REUMATOLOGIA ACTUALIZADO 2022

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MANUAL DE PEDIATRÍA 
DR. FRANK PILETA ALVAREZ 
2022 
 
REUMATOLOGÍA 
 
 
 
Enfermedad de Kawasaki 1 
Fiebre reumática 4 
Atritis Idiopática Juvenil 9 
Lupus Eritematoso Sistémico Juvenil 13 
 
 
 
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Dr. FRANK PILETA ALVAREZ 
 
REUMATOLOGÍA 
 
 
 
La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis de medianos vasos, mutisistémica 
que ocurre preferentemente en el niño menor de 5 años de etiología desconocida. 
 
 
 
 
 
Criterios diagnósticos 
 Fiebre persistente por más de 5 días, más 4 de los 5 criterios siguientes 
1. Inyección conjuntival bilateral no exudativa. 
2. Cambios en los labios o la cavidad bucal: inyección bucal o mucosa 
faríngea. 
3. Exantema polimorfo. 
4. Cambios en las extremidades. 
5. Linfadenopatía cervical. 
Manifestaciones clínicas 
Síntomas principales 
 Fiebre: de comienzo abrupto de 38 a 40 ºC que dura de 1 a 2 semanas. 
 Inyección conjuntival: aparece entre el 2do. y 4to. día del inicio de forma 
bilateral y sin secreción evidente. 
 Cambios en los labios o la cavidad bucal: labios rojos, secos y agrietados, 
mucosa bucal y faríngea enrojecida, papilas linguales se hipertrofian tomando 
un aspecto aframbuesado; estos cambios desaparecen en 2 semanas, aunque 
los labios pueden mantenerse enrojecidos hasta 4 semanas 
 Exantema polimorfo: aparece entre el primero y el quinto día en la cara que lo 
más frecuente es que sea maculopapuloso, que se extiende por el tronco y 
extremidades, puede ser morbiliforme o polimorfo y en ocasiones 
escarlatiniforme y desaparece conjuntamente con la fiebre. 
 Cambios en las extremidades: se presenta enrojecimiento palmar y plantar, 
indurado y edematoso y de 10 a 15 días después del comienzo, se produce 
Enfermedad de Kawasaki 
 
 La lesión de las arterias coronarias con formación de aneurismas puede 
ser causa de oclusión y muerte súbita por infarto del miocardio. 
 Se presentan en brotes epidémicos cada 3 a 5 años. 
 No hay evidencia de transmisión de persona a persona. 
 
 
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REUMATOLOGÍA 
descamación en colgajos muy evidente en los dedos de las manos y pies y que 
puede extenderse hasta la muñeca y periné 
 Linfadenopatía cervical: puede aparecer al mismo tiempo que la fiebre o puede 
precederla; generalmente es única, unilateral de más de 1,5 cm de diámetro, es 
ligeramente dolorosa y no supurativa. 
Otros síntomas 
 Aparato cardiovascular: la carditis puede ser ligera o grave; se auscultan 
soplos, apagamiento de los tonos, ritmo de galope y arritmias, llegando a la 
insuficiencia cardíaca en algunos casos 
 Síntomas gastrointestinales: vómitos, diarreas, dolor abdominal, hepatitis y 
distensión de vesícula biliar 
 Genitourinaria: hematuria, disuria y uretritis 
 Sistema nervioso central: irritabilidad, convulsiones, alteraciones del estado 
de conciencia, ataxia, hemiplejía, parálisis facial, sordera neurosensorial. 
 SOMA: artritis y artralgias. 
Exámenes Complementarios 
 Hemograma completo: leucocitosis con desviación izquierda y anemia 
normocítica normocrómica. 
 Recuento de plaquetas: trombocitosis o trombocitopenia 
 VSG: acelerada 
 Proteína C reactiva: positiva. 
 Química sanguíena: albúmina disminuida, TGO elevada, colesterol disminuido 
 Orina: leucocituria y proteinuria ligera. 
 LCR: pleocitosis con predominio linfocitario, glucosa y proteínas normales 
 Electroforesis de proteínas: aumento de gammaglobulinas. 
 Ecocardiografía: signos ultrasonográficos de dilatación de las coronarias. 
 Electrocardiograma: taquicardia sinusal, depresión de las ondas T, PR y QT 
prolongado y arritmias. 
 Radiografía de tórax: cardiomegalia 
 
 
 
 
 
 
 
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REUMATOLOGÍA 
Kawasaki Incompleto 
(Lactante febril de más de 5 días con menos de 4 criterios) 
Clínicos Laboratorio 
1. No evidencia de IBS 
2. Uno o más de los criterios 
siguientes 
 Inyección conjuntival 
 Cambios de mucosa oral 
 Exantema polimorfo 
3. Uveítis anterior en lámpara de 
hendidura 
1. Aumento marcado de VSG o Prot C react 
2. Leucocitosis o recuento normal con neutrofilia y 
presencia de células inmaduras. 
3. Trombocitosis después del 7mo día 
4. Criterios anteriores asociados 
 Piuria estéril 
 TGO elevada 
 Meningitis aséptica 
 Anemia 
 Hipoalbuminemia 
 Derrame pericárdico 
 
Diagnóstico diferencial 
 Enfermedades exantemáticas febriles de la infancia 
 Escarlatina. 
 Sarampión. 
 Mononucleosis infecciosa. 
 Infección por Adenovirus. 
 Infección por Parvovirus B19. 
 Infecciones por Rickettsias. 
 Reacciones por hipersensibilidad 
 Leptospirosis 
 Síndrome de Stevens-Johnson 
 Síndrome de shock tóxico. 
 Síndrome de Reiter. 
 Lupus eritematoso. 
 Linfomas. 
 Sarcoidosis. 
 Artritis idiopática juvenil de comienzo sistémico. 
Tratamiento 
 Hospitalización 
 Aspirina (tab 125 y 500mg): 100 mg/kg/día. 
 Inmunoglobulina humana (Intacglobín) (bbo 1g): 2 g/kg en dosis única EV 
(mejoría en los primeros 5 días y en casos de no respuesta en las primeras 72h 
se puede poner otra dosis) 
 
 
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REUMATOLOGÍA 
 
 
 
Enfermedad inflamatoria sistémica y no supurativa que afecta de forma aguda las 
articulaciones, el sistema nervioso central, la piel y el tejido celular subcutáneo; y de 
forma crónica, el corazón, especialmente a las válvulas. 
 
 
 
 
 
 
 
Diagnóstico clínico 
Se establece según los criterios de Jones 
 Presencia de dos signos mayores o de uno mayor y dos menores 
 Antecedente de la demostración de la infección estreptocócica precedente. 
Signos mayores Signos menores 
 Carditis 
 Poliartritis migratoria 
 Corea de Sydenham 
 Nódulos subcutáneos 
 Eritema marginado 
 Fiebre. 
 Intervalo PR prolongado 
 Artralgias. 
 Eritrosedimentación acelerada, presencia de proteína 
C reactiva 
 
Grupos especiales para el diagnóstico sin que existan los criterios 
1. Corea si se han descartado otras causas: puede omitirse la exigencia de una 
infección estreptocócica previa 
2. Carditis insidiosa o comienzo tardío sin explicación: puede omitirse la 
exigencia de una infección estreptocócica previa 
3. Recidiva reumática: en los pacientes con cardiopatía reumática anteriormente 
comprobada, la existencia de un criterio mayor, o de los criterios menores 
sugiere la presunción diagnóstica de recidiva, en este caso se necesitan 
pruebas de una infección estreptocócica anterior. 
Fiebre reumática 
 
1. Cardiopatía adquirida más frecuente en el niño mayor de 5 años 
2. Más frecuentes de 5 a 15 años. 
3. Predomina en cualquier sexo (salvo en la corea que es más frecuente en 
las niñas) 
4. Se presenta en cualquier época del año. 
 Evoluciona por brotes y recidivas 
 
 
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REUMATOLOGÍA 
Signos mayores 
 Carditis 
 Puede constituir la única manifestación. 
 Generalmente se presenta en la primera semana. 
 Prácticamente se trata de una verdadera pancarditis reumática 
 Miocarditis: taquicardia durante el sueño o su presencia cuando 
no guarda relación con la elevación térmica y que se mantiene 
durante el sueño. Existe apagamiento del primer tono, por 
prolongación del PR, o incluso ritmo de galope. En los casos 
graves puede haber precozmente una insuficiencia cardiaca 
congestiva. El electrocardiograma revela alargamiento del 
espacio PR (más de 0,20 s). En el telecardiograma se observa 
cardiomegalia. 
 Endocarditis aguda: se manifiesta por soplos de aparición 
precoz: soplo de Carey-Coombs (soplo mesodiastólico, débil, 
corto, de baja frecuencia con retumbo protodiastólico), se 
considera patognomónico 
 Pericarditis: se manifiesta por dolor precordial, roce 
pericárdico, tonos apagados si hay derrame, que generalmente 
es moderado con aumento radiológico de la silueta cardíaca y 
elevación simétrica del segmento ST en las derivaciones 
precordiales del electrocardiograma.
 Poliartritis migratoria 
 Forma más frecuente de presentación 
 Afecta a las grandes articulaciones: rodillas, tobillos y codos 
 Carácter migratorio y asimétrico 
 Se acompaña de todos los signos clásicos de la inflamación. 
 La toma articular dura de 3-7 días. 
 La persistencia del proceso flogístico por más de 7 días debe hacer 
pensar en otra afección distinta a la fiebre reumática. 
 Corea de Sydenham 
 Puede presentarse como manifestación aislada de la fiebre reumática. 
 Exámenes de laboratorio. 
 La infección estreptocócica ocurre de 2-6 meses antes 
 Frecuente en niñas entre los 7 y 14 años de edad con una máxima 
incidencia a los 8 
 Manifestación neurológica más frecuente de la fiebre reumática. 
 Duración de 3-6 meses y desaparece sin dejar secuelas neurológicas 
 
 
 
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REUMATOLOGÍA 
 Tríada característica 
 Movimientos involuntarios que se exacerban durante la vigilia y 
disminuye o desaparece durante el sueño o reposo. 
 Trastornos emocionales: llanto o risa inmotivados, depresión o 
a veces irritabilidad. 
 Hipotonía muscular: puede ser ocasionalmente muy acentuada 
(corea paralítica). 
 Nódulos subcutáneos (poco frecuente en Cuba) 
 Se localizan en las superficies de extensión de las articulaciones 
 Varían de 0,2 a 2 cm de diámetro. 
 Distribución simétrica y nunca son dolorosos. 
 Adheridos a los planos profundos 
 Se asocian frecuentemente a carditis. 
 Eritema marginado (raro en Cuba) 
 Lesiones maculares , de 2 a 6 cm de diámetro, 
constituidos por franjas de color rosado en 
forma de círculos irregulares, con un centro 
más claro de piel sana. 
 No son pruriginosas 
 Se localizan sobre todo en el tronco y 
extremidades, nunca en la cara 
 Acompaña a las formas graves de carditis. 
 
Exámenes complementarios 
 Hemograma: leucocitosis con neutrofilia y desviación izquierda, puede 
observarse una anemia moderada. 
 Eritrosedimentación: elevada. 
 Proteína C reactiva: positiva 
 Exudado nasofaríngeo: positivo. 
 Electroforesis de proteína: en la fase aguda se observa una elevación de la alfa 
2, con hiposerinemia y un aumento de la gammaglobulinemia, a medida que el 
proceso se acerca a la cronicidad. 
 Título de antiestreptolisina O (TASO): positivo. 
 Radiografía de tórax: cardiomegalia 
 Electrocardiograma: trastorno de la repolarización ventricular, Intervalo QT y 
PR prolongado. 
 Ecocardiograma: crecimiento de cavidades izquierdas, lesiones valvulares si 
lentes y afectación de la contractilidad ventricular. 
 
 
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REUMATOLOGÍA 
Tratamiento 
Consiste 
1. Erradicación del estreptococo β hemolítico del grupo A: esquema de la FAE 
2. Tratamiento de la poliartritis migratoria: únicamente con salicilatos. 
3. Tratamiento de la corea: no utilizar salicilatos o esteroides. 
4. Tratamiento de la carditis 
 Carditis leve: cuando se ausculta un soplo de Carey-Coombs o de 
insuficiencia mitral (grado 2/6 o menos) en ausencia de cardiomegalia. 
 Carditis moderada: es de intensidad intermedia entre la carditis leve y 
la carditis grave, y no se acompaña de insuficiencia cardiaca 
congestiva. 
 Carditis severa o grave: cuando aparecen cardiomegalia e insuficiencia 
cardiaca congestiva 
Tratamiento de poliartritis migratoria 
 Reposo en cama hasta mejoría clínica y de laboratorio 
 Aspirina (tab 500mg): 100 mg/kg/día c/6-8h hasta 2 semanas después de 
desaparecidas las manifestaciones clínicas y de laboratorio. 
Tratamiento de la corea de Sydenham 
 Reposo físico y mental en un ambiente aislado 
 Evitar que el enfermo pueda dañarse con sus movimientos involuntarios. 
 Apoyo psicológico. 
 Tratamiento farmacológico: Haloperidol (1.5-3mg/día) y matener hasta 2 
meses después que haya desaparecido la sintomatología 
Tratamiento de la carditis 
1. Carditis ligera o moderada 
 Aspirina: 80 a 100 mg/kg diarios, en 3 o 4 subdosis por 4 a 8 semanas, o 
hasta 2 semanas después que hayan desaparecido los síntomas. 
 Prednisona: 1 a 2 mg/kg diarios, si la carditis es moderada y tiene 3 
semanas o menos de evolución 
2. Carditis severa o grave 
 Prednisona: 2 mg/kg diarios, durante 2 a 4 semanas y luego se 
disminuye gradualmente en el mismo tiempo. A las 2 semanas de 
iniciado el tratamiento se debe agregar aspirina: 100 mg/kg diarios, y 
mantenerla hasta 2 semanas después que se haya retirado la 
prednisona. 
 
 
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REUMATOLOGÍA 
Profilaxis: Debe prolongarse hasta los 25 años en los niños que hayan tenido 
enfermedad reumática, pero que no muestren signos de daño cardíaco 
Primaria 
 Penicilina benzatínica (bbo 1.2 millones U) 
 Dosis única: 1 /2 bbo IM en el menor de 27kg 
 Dosis única: 1 bbo IM en el mayor de 27kg. 
 Amoxicilina (cap 500mg y susp 250mg/5ml): 250mg/kg/día 2v/día VO por 10 
días 
 No utilizar tetraciclinas ni sulfamidas 
 En casos de alergia e intolerancia a la penicilina 
 Claritromicina ( tab 250mg): 15mg/kg/diarios 2v/día VO 
 Cefalexina: 25mg/kg diarios 
Secundaria: recidiva de la FR 
 Penicilina benzatínica (bbo 1.2 millones U) 
 Cada 3 semanas: 1 /2 bbo IM en el menor de 27kg 
 Cada 3 semanas: 1 bbo IM en el mayor de 27kg e c/21 días. 
 Amoxicilina (cap 500mg y susp 250mg/5ml): 250mg/kg/día 2v/día VO. 
 No utilizar tetraciclinas, sulfamidas ni ciprofloxacina 
 En casos de alergia e intolerancia a la penicilina 
 Eritromicina: 250mg/kg/día 2v/día VO 
 
Endocarditis bacteriana 
Profilaxis Medicamentos 
 
Procedimientos 
dentales 
 Amoxicilina: 50 mg/kg VO, 1 h antes del procedimiento. 
Alérgicos a la penicilina 
 Clindamicina: 20 mg/kg VO, 1 h antes del procedimiento. 
 Cefalexina: 50mg/kg VO, 1 h antes del procedimiento. 
 Azitromicina: 15mg/kg VO 1 h antes del procedimiento. 
 
 
 
 
Procedimientos 
gastrointestinales 
o urinarios 
 Ampicilina: 50 mg/kg EV o IM, 30min antes del procedimiento 
+ 
 Gentamicina: 1.5 mg/kg EV o IM, 30min antes del procedimiento y 6h 
después continuar con Amoxicilina: 25 mg/kg VO 
Alérgicos a la penicilina 
 Vancomicina: 20 mg/kg EV o IM, 30min antes del procedimiento 
+ 
 Gentamicina: 1.5 mg/kg EV o IM, 30min antes del procedimiento. 
 
 
 
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REUMATOLOGÍA 
 
 
Enfermedad reumática crónica autoinmunitaria de etiología multifactorial que afecta 
a grandes y pequeñas articulaciones en niños de cualquier edad antes de los 16 años. 
 Presenta dos picos de incidencia en el comienzo: entre los 2 y 4 años y entre 
los 9 y 11 años de edad. 
Clasificación 
Artritis sistémica 
 Artritis en una o más articulaciones 
 Fiebre o precedida de esta, de al menos 2 semanas de duración por lo menos 
durante 3 días 
 Asociación de uno o más de las siguientes condiciones 
 Exantema evanescente (no fijo) 
 Linfadenopatías generalizadas. 
 Hepatomegalia o esplenomegalia. 
 Serositis. 
 Exclusiones: 1,2,3,4. 
Oligoartritis 
 Artritis que afecta de 1 a 4 articulaciones durante los primeros 6 meses de la 
enfermedad. 
 Categorías 
 Persistente: afecta no más de 4 articulaciones durante el curso de la 
enfermedad. 
 Extendida: afecta un total de más de 4 articulaciones durante el curso 
de la enfermedad. 
 Exclusiones: 1,2,3,4,5 
Artritis psoriásica 
 Artritis y psoriasis o artritis y al menos dos de las siguientes condiciones 
 Dactilitis. 
 Pocitos ungueales u onicolisis. 
 Psoriasis en familiares de primer grado de vínculo. 
 Exclusiones: 2,4,5. 
 
Artritis Idiopática Juvenil (AIJ) 
 
 
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REUMATOLOGÍA 
Poliartritis 
 Artritis que afecta 5 o más articulaciones durante los primeros 6 meses de la 
enfermedad. 
 Categorías 
 FR negativo: pruebas de factor reumatoideo negativo. 
 FR positivo: dos o más pruebas de factor reumatoideo positivos al 
menos con 3 meses de intervalos durante los primeros 6 meses de la 
enfermedad.
 Exclusiones: 1,2,3,5 
Artritis relacionada con entesitis 
 Artritis y entesitis o artritis o entesitis con al menos dos de las siguientes 
condiciones 
 Presencia o antecedentes de articulaciones sacroilíacas dolorosas o 
dolor inflamatorio en la región lumbosacra. 
 Presencia del antígeno HLA-B27. 
 Comienzo de la artritis en un varón mayor de 6 años de edad. 
 Uveítis anterior aguda (sintomática). 
 Antecedentes de espondilitis anquilopoyética, entesitis-artritis, 
sacroilitis con enfermedad inflamatoria intestinal, síndrome de Reiter 
o uveítis aguda anterior en un familiar de primer grado de vínculo. 
 Exclusiones: 1, 4, 5. 
Artritis indiferenciada 
 Artritis de causa desconocida de al menos 6 semanas de persistencia 
 No clasificada en las categorías anteriores o cumple criterios en más de una 
de las categorías ya mencionadas. 
Criterios de exclusión 
1. Psoriasis o antecedentes de psoriasis en el paciente o en familiares de primer 
grado. 
2. Artritis en un varón positivo de HLA-B27 que comienza después de los 6 años 
de edad. 
3. Espondilitis anquilosante, entesitis relacionada con artritis, sacroilitis con 
enfermedad inflamatoria intestinal, síndrome de Reiter, uveítis anterior aguda 
o antecedentes de estos trastornos en un familiar de primer grado devínculo. 
4. Presencia de factor reumatoideo IgM en dos ocasiones con 3 meses de 
intervalo. 
5. Presencia de AIJ sistémica en el paciente. 
 
 
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REUMATOLOGÍA 
Manifestaciones extraarticualares 
Cardíacas 
1. Pericarditis 
2. Miocarditis 
3. Miocardiopatía dilatada 
4. Afección valvular: rara 
5. Insuficiencia cardíaca 
6. Puede presentarse como una pancarditis simulando una Carditis reumática 
Pleuropulmonares 
1. Pleuritis aislada o asociada a pericarditis 
2. Neumonitis transitoria 
3. Enfermedad intersticial difusa 
4. Fibrosis pulmonar 
5. Arteritis pulmonar 
6. Amiloidosis 
7. Nódulos reumatoides: raros 
Gastrointestinales 
1. Hepatomegalia con aumento de ezimas hepáticas 
2. Hepatopatía aguda fulminante asociado a coagulopatía de consumo 
3. Dispepsias secundarias al tratamiento 
4. Sangrado digestivo 
5. Cambios histológicos de inflamación crónica del intestino 
Hematológicas 
1. Anemia 
2. Leucocitosis con neutrofilia con desviación a la izquierda 
3. Trombocitosis 
4. Trombocitopenia: rara 
5. CID 
6. Síndrome de activación macrofágica 
Renales 
1. Secundario a medicamentos: hematuria e hipercalciuria. 
 
 
 
 
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REUMATOLOGÍA 
Oculares 
1. Inflamación de la cámara anterior 
2. Uveítis posterior 
3. Escleritis o epiescleritis 
4. Queratopatía en badas 
5. Cataratas 
6. Glaucoma 
7. Queratoconjuntivitis 
SOMA 
1. Osteoporosis 
2. Fracturas por compresión 
3. Retraso del crecimiento 
Exámenes complementarios 
 Hemograma: evidencia de anemia, leucocitosis con neutrofilia y desviación 
izquierda y trombocitosis para la forma sistémica, generalmente resultados 
normales para el resto. 
 Eritrosedimentación y Proteína C reactiva: acelerada para las formas 
sistémica y poliarticular. 
 Factor reumatoideo: dos positivos en la forma poliarticular. 
 Cuantificación de IgG e IgM: aumento en las formas sistémicas y 
poliarticulares. 
 TGP y TGO: elevadas por daño hepático en la forma sistémica. 
 Tipificación genética: HLA- B27 
 Anticuerpos antinucleares (ANA): positivo en las formas oligoarticulares 
 Complemento (fracciones): normal o discretamente alto. 
 Electrocardiograma: signos de pericarditis o trastornos del ritmo cardíaco 
para la forma sistémica. 
 Radiografía de tórax: cardiomegalia, pleuritis en la forma sistémica; daño 
intersticial pulmonar. 
 Radiografía de las articulaciones afectadas 
 Ultrasonido articular: aumento de líquido y espacio sinovial, sinovitis. 
 Ultrasonido abdominal: presencia de serositis abdominal y visceromegalia. 
 TAC/RMN de columna lumbosacra si fuese necesario en el diagnóstico 
diferencial del dolor lumbar. 
 Examen oftalmológico: descartar afección ocular asintomática al diagnóstico 
y con intervalo de 3 meses posteriormente. 
 Estudio del líquido sinovial 
 
 
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REUMATOLOGÍA 
 
Enfermedad autoinmunitaria, de comienzo antes de los 18 años, con presencia de 
anticuerpos antinucleares, que se caracteriza por la formación de anticuerpos e 
inmunocomplejos que median respuestas inflamatorias en múltiples órganos con 
consumo de complemento y daño hístico. 
Criterios de Clasificación 
Criterios Características 
Lupus cutáneo 
agudo 
Exantema malar: Eritema fijo, liso o sobreelevado sobre la eminencia malar, 
tendiente a distribuirse sobre los pliegues nasolabiales 
Fotosensibilidad: Exantema de piel como resultado de una reacción inusual a 
la luz solar 
Lupus cutáneo 
crónico 
Exantema discoide: Parches eritematosos sobreelevados con escamación 
queratósica adherente y folicular, cicatrices atróficas que pueden ocurrir en 
lesiones antiguas 
Úlceras orales Ulceración oral o nasofaríngea, usualmente no dolorosa 
Alopecia No cicatrizal 
Artritis Artritis no erosiva que afecta dos o más articulaciones periféricas, 
caracterizada por sensibilidad, inflamación o derrame 
Serositis Pleuritis o pericarditis 
Alteraciones 
renales 
Proteinuria persistente de más de 0,5 g/día o más de 3x si no es realizada la 
cuantificación 
Presencia de cilindros celulares que pueden ser de glóbulos rojos, 
hemoglobina, granulares, tubulares o mixtos. 
Alteraciones 
neuropsiquiátricas 
Síndromes neurológicos 
 Centrales 
1. Cefalea: Migraña e Hipertensión craneal benigna 
2. Crisis epilépticas 
3. Ictus isquémico o hemorrágico 
4. Trastornos del movimiento: corea y hemicorea 
5. Síndrome desmielinizante 
6. Meningitis aséptica 
7. Mielopatías 
 Periféricos 
1. Neuropatías craneales y periféricas 
2. Miastenia gravis 
3. Plexopatías 
4. Polineuropatías 
5. Mononeuropatía: única o múltiple 
6. Trastornos autonómicos 
7. Síndrome de Guillain-Barre 
Lupus Eritematoso Sistémico Juvenil (LESJ) 
 
 
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REUMATOLOGÍA 
Síndromes psiquiátricos 
1. Psicosis 
2. Depresión 
3. Ansiedad 
4. Estado confusional agudo (alucinaciones) 
5. Disfunción cognitiva 
Alteraciones 
hematológicas 
1. Anemia hemolítica con reticulocitosis 
2. Leucopenia menor de 4000/mm3 o linfopenia menor de 1500/mm3 
3. Trombocitopenia menor de 100 000/mm3 en ausencia de fármacos que 
puedan producirla. 
Alteraciones 
inmunológicas 
1. Anticuerpos antinucleares (ANA): positivos 
2. Anticuerpos anti-DNA contra el DNA nativo: positivo 
3. Anticuerpos anti-Smith contra el antígeno SM: positivo 
4. Anticuerpos antifosfolípidos: positivo 
Prueba de Coombs 
directa 
Positiva 
Complemento C3, C4 o CH50: bajos 
 
 
Criterios diagnósticos 
Clínico y debe ser corroborado por las pruebas inmunológicas 
 Deben existir 4 criterios de los 17 propuestos que incluya 
1. Un criterio clínico y un criterio inmunitario 
2. Nefritis confirmada por biopsia compatible con LES y presencia de 
ANAS+ 
3. anti-ADN 
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