virologia-medica (570)

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VIROLOGÍA MÉDICA / Guadalupe Carballal - José Oubiña604
3. EETS EN HUMANOS
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rencia de -
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secutivas a la transmisión de la infección de humano a humano o de 
bovino a humano.
3.1. ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JAKOB
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demencia, mutismo akinético y muerte, mientras la forma familiar 
presenta similares signos clínicos y patológicos, aunque de apari-
3.2. SÍNDROME DE GERSTMANN-STRAÜSSLER-SCHEINKER
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establecido el diagnóstico.
3.3. INSOMNIO FAMILIAR FATAL
Es un insomnio progresivo intratable que se acompaña de disfun-
ción autonómica y se observa en individuos con mutaciones a nivel 
de mutaciones.
3.4. ADQUIRIDAS
3.4.1. Kuru
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estudio de las encefalopatías espongiformes, ya que fueron recono-
cidas como transmisibles. Estimado el período de incubación del 
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comprobado que los preferentemente afectados por el kuru habían 
3.4.2. Creutzfeldt-Jakob iatrogénico
tras-
plante de córnea y aplicación profunda de electrodos, instrumental 
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dos niveles de infectividad.
3.4.3. Variante de Creutzfeldt-Jakob
Consecutivamente a la emergencia de la encefalopatía bovina, en el 
de detectar un eventual incremento de su incidencia, si bien la posi-
bilidad de transmisión de un prion bovino al humano se consideraba 
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años. Se trataba de una enfermedad humana nueva, con isotipo de PrP 
similar al bovino y distribución de signos histopatológicos diferente 
Sc se de-
la transmisión del bovino al humano se vio facilitada por la intro-
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rablemente menor a la temida en principio, y esa limitación ha sido 
resultado de la implementación en el Reino Unido de medidas pro-
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prnp, y previa residencia en el Reino Unido, aunque éste no es un 
4. ESTRUCTURA Y BIOLOGÍA DE LA PRP
menos dos estadios conformacionales con diferentes propiedades 
C
en la membrana de variados tipos celulares, aunque característica-
mente predominante en neuronas. La PrPC
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minas beta, sensibilidad al tratamiento con proteasas, y solubilidad 
en detergentes. Por el contrario, la isoforma asociada a enfermedad 
Sc -
sistente al 
resistente al tratamiento con proteasas, el factor que se asocia a 
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ciones. Por otra parte, las cepas también muestran variaciones en la 
evalúan en función de las diferentes movilidades electroforéticas 
Sc. Es probable entonces que las 
diferencias entre priones resulten de una combinación de efectos, 
en que la conformación PrP sería el determinante primario del tipo 
secundarios de distintos fenotipos neuropatológicos, los que a su 
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ción de lesiones que llegan a observarse en el curso de la infección. 
En las enfermedades humanas, las isoformas patológicas anormal-
o en pacientes portando una mutación que facilite el plegamiento 
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inducir cambios conformacionales en las moléculas PrPC contiguas, 
mediante una conversión post-traducción que implicaría un proceso 
reacción en cadena mediante la cual se propagaría la enfermedad. 
predominio en los Creutzfeldt-Jakob iatrogénicos, sugiere que la 
ante la infección por priones, probablemente por reducir la capaci-
dad de PrP para alterar su conformación.
	VIROLOGÍA MÉDICA
	PARTE 2
	CAPÍTULO 31
	3. EETS EN HUMANOS
	3.1. ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JAKOB
	3.2. SÍNDROME DE GERSTMANN-STRAÜSSLER-SCHEINKER
	3.3. INSOMNIO FAMILIAR FATAL
	3.4. ADQUIRIDAS
	4. ESTRUCTURA Y BIOLOGÍA DE LA PRP