Hipertension Portal (medicina interna)

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SEMINARIO HIPERTENSION PORTAL_________________________________________5TO AÑO
Definicion:
La hipertensión portal se define como un valor de presión portal superior a 5 mmHg. No obstante, es característico que se requieran presiones más elevadas (de 8 a 10 mmHg) para que comience el desarrollo de colateralización portosistémica. Los vasos colaterales suelen desarrollarse en localizaciones en las que las circulaciones venosas portal y general están en estrecha proximidad. La red colateral establecida a través de las venas coronaria y gástrica corta hasta la vena ácigos es la más importante desde el punto de vista clínico, ya que determina la formación de varices esofagogástricas. No obstante hay otras posibles localizaciones, como la vena umbilical recanalizada desde la vena porta izquierda al sistema venoso epigástrico (cabeza de medusa), los vasos colaterales retroperitoneales y el plexo venoso hemorroidal. 
Anatomia del sistema venoso portal:
 La vena porta se forma por la confluencia de la vena mesentérica superior y la vena esplénica. Esta recibe a su vez la vena mesentérica inferior, que en ocasiones desemboca en la confluencia mesentérico-esplénica. De este modo, la vena porta conduce hacia el hígado todo el drenaje venoso esplenopancreático e intestinal. El sistema portal tiene conexiones anatómicas normales con la circulación cava en dos regiones bien definidas: el área esofagogástrica y el recto. La vía de comunicación con la vena cava superior se establece mediante las venas coronaria, pilórica, gastroepiploica y vasos cortos. La circulación intramural y perivisceral del techo gástrico y esófago drena por su parte en la vena ácigos y ésta en la vena cava superior. La comunicación del territorio portal con la vena cava inferior se efectúa a través de la vena mesentérica inferior, los plexos hemorroidales superior y medio y los vasos ilíacos. En los pacientes con vena umbilical permeable existe otra vía de conexión entre ambos territorios venosos mediante los vasos epigástricos y mamarios internos.
Etiología y epidemiología. 
La cirrosis hepática es la causa más frecuente de hipertensión portal en el adulto y abarca el 50-70 % de los enfermos con este síndrome. Si bien cualquier cirrosis puede desarrollar hipertensión portal, el alcohol y las infecciones virales son las dos etiologías más comunes. En ausencia de cirrosis, existen una serie de procesos capaces de elevar la presión portal y que se agrupan como hipertensión portal no cirrótica, de origen intrahepático o extrahepático. 
La hipertensión portal es causada por una combinación de dos procesos hemodinámicos que ocurren en forma simultánea: 1) un aumento en la resistencia intrahepática al paso del flujo sanguíneo a través del hígado como consecuencia de cirrosis y nódulos regenerativos y 2) un incremento del flujo sanguíneo esplácnico consecutivo a vasodilatación en el lecho vascular esplácnico.
Fisiopatología 
La hipertensión portal suele deberse a un aumento de la resistencia venosa portal de localización pre-, intra- o posthepática. Diversos factores contribuyen a su desarrollo y entre ellos se cuentan los siguientes: aumento de la resistencia pasiva debido a fibrosis y nódulos regenerativos; incremento de la resistencia vascular hepática causado por vasoconstricción activa debido a la noradrenalina, la endotelina y otros vasoconstrictores humorales, y aumento del flujo venoso portal por circulación general hiperdinámica e hiperemia esplácnica. Este último factor contribuye de forma destacada al mantenimiento de la hipertensión portal a medida que se desarrollan las colaterales portosistémicas. .
 La causa más frecuente de hipertensión portal prehepática es la trombosis de la vena porta. Este trastorno induce aproximadamente el 50% de los casos de hipertensión portal en niños. Cuando la vena porta se trombosa en ausencia de hepatopatía, se desarrollan vasos colaterales portales hepatópetos (dirigidos hacia el hígado) a fin de restablecer la perfusión portal. Esta combinación se designa como transformación cavernomatosa de la vena porta. La trombosis de la vena esplénica aislada (hipertensión portal en el lado izquierdo) suele ser consecuencia de inflamación pancreática o neoplasia. El resultado de ello es una hipertensión venosa gastroesplénica, con presiones venosas portal y mesentérica superiores que se mantienen normales. La vena gastroepiploica izquierda se convierte en vaso colateral principal y se desarrollan varices gástricas, más que esofágicas. 
Las causas posthepáticas o postsinusoidales de hipertensión portal se registran con escasa frecuencia. Entre ellas cabe citar el síndrome de Budd-Chiari (trombosis venosa hepática).
Manifestaciones Clinicas:
La manifestación clínica más notable que surge con la hipertensión portal es la aparición de varices gastroesofágicas, cuyo suministro proviene de la rama anterior de la vena coronaria estomáquica. La hipertensión portal también origina esplenomegalia con vasos esplénicos engrosados, flexuosos e incluso aneurismáticos. La esplenomegalia suele acompañarse de hiperesplenismo funcional que origina leucopenia, trombocitopenia y anemia. La ascitis aparece en el contexto de la hipertensión portal profunda en combinación con la función de hepatocitos. 
Valoración de la hepatopatía crónica y la hipertensión portal
 Los aspectos fundamentales de la valoración de un paciente con sospecha de hepatopatía crónica o complicaciones de la hipertensión portal son los siguientes: diagnóstico de hepatopatía subyacente; estimación de la reserva hepática funcional; definición de la anatomía venosa portal y evaluación hemodinámica hepática, e identificación de la localización de la hemorragia digestiva alta, si está presente. Estas categorías diagnósticas tienen diferentes grados de importancia, dependiendo de la situación clínica. Por ejemplo, la estimación de la reserva funcional hepática es útil para determinar el riesgo asociado a la intervención terapéutica y para establecer si está indicado el tratamiento definitivo (p. ej., el trasplante hepático) o el paliativo (p. ej., con ligadura endoscópica de varices o técnica de derivación).
Hemorragia por varices esofágicas
Hemorragia por rotura de varices La hemorragia por varices esofágicas es la complicación aislada de la hipertensión portal que supone un mayor riesgo vital. Es responsable de en torno a un tercio del total de muertes de pacientes cirróticos. Aproximadamente el 50% de estas muertes se deben a hemorragia no controlada. El riesgo de muerte por hemorragia se relaciona fundamentalmente con la reserva funcional hepática subyacente. Los pacientes con obstrucción venosa portal extrahepática y función hepática normal rara vez fallecen debido a las varices hemorrágicas, mientras que los que presentan cirrosis descompensada (clase C de Child-Pugh) registran una tasa de mortalidad superior al 50%. Una vez controlada la hemorragia, el mayor riesgo de repetición de la misma como consecuencia de las varices se produce en los primeros días tras el comienzo de la hemorragia. El riesgo disminuye rápidamente desde esos primeros días hasta las 6 semanas. Más tarde, el riesgo se vuelve a situar en niveles prehemorrágicos
Prevención de la hemorragia por várices 
Entre las medidas actuales orientadas a evitar la hemorragia de varices están la administración de bloqueadores β no selectivos y la vigilancia endoscópica profiláctica con ligadura en banda de las varices. Los datos de meta análisis han demostrado que los bloqueadores β no selectivos como el propranolol y el nadolol aminoran el número de hemorragias índice de varices, aproximadamente en 45% y hacen que disminuya en 50% la mortalidad por hemorragia.42 Sin embargo, casi 20% de los pacientes no responden al tratamiento con antagonistas β y otro 20% no lo tolera a causa de efectos secundarios del fármaco. La vigilancia endoscópica con la ligadura profiláctica en banda de las varices se ha vinculado con una menor incidencia de la primera hemorragia de origen varicial. La ligadura en banda de lasvenas ensanchadas se recomienda en pacientes cuyo diámetro de ellas va de medio a grande, que se realice cada 1 a 2 semanas hasta que se obliteren y 1 a 3 meses más adelante se practique esofagogastroduodenoscopia (EGD) convigilancia cada 6 meses para recurrencia de varices.
Diagnostico
Examen físico. En el examen físico los hallazgos más característicos se encuentran en el abdomen: ascitis, hepatomegalia, esplenomegalia y circulación colateral.
 La ascitis es un fenómeno propio de los bloqueos venosos sinusoidales y postsinusoidales, que se acentúa cuanto más distal es el bloqueo (síndrome de Budd-Chiari) y que resulta excepcional en las obstrucciones prehepáticas o intrahepáticas presinusoidales la existencia de hepatomegalia o de modificaciones de las características semiológicas del hígado es un indicio de hepatopatía crónica y descarta las causas prehepáticas de hipertensión portal. por último, la circulación colateral es tal vez el signo clínico más específico de hipertensión portal. Puede observarse en la pared del abdomen y tórax como venas subcutáneas dilatadas, configurando dos patrones diferentes: porto-cava y cavocava.
esofagogastroduodenoscopia. Es el primer estudio diagnóstico en el enfermo con una hemorragia digestiva o que es visto en el período posthemorrágico inmediato. La comprobación de várices en el esófago y estómago o bien de signos de gastropatía hipertensiva confirma el diagnóstico de hipertensión portal, aunque no necesariamente el origen de la hemorragia. Con frecuencia, el primer indicio de hipertensión portal en un paciente surge como resultado del estudio endoscópico de urgencia por hemorragia digestiva alta. 
Várices esofágicas. Existen diferentes clasificaciones endoscópicas de las várices esofágicas de acuerdo con su tamaño (pequeñas, medianas y grandes) y sus características (forma, color, ubicación y alteraciones parietales). En la actualidad se considera que los elementos más importantes desde el punto de vista clínico son el tamaño y las alteraciones parietales
Ecografía. Es un estudio no invasivo, que puede aplicarse en cualquier situación clínica y con elevada sensibilidad y especificidad para el diagnóstico de hipertensión portal.
Tratamiento de las varices gastroesofágicas SCHWARTZ 
La manifestación más significativa de hipertensión portal y la principal causa de morbilidad y mortalidad relacionada con hipertensión portal es la hemorragia por varices. Casi 30 y 60% de los pacientes con cirrosis compensada y descompensada, respectivamente, tienen varices esofágicas. Alrededor de 33% de los individuos con varices experimenta hemorragia variceal. Cada episodio de hemorragia se asocia con riesgo de mortalidad de 20 a 30%. Sin tratamiento, 70% de personas que sobreviven la hemorragia inicial presenta hemorragia recurrente por varices en término de dos años del primer episodio.
Tratamiento
 En un paciente con una hemorragia gastrointestinal alta se instauran medidas generales que consisten en: asegurar las vías respiratorias (sobre todo en un paciente con encefalopatía), garantizar un acceso adecuado (dos vías intravenosas de gran calibre), administración de líquidos, tipo y pruebas cruzadas de sangre, y una transfusión juiciosa de sangre y derivados. El tratamiento de la hipertensión portal y la hemorragia por varices ha evolucionado con el tiempo y, actualmente, abarca un espectro de modalidades terapéuticas, en las que a menudo son necesarios tratamientos secuenciales.3,4 
En los pacientes con hipertensión portal con hemorragia aguda, por lo general se utilizan métodos no quirúrgicos como tratamiento de primera elección, ya que estos pacientes tienen un riesgo quirúrgico alto debido a descompensación de la función hepática. 
La endoscopia (con esclerosis o ligadura) se ha convertido en la técnica fundamental en el ámbito de los abordajes no quirúrgicos a la hora de tratar las hemorragias agudas, ya que a través de ella es posible controlar más del 85% de los casos de hemorragia. De este modo es posible disponer de un intervalo de tratamiento médico para mejorar la función hepática, hacer que remitan la ascitis y la encefalopatía y mejorar el estado nutricional, antes de proceder al tratamiento definitivo para prevenir la hemorragia recidivante. Asimismo es posible instaurar un abordaje farmacoterapéutico y se dispone de ensayos que indican que dicho abordaje puede resultar tan eficaz como el tratamiento endoscópico. El taponamiento con balón, que se utiliza con escasa frecuencia, puede salvar la vida del paciente en caso de hemorragia exanguinante en la que otros métodos no quirúrgicos hayan fracasado. La derivación portosistémica intrahepática transyugular (DPIT) es otra opción terapéutica, en la que se crea una conexión percutánea en el hígado, entre las circulaciones portal y sistémica, con el fin de reducir la presión portal en pacientes con complicaciones asociadas a hipertensión portal. La DPIT ha reemplazado a las derivaciones quirúrgicas en el tratamiento de la hemorragia por rotura de varices aguda cuando la farmacoterapia y la endoscopia no consiguen controlarla. Como consecuencia de ello, en la mayoría de los centros, la intervención quirúrgica de urgencia se reserva para determinados pacientes que no son buenos candidatos para la DPIT.
 Endoscopia. Alrededor del 80 al 90% de los episodios hemorrágicos agudos por varices se controlan satisfactoriamente con medidas endoscópicas. La escleroterapia y la ligadura con bandas de las varices son las dos principales opciones disponibles para el control de la hemorragia aguda por varices. Los datos indican que la ligadura con bandas es mejor que la escleroterapia en el control inicial de la hemorragia y se asocia con menos complicaciones. La literatura también señala que la escleroterapia, pero no la ligadura con bandas, puede aumentar las presiones portales. Por eso, en este momento, la ligadura con bandas es la modalidad de elección para el control inicial de la hemorragia por varices. Puede utilizarse la escleroterapia endoscópica si la tecnología para la ligadura con bandas no está disponible. Se recomienda la endoscopia temprana, preferiblemente dentro de las primeras 12 h del ingreso, con un intento de control de la hemorragia. A los pacientes se les debería iniciar pronto un tratamiento con fármacos vasoactivos, y la endoscopia con ligadura con bandas se realiza tras la reanimación inicial. 
Farmacoterapia. La farmacoterapia funciona mediante la reducción del flujo sanguíneo de las varices, lo que, a su vez, reduce la presión de las varices. El tratamiento médico ha de instaurarse en el momento del inicio de la hemorragia por rotura de varices. Dado que las infecciones son frecuentes en pacientes con este tipo de hemorragias es preciso instaurar una profilaxis antibiótica. Se ha demostrado que con ello se reduce la tasa de infecciones en más de un 50%, disminuye la repetición de hemorragias y mejora la supervivencia. 
En ensayos aleatorizados también se ha constatado que la somatostatina y su análogo de acción prolongada, el octreótido, son tan eficaces como el tratamiento endoscópico en el control de la hemorragia aguda por rotura de varices. Dados sus mínimos efectos adversos y su fácil administración, el octreótido suele utilizarse con frecuencia como complemento del abordaje endoscópico. De hecho, la combinación de octreótido y tratamiento endoscópico resulta más eficaz en el control de la hemorragia que el octreótido solo y es el tratamiento preferido en la mayoría de los pacientes. 
Taponamiento de las varices. En ensayos controlados se ha demostrado que el taponamiento con balón es tan eficaz como la farmacoterapia y el tratamiento endoscópico en el control de la hemorragia aguda por rotura de varices. Las principales ventajas del taponamiento con sonda de Sengstaken-Blakemore son la interrupción inmediata de la hemorragia en más del 85% de los pacientes y la fácil accesibilidad del dispositivo (fig. 53-19). No obstante, el taponamiento con balón también presenta importantes inconvenientes,como la hemorragia recidivante frecuente en hasta el 50% de los casos tras el desinflamiento del balón, las notables molestias para el paciente y la alta incidencia de complicaciones importantes cuando el dispositivo es utilizado incorrectamente por personal sanitario poco experimentado. 
Abordajes intervencionistas. En la mayoría de los centros, la DPIT DERIVACIONES PORTOSISTEMICAS INTRAHEPATICAS TRANSYUGULAR se ha convertido en el tratamiento preferido de las hemorragias por rotura de varices cuando la farmacoterapia y el tratamiento endoscópico fracasan. Con la DPIT se establece una derivación portocava funcional laterolateral. La DPIT es capaz de controlar la hemorragia en casi todos los pacientes. Sin embargo, la DPIT se asocia con riesgo de encefalopatía. Además, en el caso de una disfunción de la derivación, existe riesgo de hemorragia recidivante. 
Derivaciones quirúrgicas La necesidad de realizar derivaciones quirúrgicas ha disminuido desde la introducción de la técnica TIPS y el trasplante de hígado. Hoy día, la recomendación de derivaciones de este tipo solamente se realiza en pacientes con puntuaciones MELD < 15 que no sean elegibles para trasplante de hígado o que tienen acceso limitado al tratamiento TIPS y el seguimiento necesario. Con la derivación operatoria se busca aminorar la tensión venosa porta, conservar el flujo total y porta de sangre y evitar la incidencia grande de la encefalopatía hepática de complicación. La supervivencia del paciente depende de su reserva hepática. La derivación portocava descrita originalmente por Eck en 1877, establece una conexión de la vena porta con la vena cava inferior en forma terminolateral e interrumpe por completo el flujo de la vena porta al hígado, o llega a él donde se une en forma laterolateral y así conserva un flujo parcial de la vena porta al hígado. Hoy día pocas veces se realiza dicha derivación, dada la elevada incidencia de encefalopatía hepática y disminución de la función del hígado que es consecuencia de la reducción de la perfusión portal. La fístula de Eck también torna técnicamente más difícil el injerto ulterior de hígado. La derivación mesocava utiliza un injerto de politetrafluoroetileno (PTFE, polytetrafluoroethylene) de 8 o 10 mm para conectar la vena mesentérica superior y la vena cava inferior. Desde el punto de vista técnico la derivación mesocava es más fácil de realizar y puede ligarse con mayor facilidad durante el trasplante ulterior de hígado. El calibre menor de la derivación evita los efectos nocivos de la privación del flujo portal en la función hepática. Se ha encontrado que las derivaciones portosistémicas de menor diámetro disminuyen la incidencia de la encefalopatía, pero a expensas de mayores riesgos de trombosis de la derivación o de nuevas hemorragias. La derivación quirúrgica utilizada más a menudo es la esplenorrenal distal o de Warren (fig. 31-15); técnicamente es la má ifícil de realizar. Necesita del corte de las colaterales gastroesofágicas y permite el drenaje venoso del estómago y el segmento inferior del esófago a través de las venas gastroesplénicas cortas, al bazo y al final descomprime el cuadrante superior izquierdo permitiendo que la sangre de la vena esplénica termine directamente en la vena renal izquierda a través de una anastomosis terminolateral de las dos venas (esplénica/renal izquierda). Esta derivación tiene las ventajas de que ocasiona una cifra menor de encefalopatía hepática y de descompensación y de que no interfiere en el trasplante posterior de hígado.
Trasplante hepático Los pacientes con cirrosis, hipertensión portal y hemorragia por varices por lo común fallecen como consecuencia de la insuficiencia hepática y no por hemorragia aguda. Por lo tanto, debe considerarse el trasplante en todo paciente con ESLD, porque representa la única oportunidad para recibir un tratamiento definitivo y lograr la supervivencia a largo plazo. En pacientes con varices hemorrágicas resistentes a otras formas de tratamiento también se considera el trasplante hepático. La supervivencia después de éste no se ve afectada de manera adversa por la realización de EVL, TIPS o derivaciones mesocavas o esplenorrenales. Sin embargo, la creación previa de una fístula de Eck hace mucho más difícil desde el punto de vista técnico el trasplante hepático y por lo tanto debe evitarse este procedimiento en todo paciente elegible para rasplante. Además de salvar la vida, el trasplante hepático corrige la mayor parte de los cambios hemodinámicos y humorales relacionados con la cirrosis.
Síndrome de Budd-Chiari El síndrome de Budd-Chiari (BCS, Budd-Chiari syndrome) es una hepatopatía congestiva poco común que se caracteriza por la obstrucción del flujo venoso hepático. La incidencia del síndrome mencionado es de 1 caso en 100 000 personas de la población general a nivel mundial.44 El cuadro inicial puede incluir signos y síntomas agudos como dolor abdominal, ascitis y hepatomegalia u otros síntomas crónicos vinculados con la hipertensión portal crónica. BCS se define como primario cuando el proceso obstructivo abarca la trombosis venosa endoluminal; se le considera como un cuadro secundario cuando hay compresión de las venas que están invadidas por una lesión vecina fuera de dichos vasos. Gracias a la valoración minuciosa, se identifican uno o más factores de riesgo de trombosis en 75 a 90% de los pacientes con la forma primaria de BSC.44 Los trastornos mieloproliferativos primarios como la trombocitemia esencial o la policitemia rubra son la causa de 35 a 50% de los casos primarios de este síndrome. También se ha dicho que intervienen en la génesis de BSC todas las trombofilias hereditarias. En 25%, aproximadamente, de los pacientes hay una resistencia a la proteína C activada, por lo común proveniente de la mutación del factor V de Leiden. También se sabe que constituyen factores de riesgo de BSC44 los anticuerpos anticardiolipínicos, la hiperhomocisteinemia y el consumo de anticonceptivos orales. El BSC clínicamente importante, por lo común es consecuencia de la obstrucción de dos o más de las venas hepáticas principales. La obstrucción ocasiona hepatomegalia, congestión del hígado y dolor en el cuadrante superior derecho del vientre. Además, puede disminuir la perfusión del hígado a través de la vena porta y el 70% de los pacientes tienen necrosis centrilobulillar no inflamatoria, en el estudio histopatológico. A pesar de que ALF es rara muchos pacientes terminarán por presentar hipertensión portal crónica y ascitis. En 50% de los casos, en promedio, se observa atrofia del lóbulo caudado, lo cual se debe al hecho de que éste tiene drenaje venoso directo a la IVC; la hipertrofia del lóbulo caudado a su vez puede provocar obstrucción de la vena cava inferior.
La ecografía abdominal es el método de elección y por ella se puede identificar la ausencia de flujo por la vena hepática, venas hepáticas “en estructura de tela de araña” y venas colaterales.45 Por medio de CT o MRI del abdomen se puede demostrar trombosis de vena hepática y valorar la vena cava inferior, pero su utilidad es escasa, porque no indica la dirección del flujo sanguíneo. El estudio radiográfico definitivo para valorar BSC es la venografía hepática, para conocer la presencia y extensión del trombo en la vena hepática y también para medir las tensiones de IVC. El tratamiento inicial comprende el diagnóstico y el tratamiento médico de los cuadros primarios y evitar la extensión de la trombosis de la vena hepática, por medio del uso de anticoagulación sistémica. La hipertensión portal y la ascitis vinculadas con BCS se tratan por medios médicos en forma similar a como se hace con otros pacientes cirróticos. Las intervenciones radiológica y quirúrgica deben reservarse para personas cuyo cuadro no mejora con la farmacoterapia. La angioplastia percutánea y TIPS en combinación con la administración de trombolíticos constituyen estrategias preferidas para restaurar la corriente de sangre venosa que sale del hígado. Cabe intentar en el tratamientode la trombosis aguda la administración de trombolíticos solos. La derivación quirúrgica y en particular la derivación porto cava laterolateral convierte esencialmente a la vena porta en conducto de salida del hígado. La mayor parte de los pacientes con derivación portocava muestran mejoría en la función hepática y en la fibrosis a un año, sin encefalopatía hepática significativa.45 Sin embargo, el entusiasmo por este procedimiento disminuyó por la tasa relativamente alta de mortalidad quirúrgica y de disfunción de la derivación. Los pacientes con BCS progresivo y manifestaciones de ESLD pueden progresar y finalmente ser indicación para trasplante hepático.