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Esquemas en dolor neuropático Neuralgia del nervio trigémino >> 01. ESQUEMA01Neuralgias craneales NEURALGIAS CRANEALES NEURALGIA DEL NERVIO TRIGÉMINO Neuralgia ótica o del nervio intermedio de Wrisberg Neuralgia del nervio glosofaríngeo Neuralgia del nervio laríngeo superior Neuralgia del nervio occipital mayor Ramas terminales del nervio trigémino: nasociliar, orbitario, etc. ramas alveolares (o dentarias) superiores rama cigomática nervio lagrimal ganglio oftálmico (o ciliar) nervio frontal nervio nasociliar nervio infraorbitario nervio maxilar nervio oftálmico rama meníngea recurrente (o tentorial) del nervio oftálmico ganglio semilunar (o de Gasser) núcleo sensitivo del nervio trigémino núcleo motor del nervio trigémino nervio trigémino nervio facial nervio mandibular nervio auriculotemporal cuerda del tímpano nervio alveolar (o dentario) inferior nervio lingual nervio temporo- maseterino nervio temporo- bucal ramas esfenopalatinas del nervio maxilar nervios temporales profundos ganglio palatino (o esfenopalatino) Esquemas en dolor neuropático Neuralgia del nervio trigémino >> 02. ESQUEMA01Anatomía del V par craneal. Nervio trigémino RAMAS DEL NERVIO TRIGÉMINO Y SUBNÚCLEOS SENSITIVOS Y MOTOR DEL TRONCO ENCEFÁLICO Esquemas en dolor neuropático Neuralgia del nervio trigémino >> 02. ESQUEMA02Anatomía del V par craneal. Nervio trigémino Núcleo mesencefálico Sentido vibratorio Propiocepción de músculos masticadores Núcleo pontino Tacto discriminativo Núcleo espinal Tacto simple. Dolor y temperatura Modalidades sensitivas de cara y cuero cabelludo anterior desde el vértice. Cara externa de la membrana timpánica Mucosas de senos paranasales y cavidades nasal y bucal, lengua y dientes Conjuntiva y córnea Meninges de las fosas anterior y media (sobre este núcleo se proyectan las sensibilidades del oído, la boca y la faringe superior a través de los pares VII, IX y X) Núcleo motor Músculos masticadores. Milohioideos y vientre anterior del digástrico. Tensores del tímpano y velo del paladar NÚCLEOS SENSITIVOS DEL NERVIO TRIGÉMINO Esquemas en dolor neuropático Neuralgia del nervio trigémino >> 02. ESQUEMA03Anatomía del V par craneal. Nervio trigémino RAÍZ Y NÚCLEOS SENSITIVOS DEL NERVIO TRIGÉMINO Las flechas gruesas señalan la entrada de la raíz implicada en la patogenia de la neuralgia del trigémino. NC XI NC IV NC III NC IX NC XII NC X Núcleo mesencefálico Núcleo trigeminal pontino (sensitivo principal) Núcleo espinal del nervio trigémino Esquemas en dolor neuropático Neuralgia del nervio trigémino >> 02. ESQUEMA04Anatomía del V par craneal. Nervio trigémino MÚSCULOS MASTICADORES Esquemas en dolor neuropático Neuralgia del nervio trigémino >> 03. ESQUEMA02Neuralgia del nervio trigémino CARACTERÍSTICAS BÁSICAS DE LA NEURALGIA ESENCIAL DEL NERVIO TRIGÉMINO Dolor paroxístico en una o varias ramas del trigémino Exploración clínica normal Respuesta (al menos parcial) a la carbamazepina Esquemas en dolor neuropático Neuralgia del nervio trigémino >> 04. ESQUEMA01Historia de la neuralgia del trigémino HISTORIA DE LA NEURALGIA DEL TRIGÉMINO Areteus de Capadocia 200 años a.C. Galeno 200 años d.C. Avicena Siglos X-XI André 1756: Tic doloroso Fothergill 1773: Definición del cuadro Mayo 1822: Sensibilidad facial por V par craneal Esquemas en dolor neuropático Neuralgia del nervio trigémino >> 04. ESQUEMA02Historia de la neuralgia del trigémino EVOLUCIÓN DE LA ESPERANZA DE VIDA DESDE EL IMPERIO ROMANO HASTA LA ACTUALIDAD Imperio romano 23/22 años varón/mujer Imperio romano:Hispania 40/35 años varón/mujer Imperio romano: Norte de África 48/45 años varón/mujer Edad Media (aprox.) 35 años varón/mujer Actualidad: España 83/87 años varón/mujer Esquemas en dolor neuropático Neuralgia del nervio trigémino >> 05. ESQUEMA01Epidemiología CARACTERÍSTICAS EPIDEMIOLÓGICAS DE LA NEURALGIA DEL TRIGÉMINO Incidencia 4-5 casos por 100.000 (Katusic, 1990) 8 casos por 100.000 (Mc Donnal, 2000) Aumento con la edad 3,7/100.000 en la quinta década de la vida 8,9/100.000 en la sexta década de la vida 17,5/100.000 en la séptima década de la vida 25/100.000 en la octava y la novena décadas de la vida Inicio Esencial > 50 años Sintomática (EM) < 40 años Prevalencia 107 varones por millón 200 mujeres por millón Sexo Relación 2/3 hombre/mujer Localización 2/1 derecha/izquierda Esquemas en dolor neuropático Neuralgia del nervio trigémino >> 06. ESQUEMA01Factores de predisposición a la neuralgia del trigémino FACTORES DE RIESGO PARA LA NEURALGIA DEL TRIGÉMINO Edad avanzada Hipertensión arterial Esclerosis múltiple No existe componente racial No está claro que exista un componente genético Esquemas en dolor neuropático Neuralgia del nervio trigémino >> 07. ESQUEMA01Etiología ETIOLOGÍA Neuralgias «idiopáticas» Tortuosidad vascular (Dandy, 1934) Compresión vascular (Janetta, 1967) Malformaciones vasculares de la fosa posterior Tumores de la fosa posterior Esclerosis múltiple Siringobulbia Esquemas en dolor neuropático Neuralgia del nervio trigémino >> 08. ESQUEMA01Clínica. Síntomas CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE LA NEURALGIA DEL TRIGÉMINO 1. Dolor unilateral 2. Características eléctricas del dolor: breve y de gran intensidad 3. Neuralgias localizadas en la mitad inferior de la cara (segunda y tercera ramas) 4. Neuralgias provocadas por estímulos táctiles no dolorosos en piel o mucosas de las ramas sintomáticas 5. Respuesta, al menos parcial, a carbamazepina 6. No hay signos exploratorios de déficit en la zona Esquemas en dolor neuropático Neuralgia del nervio trigémino >> 09. ESQUEMA01Clínica. Exploración EXPLORACIÓN Prueba Resultado Sensibilidad de cara Normal Motora Masticadores Normal Tensor velo paladar Normal Reflejos Corneal Normal* Maseterino Normal Pruebas complementarias TC Normal RM Compresión/deformidad por vasos** Potenciales evocados Escasa utilidad diagnóstica * Puede encontrarse disminuido durante la crisis dolorosa con normalidad posterior. ** Con gran frecuencia la arteria cerebelosa superior. Esquemas en dolor neuropático Neuralgia del nervio trigémino >> 10. ESQUEMA01Preneuralgia del trigémino CARACTERÍSTICAS DE LA PRENEURALGIA DEL TRIGÉMINO 1. Dolor dentario profundo 2. Normalidad neurológica y dentaria 3. Pruebas de neuroimagen normales 4. Respuesta a carbamazepina Esquemas en dolor neuropático Neuralgia del nervio trigémino >> 11. ESQUEMA01Asociaciones de la neuralgia del trigémino ASOCIACIONES DE LA NEURALGIA DEL TRIGÉMINO Espasmo hemifacial Neuralgia del nervio glosofaríngeo Cefalea en racimos (cluster-tic syndrome) Esquemas en dolor neuropático Neuralgia del nervio trigémino >> 12. ESQUEMA01Diagnóstico diferencial CARACTERÍSTICAS DE LA NEURALGIA SECUNDARIA DEL TRIGÉMINO 1. Pacientes jóvenes < 50 años 2. Afectación de los pares craneales I-V 3. Curso progresivo 4. Dolor entre crisis 5. Exploración anormal 6. Signos de afectación de otros pares craneales Esquemas en dolor neuropático Neuralgia del nervio trigémino >> 12. ESQUEMA02Diagnóstico diferencial DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA NEURALGIA DEL TRIGÉMINO CON OTRAS NEURALGIAS Y CEFALEAS Neuralgia postherpética (13.15.2) Neuralgia del nervio glosofaríngeo (13.2) Cefalea en racimos (cluster headache) (3.1) Hemicránea paroxística (3.2) Cefalea punzante primaria (4.1) SUNCT (Shortlasting, Unilateral, Neuralgiform headache attacks, with Conjunctival injection, Tearing and rhinorrhea) (13.3) Neuralgia del nervio intermedio de Wrisberg (13.3) Neuralgia del nervio laríngeo superior (3.4) Neuralgia del nervio nasociliar (13.5) Otras neuralgias de ramos periféricos del nervio trigémino (13.7) Cefalea del helado (13.11.2) Cefalea debida a disfunción de la articulación temporomandibular (11.7) Dolor facial atípico (13.18.4) Entre paréntesis se indica el código de la clasificación de la Sociedad Internacional de cefaleas (IHS). Esquemas en dolor neuropático Neuralgia delnervio trigémino >> 13. ESQUEMA01aDiagnóstico diferencial. Otras neuralgias CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN Y CÓDIGOS DE LA SOCIEDAD INTERNACIONAL DE CEFALEAS (IHS, 2004) Neuralgia postherpética (13.15.2) A. Dolor facial o craneal en la distribución de un nervio o de una división del mismo, y que cumpla los criterios C-D. B. Erupción herpética en el territorios de distribución del mismo nervio. C. El dolor precede a la erupción herpética en menos de 7 días. D. El dolor persiste más de 3 meses tras la erupción herpética. Neuralgia del nervio glosofaríngeo (13.2) A. Ataques de dolor paroxístico que duran entre fracciones de segundo y 2 min y que cumplen los criterios diagnósticos B-C. B. El dolor tiene todas las características siguientes: 1. Localización unilateral. 2. Distribución dentro de la parte posterior de la lengua, fosa amigdalina, laringe y ángulo de la mandíbula y/u oído. 3. Tipo cortante, punzante e intenso. 4. Precipitado al deglutir, masticar, hablar, toser o bostezar. C. Los ataques son estereotipados en un mismo individuo. D. No hay déficit neurológico clínicamente evidente. E. La neuralgia no puede ser atribuida a otros trastornos. Neuralgia del nervio intermediario de Wrisberg (13.3) A. Dolores paroxísticos de aparición intermitente que duran entre segundos y minutos, localizados en la profundidad del oído. B. Presencia de zona gatillo en pared posterior de conducto auditivo externo. C. El dolor no atribuible a otros trastornos. Otras neuralgias Esquemas en dolor neuropático Neuralgia del nervio trigémino >> 14. ESQUEMA01aDiagnóstico diferencial. Cefaleas de corta duración CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN Y CÓDIGOS DE LA SOCIEDAD INTERNACIONAL DE CEFALEAS (IHS, 2004) Cefalea en racimos (cluster headache) (3.1) A. Al menos se han producido 5 ataques que satisfacen los criterios B-D. B. Dolor unilateral de intensidad elevada o muy elevada en las regiones orbitaria, supraorbitaria y/o temporal, con una duración de 15 a 180 min sin tratamiento. C. La cefalea se asocia, al menos, a uno de los siguientes signos, que deben estar presentes en el mismo lado del dolor: 1. Inyección conjuntival y/o lagrimeo. 2. Obstrucción nasal y/o rinorrea. 3. Edema palpebral. 4. Sudoración de la cara y de la frente. 5. Miosis y/o ptosis palpebral. 6. Inquietud o agitación. D. La frecuencia de los ataques varía entre uno cada 2 días y 8 ataques al día. E. El dolor no es atribuible a otro trastorno. Hemicránea paroxística (3.2) A. Al menos se han producido 20 ataques que cumplen los criterios B y D. B. Ataques de dolor unilateral de intensidad elevada o muy elevada en las regiones orbitaria, supraorbitaria y/o temporal, con una duración de 2 a 30 min. Cefaleas de corta duración Esquemas en dolor neuropático Neuralgia del nervio trigémino >> 14. ESQUEMA01bDiagnóstico diferencial. Cefaleas de corta duración CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN Y CÓDIGOS DE LA SOCIEDAD INTERNACIONAL DE CEFALEAS (IHS, 2004) Hemicránea paroxística (3.2) (cont.) C. La cefalea se asocia, al menos, a uno de los siguientes signos, que deben estar presentes en el mismo lado del dolor: 1. Inyección conjuntival y/o lagrimeo. 2. Obstrucción nasal y/o rinorrea. 3. Edema palpebral. 4. Sudoración de la cara y de la frente. 5. Miosis y/o ptosis palpebral. D. La frecuencia de los ataques es superior a 5 al día durante más de la mitad del tiempo, aunque puede haber períodos de menor frecuencia. E. Los ataques responden completamente a dosis terapéuticas de indometacina. F. El dolor no es atribuible a otros trastornos. Cefalea punzante primaria (4.1) A. Dolor de cabeza consistente en una sola punzada o una serie de punzadas, y que cumple los criterios B-D. B. El dolor se percibe exclusiva o fundamentalmente en el territorio de distribución de la primera rama del trigémino (área orbitaria temporal o parietal). C. Las punzadas duran pocos segundos y se repiten con una frecuencia irregular, que puede variar de una a varias por día. D. No hay síntomas acompañantes. E. No es atribuible a otro trastorno. Cefaleas de corta duración (cont.) Esquemas en dolor neuropático Neuralgia del nervio trigémino >> 14. ESQUEMA01cDiagnóstico diferencial. Cefaleas de corta duración CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN Y CÓDIGOS DE LA SOCIEDAD INTERNACIONAL DE CEFALEAS (IHS, 2004) SUNCT (3.3) A. Al menos se producen 20 ataques que cumplen los criterios B-D. B. Ataques de dolor unilateral localizados en las regiones orbitaria, supraorbitaria o temporal, de tipo punzante o pulsátil y de una duración de entre 5 y 240 s. C. El dolor va acompañado de inyección conjuntival y lagrimeo. D. La frecuencia de ataques varía entre 3 y 200 al día. E. El dolor no es atribuible a otro trastorno. Cefalea atribuida a la ingestión o inhalación de sustancias frías (13.11.2) A. Cefalea frontal aguda, no pulsátil, que cumple los criterios C-D. B. Estímulo frío en el paladar o pared posterior de la faringe debido a la ingesta de alimentos o bebidas frías, o a la inhalación de aire muy frío. C. La cefalea sólo se desarrolla inmediatamente después de la exposición al estímulo frío. D. La cefalea se resuelve en los 5 min siguientes a la supresión del estímulo. Cefaleas de corta duración (cont.) Esquemas en dolor neuropático Neuralgia del nervio trigémino >> 14. ESQUEMA01dDiagnóstico diferencial. Cefaleas de corta duración CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN Y CÓDIGOS DE LA SOCIEDAD INTERNACIONAL DE CEFALEAS (IHS, 2004) Cefalea atribuida a disfunción de la articulación temporomandibular (11.7) A. Dolor recurrente en una o más regiones de la cabeza/cara que cumple los criterios C-D. B. Pruebas de radioimagen que demuestren el trastorno. C. Evidencia de que el dolor puede ser atribuido al trastorno de la articulación temporomandibular, basándose al menos en uno de los siguientes criterios: 1. El dolor se precipita con los movimientos mandibulares y/o la masticación de comidas duras. 2. Apertura reducida o irregular de la mandíbula. 3. Ruido desde una articulación temporomandibular o ambas durante los movimientos de dichas articulaciones. 4. Hipersensibilidad en una o ambas articulaciones temporomandibulares. D. La cefalea desaparece en 3 meses tras la corrección de la articulación temporomandibular y no hay recurrencia. Dolor facial idiopático persistente (dolor facial atípico) (13.18.4) A. Dolor en la cara que se presenta diariamente y que persiste durante casi todo el día o todo el día, y que cumple los criterios B-C. B. Dolor limitado al inicio a un área de una hemicara; dolor profundo y pobremente localizado. C. El dolor no está asociado a pérdida de sensibilidad u otros signos. D. Las investigaciones complementarias no muestran ninguna anomalía relevante. Cefaleas de corta duración (cont.) Esquemas en dolor neuropático Neuralgia del nervio trigémino >> 16. ESQUEMA01Tratamiento. Historia HISTORIA DE LAS TERAPIAS DE LA NEURALGIA DEL TRIGÉMINO Locales Extracción dentaria* Alquitrán tópico; radioterapia; vibroestimulación; aplicación de hielo local Secciones de los nervios facial, occipital mayor, auricular Sección de la apófisis estiloides; ligadura carotídea Inmersión de la mano contralateral en agua caliente Aplicación de vapor de agua en abdomen Generales Apendicectomía; colectomía Convulsoterapia; hiperpiresia; desalergización Analgésicos; veneno de abeja y serpiente; minerales, etc. *Terapia inadecuada pero aún en práctica. Esquemas en dolor neuropático Neuralgia del nervio trigémino >> 17. ESQUEMA01Tratamiento médico de primera línea TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO DE LA NEURALGIA DEL TRIGÉMINO Principio activo Dosis (mg/día) Carbamazepina 300-1.200 Oxcarbazepina 600-2.400 Difenilhidantoína 300-600 Baclofeno 60-80 Gabapentina 900-2.700 Lamotrigina 100-400 Valproato 500-1.000 Clonazepam 3-8 Pimozida 4-12 Esquemas en dolor neuropático Neuralgia del nervio trigémino >> 18. ESQUEMA01Tratamiento médico con otros fármacos NÚMERO DE NEURALGIAS TRATADAS (NNT) POSITIVAS (MC QUAY) Principio activo NNT + Carbamazepina2,6 (2,2-3,3) Lamotrigina 2,1 (añadido a carbamazepina) Baclofeno 1,4 (añadido a carbamazepina) Esquemas en dolor neuropático Neuralgia del nervio trigémino >> 19. ESQUEMA01Tratamientos alternativos OPCIONES DE TRATAMIENTO DE LA NEURALGIA DEL TRIGÉMINO Primera línea de tratamiento Oxcarbazepina/carbamazepina Segunda línea de tratamiento Baclofeno (+ Oxcarbazepina/ carbamazepina) Fenitoína (+ Oxcarbazepina/ carbamazepina + baclofeno) Lamotrigina + carbamazepina Tercera línea de tratamiento Clonazepam Gabapentina Valproato Otros Esquemas en dolor neuropático Neuralgia del nervio trigémino >> 19. ESQUEMA02Tratamientos alternativos ESQUEMA DE TRATAMIENTO Oxcarbazepina Carbamazepina Seguir Dosis mínima eficaz Oxcarbazepina/carbamazepina + baclofeno Oxcarbazepina/carbamazepina (+ baclofeno) + fenitoína Oxcarbazepina/carbamazepina + lamotrigina Gabapentina Valproato Clonazepam Topiramato Otros + SEGUIR + _ SEGUIR + – CIRUGÍA – Esquemas en dolor neuropático Neuralgia del nervio trigémino >> 20. ESQUEMA01Tratamiento quirúrgico. Indicaciones e historia TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE LA NEURALGIA DEL TRIGÉMINO: INCONVENIENTES Pobre resultado en las asociadas a esclerosis múltiple Riesgo quirúrgico (minimizado por las técnicas percutáneas) Posible anestesia dolorosa como secuela Recidivas Necesidad de terapia médica añadida Esquemas en dolor neuropático Neuralgia del nervio trigémino >> 22. ESQUEMA01Craniectomía suboccipital. Descompresión vascular ARTERIA CEREBELOSA SUPERIOR QUE CONTORNEA Y COMPRIME LA RAÍZ DEL NERVIO TRIGÉMINO Esquemas en dolor neuropático Neuralgia del nervio trigémino >> 23. ESQUEMA01Radiocirugía RAÍZ DEL V PAR ABOMBADA Y RECHAZADA HACIA DELANTE POR LA ARTERIA CEREBELOSA SUPERIOR (FONDO A LA DERECHA) Y DOS DE SUS DIVISIONES (A LA IZQUIERDA DE LA RAÍZ NERVIOSA)
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