GINECOLOGIA (826)

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805Cáncer invasor de la vulva 
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o de células transicionales. La incidencia de carcinomas en dicha 
glándula alcanza su máximo en mujeres de 65 a 70 años de vida. 
Las glándulas están rodeadas de tejido insensible y blando y los 
tumores pueden alcanzar tamaño muy grande antes de que la per-
sona se percate de los síntomas. Uno de los primeros señalamientos 
es la dispareunia. El agrandamiento de una glándula de Bartholin 
en una mujer con más de 40 años y quistes o abscesos repetiti-
vos justifi ca la toma de material de biopsia o la ablación (Sección 
41-20, pág. 1066). En forma similar, en todas las masas sólidas se 
necesita aspiración con aguja fi na o toma de material de biopsia 
para corroborar el diagnóstico defi nitivo. 
Los carcinomas de la glándula de Bartholin tienden a propa-
garse a la fosa isquiorrectal y también tienen propensión a la dise-
minación linfática en ganglios inguinales y pélvicos. El tratamiento 
comprende vulvectomía parcial radical con linfadenectomía ingui-
nocrural. Las decisiones para realizar disección ipsolateral o bilate-
ral de la ingle se amparan con los mismos criterios señalados para 
tumores epidermoides. Se ha demostrado que la quimiorradiación 
posoperatoria aminora la posibilidad de recidiva local en neoplasias 
en todos los estadios. Si la lesión inicial abarca el recto o el esfínter 
anal, cabe utilizar la quimiorradiación preoperatoria para no prac-
ticar operaciones extensas.
 ■ Enfermedad de Paget de la vulva
La enfermedad de Paget extramamaria es un grupo heterogéneo 
de neoplasias intraepiteliales que al aparecer en la vulva asumen 
la forma de una zona eccematoide roja y húmeda (fig. 31-12). La 
enfermedad en cuestión suele localizarse en los labios mayores, el 
núcleo fi broso central del perineo y el área del clítoris; surge en 
forma típica en ancianas de raza blanca y abarca, en promedio, 2% 
de todos los tumores en la vulva.
La enfermedad de Paget en la zona mencionada se acompaña 
de adenocarcinoma invasor en 10 a 20% de los casos (Hoskins, 
2000). Además, 20 a 30% de las pacientes tienen o tendrán un 
adenocarcinoma en otro sitio extravulvar.
La clasifi cación histológica planteada por Williamson y Brown 
incluye: 1) enfermedad cutánea vulvar primaria de Paget; 2) enfer-
medad de Paget como extensión del carcinoma transicional de la 
vejiga o de la uretra, y 3) enfermedad de Paget como extensión de 
un cáncer primario vecino y acompañante como los de la vulva, 
ano o recto. Es importante la diferenciación histológica de los tipos 
mencionados de la enfermedad de Paget, porque el diagnóstico 
específi co infl uye extraordinariamente en la selección del trata-
miento. 
La enfermedad cutánea primaria de Paget en la vulva sigue un 
crecimiento lento. Hay que eliminar las zonas afectadas por medio 
de ablación local amplia. A menudo se detectan células cancerosas 
en los bordes quirúrgicos y es frecuente que aparezca la enferme-
dad sean cuales sean los bordes quirúrgicos dejados (Black, 2007). 
Si se sospecha enfermedad invasora está justifi cada la vulvectomía 
parcial radical al extender los bordes profundos de la aponeurosis 
perineal media (membrana perineal u hoja inferior del diafragma 
urogenital).
Es frecuente la reaparición de la enfermedad de Paget y es pru-
dente la vigilancia por largo tiempo, porque a menudo se necesita 
repetir la ablación quirúrgica. Aún más, hay que considerar la prác-
tica de métodos de cribado y vigilancia en tumores en sitios fuera 
del aparato reproductor de la mujer, que incluye valoración de las 
mamas y los aparatos digestivo y genitourinario. En el capítulo 12 
(pág. 345) se hace un comentario más detallado de la enfermedad 
de Paget de la mama.
 ■ Metástasis cancerosas 
en la vulva
Las metástasis cancerosas abarcan, en promedio, 8% de todos los 
cánceres en la vulva. Las neoplasias pueden extenderse desde cán-
ceres primarios de la vejiga, la uretra, la vagina o el recto. Entre los 
cánceres más lejanos están los de las mamas, los riñones, los pul-
mones, el estómago y el coriocarcinoma gestacional (fig. 31-13) 
(Wilkinson, 2011).
A B
FIGURA 31-12. Enfermedad de Paget de la vulva. A. Enfermedad de Paget que abarca labios de ambos lados, perineo, zona perianal y una masa 
perianal derecha sólida. (Fotografía por cortesía de la Dra. Claudia Werner.) B. Microfotografía de la enfermedad cutánea primaria de Paget; se 
caracteriza en su estructura microscópica por la presencia de células atípicas relativamente grandes con notables nucléolos y citoplasma delicado y 
abundante (flecha). Las células están dispuestas en forma aislada o en cúmulos en diversos niveles dentro del epitelio. Las células neoplásicas muy 
a menudo se circunscriben al epitelio y en estos casos se les clasificaría como adenocarcinoma in situ. (Fotografía por cortesía del Dr. Kelley Carrick.) 
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