Dermatomiositis juvenil

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DERMATOMIOSITIS 
J U V E N I L
S a r a D u e ñ a s 
G r u p o 4
INTRODUCCIÓN
La dermatomiositis juvenil es una enfermedad rara, de
naturaleza autoinmunitaria e inicio antes de los 16 años.
Se trata de una vasculopatía caracterizada por debilidad
muscular proximal simétrica, elevación sérica de las
enzimas musculares y lesiones cutáneas patognomónicas
que incluyen el eritema heliotropo y las pápulas de
Gottron. Se clasifica dentro de las miopatías inflamatorias
idiopáticas; afecta principalmente a los músculos y la piel
mediante la inflamación de pequeños vasos, pero puede
afectar a cualquier órgano
Incidencia: 1 a 3,2 por millón
Picos de presentación: Entre los
5-9 años y entre los 10- 14 años 
Proporción hombre/mujer 1:2
Raza: Negra
EPIDEMIOLOGÍA
ETIOPATOGENIA
Activación del sistema humoral en contra
del endotelio de los capilares musculares y
las arteriolas 
C3 activado forma Complejo de ataque
de membrana (MAC) que se une al C5b-9
C5b-9MAC se deposita en endomisio 
Quimiotaxis de pro-inflamatorias 
 Sobre expresión de ICAM-1 y VCAM-1
FASES
Malestar general
Fatiga
Anorexia 
Irritabilidad
Fiebre
 prodromo
muscular
progresiva
muscular
persistente 
Recuperación
Debilidad muscular
proximal simétrica 
Debilidad muscular
proximal simétrica
Inflamación muscular
Erupción cutánea 
Sin consecuencias
aparentes
Complicaciones 
MUSCULOESQUELÉTICAS 
Debilidad muscular 
Inicio insidioso con
empeoramiento progresivo 
Manifiesta a nivel proximal
(cintura escapular y pélvica) 
Hombros, caderas, flexores de la
cabeza y musculatura abdominal
Simétrica y parcheada 
Edema
Induración
Dolor 
Disfonia
MUSCULOESQUELÉTICAS 
Afectación de musculatura faríngea, hipofaríngea y palatina
Disfagia
Voz nasal
Broncoaspiración
CUTÁNEAS
CLAVE PARA EL DIAGNÓSTICO DE LA ENFERMEDAD
Exantema eritemato-violáceo
Párpados superiores
Asociado a edema palpebral 
ERITEMA HELIOTROPO PÁPULAS DE GOTTRON
Pápulas rosadas o violáceas
Superficie extensora de los
nudillos,codos,rodillas y maleolo medial.
 Escamosas y secas
CUTÁNEAS
Eritema periungueal
Hipertrofia de la cutícula
Pérdida y dilatación de los capilares
periungueales 
Pequeñas erosiones superficiales 
ALTERACIONES PERIUNGUEALES EXANTEMAS
Eritema en forma de V en la parte
superior del tronco
Evoluciona a telangiectasias
Agrava ante la exposición solar 
COMPLICACIONES 
Calcinosis
La calcificación de tejidos blandos
Afectación gastrointestinal
Ulceraciones de las mucosas por oclusiones vasculares
Dolor abdominal, pancreatitis, sangrado
gastrointestinal o perforación
Afectación pulmonar 
Debilidad de musculatura respiratoria 
Infecciones pulmonares 
Alteraciones
cutáneas
Alteraciones
musculares
Dermatomiositis
definitiva
Alteraciones
cutáneas
Dermatomiositis
amiopática
Alteraciones
musculares
Dermatomiositis
amiopática
CLASIFICACIÓN
DIAGNÓSTICO
Criterios de Bohan y Peter
Laboratorios
Electromiograma
Biopsia muscular
CRITERIOS DE BOHAN Y PETER
TRATAMIENTO
REFERENCIAS
J.T. Cassidy, C.B. Lindsley. Juvenile dermatomyositis.Textbook of pediatric rheumatology, 5th
ed., pp. 407-441.[Feldman et al., 2008]
B.M. Feldman, L.G. Rider, A.M. Reed, L.M. Pachman.Juvenile dermatomyositis and other
idiopathic inflammatory myopathies of childhood.Lancet., 371 (2008), pp. 2201-2212[Rider,
2007]
L.G. Rider.The heterogeneity of juvenile myositis.Autoimmunity Reviews., 6 (2007), pp. 241-247
[Stringer y Feldman., 2006]
E. Stringer, B.M. Feldman.Advances in the treatment of juvenile dermatomyositis.
Curr Opin Rheumatol., 18 (2006), pp. 503-506
GRACIAS