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880 Oncología ginecológica SECCIÓ N 4 Dichas tumoraciones son las neoplasias malignas ováricas que se diagnostican con mayor frecuencia en la infancia y en la adoles- cencia, aunque sólo 1% de todos los cánceres ováricos se desarrolla en estos grupos de pacientes. Sin embargo, a los 20 años de edad la incidencia de carcinoma ovárico epitelial empieza a elevarse y rebasa a la de los tumores de células germinales (Young, 2003). ■ Diagnóstico Signos y síntomas Los signos y síntomas relacionados con estos tumores son diversos, pero en general la mayor parte se debe al crecimiento tumoral y a las hormonas que la neoplasia produce. El síntoma inicial en 85% de las pacientes es el dolor y refl eja el crecimiento rápido de un tumor unilateral grande cuya cápsula se distiende o experimenta hemorragia o necrosis. En 10% de los casos la rotura de un quiste, su torsión o la presencia de hemorragia intraperitoneal causan un cuadro abdominal agudo (Gershenson, 2007a). En casos de enfermedad más avanzada puede ocurrir ascitis, la cual es capaz de provocar distensión abdominal. Por los cambios hormonales que a menudo acompañan a estos tumores, también pueden presentarse irregularidades menstruales. Aunque la mayoría de las personas nota uno o más de estos síntomas, la cuarta parte permanece asin- tomática y se descubre una tumoración pélvica inesperada durante la exploración física o un estudio ecográfi co (Curtin, 1994). Anamnesis Las pacientes casi siempre buscan atención en el mes siguiente al inicio de las molestias abdominales, aunque algunas notan un sutil ir y venir de los síntomas durante más de un año. La mayoría de las mujeres jóvenes con estos tumores no se ha embarazado y tiene menstruaciones normales. Asimismo, como se explica más adelante, las pacientes con disgenesia gonadal tienen un riesgo importante de desarrollar tales neoplasias (Curtin, 1994), por lo tanto es necesario descartar disgenesia gonadal en adolescentes que presentan una tumoración pélvica y menarquia retrasada (cap. 16, pág. 444). Diagnóstico diferencial Las molestias pélvicas vagas son frecuentes durante la adolescencia por el inicio de la ovulación y de los cólicos menstruales. Como resultado, es posible que se desatiendan los síntomas tempranos. Además, las niñas pequeñas pueden callar cambios en sus patrones normales por temor a su signifi cancia. Los síntomas tempranos pueden malinterpretarse como los de un embarazo y el dolor agudo suele confundirse con apendicitis. La presencia de tumoraciones en los anexos es el primer paso diagnóstico. En la mayor parte de los casos, la ecografía mues- tra las cualidades que permiten caracterizar en forma adecuada a las tumoraciones ováricas benignas y a las malignas (cap. 2, pág. 41). Los quistes ováricos funcionales son mucho más frecuentes en mujeres jóvenes y una vez que se identifi can como hipoecoicos, los quistes de paredes lisas pueden mantenerse en observación con ecografía. En cambio, los tumores malignos de células germina- les casi siempre son más grandes, con componentes sólidos. Las concentraciones séricas altas de los marcadores tumorales gonado- tropina coriónica humana (hCG, human chorionic gonadotropin) o fetoproteína alfa (AFP, alpha-fetoprotein) permiten reducir las posibilidades diagnósticas y sugieren la probable necesidad de una intervención quirúrgica. Exploración física Casi nunca hay datos físicos distintivos en personas con tumores malignos de células germinales; el más frecuente es una tumoración palpable en el examen pélvico. Sin embargo, en niñas y adolescen- tes es difícil realizar un examen pélvico o un estudio ecográfi co transvaginal completo, lo cual a veces retrasa el diagnóstico. Por consiguiente, en ocasiones las pacientes que aún no presentan la menarquia requieren una exploración bajo anestesia para valorar en forma adecuada la sospecha de un tumor en los anexos. El resto de la exploración física debe enfocarse a buscar signos de ascitis, derrame pleural y organomegalia. Pruebas de laboratorio En pacientes con sospecha de un tumor maligno de células ger- minales debe solicitarse la medición de los marcadores tumorales hCG y AFP, una biometría hemática completa y pruebas de fun- ción hepática antes del tratamiento. Una alternativa es cuantifi car la concentración del marcador tumoral apropiado en el quirófano si el diagnóstico no se sospechó antes (cuadro 36-1). La identifi ca- ción preoperatoria del cariotipo en mujeres jóvenes con amenorrea primaria y sospecha de tumor de células germinales permite aclarar si deben extirparse ambos ovarios, como en el caso de mujeres con disgenesia gonadal (pág. 882) (Hoepff ner, 2005). Imágenes Los teratomas quísticos maduros (quistes dermoides) casi siempre tienen rasgos característicos en las imágenes obtenidas por ecografía o tomografía computarizada (CT, computed tomography) (cap. 9, pág. 269). Sin embargo, la apariencia de los tumores malignos de células germinales difi ere y es típico encontrar una tumoración ovárica compleja multilobulada (fig. 36-2). Además, es posible observar fl ujo sanguíneo prominente en los tabiques fi brovascula- res con la ecografía Doppler de fl ujo a color, lo cual sugiere malig- nidad (Kim, 1995). Con base en la sospecha clínica, a veces se FIGURA 36-1. Orígenes de los tres tipos principales de tumores ovári- cos. (Modificada de Chen, 2003, con autorización.) Epitelio superficial- estroma • Seroso • Mucinoso • Endometrioide • De células claras • De células de transformación Estroma del cordón sexual • Células de la granulosa • Tecoma • Fibroma • Células de Sertoli • Células de Sertoli-Leydig • Esteroideas Células germinales • Disgerminoma • Saco vitelino • Carcinoma embrionario • Coriocarcinoma • Teratoma 36_Chapter_36_Hoffman_4R.indd 88036_Chapter_36_Hoffman_4R.indd 880 06/09/13 22:0206/09/13 22:02 GINECOLOGÍA������������������������������������������������� SECCIÓN 4 ONCOLOGÍA GINECOLÓGICA���������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 36. TUMORES OVÁRICOS DE CÉLULAS GERMINALES (...)���������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� TUMORES OVÁRICOS MALIGNOS DE CÉLULAS GERMINALES������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� DIAGNÓSTICO�������������������������������������������������
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