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la membrana del Golgi con el sitio activo orientado al inte-
rior del orgánulo. Son específicas, no sólo del sustrato, sino
también del producto aceptor e, incluso, del tipo de enlace
que forman entre ellos. Todos los monosacáridos que se
emplean como sustratos están activados por unión a nucleó-
tidos y son sintetizados en el citoplasma. Desde el citoplas-
ma, entran a través de un transportador específico al interior
del Golgi, mediante antiporte con los nucleósidos monofos-
fato libres.
Un ejemplo de O-glicoproteínas de mucha importancia
biomédica son los antígenos humanos de grupos sanguíneos
del sistema AB0, presentes en las membranas de los eritroci-
tos, de otras células epiteliales y endoteliales y en secrecio-
nes como saliva, lágrimas, leche y jugo gástrico. Cada deter-
minante antigénico está constituido por un oligosacárido
unido a una Ser o Thr de las proteínas de membrana de estas
células (Fig. 26-14). El antígeno 0 tiene unido a la proteína el
pentasacárido -Fuc-Gal-NAcGal-Gal-NAcGal. El antígeno
Modificación postraduccional y tráfico intracelular de proteínas | 463
Figura 26-13. Transporte de las proteínas lisosomales desde el Golgi a los endosomas y los lisosomas. Las proteínas con el marca-
dor Man6P se cargan en vesículas que emergen del Golgi. Las proteínas son reconocidas por el receptor de la Man6P de la membra-
na del Golgi, y éste por unas proteínas adaptadoras citosólicas que ayudan a que se ensamble la cubierta de clatrina. En la gemación
de la vesícula también participa la dinamina, en un proceso dependiente de energía. La despolimerización ocurre antes de la fusión
con la membrana del endosoma. En el endosoma, las proteínas se separan del receptor y pierden la marca. De los endosomas tardíos
emergen las vesículas dirigidas a los lisosomas.
t-SN
ARE
v-SN
ARE
Dinamina-GTP
Trans-Golgi
pH-7
ARF
ARF
Receptor M6P
ARF-GTP
Vesículas
de clatrina Reciclaje
receptores M6P
Rab-GTP
GDP
pH = 6
Fosfatasa
Endosoma tardío
Hacia el lisosoma
Recuadro 26-2.
ENFERMEDADES POR 
ALMACENAMIENTO
LISOSÓMICO
La enfermedad celular de tipo I es un
ejemplo extremo de enfermedad por
almacenamiento lisosómico. La base
molecular radica en una mutación del
gen que codifica la N-acetilglucosami-
na-1-P transferasa de la red cis del
Golgi, enzima necesaria para que se
forme la señal de Man6P de las proteí-
nas lisosomales. Al carecer de esta
señal, las enzimas lisosómicas de los
individuos afectados se secretan en vez
de quedar retenidas en los lisosomas, y
aparecen en la sangre. El estado defici-
tario de enzimas lisosomales provoca
una acumulación de biomoléculas no
digeridas en los lisosomas que llega a
bloquear el metabolismo de la célula
afectada. Los síntomas se manifiestan
durante el primer año de vida con retra-
so mental, alteraciones óseas y faccio-
nes toscas. La esperanza de vida no
supera los cinco años.
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