Neuro Clínicas

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NEUROLOGÍA 
 - en el hospital de Clínicas - 
ÍNDICE DE NEUROLOGÍA 
 
 
1 – Pares Craneales 
13 – ELA 
19 – ACV 
33 – Enfermedades desmielinizantes (EM) 
46 – Demencias 
56 – Síndromes miasteniformes (MG) 
68 – Polineuropatías 
79 – Infecciones del sistema nervioso 
93 – Enfermedades vértebro-medulares 
104 – Cefaleas y algias craneofaciales 
110 – Síndrome de Guillain-Barré 
115 – CIDP 
118 – Coma 
124 – Epilepsia 
130 – Movimientos Anormales 
137 – Enfermedad de Parkinson 
141 – Miopatías 
149 – Casos clínicos 
1 
PARES CRANEALES 
Se distingue entre compromiso axial o extraaxial. 
 
Compromiso de vía larga (Afectación en vía piramidal, sensitiva, cerebelosa) → axial. Recordar orígenes de los 
pares: 
▪ MESENCÉFALO → III y IV 
▪ PROTUBERANCIA → V, VI, VII, VIII 
▪ BULBO → IX, X, XI, XII 
 
Recordar sitios anatómicos donde coinciden varios nervios (seno cavernoso los que inervan músculos oculares, 
por ejemplo). 
 
 
PRIMER PAR 
Vía olfatoria. Exploración: que reconozca olores con una fosa tapada (tabaco, café, vinagre). Hiposmia o anosmia 
Etiologías de hiposmia o anosmia (lo más frecuente es la NO neurológica, rinitis, etc): fracturas de base de cráneo, 
enfermedades degenerativas (enfermedad de Parkinson, enfermedad de Alzheimer=, compresión tumoral 
(meningioma del surco olfatorio). 
 
SEGUNDO PAR 
También es sensorial. Comienza en la papila y termina en 
quiasma óptico. 
Papila → Lugar donde confluyen las fibras que forman el 
nervio óptico. “Comienzo del nervio óptico”. 
2 
Decusan las fibras nasales del lado opuesto en el quiasma. 
 
EDEMA DE PAPILA 
Bordes papilares borrosos, desaparición del latido venoso, ingurgitación de venas, hemorragias y exudados. 
 
Signos de foco es el motivo de consulta cuando hay hipertensión 
endocraneana en general. Cuando la causa no es mecánica (es 
inflamatoria) = papilitis, entonces el motivo de consulta es la 
pérdida de la visión. Ya nos orienta la causa en el interrogatorio. 
 
 
 
ATROFIA DE PAPILA 
Puede haber luego de un edema de papila crónico. 
 
 
3 
REFLEJOS PUPILARES 
Fotomotor y consensual. Si hay daño en un único nervio óptico → al iluminarse éste, se pierden el fotomotor y 
consensual, pero si se estimula el lado sano, responde por el consensual. 
 
Dependiendo de la cantidad de fibras afectadas hay 
escotoma o ceguera. 
 
 
 
 
Causas desmielinizantes (que dan neuritis óptica) 
son más frecuentes en pacientes jóvenes. 
Agregan dolor en el globo ocular, tanto en reposo 
como a la presión. 
Causas vasculares si hay factores de riesgo como 
tabaquismo. Neuropatía óptica isquémica 
anterior si compromete la papila, posterior si es 
retrobulbar. 
 
Biopsia de la arteria temporal para confirmar el dx 
de arteritis. Muestra amplia, porque la lesión puede ser en parche y puede que justo se agarre una parte sana. 
Prednisona 60 mg por meses y años. Se evalúa con la VSG la respuesta. Si baja, se puede ir titulando la droga. Si 
no baja, puede usarse aziatropina, MTX, ciclofosfamida, drogas más “potentes”. 
Historia familiar (hermano o tío que tuvieron lo mismo) para sospechar la enfermedad de Leber. 
 
PARES III, IV, VI (nervios oculomotores) 
Origen real de III y IV: mesencéfalo. 
IV es el único que sale por la cara posterior del tronco. Inverva el oblicuo 
mayor, y permite el descenso del globo ocular cuando el ojo está aducido = 
INTORSIÓN. Inclinación de la cabeza hacia el lado sano en pacientes con 
afectación del IV nervio. Dificultad para leer o para bajar escaleras. 
VI par inerva recto externo, permite la abducción del globo ocular 
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III par inerva recto superior, inferior, interno, oblicuo menor y elevador del párpado. Además, participa en la 
motilidad ocular intrínseca (fibras parasimpáticas salen del núcleo de Edinger Westpahl) hacia el músculo 
constrictor de la papila = miosis). 
Motilidad extrínseca. La exploración es conjunta. Se dibuja con nuestro dedo la letra H en el aire, frente al 
paciente que sigue con su mirada nuestro dedo. 
Oftalmoparesias u oftalmoplejías → alguno de estos nervios está afectado. 
Ofatlmoparesia/plejía POR DAÑO DE IV o VI PAR → DIPLOPIA + ESTRABISMO 
Ofatlmoparesia/plejía POR DAÑO DE III PAR → DIPLOPIA + ESTRABISMO + PTOSIS PALPEBRAL + MIDRIASIS. 
 
Diplopía: visión doble debido a parálisis de la musculatura ocular, que se manifiesta por la percepción de dos 
imágenes, llamadas verdadera (objeto real) y falsa (secundaria ala parálisis). La dirección en la cual la separación 
entre ambas imágenes es máxima ocurre cuando se dirige la mirada en el sentido de la acción primaria del 
músculo afectado. Ej: si el paciente presenta diplopía máxima en el plano horizontal al dirigir la mirada hacia la 
izquierda, el músculo afectado es el recto externo izquierdo o el recto interno derecho. La cabeza adopta una 
posición compensatoria de acuerdo con el musculo afectado. Ej: si se paraliza el recto superior derecho, el ojo 
se encuentra desviado hacia abajo, el paciente tiende a elevar la cabeza 
Cuando un paciente refiere diplopía, podemos detectar estrabismo: le pedimos al paciente que marque dónde 
ve cada dedo. Diplopía horizontal (el dedo “falso” está en la misma línea que el real) es característico del daño 
del VI y III. Diplopía vertical (el dedo no está en la misma línea, sino arriba o abajo del dedo del médico) es 
característico del IV par. Es lógico si pensamos en el estrabismo, si el oblicuo mayor está afectado, el globo ocular 
asciende y la imagen doble va a estar arriba. Si el daño es nuclear, será un estrabismo vertical contralateral. Si es 
periférica, homolateral. 
 
Estrabismo convergente (VI par afectado), divergente (III par afectado) o vertical (IV par afectado) 
 
Motilidad intrínseca. Reflejos lumínicos (fotomotor y consensual) y de acomodación (acercamos el dedo a la 
nariz): convergencia + acomodación de lente + miosis → triple respuesta. 
 
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Causas (vascular, inflamatoria, tumoral), sumado a: 
⎯ Síndrome del seno cavernoso: afectación de los senos venosos → se asocia a procesos patológicos de la 
carótida, porque ésta también transcurre por el seno. 
⎯ Síndrome de la hendidura esfenoidal (difícil de distinguir del síndrome del seno cavernoso). 
⎯ Tumores de órbita 
⎯ Diabetes (mucho neurotrofismo en esta enfermedad) 
 
 
TRASTORNOS DE LA MIRADA CONJUGADA 
Son siempre de causa INTRA-AXIAL. 
Hay centros que lo controlan: centros frontales, centros occipitales, centros protuberenciales. 
El fascículo longitudinal medial lleva la información (vía de asociación internuclear) desde el núcleo del VI par 
hacia el núcleo del III par del ojo contralateral. Si le pido al paciente que mire a su izquierda, se activa el recto 
externo de su ojo izquierdo (VI par) y el recto interno de su ojo derecho (III), comunicación posible gracias al FLM. 
 
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Si hay un daño en el FLM (izquierdo, por ejemplo), solamente va a actuar el VI par. Se llama “oftalmoplejía 
internuclear”. Además, el ojo que abeduce con normalidad (el izquierdo en este ejemplo) tiene nistagmus. La 
convergencia está CONSERVADA, porque los núcleos están bien (rectos internos de ambos ojos = III par), es el 
FLM el que está dañado. 
 
 
Cuando se afecta, además, de un FLM, el centro de la mirada horizontal de ese lado, coexiste una parálisis 
horizontal de un ojo + una oftalmoplejía internuclear. Esto se conoce como “SÍNDROME DEL UNO Y MEDIO”. 
Uno = un ojo completamente paralizado. Medio = el ojo sano solamente puede abducir (seguimos con el ejemplo 
de que el lado afectado es el izquierdo), con nistagmo. 
 
 
PAR V 
Las lesiones del tronco suelen afectar las fibras 
más vulnerables del nervio → las de la 
sensibilidad termoalgésica (son las más largas). 
Entonces es común la “atermoalgesia de la 
hemicara homolateral” con sensibilidad táctil 
conservada. Esta combinación se llama 
“disociación termoalgésica” e indica que la 
alteración es central, el daño estáen el tronco 
(más bien bajo, ver la imagen). 
 
 
Alteraciones periféricas → hipostesia o anestesia de las tres sensibilidades (propioceptiva, epicrítica, 
termoalgésica) 
Exploración (los músculos inervados son los temporales, maseteros y pterigoideos externos): 
▪ Se solicita que el paciente apriete los dientes, muerda 
▪ Se palpan los músculos temporales y maseteros 
▪ Se pidiendo que lleve la mandíbula hacia adelante y la mueva lateralmente 
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• NEURALGIA DEL TRIGÉMINO 
a) Esencial → llamada así por ser de causa desconocida, aunque se atribuye a compresión del nervio por un vaso 
sanguíneo elongado o tortuoso. Episodios paroxísticos del dolor (empieza y termina de golpe, breve duración) 
en el territorio de una o dos ramas. Generalmente en la rama maxilar superior o mandibular. Extremadamente 
debilitante, tipo “descarga eléctrica”, 10/10. Raro que ocurra durante la noche, cuando duerme. Puede aparecer 
espontáneamente o ser desencadenado por actos motores como hablar, tragar, beber, sonreír; o por estímulos 
sensitivos, donde el roce de una zona actúa como zona gatillo (cepillarse los dientes, afeitarse, maquillarse, el 
roce del viento en la calle). Lo habitual es que lo períodos sintomáticos vayan con el tiempo superando los 
períodos libres de dolor. El diagnóstico es clínico, el examen neurológico es normal (diferencia con la neuralgia 
sintomática). Se pide RM para descartar causas estructurales (no se va a poder ver jamás la compresión del nervio 
con un vaso, aunque se sospeche). Diagnósticos diferenciales son la neuralgia sintomática y la neuralgia del 
glosofaríngeo (el dolor es más localizado, afecta el paladar blando y base de la lengua). 
Tratamiento: carabamacepina (es un antiepiléptico) o 
amitriptilina (un ATD tricíclico). SE TITULA LA DROGA, sea cual 
sea. Con Carbamacepina partimos desde 100 mg/día. Se rota 
completamente al ATD si no funciona, es siempre monoterapia. 
Si no hay buena respuesta, se puede probar con dos drogas 
(pregabalina, etc) pero mayormente son derivados a 
neurocirugía para hacer una rizotomía (de todas maneras, la 
inmensa mayoría responde bien al tratamiento médico). Con la 
rizotomía se destruyen las fibras termoalgésicas en el ganglio de 
Gasser, que se alcanza por medio del agujero oval. A veces, 
haciéndose todo bien, igual quedan con neuralgia + zona de 
anestesia en la zona donde hubo radiofrecuencia. Si la rizotomía percutánea (es ambulatorio el procedimiento) 
no funciona, puede hacerse descompresión microvascular (cirugía abierta), donde se pone una gasa o teflón 
entre el vaso y el nervio. Si el cirujano no ve una compresión (su existencia se asumía), puede optar por la 
extirpación del nervio. 
b) Sintomática → consecuencia de lesión estructural, herpes, esclerosis múltiple. El examen neurológico es 
anormal (hipoestesia, compromiso de otros nervios craneales, etc), el dolor persiste entre los paroxismos, no 
desaparece completamente como en la neuralgia esencial, hay un dolor “de fondo”. Generalmente no hay zonas 
gatillo que desencadenen el dolor. 
El tratamiento es igual al de la esencial, sumado al tratamiento de la causa de la lesión del nervio. 
 
• NEUROPATÍA SENSITIVA DEL TRIGÉMINO (la nombró pero no la explicó) 
 
 
VII PAR 
Exploración: que cierre ojos, levante las cejas, silbe, sople, infle mejillas. Observar tamaño de hendiduras 
palpebrales, surco nasogeniano (simetría en general). 
Reflejos: corneo-palpebral y naso-palpebral (también son del trigémino). 
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• PARÁLISIS/PARESIA FACIAL → las causas de siempre + las de la foto 
Si recibimos al paciente dentro de las 48 horas de 
iniciada la parálisis, hay mejoría si se usan corticoides 
(prednisona 60 mg – son dosis altas – con tapering a 
la semana). Si viene luego de 48 horas, no se vio que 
mejorara, no medicamos. 
a) Parálisis facial periférica → comisura labial cuelga, 
borramiento del surco nasogeniano, sin arrugas, párpado caído. Signo de Bell: cuando el paciente intenta cerrar 
el ojo el globo ocular paralizado se desvía hacia arriba y ligeramente hacia adentro. Masticación dificultada lleva 
a que la comida se acumule entre los dientes (por parálisis del músculo buccinador) y ligera disartria por el labio 
paralizado. IMPORTANTE PARCHES/GAFAS EN EL OJO PARALIZADO PARA EVITAR ÚLCERAS CORNEALES (no lo 
pueden cerrar). 
i. PARÁLISIS DE BELL. La causa es generalmente desconocida, atribuida a una hinchazón edematosa del 
nervio dentro del conducto de Falopio – HSV 1 según Michelli. El 80% de los pacientes con esta parálisis 
se recupera a las 3 o 4 semanas. Se determinó que hay recuperación más rápida con prednisona 60 
mg/día durante 5-10 días. 
ii. Guillain-Barré. diplejía facial bilateral (toda la cara paralizada), no responde a corticoides, pero sí a 
plasmaféresis o inmunoglobulinas. Disociación albúmino-citológica en LCR para confirmar. 
iii. Tumores. Aparición lenta y progresiva, con afectación del facial, VIII y V. Puede ser de ángulo 
pontocerebeloso (pasan el fácil, el trigémino y el acústico) o de la parótida (pasa el facial). 
iv. Sarcoidosis 
v. Diabetes 
 
b) Parálisis facial central → contralateral con respecto al lado de la lesión, y en el cuadrante inferior solamente. 
La parte superior de la cara está mínimamente afectada debido a que recibe inervación bilateral directa y 
cruzada, de ambos núcleos faciales. EXCLUSIVAMENTE MOTOR (nada del gusto, lagrimeo, etc). Los movimientos 
involuntarios gestuales (de origen emocional) no se encuentran afectados (parece que la información iría por 
vías diferentes). 
 
• ESPASMO HEMIFACIAL / SÍNDROME FACIAL POSPARALÍTICO 
Contracción muscular breve/sacudidas involuntarias de los músculos inervados por el facial. Generalmente 
afecta una hemicara, no toda la cara. Suele comenzar en párpado inferior. Etiología: compresión del nervio por 
un vaso tortuoso (igual que la neuralgia esencial del trigémino) o, menos frecuentemente, luego de una parálisis 
facial periférica. 
Tratamiento: toxina botulínica, que provoca denervación química. Infiltra los músculos que se contraen 
anormalmente (el orbicular de los párpados). La toxina paraliza, no se llega a eso (son dosis muy bajas) pero se 
debilita a los músculos. Los pacientes se infiltran cada 3 meses, por décadas. No se vio toxicidad asociada con el 
uso crónico. 
 
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VIII PAR (coclear es sensorial auditivo + vestibular) 
Si el paciente tiene sordera, indica que la lesión es periférica. Lesiones centrales no dan sordera. Esto es porque 
las fibras corren bilateralmente, entonces si se daña el nervio periférico, está enteramente afectado el 100% de 
las fibras, sin compensación alguna en la audición. 
Componente coclear 
Exploración: palabra murmurada, pruebas de Weber y Rinne. Siempre la conducción aérea debe superar la 
conducción ósea. No es algo muy usado en la práctica. 
El daño da hipoacusia o sordera. Tipos de hipoacusia: a) de conducción, b) neurosensorial 
Componente vestibular 
Evaluar: presencia de nistagmus, prueba de Romberg (caída al cerrar los ojos – si el paciente estaba inestable 
ANTES de cerrar los ojos, no califica, como en síndrome cerebeloso), examen de la marcha, reflejos óculo-
cefálicos y óculo-vestibulares. 
ROMBERG POSITIVO en síndrome de cordón posterior y síndrome vestibular. Se los diferencia porque el 
síndrome vestibular tiene latencia y cae hacia el lado afectado. El de cordón post cae rápido a cualquier lado. 
• SÍNDROME VESTIBULAR 
Incluye vértigo (ilusión de movimiento, asociado a náuseas y vómitos.), nistagmus, inestabilidad postural 
(lateropulsión hacia el lado afectado), ataxia de la marcha. 
 
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Son cuadros benignos, aunque muy discapacitantes (no pueden mover la cabeza, muchos síntomas como 
náuseas vómitos, sudoración, etc). No hay drogas útiles para tratarlo. Las causas son las de siempre, sumado a: 
- TUMORES DEL ÁNGULO PONTO CEREBELOSO 
Dos tumores posibles: meningioma o neurinoma del acústico (hipoacusia eslo primero que aparece, como signo 
temprano – “el paciente se da cuenta que tiene que cambiar de oreja para escuchar el teléfono”). Como cualquier 
tumor, la compresión puede afectar al VII, el VII y el V, porel recorrido de estos nervios. 
- Neronitis vestibular (generalmente viral) 
- Drogas ototóxicas (aminoglucósidos, por ejemplo) 
 
• REFLEJOS ÓCULO-CEFÁLICOS Y ÓCULO-VESTIBULARES (pacientes en coma) 
El núcleo vestibular también interviene en la mirada conjugada. Se hacen en los pacientes en coma. 
El reflejo está “presente” si hay ojos de muñeca → daño en estructuras del tronco. 
 
No se hacen los dos, de poder hacerse el primero se lo hace. En pacientes muy conectados (muchos cables, vías, 
etc) donde se complica rotar la cabeza, se opta por este: 
 
Si hay perforación del tímpano no se puede hacer, así que antes se revisa con el otoscopio. El agua helada es 
SF sacada de la heladera. A la desviación le sigue el nistagmus hacia el lado opuesto, pero lo importante es ver si 
hay desviación. 
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IX y X PAR 
Examen aislado del IX: sensibilidad del 1/3 posterior de la lengua (no se hace, es muy impráctico) 
En forma conjunta se evalúan 
I. que diga “A” y el velo del paladar ascienda de forma simétrica. 
II. que beba líquidos: ver que no haya reflujo nasal de líquidos (de 
haberlo, indicaría que el paladar blando no se eleva correctamente) 
III. reflejo palatino (si toco el velo palatino) y reflejo nauseoso (si toco 
más atrás, en la pared posterior de la faringe) – SON LA MISMA VÍA 
PERO EL ESTÍMULO ES EN DISTINTO SITIO. Deben estar presentes. 
Cuando están afectados, se ve: 
✓ Disartria 
✓ Disfagia 
✓ Reflujo nasal de líquidos 
✓ Ausencia de reflejos nauseoso y faríngeo 
✓ Disfonía o voz bitonal (solo el X - nervio recurrente) 
 
Formen yugular = agujero rasgado posterior. Puede haber un tumor que comprima todas las estructuras que 
pasan por ahí (IX, X, XI y vena yugular). 
 
Neuralgia del glosofaríngeo → dolor paroxístico en la base de la lengua y pared posterior de la faringe y región 
amigdalina. También puede ser esencial (realmente desconocida la causa, no es una compresión) o sintomática 
(generalmente tumores que comprimen). Siempre se los estudia con RM de cerebro, cabeza y cuello. Mismo 
tratamiento (carbamazepina, amitriptilina). No hay procedimientos quirúrgicos. 
 
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XI PAR 
El XI “espinal” tiene una raíz, la más importante, que se origina en la médula espinal. Se une con la raíz craneana 
luego de que la primera entre al cráneo. Inerva al esternocleidomastoideo y trapecio. 
Exploración: rotar la cabeza a los lados (actúa el ECM contralateral), inclinación de cabeza (actúa el ECM 
homolateral), flexión de la cabeza (actúan ambos ECM), elevación de los hombros (trapecios) 
 
XII PAR 
Inerva el músculo geniogloso (empuja la lengua hacia el lado contralateral). Se mira el trofismo de la lengua, 
presencia de fasciculaciones, y pedimos que protruya la lengua. Se desvía hacia el lado enfermo, hipotrofia, 
fasciculaciones. 
Etiología, además de las ya vistas → Infiltración carcinomatosa de la base del cráneo 
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ALTERACIONES DEL SISTEMA NERVIOSO PERIFÉRICO: 
 
Enfermedades de motoneurona 
Podemos dividir en dos grandes grupos: 
- ESPORÁDICAS: 
o Predominio afección MNS: Esclerosis lateral primaria. Evolución de por lo menos 4 años. 
o Predominio afección MNI: Atrofia muscular progresiva 
o Ambas: esclerosis lateral amiotrófica 
- HEREDITARIAS 
o Predominio afección MNS: paraparesia espástica hereditaria 
o Predominio afección MNI: atrofia muscular espinal. 3 tipos. El tipo 1 es muy severa (y es la 
más frecuente), sobrevida menor a 2 años. Tipo 2 mayor sobrevida, pero sigue siendo de 
muy mal pronóstico. Hay un nuevo tratamiento, que apuntan a modificación de expresión 
genética. 
Ambas: esclerosis lateral amiotrófica familiar 
 
 
ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA = Enf de Charcot 
Enfermedad degenerativa más frecuente de las neuronas motoras que se caracteriza por ser un trastorno 
progresivo que resulta de la pérdida de neuronas motoras del cerebro, tronco encefálico y médula espinal. 
Atrofia muscular progresiva, debilitante, afectación de tanto MNS como MNI, y causa la muerte por falla 
respiratoria dentro de los 3-5 años. Es mayormente irreversible. 
Incidencia 1-2/100 000 habitantes. Ligero predominio masculino. Edad de inicio 50/60 años (La 
incidencia/prevalencia aumenta con la edad). Europa> EEUU> Asia. 
90% esporádica, 10% hereditaria (AD) – habría cuatro genes frecuentes (también en los casos esporádicos se 
presentan): SOD 1, TARDBP, FUS, C90rf72 (la EM lo comparte). Estas formas no se diferencian clínicamente, 
únicamente con estudio genético, y anamnesis de atc familiares. 
 
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¿Por qué se degenera la neurona motora? Posibles mecanismos patogénicos: 
- Disfunción mitocondrial con aumento de radicales libres, lo cual es tóxico para la neurona. Mutación 
en gen de superóxido dismutasa (SOD1) 
- Alteración en función de astrocitos- aumento de concentración de glutamato intracelular 
- Alteraciones en el ARN 
- Factores genéticos: aumento o disminución de expresión de factores 
Genética→ELA familiar: 50% asociado a genes particulares- 50% no se sabe. 
Propagación prion-like: una neurona “enferma”, contagiaría a neuronas circundantes. Esto podría explicar 
síntomas no motores (cognitivos) de ELA que se ve hoy en dia. 
Cuando viene el paciente a la consulta es importante consultar por antecedentes, no solo de enfermedad de 
motoneuronas, sino tambien de demencia (mismos genes involucrados en algunos casos) 
 
Clínica de ELA familiar 
✓ Historia familiar de ELA o DFT (Demencia fronto-temporal – está muy asociada a ELA) 
15% de los pacientes con DFT cumplen con criterios para ELA, lo mismo al revés. 
✓ Inicio temprano 
Hallazgos inusuales → Síntomas sensitivos, predominio inicial de MMII 
¿Cómo sospechar ELA en un paciente con debilidad muscular? 
En la ELA es muy característica la atrofia precoz de la eminencia tenar (=MNI). 
Signo de Hoffman aparte de Babinsky en síndrome piramidal. 
- Clínicamente, los signos de disfunción MNI o MNS se manifiestan de forma opuesta 
- Atrofia secundaria sería ACV. No es precoz, a diferencia de la primaria generada por sme MNI 
- Fasciculaciones: contracciones musculares involuntarias de fibras musculares aisladas. Signo de 
compromiso del sistema nervioso periférico. El musculo está desnervado. (igualmente no son 
necesariamente signos de MNI ni de ELA) 
- No hay compromiso sensitivo, aunque algunos pacientes pueden quejarse de dolor causado por 
posiciones viciosas secundarias a debilidad muscular o por calambres. 
- Los músculos oculares así como la función esfinteriana vesical y anal suele respetarse 
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- Los primeros síntomas de ELA suelen incluir debilidad en las extremidades, disartria, disfagia. El 
compromiso de miembros suele ser distal y simétrico. Ante compromiso de MMII—marcha en 
steppage. 
El inicio bulbar de los síntomas es más frecuente en mujeres de edad avanzada. 
Regiones más comúnmente afectadas por debilidad: músculos paraespinales, región posterior del cuello 
(caída de la cabeza), lengua, mandíbula. 
Los calambres son típicos 
Evalúo al paciente por REGIONES: TRONCO ENCEFÁLICO – CERVICAL – TORÁCICO - LUMBOSACRO 
 
Afectación Bulbar 
Lo clásico que todos se acuerdan en disfagia, pero que n o esté presente no quiere decir que no haya 
afectación bulbar. 
Reflejo mentoniano → muy importante (no existe o es mínimo en paciente sanos). En ELA es más 
significativo. 
Disartria espástica (habla lento) por la afectación de músculos maseterinos. 
Fasciculaciones de la lengua (¡hay que mirar la legua!) 
Aclaraciones sobre sme de motoneurona superior: 
- CLONUS- el agotable no siempre es patológico. Si es inagotable, sí es signo de compromiso de MNS 
(tanto cervical como lumbar) 
- Hiperreflexia 
- Sme pseudobulbar: llanto o risa fácil. Es del síndrome de motoneurona superior.Por hipotonía de los músculos de la pelvis pueden tener incontinencia de esfínteres. Lógicamente no es lo 
primero que pensaríamos (recordar que afectación esfinteriana = pensar en médula) 
 
¿Cómo evalúo el tono? Movemos pasivamente el miembro, pero para mayor sensibilidad, hacemos lo 
siguiente: paciente en la camilla, decúbito dorsal, piernas extendidas. El médico levanta la pierna desde la 
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rodilla, y normalmente el talón cae contra la camilla. En un paciente con tono aumentado, el pie queda 
suspendido un segundo y luego cae. La hipertonía mantiene firme la pierna por un segundo antes de ceder. 
 
Niveles de los reflejos 
❖ Ni contracción muscular ni extensión → nivel 0 (arreflexia) 
❖ Contracción muscular sin extensión de la pierna → nivel 1 (“hiporreflexia”) 
❖ Percusión en tendón rotuliano (no importa la intensidad) → nivel 2 (normorreflexia) 
❖ Percusión en área reflexógena (no en tendón rotuliano pero cerca) → nivel 3 (“reflejo vivo”) 
❖ Percusión fuera del área reflexógena (percusión en la pierna por ej, fuera de la rodilla) → nivel 4 
 
Distintos fenotipos según la forma de inicio de la enfermedad (no hay que saberlos) 
Sirve para predecir la evolución y sobrevida. En naranja motoneurona inferior, en azul motoneurona superior. 
 
• Miembros- más frecuente (70%) 
• Bulbar (25%): en mujer de mayor edad. 
disartria, disfagia, fasciculaciones de 
lengua 
• Respiratoria- compromiso de diafragma 
(5%) 
• Demencia frontotemporal (15%): 
cambios en personalidad, anormalidades 
de comportamiento, trastornos 
cognitivos. Diferenciar con alzheimer 
• Raros, pero no excluyentes: sensitivos, 
escaras, disfunción de esfínteres 
Si bien algunas tienen un solo tipo de 
motoneurona afectada, se espera que 
progrese, por eso son ELA, cumplen los 
criterios definitivos más adelante. Lo mismo vale con las zonas, la bulbar empieza con una única zona 
afectada, y eso no cumpliría con los criterios 
e) la polineuropatía verdadera tendría compromiso sensitivo y motor (primero sensitivo). Podría 
superponerse también con diabetes. 
g) ”Hombre en el barril”- ligero compromiso/ puede no tener afectación de MNS. Bastante invalidante ya que 
el compromiso es bastante proximal- alteración de marcha/equilibrio 
Otros: Sme de cabeza caída (por debilidad muscular cervical paraespinales. Suele coexistir con síntomas 
bulbares incipientes)—Dx diferencial principal con miastenia gravis 
Diferencia con alzheimer: ELA no afecta memoria de corto plazo. 
Escápulas aladas = suele ser miopatía (pero también puede presentarse, por eso hay diagnósticos erróneos) 
SI no puede caminar en punta de pie → debilidad en los gemelos (la maniobra del paciente acostado al que 
pedimos que apriete como un pedal de un auto nuestra mano puede ser normal, el gastrocnemio es fuerte, 
seguramente nos gane en fuerza). HACER CAMINAR A LOS PACIENTES EN ROPA INTERIOR Y DESCALZOS, para 
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no perderse nada. La remera oculta fasciculaciones, el pantalón tapa atrofias, las zapatillas disimulan 
debilidad 
 
DIAGNÓSTICO 
- CLÍNICO 
- Electromiograma- pedir de los 4 miembros y bulbar. Denervación en el EMG es como encontrar 
fasciculaciones en el examen clínico 
- RM de cerebro y columna cervical- útil para descartar lesiones estructurales supratentoriales o a 
nivel del agujero occipital, ente otros. 
- Laboratorio- como hormonas tiroideas, calcemia y proteinograma electroforético. Dosaje de 
vitamina B12 
Entonces lo clave es distinguir regiones afectadas con MNS y MTI 
Si no encuentro en el EF signos de MNS → estimulación magnética transcraneal 
Si no encuentro en el EF signos de MNI → electromiograma. Se ven ondas agudas positivas + fasciculaciones. 
Hay denervación (es escucha como “goteo en el tejado”). 
 
¡TAMBIÉN IMÁGENES! Puede haber compresiones/pinchamientos que opriman haz piramidal. Laboratorio 
también con vitamina B12, etc. Para asegurarnos de descartar otros diagnósticos. 
Los estudios complementarios sirven para agregar regiones (que no se detectaran clínicamente), y para 
descartar diagnósticos diferenciales. 
 
Criterios diagnósticos del ESCORIAL (no hay que saberlos de memoria) 
Diagnósticos Diferenciales (algunos de estos son en realidad fenotipos de ELA) 
- Esclerosis lateral primaria: enfermedad rara que afecta únicamente MNS. Cuadro comienza con 
debilidad espástica de un MMII que posteriormente se hace bilateral. 
- Atrofia muscular progresiva: afectación pura de la NMI. Debilidad muscular progresiva y mortal, focal 
y asimétrica de los miembros. 
- Atrofias musculares espínales: debilidad simétrica, hipotónica, con mayor compromiso proximal que 
distal. Piernas están usualmente más comprometidas que los brazos y los músculos axiales se suelen 
encontrar afectados 
18 
- Enfermedad de Kennedy: atrofia bulboespinal. Trastorno ligado al cromosoma Z, caracterizado por 
debilidad proximal de los miembros, compromiso bulbar, fasciculaciones y signos de insensibilidad 
androgénica. Varones de aproximadamente 30 años 
- Síndrome de Canal estrecho cervical: en personas mayores. Se sospecha ante síntomas MNI a nivel 
superior y MNS a nivel inferior. 
 
TRASTORNOS NO MOTORES ASOCIADOS A ELA 
- Psíquicos: Depresión, ansiedad, ideación suicida, demencia, fatiga, síndrome pseudobulbar 
- Autonómicos: Dolor, disnea, incontinencia urinaria 
- GI: Sialorrea (porque no traga, no por hipersalivación), disfagia, pérdida de peso, constipación 
- Vasculares: Dislipemia 
- Otros: Prurito, úlceras de decúbito 
 
ALSFRSr: escala funcional de paciente con ELA. De 0 a 4, se evalúan distintas actividades de la vida diaria. 
Es endovenosa, duración 6 meses. Aplicación bastante engorrosa. 
 
TRATAMIENTO DE ELA (objetivo: enlentecimiento de la enfermedad + tratamiento sintomático) 
Multidisciplinario para mejorar calidad de vida de los pacientes. 
“Modificadores de la evolución” = mejoran calidad de vida 
Bipap (ventilación no invasiva) → mejoró la sobrevida en 205 días en comparación con pacientes placebo, 
siempre y cuando no haya compromiso bulbar. 
Riluzole → disminuye la liberación de glutamato (es una de las teorías de daño de la neurona), prolonga la 
llegada al respirador en 90 días. 
Edaravone → removedor de radicales libres, reduce el estrés oxidativo. Es endovenoso, durante 15 días, 
después 10 de descanso, otros 15 días y así durante 6 meses. No está probado para esto. 
Nutrcional → por la disfagia pierden peso, si no me adelanto puede llegar a un botón gástrico (si pierde más 
del 10% del peso). 
Kinesiología/Terapia ocupacional/Fonaudiología → muy importante 
Tratamiento sintomático: 
- Síntomas respiratorios: la ventilación no invasiva con presión positiva es eficaz para tratar la 
hipoventilación, mejora la calidad de vida de los pacientes y su supervivencia. La ventilación invasiva 
con traqueostomía es más eficaz para prolongar sobrevida, pero presenta mayor incomodidad para 
el paciente 
- Disfagia: enseñanza de maniobras deglutorias, uso de espesantes de líquidos. Se indica gastrostomía 
percutánea ante episodios repetidos de aspiración 
- Debilidad de miembros: uso de bastón, andadores… 
- Calambres: estiramiento de músculo afectado, hidratación y dieta adecuada. Si es muy grave: quinina 
- Trastorno pseudobulbar: antidepresivos tricíclicos o IRSS 
- Dolor: AINES u opioides 
- Sialorrea: amitriptilina, escopolamina o inyecciones locales de toxina botulínica. 
19 
ACCIDENTE CEREBROVASCULAR 
- FISIOPATOLOGÍA - 
Manifestación neurológica focal de aparición súbita debido al compromiso de un vaso (tanto arterias como 
venas), se considera actualmente la primera causa de discapacidad. Los síntomas dependen del territorio 
vascular afectado. 
El vértigo es un síntoma (no el periférico – se lo diferencia según los síntomas acompañantes-disartria, paresias- 
y las imágenes), cefalea en trueno, o en la órbita, amaurosis (típica de enfermedad carotídea), dolor en la arteria 
temporal superficial (típicode vasculitis, está turgente). 
 
● 1 Carótida externa 
● 2 carótida interna 
● 4 Cerebral media 
● 3 ¿? Arteria oftálmica 
● 5 Cerebral anterior? 
● 8 Vertebral 
● 7 Basilar 
● 6 Cerebral posterior 
● Arterias comunicantes (entre 6 y 2) 
Importancia: El cerebro consume el 15% del VM y 20% del consumo de 
oxígeno, así como el 25% del consumo de glucosa. 
EL síncope no es un evento cerebrovascular, tiene que ser algo focalizado 
según el vaso afectado, y no por disminución global del VMC 
Patogenia 
En los primeros minutos, hay alteración mitocondrial, liberación – del 
interior de las células – de glutamato en el medio, que producen ingreso de calcio. Esa “excitotoxicidad” lleva a 
estrés oxidativo e inflamación isquémica a las horas. 
El tiempo que se demore en destapar el vaso ocluido determinará el área de penumbra recuperada, que no llega 
a transformarse en un área infartada. 
Síndromes vasculares encefálicos 
El 80% son isquémicos, el 20% son hemorrágicos. 
Dentro de los isquémicos, vemos que el 20% responden a ateromatosis de los vasos, 20% es por afección del 
sistema penetrante, 20% por episodios cardioembólicos, y 10% por otras causas tales como disecciones, 
vasculitis, vasoespasmos reversibles, entre otros. 
Un 30% de los ataques isquémicos son criptogénicos, es decir que no se conoce la causa. 
En los menores de 50 años, no es tan predominante la aterotrombosis, cardioembolismo o enfermedad lacunar 
como etiología, hay que pensar más en disecciones, vasculitis, etc. Call Fleeming es un vasoespasmo de arterias 
cerebrales que dan cefalea en trueno (más adelante se la describe). Considerar también que en una trombosis 
La arteria silviana (= cerebral 
media)irriga la mayor parte de 
la convexidad cerebral 
20 
venosa, la sintomatología será más progresiva, y no abrupta como en una obstrucción arterial. Considerar esta 
etiología especialmente en mujeres jóvenes que consumen anticonceptivos. 
Causa arterial = síntomas BRUSCOS. Causa venosa = curso más insidioso. 
 
❖ ACCIDENTE VASCULAR CEREBRAL ISQUÉMICO 
Una quinta parte de los trombos desprendidos desde el corazón o aorta proximal van al cerebro. 
Amaurosis monocular transitoria, una “cortina que pasa por delante del ojo” → típica enfermedad carotídea, 
porque el émbolo obstruye transitoriamente la arteria oftálmica. 
Veremos síndromes lacunares si se afectan los vasos penetrantes o cápsula interna 
 
❖ ACCIDENTE VASCULAR CEREBRAL HEMORRÁGICO 
1) Hemorragia intracerebral (9-15%) tiene una mortalidad mucho mayor (casi 50%) que los ACV isquémicos 
(20%). 
Etiologías de hemorragia intracerebral 
 Primaria → HIPERTENSIÓN ARTERIAL. Es la más prevalente. 
 Secundaria → aneurismas, coagulopatías, neoplasias, reperfusión cerebral, coartación de aorta, migraña, 
infecciones, trombosis venosa, drogas. 
Progresión de la ruptura: 
- Ruptura vascular en los primeros 10 segundos, formación de hematoma dentro de la primera hora, expansión 
del hematoma las primeras 24hs, formación de edema dentro de las 72hs. Reabsorción del edema se hace 
máximo a las 2 semanas, queda una cavidad como secuela 
Más o menos dos semanas para que esté en su pico la reabsorción del edema. Cavidad en el sitio como secuela. 
2) Hemorragia subaracnoidea1 (3-5%) → Suele ser por ruptura de aneurisma o MAV. Edad pico 40-50 años. 
“CEFALEA EN TRUENO”, un dolor inmenso, es típico que sea como un estallido. También puede caerse el párpado 
(si toca el III par – sumamos además midriasis). Alta mortalidad. Se asocia con síncope, confusión, coma. El 50% 
suele estar precedido por un dolor de cabeza dentro del mes (“cefalea centinela”), señala que hubo daño previo: 
fisura o pequeña ruptura del aneurisma. 
Diagnóstico por ARM/angiotomografía/ Angiografía digital (gold standard) 
 
El paciente anticoagulado suele sangrar en lóbulos, al igual que en HTA 
El sangrado de ganglios basales se asocia a HT con síndrome meníngeo 
 
1 Principalmente asociadas a malformaciones venosas, como aneurismas. 
21 
IMÁGENES 
Localizaciones de hemorragia intracerebral: 
 
 
a) Hemorragia lobar subcortical (24%) 
b) Hemorragia putaminal (34%) 
c) Hemorragia talámica (20%) 
d) Hemorragia pontina (6%) 
e) Hemorragia cerebelosa (7%) 
 
 
 
La tomografía muestra dónde está la sangre, se ve blanca. El infarto no se ve. 
La sensibilidad de la TAC se va perdiendo con el tiempo porque la sangre “se lava”. Muy útil en el primer 
momento, después de la semana ya no tanto (95% de sensibilidad primer día, 50% a la semana) 
Otras opciones: punción lumbar a ver si hay sangre (siempre con TAC previa), resonancia magnética. 
 
22 
- FACTORES DE RIESGO – 
 
No modificables: sexo, raza, edad, historia familiar 
Modificables: HTA, cardíacos (FA), DBT (duplica el riesgo), hábito de fumar (marihuana también- favorece fisura 
de aneurismas congénitos, además de generar daño endotelial), dislipemias, obesidad, estenosis carotídea 
(puede o no ser sintomática: hemicorea, amaurosis), apnea del sueño (factor independiente) 
HTA = ENFERMEDAD CEREBRAL (ya sea ictus sintomático, infartos cerebrales silentes, lesiones en sustancia 
blanca, alteración cognitiva). No solamente afecta al cerebro lógicamente, también favorece la aparición de 
arritmias, formación de coágulos (todo lo que a su vez aumenta más el riesgo de una enfermedad cerebral). 
 
Factores cardíacos 
⎯ Mayores → FA, trombosis intracardíacos, válvulas protésicas, tumores cardíacos, EI 
⎯ Menores → trastornos sistólicos, FOP (foramen oval permeable), aneurisma del septum, etc 
Fármacos potencialmente inductores de Ictus 
 
ESTENOSIS CARÓTIDEA- CONDUCTA SEGÚN CUADRO: 
Sintomática → Cuadro incluye amaurosis, alteraciones en la visión, hemiparesias/plejías---se opera 
(endarterectomía) porque reduce mucho el evento cerebrovascular a dos años 
Asintomática → Hallazgo ante auscultación o ecodoppler de cuello. Es muy riesgoso, la cirugía puede generar 
hemiplejía (+ afasia según el lado). NO SE OPERA, el riesgo a 5 años es levemente reducido, no lo justifica. Se 
prefiere tratamiento médico. 
En los jóvenes con estenosis asintomática de carótida, se realiza tratamiento endovascular con stent, en lugar 
de hacer la endarterectomía. Es menos invasivo per se (se ingresa con catéter por arteria femoral, se continua 
por arco aórtico, y llegamos a carótida) pero presenta un mayor riesgo de daño endotelial y de formación de 
coágulos intra procedimiento). Muy complejo para arterias muy deterioradas (el pasaje del catéter puede 
desprender la placa), así que no se hace en pacientes mayores, solamente en jóvenes. 
Para pacientes mayores de 65/70 años se recomienda la cirugía convencional, para los jóvenes el stenting. 
23 
–TIPIFICACIÓN DEL ACV – 
 
A) De acuerdo a la duración de los síntomas 
● AIT 
● Infarto cerebral 
 
Ataque isquémico transitorio (AIT) 
Episodio breve de disfunción neurológica. Puede ser por isquemia focal cerebral, retiniana o medular. Tiene que 
haber una RM negativa (sin signos de infarto). Es analogable a la angina de pecho, no es un IAM per se. 
Tienen gran riesgo de un evento a los 90 días, por eso es importante detectarlo. Un AIT es una emergencia, hay 
que tipificar de dónde provino (cardioembolismo, de grandes vasos, etc), porque el riesgo también difiere según 
la causa. 
B) De acuerdo a la localización 
● Corteza. Síntomas: afasias, agnosias, apraxia trastorno motor o sensitivo, hemianopsia, desviación ocular – 
mirando hacia la lesión 
● Profundo/Lacunar (nada de los anteriores) 
● Tronco (compromiso de un par craneal) 
 
Síndromes alternos2 (hay muchos, pero vemos tres) 
 
 
2 Cuando de ambos hemicuerpos hay alteraciones, de manera “alternada”. En amarillo marcado el que “hay que saber” 
24 
C) De acuerdo a la patología (cardíaco, grandes vasos o pequeños vasos) 
Procesos cardioembólicos 
Pulso (irregular = FA), ECG, ecocardiograma, RM cardiaca, TAC, cateterismo para identificar si la fuentedel 
émbolo fue el corazón. 
¿A dónde llegan los émbolos cardíacos? Arteria silviana en un 80%, circuito posterior en un 15% , circuito anterior 
5%. 
ISQUEMIA SILVIANA, clínica → hemiplejía contralateral (cara y brazo más que piernas en gral), hemisíndrome 
sensitivo, hemianopsia, homonimia. Desviación conjugada de ojos “mira a la lesión cerebral” 
Enfermedad del sistema penetrante 
Infartos chicos (<20 mm). Cuadro clínico típico → síndrome motor puro (= sólo hemiplejía) o síndrome sensitivo 
puro (= “como si le cortaran la mitad del cuerpo”). No son excluyentes, podrían presentarse combinados. 
 
Se ve hipodensidad en la TAC (a la semana – ver foto). Con la RM se ve 
hiperintensidad a los pocos minutos (20´). 
 
Enfermedad de vasos del cuello 
● Aterosclerosis (la estenosis puede ser de bajo grado, <30%, moderado hasta 69% 
y alto grado >70%) 
● Disección arterial (+ en jóvenes): puede ser asintomática también. Predisposición 
por enfermedades de colágeno/tejido conectivo. Puede precipitarse por una hipertextensión de musculatura 
cervical (ejercicio, tirar la cabeza para atrás) 
Estudios: Doppler, angio resonancia, angioTC angiografía digital (gold-standard). Se destapan solas a los tres 
meses en un 50-80% de los casos. 
● Displasia fibromatosa 
 
AL PACIENTE = TAC PARA DISTINGUIR HEMORRAGIA DE ISQUEMIA. ¿ISQUEMIA? DIFERENCIAR ACV DE AIT. 
 
25 
CASO CLÍNICO 
Problema focal de comienzo brusco que afecta hemicuerpo derecho. Podría ser afección de territorio de arteria 
Silviano. Lo primero es distinguir entre hemorragia e infarto. Clínicamente hay pistas, pero solamente la TAC 
podrá determinarlo. 
EL 100% de los pacientes con infarto bulbar tienen vómitos = no hay vómitos, se descarta. 
 
OJO QUE LA TAC CONFIRMA/DESCARTA HEMORRAGIA, PERO LA RM ES LA QUE CONFIRMA EL INFARTO. 
Igualmente si el cuadro clínico es compatible con la sospecha, no es necesario realizar la RM previo a 
tratamiento 
Hemorragia a la izquierda, isquemia a la derecha. Los hemisferios son de tamaño desigual, en el hemisferio 
izquierdo no se ve el putamen ni el caudado, y una leve sombra gris. 
 
LA TAC SIRVE PARA DESCARTAR HEMORRAGIA. De todas maneras, suele ser normal en las primeras horas, por 
eso la clínica es importante. 
A las 24 horas se hace otra TAC de control. Si el paciente empeora después de una TAC normal, puede ser por 
que se complicó, podría verse la hemorragia entonces. 
26 
Hay diagnósticos diferenciales clínicos de ictus y casos en que no se diagnostica correctamente ictus… 
 
▪ Una hipoglucemia extensa puede generar una hemiplejia 
▪ El vértigo debe diferenciarse del periférico (no se acompaña de otros signos de ACV) 
▪ La enfermedad desmielinizante no suele ser de curso brusco, sino que se instala progresivamente 
▪ “Sme de mano alien”—infarto en territorio cercano a cuerpo calloso o corteza frontal 
Tipificación del Ataque Vascular 
 
27 
– TRATAMIENTO AGUDO– 
Cuanto antes se aplique, mejor 
Su rápida instauración es equiparable al manejo agudo del trauma de cráneo y raquis, crisis convulsivas, etc. 
0.9 mg/kg de tPA (ALTEPLASA) 
Grupo tratado tuvo menor chance de presentar secuelas, y no hubo aumento de mortalidad a pesar de un 
incremento de hemorragias. 
No es aconsejable usar estreptoquinasa, los estudios se finalizaron antes de tiempo por las hemorragias que 
presentaban. 
Criterios para el uso de tPA, único 
tratamiento que en su prospecto 
incluye criterios de exclusión 
 
 
 
 
 
 
 
Score NIHSS 
 
0 → sin síntomas (entonces alguien con <4 es muy bajo, 
el máximo está entre los cuarenta). Cuidado que alguien 
con NIH bajo puede tener 30 poco tiempo después. 
28 
Cuando estamos entre hora 3 y 4.5, hay que analizar riesgo-beneficio y se aplican otros criterios: 
 
Muy importante determinar correctamente la ventana de tiempo. Hay una fase prehospitalaria que nos escapa 
(cuánto tardaron en darse cuenta, llamar a emergencias, cuánto tarda en llegar al hospital). Lo mejor es avisar al 
hospital que está viajando alguien con sospecha de ACV para que se preparen. 
LA TAC SE HACE CON CONTRASTE PARA VER LAS ARTERIAS. 
Fase hospitalaria 
Ante un “presunto ataque vascular isquémico” → avisar al neurólogo, pedir TAC para descartar hemorragia y 
tomar muestra para el laboratorio (plaquetas + coagulograma), hemoglucotest (para descartar hipoglucemia 
como causa de los síntomas) 
EL diagnóstico está basado en la clínica, no hay test diagnóstico precoz de isquemia cerebral, paradójicamente si 
la TC es positiva precozmente, hay que evitar los trombolíticos. Error diagnóstico 3-19% 
 
Diagnósticos diferenciales de eventos focales bruscos de causa NO vascular, los “diez simuladores”: 
• Alteraciones metabólicas (Hipoglucemia) 
• Crisis epilépticas/convulsivas 
• Trauma, hematoma subdural 
• Migraña y vértigo 
• Encefalitis focales (herpes) 
• Enfermedades desmielinizantes 
• Intoxicaciones (botulismo, alcohol, isopropílico, etc.) 
• Encefalopatía hipertensiva, PRESS, eclampsia 
• Tumor 
• psicógeno 
Complicaciones del tratamiento con tPA: 
● Hemorragia 
● Reoclusión vascular (porque no se dan antiplaquetarios al mismo tiempo como con un IAM, por el miedo 
a la hemorragia) 
● Anafilaxis (angioedema bucolingual en un 1-5%, sobre todo en pacientes que toman IECA). A la hora. 
29 
CASO CLÍNICO 
 
Típico de infarto silviano izquierdo. 
posología: 0.9mg/kg de peso. Dosis máxima 90mg, 10% en bolo, 
resto en 60min. No administrar aspirina ni heparinas hasta 24hs 
de finalizada la trombolisis 
 
 
Tratamiento endovascular (retirar el coágulo) es otra opción de tratamiento, sobre todo si se excedió la ventana. 
Pero hasta las primeras seis horas puede hacerse el tratamiento con fibrinolíticos. 
Hay que hacer RM sí o sí, para ver la zona de penumbra y el infarto. 
LA VENTANA PARA TROMBOLÍTICOS (y recanalización endovascular) CADA VEZ SE CORRE MÁS. 
 
 
Tratamiento de hemorragias intracerebrales. No hay nada para frenar la hemorragia. SE BAJA LA PRESIÓN. 
30 
– PREVENCIÓN DE RECURRENCIA– 
 
Manejo agudo del paciente que está fuera de cualquier ventana (aquel paciente que se despierta a la mañana 
con cuadro clínico, por ejemplo), no elegible la terapia de trombolíticos: 
● Tensión arterial 
La TA aumentada actúa sobre la zona de penumbra 
(fomenta la circulación colateral), se mantiene una TAM 
entre 110-120 mmHg (según Sandra). Valores objetivo es 
de 185/110. Vamos a intentar no modificar activamente 
la PA, a menos que esté >220 o <90. 
Además, sola suele bajar la TA; así que no hay que bajarla anticipadamente. 
● Función respiratoria → si satura bien, no se hace nada. Máscara de oxígeno de lo contrario. 
● Manejo cardíaco → arritmia o hipotensión atenta contra la circulación colateral, se corrige. 
● Medio interno → ionograma, glucemia. Hay pacientes que no pueden tragar, cuidado porque pueden 
aspirarse y tener neumonía. Se usa solución salina normal, no otra cosa. 
● Temperatura corporal → si hay fiebre, puede ser una encefalitis (COVID también podría ser). Se baja la 
fiebre. 
● Cuidado de esfínteres → puede tener retención urinaria y vejiga totalmente distendida. Revisar signos 
de globo vesical, ecografía, introducir sonda si es necesario. 
● Prevención de escaras ( lesiones que se producen en la piel y el tejido subyacente debido a la 
presión, el roce o la abrasión) 
● Uso de anti heméticos → muchos vomitan, si no hay domperidona (hay poca), sonda nasogástrica. 
Después se hace la tipificación del ACV 
Paciente con FA, aplicamos score de CHADS2 
C (cardiac congestive failure), H (hipertensión), A (age >75), D (DBT), S (stroke o AIT = 2 puntos) 
Score CHADS2 Riesgo Frecuencia 
stroke 
0 Bajo 1% año 
1 Bajo 1.5% año 
2 Moderado 2.5% año 
3 Alto 5% año 
>4 Muy alto >7% año 
 
Se hacen ambos Scores para evaluar tanto riesgo de trombos como de sangrado 
Lo mejor son los anticoagulantes (Warfarina o acenocumarol). Mantener RIN 1,5-2. En pacientescon CHADS2 
bajo, no se anticoagula, se da aspirina. 
CHADS2 para evaluar si hay que anticoagular, HAS-BLED para evaluar el riesgo de sangrado 
 
Hipertensión 
Alteración Renal o Hepática 1 
Stroke 1 o 2 
Bleeding 1 
L- RIN debil 1 
Edad Avanzada (>65) 1 
Drogas o alcohol 1 o 2 
31 
Dabigatrán: Tener en cuenta si el hospital 
tiene el antídoto, porque si el paciente 
llega por cualquier cosa a necesitar un 
cese de la anticoagulación (apendicitis 
que requiere cx, por ejemplo), porque si 
no convendría usar Warfarina o 
acenocumarol y no un NOA. 
ASPIRINA a la cabeza para la 
antiagregación del paciente. 
 
 
No se demostró aumento de efectividad en la asociación de aspirina + Clopidogrel a excepción de los pacientes 
con AIT o un Stroke con mínimas secuelas (NIH >3). Esto se mantiene durante un mes. Luego se usa una sola. 
Considerar siempre clopidrogel y sus interacciones con otras drogas que actúen sobre citocromo p450 
 
CASO CLÍNICO 
Mujer de 45 años, cefaleas intensas predominantemente orbitarias 
izquierdas. Esfuerzo previo cargando un auto para volver de 
vacaciones. Al día siguiente parestesias y debilidad transitoria en 
MMSS derecho. 
Dolor en órbita + Horner → DISECCIÓN DE CARÓTIDA. Podría ser una cefalea en racimo, pero es un error no 
hacer una RM para descartar algo estructural. Esta paciente tiene una hemorragia al lado de la carótida. 
 
Tratamiento → 50-80% resuelven solas favorablemente a los 3 meses. 
 → anticoagulación con heparina y luego anticoagulantes orales por 3-6 meses 
 → antiagregantes plaquetarios 
 → stent 
32 
Trombosis venosa cerebral 
Mujer, 35 años. Cefaleas, náuseas y vómitos con gradual depresión del sensorio. Leve hemiparesia izquierda 
inicial. 
 
Angiorresonancia venosa (izquierda) → muestra el seno longitudinal parcialmente trombosado, y el contraste 
“queriendo salir por otros lados”, se ven muchas ramificaciones, no es normal. 
TAC a la derecha → se ve el seno longitudinal ocupado por un trombo 
A estos pacientes se los anticoagula. También existe la trombólisis venosa entrando por la yugular. 
 
TRATAMIENTO DE LA HEMORRAGIA INTRACEREBRAL 
Los hematomas profundos, tálamo óptico, putamen, son típicamente asociados a la HT. Fundamental controlar 
tensión del paciente para que no se repita. RM para ver si hay micro sangrados, porque tienen más chance de 
complicaciones hemorrágicas. 
SI la hemorragia está en el lóbulo parietal, puede haber - además de asociación con la HT – un trastorno 
preexistente. En principio su origen no fue algo vascular, si no oncológico. Buscar metástasis o tumor. 
 
CONCLUSIONES 
✔ Tiempo = cerebro. Ser veloces. 
✔ La aspirina es el mejor tratamiento. Si hay CI, Clopidogrel (se metaboliza – y activa – por citocromo P450 
así que fijarse de no esta inhibiéndolo por algún bloqueante). IBP por ejemplo → omeprazol a la mañana, 
Clopidogrel a la noche. 
✔ Aspirina + Clopidogrel es útil en casos muy seleccionados (AIT y strokes con mínima sintomatología) 
✔ Anticoagulación solamente para prevenir embolias con origen cardíaco y tratamiento de la trombosis 
venosa cerebral. 
33 
ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES 
 
Clasificación según etiología: 
➢ Por probable causa autoinmune 
➢ Infecciosas 
➢ Tóxico-metabólicas 
➢ Vasculares 
➢ Trastornos hereditarios del metabolismo de la mielina 
 
Dentro de aquellas con probable causa autoinmune: 
• ESCLEROSIS MÚLTIPLE 
• Subtipos de EM (muy agresivos): esclerosis concéntrica / Enfermedad de Baló, esclerosis cerebral 
difusa / Enfermedad de Schilder, leuco encefalitis aguda o subaguda hemorrágica necrotizante. 
Asociados a alta agresividad, muchas secuelas, compromiso difuso y extenso de sustancia blanca. 
• Encefalitis aguda diseminada (ADEM)- posterior a vacunaciones o infecciones. Curso generalmente 
benigno. 
• Espectro del desorden neuro mielitis óptica (NMOSD) 
 
INFECCIOSAS 
 
TOXICO METABÓLICAS 
• Intoxicación MO 
• Déficit de B12 – vamos a descartarla sobre todo en pacientes con algún trastorno medular, 
especialmente el cordonal posterior. 
• Hipoxia/Radiación 
• Mielinosis pontina central- asociada a corrección rápida de hiponatremia- puede dejar secuelas 
importantes. 
• Intoxicación por mercurio 
VASCULARES 
Enf de Binswanger—encefalopatía arteriosclerótica subcortical. Daño vascular. Deterior cognitivo en forma 
subaguda. Personas con factores de riesgo cardiovasculares 
 
34 
Trastornos Hereditarios del metabolismo de la mielina 
En edades tempranas, pensamos en las hereditarias. Adolescencia o infancia 
pueden pasar desapercibidos si era leve, y que se presente en el adulto. No es 
necesario conocer los nombres. Según el patrón de RM, siempre teniendo 
cuenta la clínica, nos orientamos a la patología. Por ejemplo: afectación de los 
dos lóbulos frontales (cuadro A), pensamos en enfermedad de Alexander, 
siempre y cuando el cuadro clínico sea compatible con afectación frontal. 
No hay que recordar estos nombres. 
 
 
La RM fue clave para diagnosticar compromiso de sustancia blanca en 
diferentes regiones. 
- 
 
ESCLEROSIS MULTIPLE 
En el microscopio puede verse claramente una Inflamación importante (infiltrado perivascular, activación de 
linfocitos/macrófagos) + desmielinización (disminución de la sustancia blanca en médula). 
Enfermedad inflamatoria, desmielinizante y destructiva que se desarrolla en un individuo genéticamente 
susceptible (NO ES UNA ENFERMEDAD GENÉTICA- se considera ESPORÁDICA), que, expuesto a un factor 
externo o a un antígeno, dando lugar a una cascada autoinmune en la cual los oligodendrocitos, la mielina, 
axones y neuronas son atacados y dañados. AFECTA TANTO SUSTANCIA GRIS COMO BLANCA DE MANERA 
PROGRESIVA. 
El compromiso axonal comienza a presentarse de manera temprana y puede alcanzar el umbral por encima 
del cual la reserva funcional del SN se encuentra agotada. Así, la enfermedad presenta dos fases evolutivas: 
una 1era fase inflamatoria donde no hay déficit neurológico debido a capacidad de compensación con la que 
cuenta el SN, y una 2da fase neurodegenerativa en la cual el daño axonal y la pérdida neuronal son extensos 
y responsables de discapacidades irreversibles. 
Entre los 20 y 40 años se presentan los síntomas. Predomina en mujeres de 3-4 a 1. En las poblaciones más 
afectadas, la prevalencia es de 1 en 1000. 
 
Factores genéticos 
Riesgo genético → HLA DR2 o DRB1 (su presencia aumenta la susceptibilidad), o polimorfismos particulares 
de algunos genes. Dos padres afectados implica un 30% de riesgo, 1 padre afectado: 2-5% 
Genes protectores → HLA-DRB1*11 (la población de Malta) 
 
35 
Factores de riesgo para el desarrollo de EM 
Infección viral persistente, proceso autoinmune con pérdida de 
tolerancaia hacia antígenos de mielina, fenómeno de mímica 
molecular enre antígenos virales y protéinas de la mielina. VIRUS 
RELEVANTE → EPSTEIN-BARR 
Además, el déficit de vitamina D (alta prevalencia en países 
nórdicas), el tabaquismo (no sólo para el desarrollo, sino que 
también progresan peor) y la obesidad 
El tratamiento se va a basar en apuntar a que predominen las 
anti inflamatorias sobre las no inflamatorias 
Factores aparentemente protectores 
Infecciones parasitarias intestinales producirían un efecto inmunosupresivo, reduciendo las recaídas y la 
actividad (en la RM). Estaría relacionado con la microbiota 
Grupos asiáticos y amerindios presentarían algún efecto protector, la prevlancia de la EM es baja. 
Consecuencias de destrucción de mielina. ¿pasarán ambas cosas en EM? ¿Habrá predominancia de una 
sobra otra? 
• Limitación de la conducción saltatoria desde un nodo de Ranvier al otro 
• Transección axonal y degeneración del soma neuronal: daño neurológico irreversible- destrucción 
retrógrada de la neurona. 
IZQUIERDA 
Paciente A → NORMAL 
Paciente B → brote 
Paciente C → reorganización y remielinización 
Paciente D → mielina recompuesta, pero 
disminuida,no es igual 
 
DERECHA 
Paciente A → lesión de axón irreversible 
Paciente B → Retracción retrógada 
Paciente C → neurona final, irrecuperable lo 
perdido 
 
 
36 
Evolución natural 
BROTE---REMISIÓN 
En el principio, se comporta como la 
primera foto de arriba, con una sucesión de 
brotes y remisión, que puede revertir (con 
secuela o sin ella). SIN TRATAMIENTO 
(evolución natural, la foto de la derecha), 
aumenta la degeneración, los brotes no son 
característicos, sino que se acumula el daño 
y acumula secuelas. Esto hace que sea 
fundamental el diagnóstico precoz y el 
tratamiento temprano (es como con la AR, 
para evitar la discapacidad). 
 
 
Diagnóstico 
Criterios de McDonald: criterios clínicos, criterios por RMN, LCR y Potencial Evocado visual. No nos lo van a 
preguntar. 
 
⎯ CLÍNICA (“brotes” / “recaídas”: disfunción neurológica que dura más de 24 horas) 
Es necesario descartar otras causas como fiebre o trastornos metabólicos (se pide siempre un laboratorio). 
Para que se consideren 2 recaídas, deben afectar distintas partes del SNC y estar separadas por al menos un 
mes. 
37 
EXAMEN FÍSICO 
 
Sobre todo, la médula cervical se afecta. 
Signo de Lhermithe → mentón al pecho, el paciente 
siente una descarga eléctrica que desciende por la 
espalda, desde la ´cabeza hasta los MMII. NO ES 
PATOGNMONÍCO DE EM. Afecciones de columna 
cervical, déficit de vitamina B12, etc, también 
presentan este signo. 
 
PRESENTACIONES “MONOSINTOMÁTICAS” POSIBLES DE LA EM 
 
1) Neuritis óptica → déficit visual (en el ACV la tienen súbita, en las enfermedades desmielinizantes es 
progresivo). Forma de inicio en 25% de los pacientes. 
o Típico para EM: pérdida unilateral de la visión, dolor ocular que se acentúa con movimientos, 
discromatopsia defecto pupilar aferente, disco óptico normal o con leve edema (el fondo de ojo 
suele ser completamente normal ya que el compromiso suele ser de un corto segmento a nivel 
retrobulbar). Suele haber recuperación de función a la 2da, 3er semana (1/3 recuperan 
totalmente) 
Signo de Marcus Gunn → uno de los ojos no tiene reflejo fotomotor directo, pero si consensuado, debido a 
daño de nervio óptico (II par) que constituye la vía aferente del reflejo. No es patognomónico. 
“Banderas rojas” de la neuritis óptica (que nos alejan del diagnóstico de EM) – PREGUNTA DE EXAMEN 
 Afectación bilateral de la visión, ausencia de dolor, ausencia de recuperación luego de un mes 
 Exudados o hemorragias retinianas 
 Edema severo de papila, alteración importante en fondo de ojo. 
Nos hace pensar en algo isquémico, hereditario, infiltrativo, inflamatorio, tóxico/nutricional, trastornos 
retinianos, NMOSD. 
 
2) Mielitis transversa aguda 
Se caracteriza por rápida aparición de PARAPARESIA, NIVEL SENSITIVO, COMPROMISO ESFINTERIANO, 
SIGNOS DE LIBERACIÓN PIRAMIDAL BILATERAL 
La causa más frecuente es la infecciosa, nuevamente no es patognomónico. Otras causas: compresión, 
tóxicas/nutricionales, isquemia – nuevamente es abrupto –, sarcoidosis, lupus, isquemia, MAVS, etc. 
 
3) Ataxia cerebelosa (poco frecuente, pero muy específica de EM) 
Inestabilidad de la marcha, aumento de base de sustentación, etc. Placas en la RM en la región cerebelosa 
son muy típicas, veríamos compromiso de pedúnculos cerebeloso y tronco encefálico. Un “tic” de los 
neurólogos ir a ver esa parte en la imagen. 
 
38 
4) Oftalmoplejía internuclear (poco frecuente, pero muy específica de EM) Por lesión de fascículo 
longitudinal medial. Considerar causa tumoral 
Está bien explicado en el resumen de pares craneales… 
 
Escala de discapacidad según el estado del paciente (se 
hace cada tres meses tras el dx, lleva unos minutos) 
La utilizo para evaluar evolución, respuesta a 
tratamiento. Controles clínicos a lo largo del tiempo, 
generalmente cada 3 meses, comparamos con 
exámenes anteriores 
 
 
 
⎯ RESONANCIA MAGNÉTICA 
Lesiones=PLACAS DESMIELINIZANTES en regiones determinadas (importante saberlas porque ahí voy a ir a 
buscar las placas): región periventricular, cuerpo calloso (dirigidas en ángulo recto, como “si fueran dedos 
que salen del cuerpo calloso” – ver imágenes), región córtico-yuxtacortical, o fosa posterior (tronco o 
cerebelo) 
La actividad de la enfermedad en RM es 5-10 veces mayor que la reconocida clínicamente. 
“Gadolinio positivo” (lesión que capta contraste) = lesión de la BHE que deja pasarlo. SON LESIONES 
AGUDAS, porque pasadas los dos meses cesa la captación. 
 
Lesiones “de apariencia ovoidea” (la imagen es en T2): 
 
39 
En T1 pueden verse “black holes” que marcan daño irreversible, no va a volver a haber melina: 
 
Lesión antigua a la izquierda (oscura = black hole) 
 lesión nueva a la derecha (“flair medular” en T2). 
Se podría ver también importante 
atrofia cortical y a nivel del cuerpo 
calloso- asociado a degeneración 
axonal progresiva. 
 
Lesiones medulares - En corte sagital, 
comprometen un solo segmento de la 
misma. Localización periférica. 
Compromiso cervical >> lumbar. 
 
 
Revisión de los criterios en el año 2017 
Criterio radiológico de McDonald “DISEMINACIÓN EN ESPACIO”. Dice que tiene que haber más de una lesión 
en T2, en 2 de las 4 regiones características de las placas: 
⎯ Periventricular (pegado al ventrículo, ángulo recto con respecto al cuerpo calloso) 
⎯ Yuxtacortical (pegado a la corteza) 
⎯ Infratentorial- fosa posterior, TE, pedúnculo, 
⎯ Médula espinal 
No alcanza que haya tres lesiones en una única localización, tiene que haber en sitios distintos. 
Después de la revisión del 2017 de estos criterios: yuxtacortircal se modificó a “CÓRTICO-YUXTACORTICAL” 
Otro cambio: las lesiones debían ser asintomáticas para “contar”, pero se agregó a las sintomáticas 
también. 
Criterio diagnóstico radiológico “DISEMINACIÓN EN TIEMPO” es localizar lesiones antiguas y nuevas. Se 
busca que haya lesiones que capten gadolinio y otras que no. El contraste captado = lesión nueva. 
Puede suceder que tenga un paciente con lesiones en un mismo estadío. Requerirá esperar y hacer runa 
nueva RM. 
TIENEN QUE CUMPLIRSE AMBOS + CLÍNICA PARA EL DIAGNÓSTICO 
40 
⎯ LCR (sostiene, no es fundamental) → muchas veces se hace porque la obra social lo exige. 
Presencia de BOC (bandas oligoclonales), que habla de incremento de inmunoglobulinas en LCR y no en 
suero. NO SON PATOGNOMÓNICAS tampoco (podría presentarse en pacientes con HIV, Sífilis, LES). 85% de 
los pacientes lo tienen. 
Ig Index > 0.7 se considera positivo. Orientativo de inflamación intersticial. 
⎯ PEV (potenciales evocados visuales, auditivos, somatosensitivos) (sostiene el diagnóstico, no es 
fundamental) 
⎯ Los que más se usan son los visuales. Para ver si hay o no desmielinización de vía óptica. Transmisión 
de impulso desde retina a corteza visual donde se procesa dicha información. Evaluamos latencia y 
amplitud de las ondas. 
Confirma la existencia de síntomas que no se manifiestan objetivamente en el examen físico, y evidencia 
lesiones clínicamente silentes. Se le da un parche ocular, es para pacientes que dicen ver bien, para ver la 
secuela, no para pacientes con neuritis óptica en el momento. 
 
Entonces, para diagnosticar EM necesito: 
1- CLÍNICA COMPATIBLE 
2- RESONANCIA MAGNÉETICA – y, dentro de la misma--- que se cumplan criterios de diseminación en 
tiempo y espacio (ambos). Si no cumple con criterio de diseminación en tiempo, puedo estudiar 
LCR y evaluar presencia de bandas oligoclonales para hacer el diagnóstico. 
3- Estudios complementarios: siempre solicitaré además laboratorio completo, parámetros 
reumatológicos, pruebas infectológicas, entre otros. 
 
Formas clínicas de la enfermedad 
Vamos a detectarlos sobre todo en la fase de brote. Como no había tratamiento hasta hace 25 años, 
evolucionaban a la discapacidad (por eso la concepción general de que se termina indefectiblemente en silla 
de ruedas). 
• 85% tiene la formaremitente recurrente (la de brotes y remisiones, “EMRR”). Implica la mejoría 
completa o parcial de signos/síntomas que hayan estado presentes al menos durante 24hs- más 
frecuente en mujeres. 
41 
• Más del 50% (sin tratamiento) avanza a la progresiva con daño irreversible (EM secundaria 
progresiva) 
• Un tipo más “primaria progresiva” →15% de los pacientes con EM. Cuadro crónico progresivo desde 
el inicio de los síntomas- Discapacidad acumulativa a lo largo del tiempo. Más frecuente en hombres. 
40 a 50 años es la edad. Paraparesia que progresa, trastornos sensitivos y esfinterianos. AL menos 1 
año de duración + lesión medular son los “subcriterios” agregados para este tipo de EM. Solamente 
un tratamiento, que logró enlentecer la progresión de la enfermedad (no GCC porque no predomina 
lo inflamatorio): OCRELIZUMAB. 
 
La idea es ser aún más veloces en el diagnóstico, poder hacerlo antes de la aparición de brotes. Entonces, 
cuando un paciente se presenta con uno de los cuadros mono sintomáticos (Síndrome Desmielinizante 
Aislado), pero sin criterios radiológicos, hay que 
preguntarse “¿cuál es el riesgo de que desarrolle 
esclerosis múltiple?” Se basa en ir analizando cada 
signo clínico y ver si es un signo más típico o bastante 
atípico de EM, y ahí se va sacando conclusiones. 
Un paciente con más de 10 lesiones en la RM tiene 
alto riesgo, uno sin lesiones es de bajo riesgo, y si la lesión es infratentorial o se ubica en tronco, el riesgo es 
mayor aún 
También se evalúa características de las 
lesiones, si son hiperintensas en T2, si 
realzan con gadolinio, etc. 
 
Ejemplos de síntomas típicos de EM: 
• Neuritis óptica unilateral, fondo de ojo relativamente normal, defecto pupilar aferente 
• Ataxia, nistagmo, parálisis del VI par 
• Mielitis transversa incompleta, Signo de Lhemite, 
• Hemiparesia, trastorno hemisensorio 
Se les da el mismo tratamiento que alguien con el diagnóstico clásico, con el objetivo de lograr menor 
discapacidad a largo plazo y menor tasa de recaídas. Los tratamientos aprobados incluyen Interferón B1-a, 
acetato de glatiramer, y teriflunomide 
 
CASO CLÍNICO 
“SÍNDROME RADIOLÓGICO AISLADO” → paciente con una RM compatible con lesiones desmielinizantes (más 
de 3 mm, ovoideas y redondeadas, en las localizaciones típicas, NO CUALQUIER PUNTITO) pero sin clínica, o 
una distinta a la de esclerosis múltiple. ¿Se trata a estos pacientes antes de que desarrollen los síntomas? Es 
discutido. Por ahora nos quedamos con que no 
Se va a hacer todo el examen 
completo, con punción lumbar y 
demás. 
 
42 
PRINCIPAL DX DIFERENCIAL DE EM → NMO= NEUROMIELITIS ÓPTICA 
Afectación de nervios ópticos, médula espinal. Anticuerpo específico anti-NMO permitió diferenciarla de EM. 
Dirigidos contra la ACUAPORINA-4. Dañan fundamentalmente a los astrocitos, también al oligodendrocito 
en forma secundaria puede conducir a muerte neuronal con consecuente afectación de tanto sustancia gris 
como blanca. 
Afecta predominantemente mujeres, alrededor de 40 años 
Es un grupo de cosas, no es solamente nervio óptico (neuritis) y médula (mielitis), también puede estar 
afectada: área postrema (hipo, náuseas, vómitos), narcolepsia, tronco cerebral, etc. 
Criterios: cuadro clínico compatible, prueba positiva para IgG AQP4, exclusión de diagnósticos alternativos. 
DIFERENCIAS ENTRE MIELITIS ÓPTICA Y NMO (PREGUNTA DE EXAMEN) 
NMO: afección del nervio óptico BILATERAL, más compromiso en el fondo de ojo, compromiso casi total del 
diámetro de la médula espinal. 
 
Tratamiento (no suelen responder a GCC en primera instancia) 
 
Los tratamientos de EM están contraindicados ya que pueden 
exacerbar esta enfermedad. 
Para prevención, los más usados son la azatioprina en 
combinación con prednisona. 
 
 
43 
TRATAMIENTO DE ESCLEROSIS MÚLTIPLE 
• DE LAS RECAÍDAS 
o NO se recomienda tratamiento para recaídas leves o de síntomas sensitivos, únicamente 
para aquellas que interfiere con funcionalidad del paciente o modifican significativamente 
su calidad de vida. 
o Se utiliza METILPREDNISOLONA EV 1000mg/día durante 3-5 días 
o No tiene impacto para la progresión de la enfermedad a largo plazo. 
• INMUNOMODULADOR (Crónico) con objetivo de 
o Evitar progresión de la discapacidad, evitar pérdida de volumen cerebral, evitar recaídas, y 
la aparición de nuevas lesiones en RMI 
• SINTOMÁTICO 
o Primarios: los causados directamente por desmieliniación dentro del cerebro y de la 
médula→ espasticidad (baclofeno), temblor (clonazepam), fatiga, alteraciones vesicales 
(antimuscarínicos), dolor 
o Secundarios: aquellos que aparecen si no se tratan correctamente los primarios- 
contracturas, escaras, osteoporosis 
o Terciarios: consecuencias sociales y psicológicas 
• REHABILITACIÓN: recordar que es un tratamiento multidisciplinario. Neurólogo, familia, psicólogo, 
nutricionista, kinesiológo.. 
o Objetivo de lograr la independencia funcional del paciente y evitar complicaciones 
secundarias tales como anquilosis, aumento de espasticidad, formación de calcificaciones 
ectópicas. 
 
Entonces… 
Vamos a tratar fundamentalmente a formas remitentes/recurrentes. Elegimos una sola droga, si el paciente 
no responde, cambiamos. Tratamos de no hacer más de un tratamiento a la vez. 
Para elegir la droga, dividimos a 
los pacientes según factores de 
buen / mal pronostico 
 
44 
Para pacientes donde predominan factores de Buen pronóstico: 
• Interferon B1a o B1b (subcutáneo) 
• Acetato de Glatiramer (subcutáneo diario o tres veces por semana) 
• Teriflunomide (vía oral, todos los días) 
Para pacientes donde predominan factores de Mal pronóstico: 
• Cladribine- via oral 
• Natalizumab- EV, 1 por mes 
• Ocrelizumab- EV, cada 6 meses. única terapia para forma primaria progresiva. Desde 2019 en 
Argentina 
• Fingomilod, vía oral, diario. 
• Dimetilfumarato, via oral todos los días 
• Alemtuzumab, EV, 5 días al año 
 
Efectos adversos de: 
 
Nuevas moléculas- Siponimod: primera opción para forma secundaria progresiva 
 
45 
PREGUNTAS de la clase 
◼ ¿Se puede confundir un brote con un AIT? Suele ser de un curso más insidioso, si es algo ictal 
pensamos en algo vascular, no tanto en EM 
◼ Lesiones en cuerpo calloso caerían dentro de las periventriculares 
◼ Neuritis óptica en NMOSD: en EM vamos a tener síntomas típicos y atípicos, en NMOS: severo 
déficit aun luego de tratamiento, bilateral, alteración de quiasma, compromiso de fondo de ojo. 
◼ ¿Cuándo la lesión capta gadolinio determina que es una lesión reciente? Si, tal cual. Luego debería 
desaparecer la captación 
◼ En los casos en que no haya "diseminación en tiempo" y hay que esperar y hacer otra RM, ¿se hace 
algo en el durante o sólo se espera? Se espera (en general se dejan pasar 3 meses), salvo que a ese 
paciente le hagamos una punción lumbar y que las bandas oligoclonales sean positivas, en cuyo caso 
reemplazan criterio de diseminación en tiempo 
◼ Ante un inicio de tto temprano, ¿es posible nunca llegar a la neurodegeneración? No todos los ttos 
detienen la progresión de la enfermedad en un 100%. Los tratamientos de alta eficacia suelen 
/detener progresión en un 70/80%. 
◼ ¿El síndrome radiológico aislado es una fase temprana de alguna enfermedad desmielinizante o 
puede no significar enfermedad? Ante presencia de este, tenemos que hacer todos los estudios para 
ver si puede evolucionar a EM (ver criterios de bajo/alto riesgo de conversión a EM) 
◼ Las diferencias radiológicas a recordar de NMOSD, era la mielitis (más extensa, compromiso casi 
total del diámetro de medula) y que en general el paciente no se recupera de ese brote, aunque le 
de corticoides/plasmaféresis. Quedan secuelas. Es mayor el compromiso LUMBAR 
◼ la mielitis aguda de la EM, en un corte transversal, tiene predilección por algún segmento en 
particular? Ej. cordón anterolateral. NO. Recordar que en EM es predominantemente compromiso 
cervical46 
SÍNDROMES DEMENCIALES / DEMENCIAS 
 
“Síndrome causado por una variedad de factores que afectan al cerebro y causan problemas cognitivos o 
conductuales, que representa un declinamiento, lo suficientemente importante para afectar funcionalmente la 
vida personal, familiar o social y comprometer el intercambio del sujeto.” 
Entonces no cuenta alguien que nació con alguna alteración cognitiva, tiene que estar bien y luego deteriorarse. 
 
Dominios congnitivos deteriorados en la demencia: 
Memoria – lenguaje – función visuoespacial y visuoconstructiva – atención – aprendizaje – cambios de 
comportamiento. 
Funciones ejecutivas =secuenciación, planeamiento, perseveración, problemas con la atención de tareas 
simultáneas. 
Para el diagnóstico de demencia se requiere la presencia de alteraciones en por lo menos dos funciones 
cognitivas (memoria y otra) asociadas con afectación de otras áreas fundamentales del desempeño global 
(conducta y desempeño funcional): 
• Deterioro cognitivo → memoria, lenguaje, gnosias, praxias, cálculo, conocimiento semántico y/o 
funciones ejecutivas 
• Trastornos de conducta → personalidad y conducta (comportamiento social, afectividad, ciclo 
sueño/vigilia) 
• Compromiso funcional → actividades de la vida diaria (AVD) o actividades instrumentales de la vida diaria 
(AIVD) 
Es una EPIDEMIA en la población de edad avanzada. La falta de memoria es una queja frecuenta. El 40% de todos 
los que consultan tienen alterado el test neurocognitivo, pero solamente la mitad tiene algo orgánico (demencia), 
el resto tiene ansiedad o depresión. El hecho de que la memoria presente un desempeño medio no debe 
impedirnos de considerar como diagnóstico un síndrome demencial. 
LA DEPRESIÓN ES EL PRINCIPAL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA DEMENCIA. 
 
Diagnósticos diferenciales 
Hay cuadros que pueden confundirse con demencia: trastorno cognitivo mayor, trastorno cognitivo menor, 
síndrome confusional agudo (“delirium”). 
- Trastorno cognitivo mayor y trastorno cognitivo menor tienen criterios diagnósticos (DSM -5). Es importante 
su correcto diagnóstico, ya que estos pacientes tienen mayor riesgo de evolucionar a una demencia. 
- Síndrome confusional agudo o “delirium”: aparece en un corto tiempo, horas o días, y las alteraciones que 
presenta (atención, conciencia, memoria, y cognitiva – memoria, orientación, lenguaje, percepción) no tienen 
una alteración preexistente o en curso que las explique, ni los sujetos están en coma. 
Se demuestra una enfermedad médica por historia clínica, examen físico y pruebas de laboratorio. 
47 
Enfermedad médica que produce delirium podría ser una alteración en el ionograma, alteración de la glucemia, 
alguna descompensación (por infección, por ejemplo). Puede que el síndrome confusional agudo sea el comienzo 
de una demencia. O puede ser alguien que ya tiene demencia que tiene una descompensación clínica y se 
presente así, pero pasa una vez resuelto lo que lo desencadenó. 
 
 
Clasificación de las demencias 
Según su curso evolutivo, un síndrome demencial se puede clasificar en: 
- Irreversible (85%) 
- Tratable (10,5%) – puede tratarse, pero no revertirse. 
- Reversible (4,5%) 
Según el área cerebral donde reside el mayor impacto patológico, se clasifica a las demencias en: 
⎯ Corticales (caracterizada por disfunción de procesos de almacenamiento, evocación y reconocimiento 
de la memoria. Se asocian los típicos signos de afasia-apraxia-agnosia y también patología psiquiátrica). 
Ejemplos: Alzheimer, demencias frontotemporales, enfermedad de Pick, por infartos corticales. 
⎯ Subcorticales (aparición temprana de trastornos posturales y movimiento, la memoria es facilitada con 
el uso de claves o pistas; alteraciones en la fluencia verbal, enlentecimiento psicomotor, incapacidad de 
adaptación a cambios, depresión. Ejemplos: demencia de le enfermedad de Parkinson, corea, Hakim-
Adams, afectación de la sustancia blanca: sida o esclerosis múltiple) 
⎯ Afectación de la sustancia blanca (generan una demencia subcortical, pero tienen la característica 
propia de presentar trastornos en la atención y en tiempos de reacción, liberación piramidal de MMI. 
Puede ser secundaria a esclerosis múltiple. 
⎯ Mixtas (comparten varios signos y síntomas de las anteriores. Ejemplo: síndrome de Creutzfeldt-Jakob) 
 
Diferencia entre amnesia y olvido → el que tiene olvido puede recordar con una pista. 
48 
Etiología 
• Procesos neurodegenerativos (#1 Alzheimer con 60-80%) 
• Procesos vasculares 
• Infecciones 
• Masa ocupante (tumores, hematomas) 
• Drogas o procesos metabólicos (no entiendo por qué no serían deliriums éstos…) 
• Procesos autoinmunes (vasculitis, LES, EM) 
• Otras: parkinsoniana, alcohólica, hidrocefalia normotensiva del adulto (Hakim-Adams) 
 
 
 
DEMENCIAS IRREVERSIBLES → PENSAR EN PROCESOS NEURODEGENERATIVOS (NO HAY VUELTA ATRÁS) 
DEMENCIAS TRATABLES → INFECCIONES / MASA OCUPANTE / ANOXIA (PODEMOS TRATAR LA CAUSA, PERO 
YA HUBO DAÑO) 
DEMENCIAS REVERSIBLES → ACTUAMOS Y HAY RECUPERACIÓN: DROGAS, DÉFICITS NUTRICIONALES. 
 
49 
Diagnóstico (fundamentalmente CLÍNICO) 
Historia clínica + examen físico + Examen del estado mental inicial (Mini mental test) + evaluación 
neuropsicológica 
Se interroga cómo comenzaron los síntomas, desde hace cuánto los presenta, si tiene signos o antecedentes de 
enfermedad sistémica o psiquiátrica previa. Posteriormente se debe realizar el examen neurológico de rutina. El 
médico clínico debe poder cuantificar lo que sospecha sobre el deterioro cognitivo, para lo cual cuenta con el 
Mini Mental State Examination (MMSE), que evalúa orientación, atención, concentración, memoria, lenguaje y 
praxia. Una vez con la sospecha, se deriva al paciente a un centro asistencial especializado en demencia para que 
s el realice un examen neuropsicológico completo, una evaluación de las actividades de la vida diaria (AVD). Es 
decir, el MMSE (= MME) solo no puede ser la única herramienta diagnóstica de demencia, pero sirve para 
orientación del médico clínico. Especialmente importante considerar el nivel educativo del paciente al realizar el 
MME, ya que el punto de corte se ajusta a este dato (23 es el corte para pacientes con educación básica). 
 
Estudios complementarios 
Perfil bioquímico completo: hemograma, VSG1, electrolitos (no olvidar Calcio), hormonas tiroideas, 
paratiroideas, suprarrenales y prolactina, dosaje de vitamina del grupo B, serología para sífilis y HV, perfil 
inmunológico y orina completa (cupruria 24 horas para descartar enfermedad de Wilson) 
 
1 Si está muy alta, podría ser una vasculitis la causa de la demencia. 
50 
Punción lumbar: búsqueda de algún proceso infeccioso, dosaje del beta-amiloide y de la proteína tau (con fines 
investigativos). En la enfermedad de Alzheimer hay aumento de tau total, aumento de la tau hiperfosforilada y 
disminución de AB42 (depósito amiloide) 
Perfil neurofisiológico: EECG y mapeo cerebral tienen poca utilidad porque los cambios también pueden verse 
en envejecimiento normal. Se describen ondas periódicas para Creutzfeldt-Jacob; en Alzheimer hay 
enlentecimiento de ondas. 
Diagnóstico por imágenes: permiten la diferenciación etio-patogénica de una demencia. 
- TC: atrofia cerebral (tener en cuenta la edad del sujeto, porque hay atrofia con la edad) con 
ensanchamiento de espacios subaracnoideos y ventriculares → ALZHEIMER (¡no define dx eh!) 
Lesiones focales (tumores, abscesos, infartos, hemorragias y desmielinización) pueden causar – 
según su localización – demencia. 
- RM → de elección frente a una TC, es el método que mejor identifica fosa posterior, alteraciones en la 
sustancia blanca, atrofia, estructuras hipocámpicas y reducción del lóbulo temporal medial (algo de 
Alzheimer también). 
- Tomografía por emisión de fotón único (SPECT) →: indica perfusión tisular cerebral. Hay patrones 
característicos de ésta en algunas patologías (hipoperfusión frontal