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26.- GLOMERULOPATÍAS. SÍNDROME NEFRÍTICO y SÍNDROME NEFRÓTICO ---> RANDY MEJÍAS GONZÁLEZ 
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GLOMERULOPATÍAS 
Es una variedad de enfermedades del riñón que lesiona fundamentalmente al corpúsculo de Malpighi y que se expresa 
en la práctica diaria por proteinuria, hematuria y, en muchas oportunidades, por edema e hipertensión arterial. 
Las glomerulopatías pueden ser congénitas y adquiridas. 
1. Las congenitas son: 
- Síndrome de Alport (síntomas propios de las nefritis intersticiales presenta sordera de causa neurológica, 
lesión del órgano de Corti, catarata, esferofaquia y otras alteraciones del segmento anterior del ojo, con un 
patrón de transmisión hereditaria autosómica dominante 
- Síndrome de uñas – rótulas, que se presenta en pacientes sin uñas, con ausencia o displasia de la rótula y 
que tiene patrón de trasmisión autosómico recesivo 
- Síndrome nefrótico congénito 
 
2. Las glomerulopatías adquiridas pueden ser resultado de lesiones renales que aparecen en el curso de 
enfermedades que afectan a otros órganos y se denominan glomerulopatías secundarias, o presentarse como 
una enfermedad renal por sí y se les llama entonces glomerulopatías primarias 
 
Clasificación de las glomerulopatías primarias según su forma de presentación 
1. Comienzo agudo 
► Glomerulopatía aguda posestreptocócica (enfermedad modelo de este grupo) 
► Glomerulonefritis rápidamente progresiva idiopática 
► Síndrome de Goodpasture 
2. Comienzo insidioso 
► Glomerulopatía por depósito de Ig A (evoluciona de manera frecuente con el cuadro del síndrome 
nefrótico) 
 
Nota: las de comienzo agudo evolucionan con signos y síntomas en común al síndrome nefrítico 
 
Las glomerulopatías secundarias son a: 
► Diabettes 
► Lupus eritematoso diseminado 
► Amiloidosis 
 
GLOMERULOPATÍAS DE COMIENZO AGUDO 
 
RECORDANDO: 
SÍNDROME NEFRÍTICO 
Constituye una de las formas de presentación de las enfermedades glomerulares; es un conjunto de signos y síntomas que se caracterizan 
por inflamación de los glomérulos renales como consecuencia de un proceso inflamatorio que es por lo general autoinmune, aunque puede 
resultar ser de origen infeccioso. Como resultado aparece un aumento de sangre y proteínas en la orina por mal filtrado glomerular, además 
de una caída rápida del índice de filtrado glomerular (IFG o GFR). Su triada clásica característica está dada por la hematuria, HTA y 
edemas. 
 
Mecanismos fisiopatológicos implicados en el desarrollo del síndrome 
► Depósito de inmunocomplejos solubles circulantes en el riñón 
► Ac que atacan directamente al riñón o a un Ag adherido en la célula renal 
► Agresión al glomérulo por Ac específicos contra sus estructuras, fundamentalmente a su membrana basal 
Todos estos mecanismos desencadenan una cascada de reacciones que favorecen la inflamación, aumento de la permeabilidad capilar, 
permitiendo la fuga de hematíes hacia el FG (hematuria) que a la vez obstruyen la luz capilar. Esta obstrucción  el FG, trae como 
consecuencia la retención de agua y sodio, expansión del líquido extracelular y la aparición de HTA, oliguria y edemas 
 
Etiología 
1. Post- infecciosa 
► Posestreptocócica (+ frecuente) 
► Hepatitis B y C 
► Endocarditis bacteriana 
2. Secundaria a enfermedades sistémica 
► LES 
► Púrpura de Schönlein-Henoch 
3. Otras vasculitis 
4. Enfermedades renales primarias 
► Nefropatía por depósito de IgA 
► Glomerulonefritis membrano proliferativa 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
- 
Cuadro clínico 
1. Hematuria micro o 
macroscópica 
2. HTA 
3. Edema (principalmente 
periorbitario, aunque 
raras ocasiones puede 
ser generalizado) 
4. Oliguria 
5. Astenia, anorexia, 
edema agudo del 
pulmón 
 
Exámenes complementarios: 
1. Proteínas de 24 h: 0,5 - 2 g/m2/día 
2. Hemograma: anemia normocítica 
normocrómica 
3. Sedimento urinario (Conteo de 
Addis): Hematíes dismórficos, 
leucocitos y células tubulares renales, 
cilindros hemáticos, leucocitarios y 
granulosos. 
4. TASO: Aumentado (1-2 semanas) 
5. C3 y C4 disminuidos 
6. VSG: acelerada 
7. FG disminuido 
8. Productos azoados aumentados 
9. Función tubular y prueba de 
concentración disminuida 
 
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Glomerulonefritis aguda posestreptocócica 
Es un proceso inflamatorio de causa inmunológica que afecta difusamente los glomérulos, guarda relación con una 
infección estreptocócica y se expresa por oliguria, edema, hipertensión arterial, hematuria y proteinuria. Se presenta 
con mayor frecuencia en niños y adultos 
 
Fisiopatología 
Previo a la glomerulopatía, el paciente padece infecciones de piel y faringe por Estreptococo tipo M particulares (cepas 
nefritógenas); en el impétigo se identifican los tipos M 47, 49, 55, 2, 60 y 57, y en la faringitis los tipos M 1, 2, 4, 3, 25, 
49 y 12. La glomerulonefritis del impétigo estreptocócico se manifiesta entre 2-6 semanas luego de la infección de la 
piel y entre 1-3 semanas después de la faringitis. La enfermedad es más frecuente después de episodios de faringitis, 
pero puede aparecer tras infecciones estreptocócicas en cualquier otra localización. 
La afección renal está en el contexto de una enfermedad por inmunocomplejos circulantes, caracterizada por la 
formación de anticuerpos contra Estreptococo, con la presencia de depósitos glomerulares de inmunocomplejos y 
complemento. 
Otros mecanismos implicados en la aparición de insuficiencia renal pueden ser infartos renales de origen embólicos y 
necrosis tubular en el contexto de sepsis. La lesión renal característica es una glomerulonefritis proliferativa focal, con 
áreas de necrosis fibrinoide o trombos intracapilares. En ocasiones, la glomerulonefritis es proliferativa difusa, con 
proliferación extracapilar en forma de semilunas epiteliales. De forma característica y frecuente se detectan 
inmunocomplejos circulantes, crioglobulinemia mixta tipo III e hipocomplementemia (C3 y CH50). 
La glomerulonefritis aguda posestreptocócica deja inmunidad para todos los tipos nefritogénicos que resulta bastante 
duradero, así que la posibilidad de un 2do ataque es muy rara. 
 
Anatomía Patológica 
1. Aspecto Macroscópico  Los riñones pueden tener aspecto normal o estar algo aumentados de volumen, pesan 
hasta 180 g cada uno. La superficie externa es lisa y sin cicatrices y presenta a veces petequias puntiformes que 
se deben a la ruptura por inflamación de capilares glomerulares 
2. Aspecto microscópico  Los hallazgos histológicos, dependen del tiempo de evolución. Si la biopsia se realiza 
en las primeras 2 semanas se observarán glomérulos que llenan toda la capsula de Bowman, muy hipercelulares, 
y con aumento evidente de los núcleos de las células endoteliales 
 
Cuadro Clínico 
Generalmente se manifiesta en un adolescente o un adulto joven, el que 10 o 15 días después de sufrir una amigdalitis 
o una piodermitis nota aumento de volumen de la cara y de los miembros inferiores 
► Orinas escasas y de color oscuro (pardo rojizo). 
 La oliguria se observa en casi todos los casos, aunque en la mayoría imperceptibles. 
 La anuria es poco frecuente, y si aparece, sugiere la forma rapidamente progresiva. 
► Edema: casi nunca falta y está presente desde el inicio de la enfermedad, distribución característica, que 
dependen de la gravedad y de la resistencia de los tejidos. 
 Se le ve particularmente en la cara y en regiones periorbitales. 
 El abotagamiento facial y palpebral es más marcado por las mañanas, al despertar el enfermo, se 
encuentra en MI y puede incluso ser generalizado. 
 La retención hidrosalina con el consiguiente  del volumen plasmático, provoca también congestión 
pulmonar y disnea, que solo cede con la diuresis. 
► Hipertensión arterial: A veces solo está presente horas o a lo sumo de 1 o 2 días. Por lo general es ligera, con 
cifras de tensión diastólica que no sobrepasan de 110 mmHg. La encefalopatía hipertensiva concefalea, 
alteraciones visuales y toma del sensorio es infrecuente. 
► Hematuria: Síntoma de capital importancia, su ausencia puede hacer dudar del diagnóstico de la enfermedad 
► Cefalea 
► Malestar general 
► Astenia 
► Anorexia 
► Fiebre es excepcional 
 
Exámenes Complementarios 
1. Función Renal: La capacidad funcional del riñón esta perturbada en mayor o menor grado en la glomerulonefritis 
aguda posestreptocócica, aunque por lo general se encuentra más intensamente afectada la función glomerular 
que la tubular. Elevación de los azoados en el plasma; la tasa de FG está . 
 
2. Análisis de Orina: 
 La hematuria microscópica no falta nunca. 
 Conteo de Addis: Hay leucocituria, cilindruria constituidas por cilindros hialinos, granulosis y hemáticos 
y albuminuria inferior a 3 g en 24 horas. 
 La densidad urinaria es superior a 1.020 o 1.025 
 Proteinuria: inferior a 2 g/m2/día 
 
3. Hemograma: 
 Normal o puede arrojar anemia, por lo general ligera. 
 Leucocitos normales o puede haber una ligera leucocitosis 
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4. Eritrosedimentación: Acelerada casi siempre 
5. Ionograma: En caso de oliguria se indica para vigilar el potasio sérico 
6. Complemento: 
 Disminución del valor del complemento hemolítico total y la fracción C3 al inicio, sus niveles retornan a la 
normalidad a las 6 o 8 semanas. 
 Los niveles bajos persistentes de complemento hacen sospechar un Lupus eritematoso diseminado o 
una glomerulonefritis membranoproliferativa. 
 
Identificación de la infección estreptocócica. 
Métodos directos 
7. Exudado faríngeo o la toma de muestra de las lesiones de piodermitis (cultivo de secreciones) resultan 
indicaciones obligadas, aunque rara vez se puede aislar al estreptococo 
8. EKG: No presenta alteraciones 
9. Telecardiograma: Puede ser normal, con discreta cardiomegalia. Hilio congestivo 
10. Biopsia Renal: No está indicado sistemáticamente, pero se le diagnostica de una forma efectiva 
 
Métodos indirectos (serológicos) 
11. Antiestreptolisina O: Se encuentra elevado, encima de 250 U Todd, en 80% de los casos 
12. Antihialuronidasa y antiADNasa B: son más específicas, positivas en el 90% de los casos 
13. Antiendoestreptosina. 
 
Evolución 
Las posibilidades de evolución son: 
 Curación (90%) 
 Glomerulonefritis crónica 
 Glomerulonefritis subaguda 
 Muerte en la fase aguda (muy rara) 
 
Complicaciones 
Entre las complicaciones se deben citar: 
 Insuficiencia renal aguda (frecuente). 
 Insuficiencia cardiaca aguda. 
 Edema agudo pulmonar no cardiogénico, por sobrecarga de volumen 
 Encefalopatía hipertensiva 
 
TRATAMIENTO 
El tratamiento antibiótico y la curación de la enfermedad infecciosa se acompañan de la resolución completa del cuadro 
clínico renal. Todos los pacientes y personas que conviven con ellos deben recibir antibioticoterapia contra la infección 
estreptocócica: 
– Se recomienda penicilina rapilenta: 1000 000 U por vía intramuscular diario o cada 12 h durante 7-10 días. 
– Diuréticos para la resolución del edema: furosemida: 20-40 mg cada 8 h y reajustar dosis, según el caso 
– Medicamentos antihipertensivos: se administran drogas vasodilatadoras del tipo de los inhibidores de los 
canales de calcio, también puede emplearse la hidralazina. Estos vasodilatadores suelen combinarse con 
diuréticos. Los Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) por su efecto nefroprotector 
pueden usarse, aunque deben utilizarse con cautela al igual que los Betabloqueadores ya se debe limitar su 
utilización en pacientes con fallo renal. 
– Medidas generales: reposo adecuado, dieta hiposódica, proteínas con relación a la afección renal. 
– En la mayoría de los pacientes está indicada la restricción de sodio y líquidos en la dieta para prevenir los 
edemas y evitar la insuficiencia cardíaca. 
– Diálisis, según sea necesaria 
– Tratamiento de las complicaciones descritas. 
 
GLOMERULONEFRITIS AGUDA NO 
ESTREPTOCÓCIA 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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GLOMERULONEFRITIS RÁPIDAMENTE PROGRESIVA 
Glomerulonefritis poco frecuentes, caracterizadas porque, aunque tienen un comienzo insidioso o abrupto, evolucionan 
de forma rápida, en semanas o meses, a la IR terminal si su evolución no es modificada mediante la utilización de un 
Tto enérgico, del que se dispone en la actualidad 
 
 
Etiología 
El problema inicial está dado por la ruptura de la 
membrana basal del glomérulo o de la cápsula de 
Bowman, por acción de los PMN, el complemento y los 
macrófagos 
 
 
Cuadro clínico 
1. La GNRP puede aparecer en cualquier edad, pero 
afecta fundamentalmente a pacientes jóvenes o de 
edad media y del sexo masculino, en una proporción de 2:1. 
2. El 50 % de los casos presenta síntomas prodrómicos que semejan una infección viral con fiebre, artralgias, 
mialgias, dolor abdominal y lumbar, aunque no se ha demostrado su asociación con ninguna virosis específica. 
3. El comienzo, insidioso o agudo, se caracteriza por la instauración de una insuficiencia renal rápidamente 
progresiva, que evoluciona en semanas o pocos meses hacia el fallo renal grave o terminal. El deterioro de la 
función renal es considerado rápidamente progresivo si se produce una duplicación de los niveles de creatinina 
en el suero en un período menor de 2 meses. 
4. En casi todos los pacientes se observa al inicio un síndrome nefrítico agudo con hematuria macro o microscópica, 
edemas, hipertensión arterial y oliguria. 
5. La proteinuria de magnitud nefrótica es poco frecuente. 
6. La hipertensión generalmente está relacionada con la hipervolemia. 
7. En los casos secundarios a enfermedades sistémicas, a la sintomatología renal se asociarán las manifestaciones 
propias de cada enfermedad. 
8. El examen de orina revela la presencia de eritrocitos dismórficos, cilindros hemáticos y un grado variable de 
proteinuria. 
 
Evolución. 
La biopsia renal es de gran importancia para el diagnóstico 
y para la toma de decisión al Tto y orientar acerca del 
pronóstico. 
 
Tratamiento 
Se basa en el uso de esteroides e inmunosupresores 
1. Esteroides 
 Los pulsos de Metilprednisolona han logrado 
mejorar la evolución de la enfermedad. La dosis varía de 7 – 15 mg/kg, aunque muchos pueden utilizar un 1g 
por vía EV de forma diaria o en días alternos, lentamente por tres días, continuándose con prednisona oral, 2 
mg/kg en días alternos o 1 mg/kg diario (dosis máxima = 120 mg) 
 
2. Inmunosupresores 
 Ciclofosfamida en forma de pulsos EV, en dosis de 0,5 g/m2 o 1 g EV administrado mensualmente por un 
periodo de 6 meses y posteriormente trimestrales hasta cumplir los 2 años o por vía oral a una dosis de 1 - 3 
mg/kg, asociados a la prednisona 
 Deoxipergualina asociado a la prednisona 
 Micofenolato mofetil asociado a la prednisona 
 
SÍNDROME DE GOODPASTURE 
Se le conoce como púrpura pulmonar por glomerulonefritis, síndrome renal pulmonar, glomerulonefritis rápidamente 
progresiva con hemorragia pulmonar, hemorragia pulmonar por glomerulonefritis y enfermedad de anticuerpos contra 
la membrana basal glomerular. 
Se denomina así a la tríada compuesta por glomerulonefritis aguda, hemorragia pulmonar y producción de anticuerpos 
antiMBG (anticuerpo antimembrana basal glomerular). 
Su etiopatogenia es desconocida, se han descritos casos que aparecen después de la inhalación de hidrocarburos 
volátiles o exposición a una infección viral 
 
Cuadro clínico 
 Habitualmente, el cuadro clínico se presenta como un síndrome glomerulonefrítico agudo acompañado de 
insuficiencia renal, que progresa en corto tiempo a la fase terminal. 
 La proteinuria por lo general no es nefrótica. 
 Todo este cuadro se asocia a manifestaciones pulmonares que incluyen: 
 hemorragia pulmonar, 
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 hemoptisis, 
 infiltrado pulmonar difuso en los rayos X de tórax 
 un aumento de la capacidad de difusión para el monóxido de carbono causado por la presencia de 
hemoglobina en el alvéolo. 
 También puede aparecer anemia acompañada de la deficiencia de hierro causada por el sangramiento crónico 
 
 
 
 
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GLOMERULOPATÍAS DE COMIENZO INSIDIOSO 
Se clasifican en: 
1º. Primarias: glomerulopatía por cambión glomerulares mínimos, glomerulopatía membranosa, glomerulonefritis 
membranoproliferativa, glomerulopatía proliferativa mesangial, glomerulopatías por depósitos de IgA (nefropatía 
IgA) 
2º. Secundaria: nefropatía diabética, LES, amiloidosis. 
 
RECORDANDO 
SÍNDROME NEFRÓTICO 
Cuadro clínico humoral que se traduce en proteinuria masiva (> 3 – 3,5 g) e hipoproteinemia y se acompaña de forma variable de 
edema, hiperlipemia y lipiduria, consecutivo a múltiples enfermedades y de etiología incierta, pero en los que los factores 
inmunológicos actúan dañando la membrana de filtración glomerular. 
 
Etiología 
Glomerulopatías primarias 
 Enfermedad de cambios mínimos  Glomeruloesclerosis focal y segmentaria 
 Nefropatía membranosa  Glomerulonefritis crecéntica o rapidamente progresiva 
 Glomerulonefritis membranosa proliferativa tipo I y III 
 Glomerulopatía proliferativa mesangial  Otras glomerulonefritis proliferativas y esclerosante 
– Nefropatía por IgA 
– Nefropatía por IgM 
 
Glomerulopatías secundaria 
 
 Enfermedades sistémicas: 
• Lupus eritematoso sistémico y otras colagenosis. 
• Amiloidosis: asociada a amiloide AL o AA. 
• Artritis reumatoide 
• Poliarteritis nudosa 
• Púrpura de Schönlein-Henoch 
• Croglobulinemia 
 
Relacionadas con fármacos: 
• Oro, mercurio y metales pesados. 
• AINE, incluidos los inhibidores de la COX2. 
• Litio. 
• Captopril. 
• Vacunas 
 
Enfermedades hereditarias: 
• Síndrome de Alport. 
• Enfermedad de Fabry. 
• Drepanocitosis. 
• Síndrome nefrótico congénito (tipo finlandés). 
 
Fisiopatología 
i. El fenómeno fisiopatológico central del síndrome nefrótico radica en la alteración de la barrera de filtración glomerular, este 
condiciona la pérdida de proteínas por la orina y, como consecuencia, la hipoalbuminemia, que será responsable de las restantes 
alteraciones que se describen más adelante (hiperlipidemia, edemas y otros). 
ii. La proteinuria se produce por una pérdida de la electronegatividad de la barrera de filtración o por una desestructuración de esta, 
que condicione un aumento del tamaño de los poros entre los pedicelos de los podocitos (células epiteliales viscerales 
glomerulares). 
iii. La hipoalbuminemia se debe, en gran parte, a la pérdida urinaria de proteínas. También puede ser secundaria al catabolismo de 
la albúmina filtrada por el túbulo proximal, y a la redistribución de la albúmina en el organismo. Aumenta la síntesis proteica del 
hígado como respuesta a la hipoalbuminemia, no solo de albúmina, sino también de inmunoglobulina A (IgA), inmunoglobulina 
M (IgM), inmunoglobulina E (IgE) y fibrinógeno, las cuales no se perderán por la orina por su mayor peso y aumentarán sus 
Infecciones: 
• Bacterianas: posestreptocócica, sífilis secundaria y 
congénita, endocarditis. 
• Virales: hepatitis B, hepatitis C, infección por virus de 
inmunodeficiencia humana (VIH). 
• Parasitarias: paludismo, toxoplasmosis. 
 
Enfermedades metabólicas 
 DM 
 Mixedema 
 
Alérgenos, venenos, picaduras de insectos e inmunizaciones. 
 
Neoplasias: 
• Linfoma 
• Mielomas 
• Carcinoma de pulmón y de colon 
 
Otros: Rechazo de trasplante. Enfermedad del suero. 
Nefroesclerosis hipertensiva acelerada. Nefropatía por reflujo. 
 
 
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concentraciones plasmáticas, mientras que las proteínas de pequeño peso molecular se perderán por el riñón, y su concentración 
en plasma disminuirán como la inmunoglobulina G (IgG), factores del complemento y plasminógeno. Estas variaciones en las 
proteínas plasmáticas favorecen la aparición de trastornos nutricionales, inmunológicos (infecciones) y situaciones de 
hipercoagulabilidad. 
iv. Existen dos mecanismos que explican la aparición del edema. El primero es la hipoalbuminemia que favorece: la disminución de 
la presión oncótica plasmática, la hipovolemia y la activación del sistema renina-angiotensina. El otro mecanismo se piensa que 
está relacionado con la liberación de angiotensina II y oxidantes. 
v. La patogenia de la hiperlipemia es multifactorial, fundamentalmente por el descenso en la aclaración de las lipoproteínas, 
facilitado por un menor número de receptores titulares de lipoproteína de baja densidad (LDL) y el descenso en la actividad de 
las enzimas lipoproteinlipasas y lecitincolesterol-aciltransferasa. 
 
PROTEINAS QUE SE PIERDEN: Albúmina, Inmunoglobulinas, Eritropoyetina, Transferrina, Proteína transportadora de hormona, 
Antitrombina III, etc. 
Nota: solo cuando el paciente tenga una proteinuria mayor que 3 -3,5 g en 24 h o más de 2,5 mg/min en orina de 2 h se está en 
presencia de una proteinuria a rango nefrótico 
 
Cuadro clínico-humoral 
 Síntomas generales: astenia anorexia, nauseas ocasionales, diarreas, falta de aire 
 Síntomas urinarios: oliguria 
 Edema blando, frio, indoloro de fácil godet con predilección por los tejidos laxos como el escroto, los párpados y las regiones en 
declive. Con frecuencia el edema es generalizado, invada las serosas y constituye una anasarca, otras veces es muy escaso, 
prácticamente es limitado a un abotagamiento facial que ocasiona la facie de muñeco chino o discretos edemas maleolares 
 Proteinuria 
 El análisis de la orina (conteo de Addis) también revela lipiduria en forma de cilindros grasos, cuerpos ovales grasos y de células 
epiteliales cargadas de lípidos (Cruz de Malta). 
 Los lípidos plasmáticos, tales como el colesterol y sus ésteres, los fosfolípidos y las LDL y VLDL están aumentados en grado 
variable 
 La eritrosedimentación está acelerada 
 
Diagnóstico  Se realiza teniendo en cuenta la evaluación clínica y las pruebas de laboratorio (proteinuria de 24 h  proteinuria 
nefrógena) 
 
COMPLICACIONES 
 TROMBOEMBOLISMO: Hipercoagulabilidad plasmática, 
disminución de factores anticoagulantes (antitrombina III), 
aumento de la agregabilidad plaquetaria, hiperlipemia e 
hiperviscosidad. Las trombosis más frecuentes se localizan en las 
venas renales (sobre todo en la nefropatía membranosa) pero 
también en las venas profundas de las piernas, cava inferior, 
venas y arterias pulmonares y coronarias. 
 INFECCIONES: Disminución sérica de IgG y el déficit de factor B 
del sistema del complemento A ello también contribuye la 
disminución del efecto barrera de la pared intestinal. Las 
infecciones más frecuentes son las peritonitis espontáneas por 
neumococo, infecciones pulmonares y meníngeas. 
 Insuficiencia Renal Crónica 
 Enfermedad Arterial Coronaria: HTA, Hiperlipemia, 
Hipercoagulabilidad 
 Enfermedad ósea: Déficit de Vitamina D, uso de esteroides 
 Hipotiroidismo: Pérdida de transporte 
 Malnutrición protéica grave 
 
GLOMERULOPATÍAS PRIMARIAS DE COMIENZO INSIDIOSO 
 
POR CAMBIOS GLOMERULARES MÍNIMOS 
 Es la enfermedad glomerular que se caracteriza clínicamente por la presencia de un síndrome nefrótico, que 
muchas veces aparece después de una infección del tracto respiratorio superior y que en ocasiones regresa con 
el tratamiento o después de una infección intercurrente, como sarampión, varicela, etc. 
 Es más frecuente en el niño y sólo representa el 25 o 30 % de los síndromes nefróticos del adulto 
 El síntoma fundamental lo constituye el edema, que puede llegar a laanasarca. La hipertensión arterial y la 
hematuria microscópica sólo están presentes en una minoría de pacientes. Éstos son muy propensos a las 
infecciones. 
 En ocasiones se presenta la llamada crisis nefrótica, que se caracteriza por signos de peritonismo con fiebre o no 
y que se trata con transfusiones de plasma, albúmina humana por vía EV y antibióticos 
 Se caracteriza por una respuesta satisfactoria al Tto con esteroides y en los pacientes corticorresistente, a su 
asociación con un medicamento inmunosupresor 
 
GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA 
 Es una forma difusa de glomerulonefritis proliferativa de evolución crónica con hipocomplementemia, que se 
caracteriza morfológicamente por engrosamiento de la pared de los capilares y proliferación celular 
 Desde el punto de vista clínico se presenta a cualquier edad, aunque predomina entre los 5 y 28 años. 
 En un 30 % de los casos está precedida de un episodio respiratorio o amigdalino. Su forma de aparecer habitual 
es la de un síndrome nefrótico. 
 En una tercera parte de los casos el cuadro clínico inicial consiste en un síndrome nefrítico agudo (proteinuria, 
hematuria macroscópica con insuficiencia renal o sin ella, e hipertensión arterial). 
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GLOMERULOSCLEROSIS SEGMENTARIA Y FOCAL 
 Esta entidad clinicopatológica, también denominada hialinosis segmentaria y focal, se presenta con una proteinuria 
que suele alcanzar los valores de un síndrome nefrótico. 
 La frecuencia de hematuria e hipertensión arterial, así como su evolución a la insuficiencia renal crónica, la 
distinguen de la glomerulopatía por daño mínimo. 
 
GLOMERULOPATÍA MEMBRANOSA 
 La GPMI se presenta a cualquier edad, pero se ve más a partir de la tercera década de la vida (es más frecuente 
en la quinta) y en el sexo masculino. 
 De manera habitual se manifiesta como un síndrome nefrótico con hematuria microscópica o sin ella. 
 Su comienzo es insidioso y evolutivamente puede aparecer hipertensión arterial y grados variables de merma de 
la función renal. 
 Histológicamente, con el microscopio óptico y con la coloración de plata metenamina, se aprecian prolongaciones 
de la membrana basal glomerular en el espacio subepitelial, llamadas púas o spikes. En la inmunofluorescencia 
se encuentran depósitos granulosos de IgG y C3 en las paredes capilares periféricas. 
 Con la microscopia electrónica se comprueba la presencia de las prolongaciones mencionadas. Con el progreso 
de la enfermedad van aumentando en tamaño y número los depósitos subepiteliales hasta obliterar la luz de los 
capilares glomerulares. 
 
GLOMERULOPATÍAS POR DEPÓSITOS DE IgA (NEFROPATÍA IgA) 
Esta glomerulopatía se caracteriza por la presencia de hematurias recurrentes asociadas a infecciones respiratorias o 
digestivas, y presenta en el estudio histopatológico con inmunofluorescencia depósitos de Ig A en el mesangio. 
 Fisiopatología - Se trata de complejos inmunes de Ig A polimerizada, que son más difíciles de eliminar que los 
de Ig G. Como se sabe esta inmunoglobulina no activa a C1q: sin embargo, se ha encontrado C3 en el mesangio, 
por lo cual no se descarta la estimulación del complemento por la vía alterna 
 
 Cuadro Clínico 
Formas de presentación 
 Hematuria aislada o recurrente que puede coincidir con 
una infeccion respiratoria o gastrointestinal 
 síndrome nefrótico 
 IRA o IRC acompañada de proteinuria e HTA 
 Síndrome rápidamente progresivo 
 Púrpura de Schönlein-Henoch 
 
 Diagnóstico Técnicas de inmunofluorescencia en la muestra de 
biopsia renal, que pondrá en evidencia depósitos de Ig A en el 
mesangio 
 
 Evolución Es una enfermedad de buen pronóstico, pero 25% 
de los casos evoluciona hacia la insuficiencia renal. 
 
 
GLOMERULOPATÍA MEMBRANOSA 
 
 
 
 
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GLOMERULOPATÍAS SECUNDARIAS DE COMIENZO INSIDIOSO 
 
NEFROPATÍA DIABÉTICA 
Síndrome clínico caracterizado por albuminuria persistente (> 300 mg/24 h), reducción de la tasa de FG, HTA y alta 
morbilidad y mortalidad cardiovascular 
 
En su fisiopatología intervienen 
factores hemodinámicos, metabólicos 
y genéticos. 
 
Cuadro clínico 
Estos pacientes presentan con mucha 
frecuencia la llamada tripatía 
diabética: nefropatía, neuropatía y 
retinopatía. 
La HTA es un síntoma habitual 
Los edemas aparecen en la medida 
que progresa la enfermedad y a veces 
se desarrolla la anasarca 
La ceguera como consecuencia de 
una retinopatía proliferativa o 
maculopatía, así como la expresión de 
macroangiopatía (ECV, coronaria, 
vascular periférica), es de dos a cinco 
veces más frecuentes en nefrópatas 
que en los que no lo son 
 
Los factores de riesgo para la 
aparición de una nefropatía 
diabética son: HTA, hiperglicemia, 
alteración en el metabolismo lipídico, dieta hiperprotéica, susceptibilidad, sobrepeso y obesidad, tabaquismo. 
 
Clasificación 
 
TRATAMIENTO 
 
Terapia insulínica adecuada en la detención del 
desarrollo de la nefropatía en diabéticos tipo I, sin 
embargo, una vez aparecida la microalbuminuria, este 
Tto no logra su efecto 
Control de la HTA  IECA o ARAII (tienen efecto 
nefroprotector), de no encontrarse cualquier otro tipo de 
antihipertensivo se puede utilizar, no utilizar los 
antihipertensivos bloqueadores de los canales de calcio 
del tipo Dihidropiridinas, especialmente de acción corta 
como el amlodipino y la nifedipino 
Evitar el uso de agentes nefrotóxicos como: los medios 
de contraste radiológicos, los aminoglucósidos y los 
AINE 
Control de las dislipidemias mediante la dieta 
 
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NEFRITIS LÚPICA 
Afecta a más de los pacientes con LES 
El daño renal ocurre por depósito de 
inmunocomplejos que caracterizan a la 
enfermedad y provocan inflamación. Los 
glomérulos son los que más se afectan con 
frecuencia 
Las manifestaciones renales son variables y 
pueden ir desde una proteinuria mínima y 
aliteraciones urinarias asintomáticas, hasta 
la glomerulonefritis rápidamente progresiva 
con insuficiencia renal. 
Fisiopatología 
 
Clasificación 
I. Tipo I: nefritis lúpica mesangial mínima 
II. Tipo II: nefritis lúpica proliferativa 
mesangial 
III. Tipo III: nefritis lúpica focal 
IV. Tipo IV: nefritis lúpica difusa 
V. Tipo V: nefritis lúpica membranosa 
VI. Tipo VI: nefritis lúpica esclerosante avanzada 
Desde el punto de vista clínico, estas glomerulonefritis pueden ser benignas y asintomáticas (tipo I y II) o lentamente 
progresivas y fatales (tipo III - VI). La IRA o IRC de grado variable generalmente se presenta en la clase III, IV y V 
 
El Tto incluye esteroides solos o en combinación con ciclofosfamida y Azatioprina por vía oral o parenteral, en forma 
de bolos intermitentes según la severidad del daño. Otros inmunosupresores: micofenolato mofetil, tacrolimus y 
terapias biológicas donde se destaca el rituximab 
 
AMILOIDOSIS 
Enfermedad que se caracteriza por el depósito extracelular de material fibrilar compuesto por subunidades de bajo 
peso molecular de una gran variedad de proteínas plasmáticas. Los pacientes con amiloidosis presentan 
Hepatoesplenomegalia, IC, malabsorción intestinal y alteraciones renales, tales como: proteinuria, acompañada de 
edemas, la HTA es rara aun en presencia de IR, el deterioro de la función renal es lento. Los casos con amiloidosis 
secundaria que evolucionan a la IRC terminal, deben ser tratados con diálisis peritoneal o hemodiálisis 
 
TRATAMIENTO DEL SÍNDROME NEFRÓTICO 
1. Reposo en cama en la fase activa; se recomienda hospitalización al comienzo del proceso. 
2. Medidas generales: 
– Vigilar diariamente el peso del paciente 
– Si no existe hiponatremia, no hay que restringir el agua al paciente. 
– Vigilar las complicaciones tromboembólicase infecciosas y tratarlas, según el caso 
 
3. Dieta para mejorar el edema, la pérdida de proteína y la hiperlipidemia. Se indica: 
– Dieta hiposódica (1 g de sal diaria) 
– Proteínas se recomienda de 0,6 g/kg/día - 0,8 g/kg/día). La restricción moderada de proteínas es necesaria, 
puesto que el aumento de su ingestión puede ocasionar un efecto adverso en la función renal. 
 
4. Diuréticos: 
Es el grupo de medicamentos más importante para tratar los edemas (tiazidas y diuréticos de asa). 
– Se puede utilizar furosemida a razón de 80 a 48 mg/día y Torasemida, 40-80 mg por V.O. una o dos veces 
por día. En caso de resistencia, se puede asociar metalazona, 2,5 a 20 mg por vía oral diaria. 
– También se utilizarán: 
 Clorotiazida: 0,5 -2 g/día 
 Hidroclorotiazida: 50 – 200 mg/día 
 Bumetamide: 0,5 – 10 mg/día 
– A los que pueden asociarse un diurético ahorrador de potasio 
 Aldactone: 75 a 150 mg/día cunado no está presente la IR 
 
5. Antiagregantes plaquetarios: 
 Dipiridamol en dosis de 300 mg/día (nefropatía por IgA y en la membranoproliferativa) 
 
6. Corticosteroides: 
se utilizan con el objetivo de bloquear los procesos inmunológicos subyacentes que conducen a la lesión glomerular 
(ejemplo, producción de complejos inmunológicos y anticuerpos antimembrana glomerular) y suprimir la inflamación 
glomerular. Aunque su indicación puede ser controvertida en algunos tipos de síndrome nefrótico, su empleo en el 
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síndrome nefrótico primario por cambios mínimos, así como en el causado por lupus eritematoso sistémico diseminado 
es aceptada por todos. Están contraindicados en la nefropatía diabética y la de la amiloidosis. 
 Prednisona: regímenes diarios (1 mg/kg, máximo 80 mg diarios). La dosis se reduce después de 
2 meses de tratamiento hasta un total de 5-6 meses de terapia 
 
7. Inmunosupresores: 
en general se utilizan cuando no hay respuesta a los esteroides, presencia de toxicidad por esteroides, o para 
combinarlos para disminuir la cantidad de prednisona que se tenga que administrar. Pueden obtenerse buenos 
resultados al asociarse las drogas inmunosupresoras a los corticosteroides (los que en este caso se utilizan a la mitad 
de la dosis señalada). 
 Ciclofosfamida (endoxan): dosis de 2,5 a 3 mg/kg/día 
 Imurán: 2 a 3 mg/kg/día 
 Ciclosporina A: dosis de 5 a 6 mg/kg/día, dividido en dos dosis 
 
8. Otros