia hipocrómica causada por mutación del transportador de metal diva- 
lente (DMT)-l
4) Anemia sideroblástica hereditaria (ver cap. 11)
5) Talasemias (ver cap. 16)
B. Incremento de la destrucción de eritrocitos
1. Adquirido
a. Mecánico
1) Macroangiopático (hemoglobinuria de la marcha, válvulas cardiacas artificiales 
[ver cap. 21])
2) Microangiopático (coagulación intravascular diseminada [DIC, disseminated in- 
travascular coagulation]; púrpura trombocitopénica trombótica [TTP, thrombotic 
thrombocytopenic purpura]', vasculitis [ver caps. 21,78 y 86])
3) Parásitos y microorganismos (malaria [paludismo], bartonelosis, babesiosis, 
Clostridium perfringens, etc. (ver cap. 23)
(continúa)
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Clasificación de la anemia (continuación)
b. Mediado por anticuerpos
1) Anemia hemolítica autoinmunitaria de tipo cálido (ver cap. 24)
2) Síndromes criopáticos (enfermedad de aglutinina en frío, hemoglobinuria paro- 
xística por frío, crioglobulinemia [ver cap. 24])
3) Reacciones transfusionales (inmediatas y retardadas [ver cap. 24])
c. Hiperesplenismo (ver cap. 28)
d. Trastornos de la membrana de los eritrocitos (ver cap. 14)
1) Hemolisis de células en espuela
2) Acantocitosis adquirida y estomatocitosis adquirida, etc.
e. Lesión química y por complejos químicos (arsénico, cobre, cloruro, veneno de araña, 
escorpión y serpiente [ver cap. 22])
f. Lesión física (calor, oxígeno, radiación [ver cap. 22])
2. Hereditario
a. Hemoglobinopatías (ver cap. 17)
1) Enfermedad de células falciformes
2) Hemoglobinas inestables
b. Trastornos déla membrana délos eritrocitos (vercap. 14)
1) Trastornos del citoesqueleto déla membrana (esferocitosis hereditaria, eliptoci- 
tosis, piropoiquilocitosis)
2) Trastornos de la membrana de los lípidos (abetalipoproteinemia hereditaria, es­
tomatocitosis hereditaria, etc.)
3) Trastornos de la membrana asociados con anomalías délos antígenos de los eri­
trocitos (síndrome de McLeod, síndromes de deficiencia de Rh, etc.)
4) Trastornos de la membrana asociados con anomalías del transporte (xeroci tosis 
hereditaria)
c. Defectos enzimáticos délos eritrocitos (cinasa del piruvato, 5'nucleotidasa, deficien­
cias de la deshidrogenasa de la glucosa-6-fosfato, otros trastornos de la membrana 
celular de los eritrocitos (ver cap. 15)
d. Porfirias (porfirias eritropoyéticas yhepatoeritropoyéticas congénitas; rara vez, 
protoporfiria eritropoyética congénita [ver cap. 30])
C. Pérdida sanguínea y redistribución de la sangre
1. Pérdida intensa de sangre
2. Crisis de secuestro esplénico (vercap. 28)
II. Relativa (aumento del volumen plasmático)
A. Macroglobulinemia (ver cap. 70)
B. Embarazo
C. Atletas (ver cap. 20)
D. Posterior al vuelo de un astronauta
12 Trastornos de los eritrocitos
— Examen del frotis de sangre para determinar forma de los eritrocitos, contenido de he­
moglobina, inclusiones en los eritrocitos y anomalías acompañantes de leucocitos y pla­
quetas.
— Estos cinco estudios deben ser el preludio que guíe las pruebas más específicas.
• Advertencias importantes:
— La mejor forma de determinar el tamaño del eritrocito y el contenido de hemoglobina es a 
partir de sus índices, pues con frecuencia el frotis sanguíneo hará evidentes sólo desvia­
ciones gruesas (p. ej., la necesidad de estimar el volumen eritrocitario a partir de un área 
bidimensional). Incluso, en la anemia macrocítica, la sangre suele contener muchas célu­
las microcíticas, y en las anemias microcíticas, muchas células normocíticas, lo cual difi­
culta la determinación del volumen eritrocitario promedio a partir de un frotis de sangre.
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Clasificación de anemias y poiicitemias CAPÍTULO 2 13
Clasificación de la policitemia
I. Policitemia absoluta (verdadera) (aumento del volumen eritrocitario) (ver cap. 29)
A. Policitemiasprimarias(vercap. 29)
1. Adquiridas
a. Policitemia vera (ver cap. 43)
b. Posterior al trasplante renal (probable señalización anormal de la angiotensina II)
2. Hereditarias
a. Policitemia familiar primaria y congénita (ver cap. 29)
b. Mutaciones genéticas desconocidas
B. Poiicitemias secundarias
1. Adquiridas (ver cap. 29)
b. Apnea del sueño
c. Cortocircuitos cardiacos derecha-izquierda
d. Altitud elevada
f. Carboxihemoglobinemia (ver cap. 19)
g. Producción de eritropoyetina autónoma (ver cap. 29)
1) Carcinoma hepatocelular
2) Carcinoma de célula renal
3) Hemangioblastoma cerebeloso
4) Feocromocitoma
5) Carcinoma paratiroideo
6) Meningioma
7) Leiomioma uterino
8) Enfermedad renal poliquística
9) Administración de eritropoyetina exógena ( "EPO doping” ["EPO dopaje”])
2. Hereditaria
a. Hemoglobinas con gran afinidad por el oxígeno (ver cap. 17)
b. Deficiencia de 2,3-bifosfoglicerato (ver cap. 15)
c. Metahemoglobinemias congénitas (recesiva, p. ej., deficiencia déla reductasa del cito- 
cromo b5 [ver cap. 19])
C. Policitemia mixta primaria y secundaria (ver cap. 29)
1. Trastornos congénitos de sensibilidad a la hipoxia comprobados o sospechados
a. Policitemia de Chuvash y otras mutaciones del gen de von Hippel-Lindau (ver cap. 29)
b. Mutaciones HIF-2ot
II. Policitemia relativa (espuria) (volumen normal de eritrocitos)(ver cap. 29)
A. Deshidratación
B. Diuréticos
C. Tabaquismo
D. Síndrome de Gaisbock
— En general, las anomalías de tamaño, contenido de hemoglobina y forma se relacionan 
aproximadamente con la gravedad de la anemia. Si ésta es ligera, los otros cambios sue­
len ser sutiles.
— La anemia que normalmente se categoriza como macrocítica o microcítica puede estar 
presente en el contexto de volúmenes celulares en el rango normal porque la anemia es 
tan ligera que los volúmenes eritrocitarios aún no se han desviado del rango normal, o 
con anemias más graves, debido al efecto confuso de dos factores causales (p. ej., defi­
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14 PARTE II Trastornos de los eritrocitos
ciencia de hierro y deficiencia de folato), o por razones inexplicables (p. ej., la anemia 
megaloblástica bien establecida podría presentar índices normocíticos).
• En el cuadro 2-1 se muestra una clasificación de las principales causas de la anemia.
• En el cuadro 2-2 se muestra una clasificación de las principales causas de policitemia.
• Las policitemias se describen en el capítulo 29. Es i mportante buscar las causas específicas.
* Para una descripción más detallada, ver Josef T. Prchal: Clinical Mani­festations and Classification of Erythrocyte Disorders. Cap. 33, p. 455; Josef T. Prchal: Production of Erythrocytes, cap. 31, p. 435; Josef T. Prchal: Primary and Secondary Polycythemia (Erythrocytosis), cap. 
56, p. 823; Brian S. Bull y Paul C. Herrmann: Morphology of the 
Erytliron, cap. 29, p. 409, en Williams Hematology, 8a ed.
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