35- ENFERMEDADES SUPRARRENALES

Vista previa del material en texto

35- ENFERMEDADES SUPRARRENALES. RANDY MEJÍAS GONZÁLEZ 
 Página 1 de 6 
 
HIPERCORTISOLISMO ENDÓGENO. 
SÍNDROME DE CUSHING 
El término síndrome de Cushing se aplica el cuadro clínico que resulta de una hiperfunción de la corteza 
suprarrenal con hiperproducción predominante de glucocorticoides, aunque también puede acompañarse de aumento 
de los niveles plasmáticos de mineralocorticoides y hormonas sexuales. Por enfermedad de Cushing se 
entiende el cuadro clínico de hipercortisolismo endógeno que resulta de una hiperproducción de ACTH (corticotropina) 
por la hipófisis en presencia o ausencia de un tumor demostrable a ese nivel. 
 
ETIOLOGÍA: 
La hiperproducción de glucocorticoides endógenos está presente en un grupo de trastornos en alguno de los niveles 
del eje hipotálamo-hipófisis-corteza suprarrenal, o bien debido a un aumento en la producción de ACTH de orígen 
ectópico. Basándonos en la fisiopatología se puede clasificar el síndrome de Cushing en dos grandes grupos: 
 
 
DIAGNÓSTICO BIOQUÍMICO CUADRO CLÍNICO 
Para confirmar el hipercortisolismo y su probable etiología: 
1. Determinación del colesterol libre en orina en 24 h: los 
niveles de CLO > 276 nmol/24 h (100 mg/24 h) refleja 
un exceso de producción de cortisol y si pasan de 552 
nmol/24 h (200 mg/24 h) es confirmatorio para el 
diagnóstico de hipercortisolismo 
2. Cortisol plasmático: en paciente con hipercortisolismo 
endógeno existe perdida del ritmo circadiano y no 
inhibición con dosis normales y alta de dexametasona. 
Valores normales de cortisol 
 08:00 h – 138-800 nmol/L (5-23mg/dL) 
 16:00 h – aproximadamente 50% del valor 
basal 
 23: 00 h - < 2138 nmol/L (< mg/dL) 
3. Determinación del cortisol en saliva 
4. Prueba de inhibición rápida con 1 mg de dexametasona (DXM). Una respuesta normal por debajo de 140 nmol/L, 
prácticamente descarta el hipercortisolismo. 
 
 Para identificar su probable etiología: 
1. ACTH en plasma: valores de ACTH plasmáticos > 200 pg/mL sugiere etiología ectópica 
2. Prueba de inhibición con dosis baja y dosis alta de DXM. 
 
Para identificar la fuente de producción de cortisol se realizan los siguientes estudios: 
1. Rx de silla turca 
2. RMN para región hipofisiaria 
3. Cateterismo de los senos petrosos inferiores 
4. Estimulación de CHR 
5. Estimulación con desmopresina 
6. Fondo de ojo y estudios neurooftalmológicos 
 
Dirigidos al estudio de la glándula suprarrenal 
1. Ecografía: confirma el tamaño de la suprarrenales en personas 
sanas 
2. TAC: elevada especificad en la detección de carcinomas y 
adenomas suprarrenales 
3. RMN 
 
Dirigidos al estudio de fuentes ectópicas 
de ACTH o CHR 
1. TAC o RMN de tórax y abdomen, 
cuando se sospecha la presencia 
de carcinomas bronquiales, tímicos, 
pancreáticos e intestinales 
causantes del síndrome de ACTH 
ectópico. 
 
35- ENFERMEDADES SUPRARRENALES. RANDY MEJÍAS GONZÁLEZ 
 Página 2 de 6 
 
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS DESTINADOS A 
IDENTIFICAR EL EFECTO METABÓLICO DEL 
HIPERCORTISOLISMO. 
 Hemograma: eritrocitosis leve o moderada, 
Linfopenia y eosinopenia 
 Glucemia en ayunas y PTG oral. Elevada. Se 
puede encontrar diabetes mellitus franca entre el 
20-30 % de los enfermos, en especial en aquellos 
con antecedentes familiares 
 Lípidos: hiperlipopreteinemia 
 Ionograma: hipopotasemia, hipocloremia, 
moderada hipernatremia pueden estar presentes 
 Metabolismo fosfocálcico: hipercalciuria ligera, 
que se puede acompañar de hipocalcemia 
discreta, hipofosfatemia y aumento de la 
fosfatasa alcalina. Densitometría ósea 
fundamentalmente columna vertebral 
 ECG, telecardiograma, y otros estudios para 
evaluar impacto cardiovascular de la HTA 
 Prolactina en sangre: se recomienda en tumores 
hipofisarios, por la presencia de tumores 
secretores de ACTH y prolactina 
 
 
TRATAMIENTO DEL SÍNDROME DE CUSHING 
El tratamiento preventivo para evitar los casos de síndrome de Cushing iatrógeno, consiste en evitar el uso 
indiscriminado de corticoides en dosis elevadas y mantenidas. El primer paso para iniciar una terapéutica adecuada 
consiste en identificar la causa subyacente de la patología, siendo la cirugía el tratamiento de elección en la mayoría 
de los casos. 
TRATAMIENTO PRE-OPERATORIO 
35- ENFERMEDADES SUPRARRENALES. RANDY MEJÍAS GONZÁLEZ 
 Página 3 de 6 
 
OTROS MEDICAMENTOS: el alfa-interferón ha sido utilizado en el Tto opcional de tumores carcinoides malignos y 
es considerado como una alternativa terapéutica en el ACTH ectópico. 
 
 
Criterios de remisión: 
 Clínicos: desaparición de los principales síntomas y signos (disminución del peso, mejoría de la piel, 
redistribución de la grasa, etc) 
 Bioquímicos: recuperación del eje adrenal, a niveles plasmáticos normales de cortisol con respuesta normal 
a las pruebas de estimulación y de inhibición adrenal 
 En casos de cirugía hipofisiaria no presentar déficit del resto de las hormonas 
 
INSUFICIENCIA 
SUPRARRENAL EN EL 
ADULTO 
La insuficiencia suprarrenal (IS) primaria, se define 
como el déficit global o parcial de la función suprarrenal ya sea 
en situación basal o de estrés 
La insuficiencia suprarrenal secundaria: es una 
deficiente producción de glucocorticoides por déficit de ACTH 
hipofisiaria o CHR hipotalámico. Los mineralocorticoides no se 
ven afectados pues se secreción depende fundamentalmente de 
cambios en la presión arterial y flujo plasmático renal a traves de 
la renina y las concentraciones de sodio y potasio. Es más 
frecuente que la IS primaria, se reconoce como etiología la 
supresión del eje hipotálamo-hipófisis-suprarrenales secundario 
a la administración crónica de esteroides. 
 
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL 
PRIMARIA CRÓNICA 
 
PATOGENIA 
La causa más frecuente es la adrenalitis autoinmune – 75%, le 
sigue en frecuencia la TB adrenal -25%. En la etiología 
autoinmune es frecuente que se acompañe de otras afecciones 
autoinmunes como: 
 Tiroiditis de Hashimoto  DM tipo I 
 Alopecia  Vitíligo 
 Enfermedad celiaca  Anemia perniciosa 
 Enfermedad de graves Basedow 
 Síndrome de Sjögren 
En los casos de los síndromes pluriglandulares autoinmunes tipo 
2 es frecuente en las mujeres de edad medina, previo a 
infecciones de IS se presenta con posterioridad a la DM tipo 1 y 
la enfermedad de Grave Basedow, cuando se asocia a la 
tiroiditis crónica, esta se presenta con posterioridad al fallo 
adrenal. 
35- ENFERMEDADES SUPRARRENALES. RANDY MEJÍAS GONZÁLEZ 
 Página 4 de 6 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
CUADRO CLÍNICO. 
Para que la enfermedad se manifieste se necesita más del 90% de la corteza suprarrenal destruida, por eso es que los 
síntomas iniciales son vagos y se caracterizan por 
 Astenia  Debilidad general  Cansancio fácil 
 Falta de rendimiento intelectual  Disminución del deseo sexual  Ligera hiperpigmentación 
Síntomas que van incrementando hasta que se presenta el cuadro clínico típico de la enfermedad, caracterizado por: 
Debilidad que se incrementa durante el día, o después de un esfuerzo 
 Astenia  Anorexia  Pérdida de peso 
 Náuseas y vómitos  Parestesia  Apetencia por la sal 
 Dolores abdominales a tipo cólicos  No tolerancia al ayuno (síntomas de hipoglicemia) 
 Facilidad para la deshidratación (por déficit de mineralocorticoides) 
 
Al exámen físico. 
 Hiperpigmentación (signo notable de la enfermedad de Addison), se expresa como manchas oscuras en áreas 
expuestas, zonas de presión, líneas palmares, lecho ungueal, aréolas mamarias, mucosas y cicatrices 
formadas después de la aparición de la IS 
 Hipotensión arterial principalmente postural, 
 Puede ocurrir hipotonía y atrofia muscular 
 
DIAGNÓSTICO 
Se realiza mediante los datos que aportan el cuadro clínico y los exámenes complementarios.Exámenes complementarios: 
 Hemograma: anemia ligera, eosinofilia, 
 Valores de glicemia compatible con la hipoglicemia 
 Aumento de la urea 
 Ionograma: hiponatremia, hipercalcemia, acidosis metabólica 
 ECG: trastorno en la repolarización (ondas T planas), signos de hiperpotasemia (T altas, picudas y simétricas 
con alargamiento del QT) 
 FG disminuido 
 Exámenes específicos 
 Cortisol plasmático disminuido 
 Cortisol salival disminuido 
 Cortisol libre en orina disminuido 
 ACTH plasmática elevada (> 100 pg/mL) 
 Exámenes para identificar la etiología: 
 Rx de tórax, abdomen, 
 Estudios eco cardiográficos y de otra índole que permitan evaluar los órganos abdominales, 
 Exámenes bacteriológicos, 
 Estudios citológicos obtenidos mediante punción aspirativa, 
 Determinar niveles plasmáticos de Ac contra corteza adrenal, 
 Determinar niveles plasmáticos de ácidos grasos de cadena larga 
 
TRATAMIENTO 
Medidas generales 
– Dieta libre con incremento en el contenido de sodio, evitar alimentos ricos en potasio. Garantizar el apote 
adecuado de vit C, B y E 
– Si la terapéutica de restitución es adecuada, la mayoría de los pacientes no requieren de dietas o precauciones 
especiales. 
35- ENFERMEDADES SUPRARRENALES. RANDY MEJÍAS GONZÁLEZ 
 Página 5 de 6 
 
– Se aconseja tomar el glucocorticoide con las comidas o, si no es práctico, con leche o algún antiácido, porque 
el fármaco puede exagerar la acidez gástrica y ejercer efectos tóxicos sobre la mucosa del estómago. 
– Hay que tratar todas las infecciones de inmediato y aumentar la dosis de hidrocortisona de manera adecuada. 
– También se deben aumentar los glucocorticoides en caso de traumatismo, cirugía, procedimientos 
diagnósticos complicados u otras formas de estrés. 
– El paciente o sus familiares deben notificar inmediatamente al personal de salud sobre su padecimiento, 
siempre que necesite atención médica. 
 
Tratamiento específico 
La terapéutica de restitución debe incluir una combinación de glucocorticoides y mineralocorticoides. En casos leves, 
puede ser adecuada la hidrocortisona sola: 
– Hidrocortisona: es el fármaco de elección. La mayoría 
de los pacientes se mantienen bien con 20 mg por V.O., 
diaria en 3 dosis, (10 mg por la mañana y 5 mg por al 
mediodía y 5 mg por la tarde) o en dosis de 2 (15 mg 
por la mañana y 5 mg por la tarde) para imitar el ritmo 
suprarrenal diurno. Sin embargo, en muchos pacientes 
no hay la suficiente retención de sodio y se requieren 
suplementos de fludrocortisona o sal adicional en la 
dieta. 
– Se puede indicar otros esteroides como la prednisona 
5 mg por la mañana y 2,5 mg a las 4 pm, o la 
Metilprednisolona en dosis única de 4 mg/día, aunque 
son menos fisiológicas. 
– La administración de dexametasona 0,25-0,5 mg en 
dosis única al acostarse es igualmente eficaz y mejora 
la astenia matutina, además de normalizar los niveles 
plasmáticos de ACTH 
– Remplazo de mineralocorticoides: 
 Acetato de fludrocortisona: (tabletas de 0,1 
mg) dosis de 0,1-0,2 mg/día por vía oral. 
 
Control del Tratamiento: 
 Clínico: mejoría de la sintomatología sin efectos secundarios de los glucocorticoides 
 Bioquímica: se considera que los niveles basales de cortisol libre en orina de 2 g/dL sugieren o confirman 
situación óptima y que niveles plasmáticos de ACTH con valores menores de 20 pg/mL sugieren sobredosis 
del glucocorticoide. 
 
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL SECUNDARIA CRÓNICA 
 
 
 
 
 
INSUFICIENCIA CORTICOSUPRARRENAL PRIMARIA 
AGUDA. CRISIS ADRENAL 
Síndrome clínico-humoral de evolución larga o subaguda condicionado por déficit absoluto o relativo de las hormonas 
corticosuprarrenales. Constituye una emergencia médica, peligro de muerte inminente si no es diagnosticada, debido 
al déficit de cortisol, la hipopotasemia y la disminución del líquido extracelular. 
 
Causas 
La crisis suprarrenal puede ser consecutiva a las situaciones siguientes: 
 Estrés: traumatismos, cirugía, infecciones o ayuno prolongado en pacientes con insuficiencia latente. 
 Supresión repentina de hormonas corticosuprarrenales. 
 Suprarrenalectomía bilateral o extirpación de un tumor suprarrenal funcional que había suprimido la otra 
suprarrenal. 
 Destrucción repentina de la hipófisis (necrosis hipofisaria) 
 Tratamiento anticoagulante, trombosis, infecciones o carcinoma metastásico. 
35- ENFERMEDADES SUPRARRENALES. RANDY MEJÍAS GONZÁLEZ 
 Página 6 de 6 
 
 En sepsis generalizada puede ocurrir hemorragia suprarrenal bilateral masiva, como ocurre en la 
meningococcemia fulminante (síndrome de Waterhouse-Friderichsen). 
 
 
DIAGNÓSTICO 
Debe basarse en los antecedentes, sintomatología y exámenes complementarios, donde se encuentra hiponatremia, 
hipoglicemia, hipercalcemia y diversas alteraciones relacionadas con la deshidratación. 
Se debe realizar la prueba de estimulación con Synacthen (ACT sintética): 
 Determinación basal de cortisol y ACTH al menos 12 h después de la administración previa de hidrocortisona 
 Se administra Synacthen: 250 mg IM o EV 
 Se obtiene el suero para la evaluación del cortisol 1 h después del estímulo y determinar la diferencia con el 
valor basal, si es ≥ 9 g/dL se excluye la IS, de no tener esta posibilidad se aconseja iniciar el Tto de la IS. 
Normalmente el cortisol se incrementa al menos 8 g/dL por encima del valor basal hasta un máx. de más de 16 g/dL. 
El ACTH plasmático está elevado, si el paciente tiene enfermedad suprarrenal primaria.