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Neu,oe)e Vol. 10 N° 3J
.,
SINDROME .,
DE GUILLAIN-BARRE
GENERALIDADES y MANEJO.
DR. MAURICIO SITfENFELD ApPEL*
DRA. BRENDA GUTIÉRREZ**
RESUMEN
El Síndrome de Gulllain-Barré es una polirradicu-
loneuropatía Inflamatoria que ocupa el primer
lugar como causa de parálisis fláccida aguda
generalizada, ahora Que la Poliomelttis ha sido
virtualmente eliminada.
Este síndrome se presenta como una emergen-
cia neuro/ógica que a pesar de no contar con
ningún signo osíntoma patognomónicos presen-
ta una serie de hallazgos clínicos y electrofisiol6-
gicos que permiten un rápido reconocimiento,
facilitando asísu manejo, sin el cual la morbilidad
y mortalidad pueden llegar a ser muy aftas.
En Costa Rica tiene una Incidencia anual apro-
ximada de 1. 7/ lCXXXXJhabffantes, con unamor-
talidaden elHospffalSonJuande Dios de 70.34%
en los últimos 4 años.
se presenta una revisión de la Ifferatura con
énfasis en los crfferios diagnósticos y estudios
confirmatorios especialmente los electrofisiol6-
glcos, correlacionando algunos datos de Inci-
dencia a nivel nacional y recomendaciones de
su manejo, Incluyendo las Indicaciones de nue-
vas terapias como la Plasmaféresis y Gamaglo-
bulina intravenosa.
Palabras Claves: Parálisis. pollrradlculoneurltls.
electrodlagn6stlco. plasmateresls.
• Asistente NeurologTa. Hospital Son Juan de Dios.
•• Residente de Post-Grado en Rslatrta. CENARE.
SUMMARY
Gulllaln Barre Syndrome is the most common
Inflammatory poliradicu/oneuropathy and it is
the first cause of acute flaccid paralysis now
days that the Poliomyelffis has been virtually
abolished.
This syndrome is presented as a medical emer-
gencyand even that there Is not a patognomo-
nic sign or symptom It presents a series ofclínical
and electrophysiological flndings permffting a
rapid dIagnosis making its management easier
preventing a high morbidlty and mortality rote.
In Costa Rica the approximate annual inclden-
ce is 7.7/7CXXXJOhabffants, with a mortalíty in San
Juan de Dios Hospital around 70.34% for the last
4 years.
A revlew of the lIterature is presented wffh emp-
hasis in diagnostic crlteria al)d conflrmatory stu-
dles speclally the electrophysiological tests and
managementrecommendationsincluding a dis-
cussion over new therapies as Plasmapheresis
and Gamaglobul/n. Also addffional information
over me incidence of thls syndrome in Costa
Rica is g/ven.
( NeuroeJe Vol. 10 N" 3
INTRODUCCiÓN
El epónimo deriva de los reportes de G. Guillain
y J. A. Barré, neurólogos de la armada francesa,
que en 1916 describieron este cuadro de pará-
lisis ascendente destacando la importancia de
la disociación Albumino-Citológlca y que en
conjunto con A. Strohl realizaron la primera des-
cripción electroflslológica.(l) Ya cincuenta a-
~os antes, landry entre otros (1859) (2), publicó
un cuadro de parálisis progresiva ascendente
precedido de parestesias que en algunos casos
conllevaba a la falla respiratoria y. dado que el
informe original de Guillain y Barré era sobre
cuadros benignos. se consideró al principio que
eran entidades diferentes.
Este Síndrome es una polirradiculoneuropatía
Inflamatoria de origen Inmunológico con afec-
tación predominantemente motora de evolu-
ción aguda o subaguda que tiene una inciden-
cia mundial anual de 1 a 2/1 cx:x:xxl habitantes.
con una mortalidad que puede superar el 10%.
por lo que se debe considerar una emergencia
médica y ser manejada en un hospital que
cuente con unidad de cuidados intensivos ya
que hasta un 20% requieren ventilación asistida,
(3) y no son infrecuentes las dlsautonomías co-
mo las arritmias cardíacas. El 7fY1o se recuperan
al año dejando un 20% con secuelas funciona-
les. La probabilidad de discapacidad perma-
nente aumenta con la severidad y duración de
la enfermedad. (5) De ahí la importancia de
reconocerla rápidamente a pesar de una gran
variabilidad de formas de presentación y un
extenso diagnóstico diferenciaL lo cual se pue-
de lograr mediante la identificación de una
serie de características cfinicas ayudada por los
resultados de laboratorio, como la elevación de
proteínas sin pleocltosis en el fiquido cefalorra-
quídeo y los hallazgos electrofisiológicos típicos
de una neuropatía aguda desmielinizante ad-
quirida, (6) pudiendo así proporcionar un mane-
5)
jo más adecuado, evitando complicaciones.
Ademós, se deben considerar los nuevos trata-
mientos más agresivos que acorten la morbili-
dad y reduzcan la mortalidad de este padeci-
miento.
En Costa Rico la mortalidad en un Hospital de
referencia como el Son Juan de Dios en los
últimos cuatro años fue de 10.34%, con una
estancia máxima de 125 días y un promedio de
47.36 días (8). lo que justifica una revisión del
tema y recomendaciones de manejo.
EPIDEMIOLOGíA
La incidencia anual del síndrome de Guillain-
Borré a nivel mundial es de 0.75 a 2 casos por
100000 habitantes (7). En Costa Rica, según da-
tos suministrados en la Sección de Información
Médica de la Dirección Técnica de SeNicios en
Salud, C.C.S.S, se registraron 75casos para el a~o
1988 y 55 para 1989 por diagnóstico principal de
egresó. La población de Costa Rica para el año
1988 se estimó en 2,865.815 habitantes y para
1989 en 2,940,690 lo que nos da una incidencia
de 2.2/100000 en 1988 y 1.7/l00JC0 poro en '89.
Para calcular estos valores se excluyeron 10 pa-
cientes del año '88 y 5 del '89 que habían sido
censados en su admisión a un hospital de aten-
ción primaria y posteriormente en el Centro Na-
cional de Rehabilitación en forma duplicada.
Ciertos autores han sugerido alguna prevalen-
cia estacional; pero el estudio de Vigilancia
NacionalporaGuillain-Barré. realizado entre 1978
y 1979 en los Estados Unidos, concluyó que la
incidencia era uniforme a través del ario (lO).
Una amplia variedad de infecciones. principal-
mente virales. y otras condiciones como inmuni-
zaciones. procedimientos quirúrgicos. incluyen-
do extracciones dentarias. se han reportado
asociados a la etiología del síndrome de Gul-
lIaln-Barré.
Los factores de riesgo, según Koski, pueden ser
identificados hasta en un 80% de los pacientes.
En la mitad se recoge el antecedente de infec-
ción respiratoria o gastrointestinal en las cuatro
semanas previas al inicio de los síntomas
neurológlcos. (4)
Dentro de los agentes virales se mencionan:
Citomegalovirus (11), Mononucleosis (12), So-
ramplón, Herpes, Parainfluenza 2 y HIV. Ropper
refiere que 0115 %de sus pacientes jóvenes se le
documentó Hepatitis asintomátlca. (6). La In-
fluenza A y B son raramente asociadas como
agentes causales (4). Entre otros agentes se
mencionan el Mycoplasma pneumoniae y el
Campylobacter jejunl que recientemente se
han reconocido asociados con frecuencia a
una variedad de neuropatías (13,14,15).
En forma aislada se ha reportado Guillaln-Barré
después de procedimientos quirúrgicos hasta
en un 5 % (4), anestesia epidural, extracciones
dentarias y uso de agentes tromborrticos y dro-
gas como la heroína (6). Hay discusión sobre la
relación entre la vacunación y este síndrome
(6), pero para algunos se puede reconocer este
factor en un 15% de los casos (4).
De un total de 22 pacientes en el Hospital Son
Juan de Dios en los años'89 al '91 , 12 correspon-
dieron al sexo masculino (54.4%) (7). Y aunque
este tipo de predilección ya había sido reporta-
da anteriormente por algunos autores, no se
puede asumir que esta diferencia sea estadísti-
camente significativa (2,4).
Al igual que el estudio de Vigilancia Nacional
(10) la revisión epidemiológica de 42 años del
Condado de Olmsted, Minnesota, (2) reportó
Neu,oeJe Vol. 10 NO 3J
una incidencia significativamente mayor en pa-
cientes de más de 40 años de edad. En el
Hospital San Juan de Dios, un hospital de aten-
ción médica especializada que no incluye la
edad ·pediótrica. también se observó una incl~
dencia mayor en los individuos de más de 40
años (13:9) en los años '89 al '91. Las edades
comprendieron entre 13 y 71 años, en este mis-
mo hospital. (8)
En el período que abarca los años '88 al '91, se
registraron 29 casos en el Hospital Son Juan de
Dios.de los cuales 3 fallecieron lo que da una
mortalidad de 10.34%.(8) esta cifra es similar a la
reportada en 1987 en un estudio prospectivo
realizado en Francia y el Reino Unido, (3) pero
mucho mayor que la reportada en los Estados
Unidos (2 03%).(5)
CARACTERíSTICAS
CLíNICAS
El Síndrome de Guillaln-Barré, en más del 95% de
los casos sigue un curso monofásico donde los
signos y síntomas se desarrollan en el 50% en un
período de dos semanas y en un 90% en cuatro
semanas, fase de progresión. Seguido de una
fase de estabilización y posteriormente inicia
una fase de recuperación cuya duración varía
de semanas a meses en los diferentes pacientes,
llegando a un restablecimiento funcional en
más del 70% para algunos autores (3), y del 85%
para otros, con síntomas residuales menores e~
tre un 43% a 65%. Como ya se había menciona-
doanteriormente,losdéficits residuales se corre-
lacionan con la duración y la severidad de la
enfermedad.
TIpicamente esta polirradlculoneuropatía inicia
con parestesias distales seguidas por debilidad
en miembros inferiores,con un curso usualmente
ascendente, esparciéndose a extremidades su-
( NeuroeJe Vol.l o NO 3
perlores, y conllevando o uno parálisis fláccido
simétrico con reflejos disminuidos o ausentes,
pudiendo afectar los músculos de la cara, con
parálisis faciales asimétricas hasta en más de lo
mitad de los casos (4). la parálisis facial bilateral
se ha observado hasta en una tercera parte de
los pacientes (6).
Raro es el compromiso oculomotor (10%)(4) y
más raros aún son los orofaríngeos o bulbares
que pueden presentarse como trastornos de lo
deglución en cosos severos, y afectación respi-
ratoria, que requerirá ventilación asistida en un
20%, (3) aunque en casi todos los pacientes se
reporta alguna reducción del valor esperado
de su correspondiente capacidad vital. Tam-
bién pueden encontrarse síntomas autonómi-
cos serios que de no ser controlados pueden
producir la muerte, como son la hipotensión
ortostática, lo hipertensión arterial fluctuante y
arritmias cardíacos.
El dolor, que puede presentarse hasta en un
50%.(16) es de características neuropáticas o
radiculares como el de una ciática bilateral.
En resumen. poro hacer el diagnóstico de esta
entidad se necesito de un cuadro progresivo de
cuadriparesia con hipoo arreflexia, inicialmente
afebril. que usualmente tengo uno fase de pro-
gresión que dure de dos a cuatro semanas,
seguido de uno fose de estabilización. de dura-
ción variable, paro llegar a una fase de recupe-
ración. (cuadro 1)
ESTUDIOS CONFIRMATORIOS
Líquido Cefalorraquídeo:
La famosa disociaci6nAlbumino-Citológica des-
crita por Gulllain y Borré consiste en una eleva-
ción de los proteínas principalmente albúmina
acompa(lada de un aumento escaso de célu-
Jos en su totalidad linfocitos, no pasando de más
de 10 células/mm (3), obtenido con uno presi6n
normal. Este doto de laboratorio es usualmente
notado en el curso de este síndrome. con uno
máxima expresión entre las 4 y los 6 semanas
después del inicio de lo enfermedad. pudiendo
persistir por varios meses. Este puede no estar
presente 01 comienzo de la enfermedad (4) y un
fiquido normal no la excluye. Un fiquido con más
de 250 mg/dl de proteínas y con más de 50
células debe orientar hacia otro diagnóstico.
Ner diagnóstico diferencial). Bandas de IgG
oligoclonal y elevación de bandas específicas
de IgM se han observado en la fase aguda de
este padecimiento. (cuadro 2)
Estudios electrodiagnósticos:
Los hallazgos electrofisiológicos no s610 tratan
de explicar los fenómenos fislopatológicos de
este síndrome sino que son importantes para el
diagnóstico temprano y son útiles en proporcio-
nar ideo del pronóstico de estos pacientes.
Los estudios electrofisiol6gicos o de neuroelec-
trodiagn6stico son los exámenes de laboratorio
más sensibles para documentar un caso de Gui-
lIain-Barré ya que casi la totalidad de los pacien-
tes con esta entidad tienen alguna anormalidad
electrofisiol6gica y cuando nos enfrentamos an-
te un paciente que persiste con hallazgos elec-
trofisiológicos normales. después de varios días
de evolución, debemos alejarnos de este diag-
nóstico. ya que éstos pueden ocurrir antes y más
frecuentemente que la elevación de proteínas
en el fiquido cefalorraquídeo. (17) Además pue-
den ayudar a excluir otras patologías.
Los estudios que deben realizarse pueden ir
desde la Electromiografía convencional hasta
los estudios especiales. los cuales se describen o
continuación.
(8
EMG convencional:
1) Neurografía Motora de una o ambas extre-
midades superior (es) e inferlor(es): Con ésta
se obtienen las latencias distales y proxima-
les y dividiendo la diferencia entre éstas
(tiempo en ms) y la distancia (mm) se calcu-
lan las velocidades de conducción (m/s) en
los diferentes nervios y segmentos. La veloci-
dad de conducción se correlaciona direc-
tamente con el grado de mielinizaclón. A la
vez se obtiene la amplitud que es proporcio-
nal con el número de fibras musculares con
inervación intacta. Cuando ocurre degene-
ración axonalla amplitud se reduce propor-
cionalmente al gradode la destrucción axo-
nal (6). Este hecho tiene validez cuando se
confirma denervación en la electromiogra-
fía de aguja. Otro fenómeno que se puede
detectar es el Bloqueo de Conducción que
consiste en una reducción de la amplitud
del potencial de acción motora cuando se
obtiene distalmente comparado con la am-
plitud después de la estimulación proximal,
este constituye un hallazgo de desmleliniza-
ción temprana y explica la debilidad inicial
en Guillain-Barré. (7)
2) Estudios de conducción sensitiva se realizan
mediante la estimulaclón ortodrómica (sen-
tido aferente) o antldrómico (al contrario
del sentido aferente o fisiológico) de nervios
mixtos como Mediano a nivel de I ó 11 dígito
y del Cubital a nivel del V dígito y de nervios
puramente sensitivos como el Sura!. Puede
calcularse las velocidades de conducción
nerviosa y sus respectivas amplitudes. Las
descargas espontáneos de nervios sensiti-
vos o mixtos posiblemente expliquen los do-
lores y parestesias en los pacientes.
3) Estudios de latencias tardías: a) Reflejo espi-
nal H: Es una respuesta monosináptica que
se puede registrar fácilmente en el complejo
Neuroe)e Vol. 10 N· 3J
musculardel Soleus-Gastrocnemius median-
te un estímulo submaximal dando así uno
idea de la vía que constituye el arco reflejo
a nivel de la raíz SI. b) Onda F. descrita
Inicialmente en el pie. no es un reflejo. Obte-
nible prócticamente en cualquier nerviomix-
to o motor a través de la estlmulación supra-
moximal que provoco lo activación antidrér
mica de los axones motores excitando los
motoneuronasInferiores,proporcionando así
uno medido del tiempo de conducción glo-
bal a lo largo de los axones motores. Cuan-
do los velocidades de conducción interme-
dia y distales (latencias distales) son norma-
les se puede asegurar que el enlentecimien-
to es secundario a un bloqueo de conduc-
ción proximal, ejemplo: lesión radicular. (18)
4) Electlomioglafía de aguja: Esta debe ser
realizada por lo menos en 2 músculos de
miembros superiores y 2 de los inferiores con
el objetivo de establecer si existe denerva-
ción mediante la presencia de potenciales
de fibrilación y ondas positivas agudas. Estos
hallazgosson proporcionales a la degenera-
ción axonal que puede acompañar al daño
de la mielino, y que se manifiestan funda-
mentalmente como enlentecimiento en las
velocidades de conducción. Est06 datos de
denervación en el Guillain-Barré pueden a-
parecer hasta que éste se encuentre bien
evolucionado unas 3 a 5 semanas después
del Inicio, además mediante Jo valoración
de la actividad voluntaria se determino el
patrón de reclutamiento e interferencia. Es-
te conjunto de hallazgos proporciona infor-
mación importante sobre el pronóstico en
un paciente determinado. (6)
Estudios especiales:
1) Reflejo deparpadeo. consiste en obtener una
respuesta en el orbicularis ocuUi inervado por
el neNio Facial mediante lo estimulación del( Neu,oeje Vol. 10 N' 3
nervio Supraorbitario rama del Trigémino y
medir las latencias de sus componentes RI y RII
ipsilateralmente y contralateralmente, éste
constituye un verdadero reflejo polisináptico
pontino que evalúa lavía eferentey aferente.
En este síndrome se puede valorar el enlente-
cimientodeestas respuestassobretodocuan-
do hay afectación del nervio Facial.
2) PotencialesEvocodosSomotosensoria/es, se
provocan mediante la estlmulaclón eléctrI-
ca repetitiva de un nervio sensorial o mixto
que se registran en diferentes electrodos a lo
largo de la médula espinal, a nivel de e7
para miembros superiores, y L1 o cono me-
dular para miembros inferiores, hasta llegar
a la corteza parietal contralateral al estímu-
lo, ésto se logra mediante sistemas de suma-
ción que muestran un potencial fácilmente
reconocible, producto de la activación sin-
crónica de fibras largas periféricas, vías pro-
ploceptlvas medulares o cordones posterio-
res, lemnisco medial y de la corteza parietal.
La latencia de la respuesta cortical es menor
de 25ms después de la estimulación de los
miembros superiores y de 45ms para miem-
bros inferiores. La respuesta medulo-radicu-
lar es de alrededor de 13ms para miembros
superiores y de 25ms para los inferiores. Las
anormalidadesse correlacionan con altera-
ciones de las fibras periféricas sensoriales
gruesas y del sistema ascendente propio-
ceptivo. Las alteraciones periféricas se co-
rrelacionan con las de las ondas F, mostran-
do bloqueo de conducción proximal.
Ropper en su reporte de anormalidades electro-
diagnósticas en Guillain-Barré (17) definió 8cate-
gorías de alteraciones motoras en Guillaln-Ba-
rré: 1) lesi6n distal, cuando hay un aumento de
las latencias distales con velocidades de con-
ducción arriba del 80% del valor esperado. 2)
Bloqueo de conducción distal, cuando las am-
plitudes distales están reducidas en más de una
tercera parte en dos nervios en presencia de
velocidades de conducción y latencias distales
normales. 3) Bloqueo de conducci6n proximal,
indicado por la prolongación o ausencia de las
ondas F, en presencia de velocidades de con-
ducción motora arriba del 80% del valor mínimo
normal. 4) Bloqueo de conducci6n intermedio,
cuandosedemuestre una reducción de másde
un 40% en la amplitud proximal comparada con
la distal, sin bloqueo distal. 5) Enlentecimiento
difuso, cuando se encuentre velocidades de
menos del 80% del valor mínimo esperado, al
menos en dos nervios diferentes. 6) Ausencia de
respuesta motora, cuando es estimulado distal-
mente. 7) Anormalidades múltiples, cuando por
lo menos en dos nervios se dé la misma combi-
nación de dos o más alteraciones descritas en-
tre los apartados 104. 8) Denervación, en por lo
menos dos músculos en forma de fibrilaciones y
ondas positivas. eategorlzándolos desde po-
tenciales de fibrilación esporádico (1 +), fibrila-
ción sostenida (2+), fibrilación profusa (3+), y la
combinación de fibrilación profusa con activi-
dad voluntaria (4+).(17)
En varios estudios incluyendo el de Kimura (19) Y
Ropper (17) concluyeron que los tres patrones
más encontrados en Guillain-Barré son: A) 810-
queodeconduccl6nproximalaislado. B) Bloque-
o proximal con una lesión o bloqueo distal.
Reflejando la distribución multifocal de las lesio-
nes Inflamatorias y desmlellnlzantes en Gulllaln-
Barré. C) Enlenteclmlento difuso. Cada uno de
estos patrones se encontró entre una cuarta a
una tercera parte de los pacientes. Anormalida-
des de las ondas F, o sea el punto A. se observa-
ron más frecuentemente Que las del L.C.R., y
anormalidades en Potenciales Evocados Soma-
tosensoriales en igual proporción a las de las
ondas F. El 40% mostraron alteraciones en los
estudios de conducción sensitiva. Esta predilec-
ción por anormalidades motoras ya había sido
descrita anteriormente. Estas ocurren usualmen-
te en pacientes con trastornos motores Impor-
tantes. (17) Alteraciones en el Reflejo de Parpa-
deose observaron hasta en un 50% con enlente-
cimiento del primer componente RI reflejando
anormalidades de la conducción a nivel del
nervio facial.
Al igual que los pacientes con bloqueo proximal
aislado. el enlentecimiento difuso mós típico de
neuropatías desmlelinizantes crónicas no tienen
valor predictivo para la recuperación. (17.20) es
mós. el enlentecimiento difuso puede ocurrir du-
rante lo etapa de mejoría. sin relación al grado
de la debilidad. pero la combinación de enlente-
cimiento difuso y múltiples lesiones tuvieron resul-
tados menos favorables. yo que mós frecuente-
mente estos pacientes requirieron ortesls y otros
aparatos que los portadores de bloqueo en un
solo segmento. (17) Datos de denervación tem-
prana según Ropper (17) no necesariamente im-
plican un mal pronóstico. pero es lógico pensar
que la pérdida de axones motores resultan en un
pronóstico mós reservadoya que requieren rege-
neración axonal. éste es un proceso mós lento y
a veces incompleto que sólo cuando hay datos
de desmlelinización focal o difusa.
El estudio Norteamericano de Plasmaféresis y
Guillain-Barré que incluyó 210 de 245 pacientes
con exómenes electrodiagnósticos estandari-
zados. (20) utilizando otros parómetros de anor-
malidad en estudios de conducción nerviosa.
mostró que los hallazgos mós frecuentes en los
estudios tempranos fueron prolongación en las
latencias distales en 40% (lesión distal) y ausen-
cia o prolongación de la onda F46% (Bloqueo
de conducción proximal). En éste correlaciona-
ron el pronóstico final basados en 4 diferentes
resultados predeterminados (ver mós adelante)
Neume)e Vol. 10 N° 3J
con cada uno de los promedios electrodiagnós-
ticos Individualmente. y el resultado mós pobre
se observó cuando las amplitudes motoras me-
didas proximalmente o distalmente son de Oal
20% del valor mínimo esperado en conjunto o
distalmentecomovaloraislado. Fisiológicamente
una muy baja amplitud ocurre cuando se ha
reducido el número de axones funcionales para
su respectivo músculo y las explicaciones de
éste es la pérdida de los axones motores. aun-
que un bloqueo de conducción secundario a
desmielinización puede producir este fenóme-
no pero usualmente no en esta magnitud; esto
es una demostración de que el Gulllaln-Barré es
un espectro de enfermedades que van desde la
afectación de la mielina a la axonal. También
en este estudio. latencias distales prolongadas
del nervio Frénico. y actividad de denervaclón
anormal se correlacionaron con un mal pronós-
tico. En este estudio se llegó a la conclusión de
que el predictor mós poderoso de laboratorio
para fines pronósticos fue la medidade la ampli-
tud distal y éste puede ser modificado mediante
la plasmaféresls. Esto contrasta con la opinión
de Ropper (17). basada en 113 estudios de que
aunque la electrofisiología puede demostrarpa-
trones característicos que confirmen el diagnós-
tico temprano. el valor pronóstico de los mismos
todavía estó por definirse. (cuadro 2)
VARIANTES
DE GUILLAIN-BARRÉ
Entre las variaciones mós frecuentes se encuen-
tra el Síndrome de Miller-Fisher en un 5% de los
casos que incluye leve cuadriparesia arrefléxl-
ca. con oftalmoplena y ataxia. (7)
Otras variaciones no tan frecuentes son los cua-
dros dedebilidad aislada sin parestesias o hipoes-
tesias; debilidad cérvico-faringeo-braqulal; pa-
raparesia con reflejos y fuerza muscular en miem-
bros superiores normales; (21) paresia facial bila-
( NeuroeJe Vol. 10 NO 3
teral con parestesias distales. ataxia severa con
pérdida sensitiva; Pandisautonomía aguda la cuól
es una polineuropatía autonómica acompaña-
da de trastorno sensitivo; la forma axonal de
Guillain-Barré se presenta con parólisis casi total
sin respuesta eléctrica ni mecánica después de
estimulación de los neNlos motores. (22)
No se puede separar de estas variantes la forma
crónica de polineuritis desmielinizante. que para
algunos es considerada una variante crónica
del Guillain-Barré. Excepto el tiempo de evolu-
ción. las características cfinlcas de ambas es
similar. se presenta sobre todoen la edad adulta
con un pico entre la quinta y sexta década de
la vida. con un discreto predominio del sexo
masculino. Tiene un curso lentamente progresi-
vo o en gradas, e inclusive, de forma recurrente.
Por definición, la fase de progresión dura más de
seis semanas y tiene un curso más lento y cróni-
co. En esta variante se puede obseNar mayor
elevación de proteínas en el L.C.R. yenlentecl-
mlentos difusos más acentuados en las veloci-
dades de conducción neNiosa. (23)
Todas las variaciones anteriores están asocia-
das al Guillain-Barré por la hiporreflexia global o
segmentarla. formas transitorias de la enferme-
dad. hallazgos electrofisiológicos similares (7) y
sobre todo por compartir una base fisiopatogé-
nica similar. (cuadro 3)
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El diagnóstico diferencial del Guillain-Barré es
extenso. éste debe Incluir: A) Otras neuropatías
que puedan tener una presentación aguda o
subaguda que simulen este Síndrome. Dentro
de éstas están las de origen metabólico. tóxico.
infeccioso. nutricionaL paraneoplásicas y vas-
currticas. B) Otras enfermedades que tienen co-
mo común denominador la debilidad, se en-
llJ
cuentran en orden de importancia. las mielopa-
tíasagudascompresivas o inflamatorias. la Mias-
tenia Gravis, la oclusión Basilar (simulando Sín-
drome de Miller Fisher). las miopatías agudas
como la Pollmiositis (7.16) Ypor último, un diag-
nóstico con el que siempre se debe ser cautelo-
so.la Histeria. (16)
Dentro de las metabólicas. la más importante
de mencionar es la neuropatía porfirlca que es
una enfermedad autosómica recesiva, en don-
de hay un trastorno metabólico hepático que
resulta de un aumento en la producción yexcre-
ción de porfobilinógeno y el precursor porfirico,
el ácido 5-amlnolevulénico. Los episodios de
ataques agudos son usualmente precipitados
por el uso de medicamentos, como los barbitú-
ricos. sulfas, anticonvulslvantes. etc. Estas neuro-
patías usualmente están precedidas o acom-
pañadas de síntomas autonómicos como dolo-
resabdominales.estreñimiento.taquicardia.con
manifestaciones de alteración mental pudien-
do llegar a la psicosis. e inclusive convulsiones.
(24) En este tipo de neuropatía no se ha reporta-
do elevación de las proteínas en el L.C.R.; la
observación del cambio de coloración de la
orina después de la exposición solar. puede ser
de ayuda diagnóstica.
Las tóxicas por lo general, tienen un curso suba-
gudo en donde la afectación sensitiva acom-
paña u opaca las manifestaciones motoras.
Aquí la historia de exposición es fundamental
para sospechar el diagnóstico. La patología
primaria es la destrucción axonal. En esta cate-
goría tenemos las intoxicaciones por metales
pesados comoel plomo. en dondedebe tomar-
se en cuenta el antecedente de actividad labo-
ral del paciente. si está relacionado con impren-
tas antiguas. uso y fabricación de pinturas o
baterías para automóviles. que puede asociar-
se con neuropatía tóxica por este metal. la cual.
aunque predominantemente motora, tiende a
ser del tipo mós bien de las mononeurltlscomo la
del radial, y usualmente se acompar"la de dolo-
res abdominales y anemia, con un punteado
basófilo en los hematíes. La plumbemia es útil y
el anólisis de la orina por plomo tiene carócter
diagnóstico. (25)
El abuso de hexacarbonos, como el de los inha-
ladores de pegamentos, tiende a producir una
neuropatía predominantemente sensorial. (16)
La Intoxicación con arsénico también debe ser
considerada cuando hay un antecedente de
contaminación con raticldas o utensilios anti-
guos de cobre, por ejemplo, alambique para
destilar licor, en un paciente con un cuadro de
neuropatía periférica que se acompar"la de
nóuseas y vómitos; y ocasionalmente, si la can-
tidad ingerida hasido grande, aparecen en las
ur"las fineas de detención del crecimiento lla-
madas Uneas de Mees, y en la piel, hiperque-
ratosls y pigmentación. Usualmente las pares-
tesias preceden a la debilidad en días a sema-
nas. (25)
La Intoxicación con Talio que es usado en algu-
nos procesos industriales, y también como ratici-
da, puede producir cuadrlparesla, pero el cua-
dro predominante es uno donde las disestesias,
la disfunción autonómica y la alopecia subse-
cuente es lo mós llamativo. (25)
Otra causa tóxica que en nuestro medio puede
llegara cobrarImportanciacomootracausa de
neuropatía desmielinizante aguda, es la intoxi-
cación pOr organofosforados. En ésta, la historia
de exposición y los hallazgos colinérgicos flori-
dos hacen el diagnóstico.
Dentro de las neuropatías tóxicas no hay que
. dejar de mencionar las mediadas por toxinas
N'MoeJe Vol. 10 N" 3J
que pueden ser de interés en el diagnóstico
diferencial del Gulllaln-Barré. En esta categoría
esfón la difteria, el botulismo, la ciguatera y la
parálisis por garrapata.
La difteria, a través de una neurotoxina, produ-
ce una polineuropatía desmielinizante. La poli-
neuropatía diftérica ocurre 5 a 8 semanas des-
pués de la faringitis, con un mayor compromiso
craneal, a veces acompar"lado de debilidad
simétrica con ataxia proploceptlva en asocia-
ción de miocarditis. La neuropatía usualmente
se inicia con trastornos de acomodación, pará-
lisis ocular y orofaríngea seguida de cuadripare-
sia. Al igual que en el Guillain-Barré, los estudios
deconducción nerviosamuestran datosdedes-
mielinización.
El botulismo puede ser difícil de diferenciar de
las formas motoraspuras de Guillain-Barré. Ata-
xia, hiporreflexia y oftalmoplejia se puede ver
en ambos, pero el botulismo se identifica por la
pérdida temprana de la acomodación de la
visión cercana. Ademós, este último se acom-
par"la de bradicardia a diferencia de la taqui-
cardia fija observada en la mayoría de los
casos severos con Guillaln-Barré. La electrofi-
siología también ayuda en el diagnóstico dife-
rencial. ya que en el botulismo no se observan
trastornos en las velocidades de conducción
nerviosa y más bien a la estimulación repetitiva
hay facilitación, (la amplitud del potencial mo-
tor aumenta). (26)
Por último, dentro de las causas medIadas por
toxinas que podrían ser de interés en nuestro
medio (trópico y subtrópico), se encuentra la
neurotoxina de la ciguatera que es producido
por un dinoflageladoque contamina la cadena
alimenticia hasta el pez. Esta neurotoxina termo-
sensible afecta los canales de sodio y produce
un cuadro neurológico con parestesias faciales
( Neu,oeJe Vol. 10 N" 3
y distales, hlpoestesia y debilidad a veces. La
alteración de la sensación invertida calor-frío es
frecuente. Rara vezse ven trastornos cardlovas-
culares y coma. En éste lo característico es la
exposición a alimentos marinos parcialmente
cocidos, seguido de un cuadro gastrointestinal
que inicia de seis a doce horas después de la
ingesta, con vómitos, diarrea sanguinolenta y
dolores abdominales. (27) Aunque ésta es una
enfermedad autolimitada en cuestión de horas
a días, la tormo de presentación puede variar
por lo que se debe tomar en cuenta en el
diagnóstico diferencial.
La parálisis por garrapata puede producir un
cuadro de neuropatía motora ascendente con
paresia fláccida arrefléxica que a veces puede
comprometermúsculosbulbares, pero que aun-
que a veces hay parestesias, nunca desarrolla
ningún síntoma sensitivo, y tampoco hay eleva-
ción de proteínas en el L.C.R. (25)
Una neuropatía nutricional asociada a hipo-
fosfatemla debe ser sospechada cuando se
presenta un cuadro similar al Guillain-Barré en
un paciente que ha estado expuesto a alimen-
tación parenteral portiempo prolongado. (7,16)
Desde hace muchos a(¡os se asocia una neuro-
patía distal moderada en tases terminales del
cáncer. Los cuadros cfinicos pueden variar des-
de una ataxia sensorial hasta un síndrome motor
especialmente en Iinfomas. Tal vez lo más ca-
racterístico de estos pacientes es la evolución
subaguda, la edad media o senil, con algún
dato de alteración de su estado general. A
veces el examen del L.C.R. muestra células ma-
lignas que infiltran las meninges. (26)
Las neuropatías vascufiticas o autoinmunes, es-
pecialmente asociadas a poliarteritis nodosa,y
menos frecuentemente a lupus eritematoso sis-
témico y a artritis reumatoldea, usualmente pro-
ducen un patrón de mononeuritis múltiple, y
raras veces se manifiestan con un cuadro que
sea catalogado dentro del Síndrome de Gui-
lIain-Barré sintomático, por lo que deben incluir-
se en el diagnóstico diferencial. (7.26.)
Dentrodelasneuropatías infecciosascabe men-
cionar la enfermedad de Lyme o neuroboreliosis
que puede provocar una radiculoneuritis poli-
segmentaria con predominio de neuritis craneal
usualmente acompa(¡ada de meningitis con
pleocitosis en el L.C.R. En este cuadro ademásse
puede recoger el antecedente de artralgias y
eritema chronicum migrans. El V.o.R.L. puede
dar un falso positivo y la confirmación es por
estudios seroléglcos.
El S.I.D.A. producido por un retrovirus es capaz
de desarrollar en forma aguda o crónica una
neuropatía desmielinlzante dificil de diferenciar
del típico Guillain-Barré. En estos casos usual-
mente se asocian, además de la elevación de
las proteínas, pleocitosis considerable. Para al-
gunos ésta es una forma sintomática deGuillain-
Barré (7) y frecuentemente se asocia a la sero-
conversión.
Otros diagnósticos que pueden considerarse
son la Myastenia gravis, especialmente si está
presente una oftalmoplejia con cuadriparesia.
En el Gulllain-Barré los trastornos oculares usual-
mente se acompañan de ptosis, los reflejos
están presentes o vivos y además, cuando hay
compromiso facial la fuerza de los músculos
mandibulares se encuentra relativamente pre-
servada, a diferencia de la Myastenia gravis
que cuando hay afectación facial la mandí-
bula se encuentra caída y abierta. El carácter
fluctuante de la debilidad, la ausencia de
trastornos sensitivos y los hallazgos electrofisio-
lógicos permiten llegar o uno conclusión
diagnóstica. (16,26.)
Otro cuadro difícil de diferenciarcon la variante
de Miller-Flsher es una oclusión de la arteria
Basilar con síndrome de enclaustramiento. En
favordeeste últimoestarlOn los reflejos normales
o exaltados, signo de Bablnski (puede haber
respuestas indiferentes en las fases Iniciales) y los
antecedentes vasculares. Cuando la duda per-
siste, la normalidad en los estudios electroflslol6-
gicos, especialmente las Ondas F, apoyan este
diagnóstico. (26) Lo Poliomielitis, pr6cticamente
extinta, pero no por esto despreciable, es f6cil-
mente diferenciable porsu carbcter asimétrico,
presencia de Irritación meníngea con fiebre y
pleocitosls en el L.e.R. desdeel Iniciodel cuadro.
(26)
Un claro nivel sensitivo con datos de liberación
piramidal persistentes, asociados a elevación
Importante en las proteínasdel L.e.R., debe m6s
bien orientar a una mielopatía aguda compre-
sivo o inflamatoria.
No es infrecuente que los pacIentes con Gul-
lIain-Barré se quejen de mialgias. Por eso, la
asociación de mialgias y debilidad se presta
para el diagnóstico diferencIal con polimiosltls.
Esta última, ademós de no asociar trastomos
sensitivos y cursor con reflejos normales, presen-
ta elevación Importante de la CPK. Nuevamen-
te, la electromiogratía es ütll para mostrar un
patrón mlopótico, sin afectación en la veloci-
dad de conducción nerviosa.
La histeria (16) puede confundir hasta al mejor
crrnlco, por lo que antes de comprometer su
criterio en una paciente Que tengo anteceden-
tes psiqul6trlcOS, el galeno debe observar y ex-
plorar o la paciente en varias ocasiones antes
de llegar a una conclusión diagnóstica.
Neuroeje Vol. 10 N° 3J
PRONÓSTICO
Muchos médicos consideran que este síndro-
me en general tiene buen pronóstico. Pero la
verdad es que de un 3 o un 10 % fallecen de
complicaciones prevenibles como insuficien-
cia ventllatoria, sepsis, síndrome de distress res-
piratorio del adulto, embolia pulmonar y en
casos raros, por alteraciones cardlovasculares
secundarias a dlsautonomías (4,7) EI65 %que-
dan con problemas menores como pie caído,
parestesias distales que no les impide Incorpo-
rarse a sus actividades de la vida diario. Debi-
lidadpermanente incapacitante,desequilibrio
o pérdida sensitiva ocurre en el 5 o 20 % de los
casos. Sólo el J5 %quedan sin ningún déficit
residual. (7)
Los factores relacionados con el pronóstico
todavía estón en discusión. En general se
acepta que formas severas rópidamente pro.
gresivas estón asociadas a un pronóstico po-
bre. (7) El estudio Norteamericano de Plasma-
féresis en elsíndrome deGuillain-Barré median-
te an611sls de datos multivariados, Incluyendo
estudios electrodiagnósticos en los dos prime-
ros semanas, señaló cuatro factores que se
relacionan con un pobre pronóstico: 1) edad
avanzada (> 60 años); 2) necesidad de venti-
lación asistida; 3) tiempo de, Inicio de la enfer-
medad de 7 días o menos; y el predictor mós
poderoso: .4) el hallazgo electrofislológico, ya
mencionado, de reducción del 80 % «= 20 %
del normal) de lo amplitud motora esperada.
Ademós demostró que la plasmaféresls tiene
un efecto positivo en modificar estos factores,
siendo la única variable modificable por el
médico. (20 ,28.)
( Neuroeje Vol. 10 N" 3
NEUROPATOLOGíA
El hallazgo patognomónlco es la desmielinizo-
ción segmentarla asociada a un infiltrado perl-
vascular inflamatorio mononuclear, a base de
linfocitos, monocltos y posteriormente macrófa-
gos. Las lesiones están distribuidas a lo largo de
las raíces nerviosas, nervios craneales y periféri-
cos. Siendo a nivel radicular y de los nervios
periféricos distalmente los sitios mós afectados.
El sistema nervioso central se encuentra raras
veces comprometido, observándose en pocos
casos pequel'"las lesiones de la médula espinal y
el tallo cerebral. explicando los signos transito-
rios de liberación piramidal. nivel sensitivo y de
alteración del tallo cerebral. El Infiltrado infla-
matorio aparece a los días de Iniciado el pade-
cimiento. La remielinización ocurre durante la
etapa de recuperación pudiendo persistir un
infiltrado Iinfocltario. En casos severos además
de desmlelinizaclón segmentaria hay degene-
ración axonal. (25.29.)
La mayoría detrabajosconcluyen que el meca-
nismo principal de inflamación está mediado
por linfocitos T probablemente como una res-
puesta aberrante precipitada poruna infección
u otro estímulo extral'"lo. Pero el mecanismo hu-
moral no puede despreciarse ya que en las fases
Iniciales no se observa infiltrado inflamatorio, es
más, sueros de pacientes con Guillain-Barré,
inyectados en modelos de animales, son capa-
ces de no sólo provocar bloqueo de conduc-
ción sino también desmielinizaclón dependien-
te del complemento. Entonces el bloqueo de
conducción sería explicado mediante anticuer-
pos que interfierencon la conducción eléctrica,
explicando los síntomas iniciales y funcionarían
como mediadores de la Inflamación llevando a
la respuesta de macrófagos con la destrucción
de la mlellna. (7)
MANEJO V PREVENCiÓN
DE COMPLICACIONES
Todo paciente con Síndrome de Guillain-Barré
debe ser observado en un hospital por varios
días. Los casos leves con parestesias distales y
mínima debilidad de extremidades no requie-
ren tratamiento: pero por lo menos deben ser
observados por dos semanas antes de concluir
que no hay progresión adicional. En todos los
pacientes se les debe monitorizar la capacidad
vital y si ésta está disminuyendo rápidamente, o
baja de 30 cc/K. de peso, o si hay datos de
dlsautonomía, deben ser referidos a un hospital
Que cuente conteraplstas respiratorios y unidad
de cuidados intensivos.
COMPLICACIONES
RESPIRATORIAS
Las complicaciones respiratorias se presentan
aproximadamente entre un 20 y un 30% de los
pacientes, necesitando ventilación asistida.
(3.7,16.) En éstos se da una secuencia de cam-
bios flsiopatológicos Que pueden ser mitigados
con una vigilancia y terapia adecuada. Los ga-
ses arteriales no tienen utilidad en la valoración
de los pacientes con patología neuromuscular,
excepto cuando se sospeche alteraciones de la
ventilación-perfusión ( V/Q ) como en atelecto-
slas y embolismo pulmonar, yen el monitoreo
gasimétrlco en un paciente con ventilación me-
cónica. La medición seriada (por lo menoscada
4 horasen fases iniciales) es la herramienta más
útil para valorar la debilidad de los músculos
respiratorios. Si la capacidad vital baja de 30 cc/
K. de peso, usualmente hay pobre tos y las secre-
ciones se empiezan a acumular necesitando
fisioterapia de tórax. Si la capacidad se reduce
aún más, la retención del esputo facilita las ate-
lectasias por lo que se debe manejar con espiro-
metría incentiva y respiraciones profundas para
evitarlas. Silo capacidad se reduce a menos de
15 cc/K de peso (1 litro en un adulto). es casi
seguro que las atelectaslas se han acentuado
agregando shunts y el riesgo para la falla aguda
neuromuscular es eminente a pesar de no haber
cIanosis o taquipnea, por lo que se debe Intubar
electlvamente (Ver diagrama). La debilidad o-
rofaríngea severa por compromiso bulbar pue-
de dificultar la protección de la vía aérea. por lo
que es otra indicación para la intubación. Esta
debe ser realizada preferiblemente con un tubo
nasotraqueal mós queorofaríngeo. ysi éstase va
a prolongar por más de una semana. se debe
programar traqueostomía electivo. lo cual ayu-
da 01 confort del paciente facilitando su cuido-
do y destete. (3. 7.26.)
En la ventilación asistida se usanvolúmenes tida-
les de aproximadamente 10ce/K. y una vez que
el paciente ha alcanzado volúmenes de más de
15 ce/K. se inicia el destete durante el día. repo-
sando durante lo noche. para asegurarse una
recuperación adecuada. Dentro del manejo de
las complicaciones respiratorias está la preven-
ción del embolismo pulmonarcon Heparina50Xl
U c/12 horas S.C., ademós del uso de medios
elásticas y el uso de antibióticos cuando se de-
muestre Infección pulmonar. que no deja de ser
infrecuente (25%de los pacientespresentan neu-
monías adquiridas Intrahospitalarias). (3, 16)
COMPLICACIONES
AUTONÓMICAS
CARDIOVASCULARES
La tensión arterial debe tomarse frecuente-
mente. así como idealmente se debe monito-
rizar al paciente con EKG continuo en las pri-
meras dos semanas. Desbalances entre el Sis-
tema Parasimpático o Simpático pueden ocu-
rrir como consecuencia de las lesiones
Inflamatorias multifocales en los nervios auto-
nómicos. Todo tipo de arritmias se han reporta-
Neu,oeJe Vol. 10 N' 3J
do. la más frecuente es ro taquicardia persi-
stente en reposo. y la mós peligrosa es la bradi-
cardia slnusal que puede preceder al arresto
sinusaL inicialmente la bradicardia se puede
observar después de la succión endotraqueal
y puede ser prevenida con hiperoxlgenaclón
previa. Las anormalidades en la tensión arterial
son frecuentes. Pueden ir desde hipertensión
leve a moderada e hipotensiones súbitas con
labilidadcardiovascular. Laasociación de bra-
dicardia sinusal. t1ushing facial y tensión arterial
lóbil. son premonitorias para muerte súbita. (3,
4,30.)
La hipertensión puede manejarse con agentes
bloqueadores de calcio; la combinación de
hipertensión con taquicardia, con betabJo-
queadores; la bradicardia con atropina según
sea necesario, y si son severas. especialmente
a la hora de la aspiración o desimpactación
fecal, o son del tipo ritmo idioventricular. se
deben manejar con un marcapaso o deman-
da transitoria. La hipotensión postural se obser-
va en un 43% y puede ser problemótlca duran-
te la fase de movilización, ésta usualmente
responde a entrenamiento postural gradual.(3)
COMPROMISO VESICAL
La alteración autonómica puede provocar re-
tención urinario tardío que requiero cateteriza-
ción yse de.ben tomar precauciones para evitar
las complicaciones sobreagregadas. El com-
promiso renal es muy raro. (3.26.)
COMPLICACIONES
GASTROINTESTINALES
Y ALIMENTACiÓN
Lo distensión abdominal secundario a la disfun-
ción autonómica es frecuente en las formas
tempranos y severos. ademós el uso de algunos
(N9u,oeJ9 Vol. ION' 3
medicamentos y la inmovilización pueden con-
tribuir al estrer"limiento. Los laxantes pueden ser
utilizados en forma prOfiláctica y enema eva-
cuante en caso necesario.
Los pacientes deben ser alimentados por vía
oral, sonda nasogósfrica o parenteraL según el
caso. recibiendo alrededor de 2200 Kcal/día
incluyendo todos los minerales y vitaminas ne-
cesarias. (3.26.)
COMPLICACIONES
METABÓLICAS
Hiponatremla con osmolaridad urinaria alta es
frecuente. y se debe al Síndrome de secreción
Inadecuada de hormona antidiurétlca. Estas
usualmente responden a la administración de
fiquidos. (3)
COMPLICACIONES
HEMATOLÓGICAS
La toma frecuente de muestras debe ser evita-
da ya que esta puede llevar a una anemia
ferropénlca. la cual debe manejarse con trota-
miento substitutivo. (3)
COMPLICACIONES
PSIQUIÁTRICAS
Dadoque ésta es una condición muyalarmante
ya que el paciente permanece consciente
pero dependiente de otros. no son infrecuentes
las manifestaciones de euforia. depresión. re-
gresión. agresión. que además del manejo psi-
coterapéutico de soporte, a veces necesitan
de sedación, preferiblemente con neurolépti-
cos como el Halloperidol. los derivados benzo-
diacepínicos se deben evitar por potenciar la
fatiga neuromuscular.
DOLOR
Ademós de las causas neurológicas. éste es
usualmente contribuido por el diSconfortde per-
maneceren la misma posición por largo tiempo.
por lo que los frecuentes cambios de posición
son necesarios.
Se pueden usar analgésicos antHnflamatoríos
no esteró/deosy en casosde disestesias la carba-
mazeplna y la quinina pueden ser útiles. (3, 26.)
REHABILITACiÓN
La base del tratamiento de rehabilitación para
el paciente con Síndrome de Guíllain-Barré en la
fase temprana y de meseta es el cuidado Inten-
sivodeenfermería para prevenir y atendercom-
plicaciones. Ya que muchos de esos pacientes
están confinados a la cama por largos períodos.
debe prestarse especial atención al cuidado
adecuado de la vejiga e Intestinos. y prevenir
úlceras por presión. (31)
La rehabilitación requiere un programa organi-
zado con metas definidas en forma individuali-
zada para cada paciente ya que como se
recuperan a diferentes velocidades. no se pue-
de delinear un curso de tratamiento que se
adecúe a todos. Sin embargo. existen principios
básicos comunes sobre los cuales se puede
planificar la rehabilitación de estos pacientes.
En el estadío agudo progresivo, cuando el pa-
ciente es. para efectos prácticos, un tetrapléjl-
co con dificultad respiratoria, cuyo manejo
Ideal será en una unidad decuidados intensivos,
poro aumentar sus oportunidades de sobrevivir.
los objetivos del tratamiento consistirán en man-
tener la vía aérea permeable y prevenir Infec-
ciones pulmonares; conservar losarcos de movi-
lidad articular y sostener las articulaciones en
posición funcional para evitar deformidades;
prevenir úlceras por presión y mantener la circu-
lación periférica, así como suministrar apoyo
psicológico al paciente y familiares.
El paciente que amerita ventilación asistida por
traqueostomía permanece en posiciones que
dificultan el drenaje postural, sin embargo debe
procurarse dar cambios de posición alternantes
cada dos horas para permitir que las secrecio-
nes pulmonares sean removidas. También se
utilizan técnicas para simular la tos como lo es la
compresión elástica de las costillas, que deberá
hacerse con cuidado paro noproducir fracturas
costales. Cuando el paciente es retirado del
respirador debe enseñársele lo expansión ade-
cuado de todos las áreas del pulmón y lo tos
efectiva.
En esto fose los pacientesse cansan rápidamen-
te y presentan dolores en sus miembros. las
compresas calientes y la ducha en torbellino
(hidromasaje en tanque de remolino) pueden
aliviar el.espasmo y el dolor musculares. Asimis-
mo, la aplicación de calor local debe preceder
al tratamiento con ejercicios. (32)
Deben realizarse movimientos pasivos suaves en
todas las articulaciones del cuerpo (sin olvidar lo
articulacióntémporomandibular),evitando lo pro-
ducción de dolor y aumentando gradualmente
lo amplitud o tolerancia. Los manos, muñecos,
tobillos y pies serón los últimos en recuperarse.
Puede utilizarse entablillado liviano (férulas) pa-
ra sostener los articulaciones periféricos en una
posición cómoda y funcional durante elperíodo
de parálisis fláccida paro evitarposiciones anor-
males. los entablillados deben controlarse para
que no produzcan daños por presión o fricción
a otras partes del cuerpo.
Neu,oeJe Vol. 10 N" 3J
se recomiendan cambios de posición cada dos
horas para evitar úlceras por presión. los movi-
mientos pasivos ayudarán o Incrementar el re-
torno venoso, así como los masajes con toques
suaves pero firmes en miembros inferiores.
Como el paciente no tiene alteradas las funcio-
nes mentales y su percepción es clara, al co-
menzar el tratamiento debe animársele a parti-
cipar en la terapia (lSica. instruírsele de manera
sencilla y tomarlo en cuento. Los familiares de-
berán recibir enseñanza sobre el manejo del
paciente y sober que lo evolución puede ser
muy lenta, pero que el pronóstico por lo general
es bueno.
En el estadío de recuperación, cuando el pa-
ciente ya respira libremente y hay cierta recu-
peración motriz, se le permitirá salir de la cama
y se le enseñará a mantener buenas posturas.
Hay que tomar en cuento en los planes de
tratamiento que la función motora se recupera
más rápidamente que la sensitivo.
Son muchas las técnicas utilizados para fortale-
cer y reeducar la función muscular normal. los
músculos proximales se recuperan primero y
para facilitar la contracción muscular voluntario
se utilizan técnicas como la de Facilitación neu-
romuscular Propioceptlva; estimulación oferen-
te de lo piel, ejercicios activos libres, reacciones
de equilibrio y enderezamiento; ejercicios con-
tra resistencia progresiva, hidroterapia, suspen-
sión, resortes. poleas, circuitos para fuerzo y re-
sistencia simples progresando hacia mayor difi-
cultad.
El paciente tendrá un programa corto de ejerci-
cios fundamentales que repetirá frecuentemen-
te durante el día, aumentando progresivamen-
te el número de repeticiones, pero teniendo el
cuidado de no cansarse, yo que los ejercicios
(NeuroeJe Vol.l0 N· 3
extenuantes, especialmente durante lo etapa
Inicial del período de recuperación pueden de-
teriorar lo función muscular con daflo potencial
o las unidades motoras (31), es por ésto que los
pacientes con síndrome de Guillain-Barré de-
ben limitarsusactividades durante el períodode
recuperación Inmediata para minimizar la posi-
bilidad de una exacerbación. (33) Los trata-
mientos deberán ser breves y repetidos.
Con respecto a la reeducación de la función
sensitiva, se utiliza la estimulaclón cutánea con
diferentes materiales,texturas, formas ypesos; el
uso de respuestas de equilibrio y balance, así
como de sistemas alternativos como la visión,
cuidado e higiene de la piel, especialmente de
manos y pies para prevenir Injurias térmicas o
mecánicas.
Recuperación de la función normal: Para Iniciar
la marcha pueden requerirse diversas ayudas y
ortesls para recuperar un patrón de marcha
seguro, apropiado a la debilidad, incoordina-
clón y pérdida propioceptiva. Auxiliares de
ambulación temporal Incluyen banda elástica
para soporte de dorslflexlón (banda dorsiflexo-
ro); estabilizadores de rodilla o el uso de ortesls
corta con articulación de Klenzac para pie
caído. La ambulación se inicia en las barras
paralelas, seguida del uso de andadera, luego
muletas de antebrazo (canadienses) y bastón
simple o de cuatro puntos, para llegar a una
asistencia ocasional si continúa progresando.
(34)
Los auxiliares temporales de la extremidad su-
perior que ayudarán 01 paciente a lograr Inde-
pendencia en sus actividades de la vida diaria
(higiene, arreglos. alimentación y vestido) se-
rán férulas manuales y otros artefactos adap-
tables.
Noen todos los casos la recuperación será total,
por lo que el ambiente en que se desenvuelve el
paciente deberá ser reestructurado paro ade-
cuarlo a su discapacidad ysus necesidades. Por
regla general se menciona que después de los
24 meses ya no habrá mejoría.
Muchos autores (5.17.20.) utilizan una Escalo de
evaluación funcional. poro determinar lo evolu-
ción y el progreso de los pacientes que han
recibido diferentes modalidades de tratamien-
tos. para después comparar entre ellos la efica-
cia de los mismos. (Ver cuadro 4).
GUILLAIN-BARRÉ
DURANTE EL EMBARAZO
A pesar de que el Síndrome de Guillain-Barré se
presento más frecuentemente en las edades
reproductivas. solo ocasionalmente se describe
asociado con el embarazo y el puerperio. (35)
La incidencia del síndrome de Guillain-Barré
durante el embarazo es muy baja. El año pasa-
do, Hurley et al agregaron tres casos más a los
31 previamente reportados en la literatura obs-
tétrica mundial que ha registrado los casos
desde 1913. (36.37.) La incidencia exacta de
esto enfermedad complicando el embarazo
es desconocida. El embarazo, el parto y el feto
son raramente afectados por la enfermedad
(35); asimismo, lo evolución del Síndrome de
Guillain-Barré no parece ser influenciada por el
embarazo o su terminación (38). No hay repor-
tes en la literatura que sugieran que esta enfer-
medad esté relacionada con aumento en la
incidencia de abortos espontóneos o muerte
fetal. (37)
En este grupo de pacientes el diagnóstico dife-
rencial debe excluir las otras etiologías poten-
ciales ya mencionadas, tomando en cuento
además la polineuritis gestacional o secundaria
a la deficiencia de vitaminas del complejo B. ya
que la malnutrición o la hiperemesis gravídica
están usualmente presentes.
Entre los casos registrados hasta ahora, según
nuestro conocimiento, cuando la enfermedad
ha ocurrido en el primer o segundo trimestre del
embarazo. el pronóstico ha sido excelente en
cuanto a que éste llegue al términocon un parto
vaginal normal; pero cuando sobreviene en el
tercer trimestre ha habido mayor incidencia de
complicaciones respiratorios severas, así como
labor y parto prematuros. (37)
La tosa de mortalidad en este grupo de pa-
cientes es de aproximadamente 10%, similar a
lo general para esta enfermedad, ya que de
los 34casos reportados mundialmente so/lo ha
habido tres muertes maternas, todas ellas an-
tes de 1972. Las complicaciones respiratorias
fueron la causo principal de muerte, por lo que
se asume que el manejo pulmonar moderno
ha podido prevenir mós muertes. En cambio, la
mayoría de los Infantes nacidosde madres con
Síndrome de Gulllaln-Barré fueron normales. Se
ha observado actividad fetal normal durante
el tiempo de móxlma parólisis materna sugi-
riendo que el agente etIológico de esta enfer-
medad no atraviesa la placenta, o si lo hace.
no es capaz de afectar al feto. (39) Casi todos
los autores niegan un aumento en la tasa de
prematurldad, y cuando esta ocurre, general-
mente se asocia al inicio de la enfermedad en
el tercertrimestre complicada por fallo respira-
torio. No se han reportado anomafias fetales.
Debido al aparentemente favorable pronósti-
co fetal, no se recomienda el aborto terapéu-
tico, sino mós bien llevar al término el embara-
zo, a pesar de las desventajas ñslcas de la
paciente. (37)
Neuroeje Vol. 10 N" 3J
Se ha documentado la Importancia de la tra-
queostomía y la ventilación a presión positiva en
los pacientes severamente comprometidas,
cuando la capacidad vital disminuye a menos
del 30% de lo normal. (37) No se ha demostrado
que la evacuación del útero mejorara significa-
tivamente la capacidad respiratoria de las po-
cienJes, por el contrario, la inducción y la subse-
cuente labor y parto, requieren esfuerzos respi-
ratorios extra y mejor sería evitarlos cuando el
proceso de enfermedad aún estó activo. (37)
Ya que hasta el presente no hay medidas pre-
ventivas ni curativas disponibles para estos pa-
cientes, el papel del médico está limitado a la
terapia principalmente de apoyo, con especial
cuidado en la prevención de las complicacio-
nes hemodlnámicas, respiratorias e infecciosas
de la madre, y sobre el relativo riesgo o peligro
del uso de drogas para el nil"lo. La terapia física
también es muy Importante en el manejo de
esta enfermedad.
TERAPIAS
ESPECíFICAS
USO DE ESTERÓIDES
Por muchosar"los fueron la terapia principal en el
tratamientode este síndrome: pero hoyhan sido
abandonados por ineficaces,despuésde varios
estudios aleatorios, usando dosis convenciona-
les de prednisolona y metilprednisolona intrave-
nosa a altas dosis. (40, 41) Inclusive se han
relacionado con una estancia hospitalaria más
prolongada, mayor discapacidad, y con más
frecuencia de formas recurrentes. (4) Tampoco
hay evidencia satisfactoria de que otros agen-
tes inmunosupresores como la ciclofosfamlda
sean efectivos en Guillain-Barré. (3)
( Neuroeje Vol. 10 Nº 3
PLASMAFÉRE51S
Lo plasmaféresis terapéutico o recambio de
plasmo terapéutico es un método en el cual se
remueven elementos tóxicos de la sangre. Se
realiza extrayendo la sangre, separando el plas-
ma de los elementos formes, y reinfundiéndolos
con un substituto del plasma. Este procedimien-
to se ha usado para eliminar sustancias indesea-
blesde la sangre, entre ellas toxinas, metabolitos
y constituyentes del plasma Implicados en en-
fermedades, tales como complemento y anti-
cuerpos. Esta particularidad ha convertido a la
plasmaféresis en un tratamiento para condicio-
nesneurológlcas en lascuales se cree que existe
uno etiología autoinmune. Ademós de la remo-
ción de anticuerpos se supone que otros ele-
mentos, entre ellos Iinfokininas y agentes circu-
lantes de fase aguda (frecuentes después de la
Infección aguda) son removidos con este pro-
cedimiento. (42)
La plasmaféresls no estó exenta de riesgos. cin-
cuenta reacciones fatales se registraron entre
1978 y 1983, a nivel mundial, de éstos. 16 fueron
complicaciones cardiovasculares y 14 respira-
torias. otras muertes resultaron por: anafilaxis.
embolismo pulmonar, perforación vascular. he-
patitis. hemorragia sistémica con coagulación
intravascular diseminado y sepsis. Se estimó el
riesgo de 3 muertes/lOCOO procedimientos. Los
riesgos parecen ser mayores cuando se usa
plasma como reemplazo fiquido. (42) (cuadro6)
En 1980 el "Gulllaln-Barré Syndrome Study
Group" (43) inició en Norteamérica un estudio
controlado de plasmaféresis y Guillain-Barré
basado en reportes anecdóticos de respuesta
benéfica en pacientes con esta entidad y
plasmaféresls; la respuesta observada en pa-
cientes con polineuropatía crónica recurrente
y reportes de que los sueros de pacientes con
Guillain-Barré impiden la conducción nerviosa
en modelos experimentales animales. Este es-
tudio al azar prospectivo comparó las compli-
cacIones, mortalidad y posibles efectos bené-
ficos entre un grupo de pacientes que recibie-
ron plasmaféresls contra un grupo control simi-
lar recibiendo terapia convencional, ademós
valoró si el tiempo de inicio de la plasmaféresis
tenía Importancia.
El estudio comprometió 245 pacientes con Gui-
lIain-Barré ubicados entre los grados 3 a 5 (Ver
Escala de Evaluación). El resultado se valoró en
cuatro categorías diferentes predeterminados:
1) Proporción en mejorar un grado,2)tlempo en
mejorar un grado. 3) tiempo poro alcanzar el
grado2. En esta primera medida los que recibie-
ron plasmaféresisestabansignificativamenteme-
jor que los controles (59% contra 39%). Ademós
el estudio demostró que éste método terapéuti-
co disminuye la duración de la terapia ventilato-
ria asistida y acorta el tiempo para caminar sin
ayuda (grado 2). especialmente si el mismo se
inicio dentro de las dos primeras semanas de
Iniciados los síntomas. Estos hallazgos han sido
corroborados por otros estudios controlados co-
mo el sueco. (44) En éste ademós se demostró
que los costos hospitalarios del grupo trotado
fueron menores que el grupo control.
Lo eficacia de la plasmaféresls ha sido demos-
trado usando un esquema de 200 a 250cc/K de
peso dividIdo en 4 o 6 intercambios en un perío-
do de 7 a 14 días (3. 7.42.) El reemplazo puede
ser realizado con plasmo o con una solución
mitad de suero fisiólogico y mitad de albúmina
015%. No hay diferencia significativo en los resul-
tados si uso uno u otro. pero sí se reportan más
complicaciones especialmente infecciosas y o-
lérgicas cuando se uso plasma. (7. 42.)
En el editorial de Agosto. 1985en Neuro/ogy(45).
o pesar de objetar que los estudios anteriores no
son a doble ciego, se concluye Que la plasma-
féresls es efectiva ydebeserusada en pacientes
con enfermedad severa y progresiva.
GAMAGLOBULlNA
INTRAVENOSA
En New England Journal of Medicine, de este
orto. se publicÓ un artículo donde comparo lo
plosmoféresis y la Gamoglobullno endovenosa
en Gulllain-Barré. (46) Este artículo derivado de
un estudio holandés al azar Que compara am-
bos tratamientos en casos relativamente seve-
ros de este síndrome. establece que: el trata-
miento con gomoglobulino endovenosa es tan
o más efectivo Que la plasmoféresis. En éste se
compararon pacientes que recibieron un total
de 200 a 250cc/K por peso de intercambio plas-
mático en 5 sesiones, contro 5 dosis de gama-
globulino endovenosa a razón de O.4grjkjdía.
Se usó una escala de evaluación y parámetros
predeterminados similares o los utilizados en el
Gullloln-Barré Study Group.
.El tiempo promedio para alcanzar una mejoría
de un grado fue de 27 días para los pacientes
tratados con gamoglobulina y de 41 días para
los individuos sometidos a plasmoféresis; 53% de
los pacientesQue recibieron gamoglobullname-
Joraron en un grado la fuerzo, contra un 34% de
los trotados con plasmaféresis a las cuatro se-
manas. Ademós observaron menos complica-
ciones y menor necesidad de ventiloterapia en
el primer grupo. En Holanda los costos de ambos
tratamientos son similares. con la ventaja Que la
aplicabilidad de la gamaglobulina endoveno-
so en cualquier hospital es mayor. (47)
Neuroeje Vol. 10 N° 3J
,
CONCLUSION
En conclusión el Gulllain-Barré es una pollrradi-
culoneurltls de origen inmunólogico que produ-
ce típicamente un cuadro de parálisis ascen-
dente; pero su forma de presentación y evolu-
ción pueden variar grandemente, de ahí que es
necesario tener en cuenta un extenso diagnós-
tico diferencialyvalerse de estudiosconfirmato-
rios, tanto del LCR con disociación albúmino-
cltológica típicamente descrita en esta enfer-
medad, como de los hallazgos elecroflsiológl-
cos que son mássensibles que el primero. siendo
los datos de bloqueo de conducción proximal
(alteración de las ondasF) y losde la lesióndistal,
con prolongación de las latencias distales y
bloqueo de conducción, los hallazgos más fre-
cuentes. Esto se correlaciona neuropatológica-
mente donde los hallazgos InflamatorIos son
más ricos (raíces y distalmente en nervios perifé-
ricos), les siguen datos de enlenteclmiento difu-
so reflejando (a desmlellnlzación segmentaria y
difuso.
Los estudios neuroelectrodiagnósticoS además
de proporcionar información diagnóstica y fisio-
patológica son capaces de predecir tempra-
namente la evolución tórpida de un grupo de
pacientes,siendo la caída de la amplitud mayor
o un 80% el factor predictivo más poderoso.
correlacionándose neuropatológicamente ya
no sólo con datos de desmlelinización segmen-
taría sino de degeneración axonat. La denerva-
clón profusa severa debe ser tomada como
un factor pronóstico negativo, yo que obvia-
mente la recuperación de la degeneración 0-
xonal es más lenta e incompleta que la sólo
desmlelinlzante.
Una historia cfinica adecuada que haga hinca-
pié en los antecedentes de Infecciones. de ex-
posiciones a tóxicos y agentes productores de
neurotoxinas, asícomo de la forma de presenta-
( NeuroeJe Vol. 10 N° 3
ción, exploración fisico minuciosa, aunada a los
hallazgos de laboratorio, permitirán establecer
el diagnóstico de esto entidad. A veces seró
necesario observar la evolución de las tres fases
de progresión, estabilización y recuperación.
poro confirmar el diagnóstico. Mediante un rá-
pido reconocimiento y manejo adecuado es
posible reducir la morbi-mortalidad.
Es Costa Rica la Incidencia de este síndrome es
similar a la reportada en otras óreas geográfi-
cas; pero la mortalidad relativamente alta pue-
de ser reducida significativamente ya que, en,
nuestro medio, en los hospitales de referencia
contamos con instrumentosnecesariospara pre-
venir y manejar las complicaciones frecuente-
mente asociadas que son enporte las que pro-
longan la estadía yaumentan loscostos hospita-
larios. También estos centros pueden
realizar terapias específicas que modifiquen el
curso natural de los que van a evolucionar con
un pobre pronóstico.
Estó claro que estos medidos específicas como
la plasmaféresis y Jo infusión de gamaglobulina,
por sus costos y riesgos deben ser usadas en los
pacientesque reúnan los siguientes requisitos: 1)
Aquellos que se presenten con formas severas
(Grado 3 o más según la Escala de Evaluación).
2) Los que tengan deterioro rópido en sus pará-
metros, que vayan a necesitar de terapia ventl-
latorla. 3) Los que electrofisiológicomente ten-
gan parámetros de mal pronóstico (Amplitud
Motora < 20% de lo esperado).
La escongencia entre uno u otro método de-
pende tanto de la disponibilidad yaplicabilidad
de cada uno, como de la forma de presenta-
ción cfinica, ya que por ejemplo, fas disautono-
mías, infartoreciente,ángor,etc. favorecerón el
uso de gamaglobullna. Los costos aproximados
de un curso completo de tratamiento con ga-
maglobulina poro un paciente conSíndrome de
Gulllaln-Barré en nuestras instituciones son de
4COXX) colones (un total de 140gramos detrato-
miento poro un individuo peso promedio). Para
la plasmaféresis, el costo total es de aproxi-
madamente 360000 colones (derivado de
15OC(X) de 6 campanas, anticoagulantes y de
21caxJ por los costos de albúmina). Obviamen-
te si se usara plasma, dado que los productos
sanguíneos son obtenidos mediante donacio-
nes, los costos senan probablemente menores,
pero dificiles de calcular. (Esto sin tomar
en cuenta el tiempo del personal médico y
paramédico que tiene Que asistir en Jo plasma-
féresis.)
Es Importante recordar que la duración y seve-
ridad delcuadrose correlacionan con el resulta-
do fino/' por lo que los gastos invertidos en redu-
cir la duración y severidad de la enfermedad
son fócilmente retribuibles, gracias a una pro-
porción mayor de individuos reintegrados a la
población activa.
Agradecimiento
Quiero agradecer a mis compat'reros de trabajo. los miem-
brosdelServicio de Neurologro del HospitalSanJuan de Dios:
Dra. A GoreTa, Dra. M Céspedes. Dr. G del Valle. osTcomo a
misjefes. elDr. LG Brenes yDr. A Antíll6n. que adem6sde ser
colegas yamigoshonsido moestrosinvoluoblesenmi forma-
ción. por lo que siempre les estaré agradecIdo.
Cuadro 1
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
Criterios Indispensables Debilidad Progresiva de
más de una extremidad
Hipo o arrellexla
Ausencia de otra causa
de neuropatla aguda
Criterios Relativos Debilidad Relativamente
sImétrIca
Signos sensoriales leves
Compromiso craneal
(VII p. c. bilateral)
Disfunción autonómica
Ausencia de Fiebre o/IniCio
Inldo de la recuperad6n
2 o 4 semanes después
de la fase de progresión
NeuroeJe Vol. lO N° 3J
Cuadro 2
ESTUDIOS CONFIRMATORIOS QUE APOYEN
EL DIAGNÓSTICO
l. C. R. Elevación de protelnas
no mayor de 250 mgr .Id\.
No mós de 10 células
por campo
Hallazgos Bloqueo de conducción
Eleetroflslol6gleot. proXImal Bloqueo de
conducción proximal
asociado a lesión distal
Enlenteclmlento difuso
otras combinaciones
Rbrllaciones dIfusas
CuadroS
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
DEL SINDROME DE GUILLAIN-BARR~
Cuadro 3
VARIANTES DE GUILLAIN-BARR~
... STndrome de Mlller-Rsher
... Debilidad sin parestesias O hlpoestesla
... Paraparesla
... Debilidad cervlco-faringeo-braqulal
... paresia facial con parestesias
... Ataxla pura
... Forma recurrente o crónica
Cuadro 4
ESCALA EN GRADOS
DE EVALUACiÓN FUNCIONAL
O. Saludable
1. Slntomas menores
2. Puede caminar 5 metros sin soporte
3. Puede caminar 5 metros con soporte
4. No puede caminar 5 metros con soporte
5. Requiere ventllacl6n asistido
6. muerte
Cuadro 6
COMPLICACIONES DE PLASMAFERESIS
otras neuropolfas
otros dIagnósticos
METABÓLICAS
Porfirio
TOXICAS
Plomo
Abuso de hsxocarbonos
orsenlo
tallo
Insecticidas
MEDIADAS POR TOXINAS
difteria
botuflsmo
clguatera
NUTRICIONAL
hlpofosfatemla
VASCUUTIS O AUTOINMUNE
pollarteritis nodosa
artritis reumatolde
lupus eritematoso sistémico
INFECCIOSAS
neuroborellosls
sido
MYASTENIA GRAVIS
OCLUSiÓN ARTERIA BASILAR
POUOMIElITlS
MIELOPATIA AGUDA
MIOPATlA AGUDA
HISTERIA
... Cardlovasculares
... Respiratorios
... Hlpocalcemla Inducida por el cttrato
... Deplecl6n de factores provocando sangrado
... Sepsls
... Transmisión de Infecciones o través de los
donadores
... Alergias llegando hasta lo anaf/laxla
Cuadro 7
INDICACIONES DE PLASMAFERESIS
Y GAMA GLOBULlNA ENDOVENOSA
... Formas severas
... Necesidad de terapia ventllatorla
... Amplitud motora menor o Igual al 20 ')(,
.....
o
~
(.,)
z
(1)
ea
.m.
(1)
~Manejo Ventila torio
Fisioterapia de torax
Esplrometrla Incentiva y
respiraciónes
profundas20
45
30
25
1\
Norn1.al
Capacidad Vital
(ml/kg)
Mecanismos de suspiro
disminuido. Inicia
AtelecUslas e hlpoxla
Patofisiología Respiratoria
Susflro perdido
/
15
~
Intubaci6n
atelec ásias-shunts. Electiva
Hipoventllaci6n
10 Presl6n positiva para
prevenir fatiga
Hlpercapnla / 5 , Ventilacióntotal
Tos pobre acumulaci6n
de secreciones
D. ~ t i d l t
F
i 9 U rat f·· l' • 1 . , 1 ' dlagrama esquema co e os even os pa o ISIO oglcos en re aClon a a cal a
de la capacidad vital ell pacientes con enfermedad neuromuscular secundaria
al síndrome de Guillain-Barré con su respectivo manejo.
7 I ~
Adaptado y traducido por M. Slttenfeld. tomado de Ropper
BIBLlO· RAFiA
NeuroeJe Vol. 10 N° 3J
eNeuroeje Vol. 10 "" 3
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