GINECOLOGIA (908)

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887Tumores ováricos de células germinales y del estroma de los cordones sexuales 
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El pronóstico general de estos tumores es bueno, sobre todo por 
la etapa temprana de la enfermedad al momento del diagnóstico 
y la cirugía curativa. Pero, la escasez de estas neoplasias limita la 
comprensión de su historia natural, su tratamiento y el pronóstico.
 ■ Epidemiología
Los SCST representan mucho menos de 5% de los tumores malig-
nos ováricos y son el subtipo mayor más infrecuente de cáncer 
ovárico. La incidencia ajustada por edad es mucho menor (0.20 
por cada 100 000 mujeres) que para el carcinoma ovárico epitelial 
(15.48) y representa la mitad de la de los tumores malignos de 
células germinales (0.41). Existe una probabilidad dos veces mayor 
de que tales tumores se desarrollen en mujeres de raza negra por 
razones que se desconocen (Quirk, 2005).
A diferencia de los cánceres ováricos epiteliales o de los tumores 
malignos de células germinales, los SCST ováricos por lo común 
afectan a mujeres de todas las edades. Este intervalo tiene una dis-
tribución bimodal única que refl eja la heterogeneidad inherente 
de dichas neoplasias. Por ejemplo, los tumores juveniles de células 
de la granulosa, tumores de células de Sertoli-Leydig y tumores 
estromales esclerosantes se encuentran sobre todo en niñas prepu-
berales y mujeres en los primeros tres decenios de vida (Schneider, 
2005). Las neoplasias de células de la granulosa de mujeres adultas 
a menudo se desarrollan en personas mayores, en promedio alre-
dedor de los 50 años de edad (Boyce, 2009; Fotopoulou, 2010).
No hay factores de riesgo comprobados para los SCST. Sin 
embargo, en un estudio que incluyó casos y controles para generar 
una hipótesis, Boyce et al. (2009) observaron que la obesidad como 
estado hiperestrogénico tenía una relación independiente, mientras 
que la paridad, el tabaquismo y el uso de anticonceptivos orales 
tenían un efecto protector. Se desconoce la causa de estas neopla-
sias, sin embargo en fecha reciente se observó que una mutación 
particular recurrente en el gen FOXL2 (402C→G) se encuentra en 
todos los tumores de células de la granulosa de tipo adulto, pero 
no en una gran variedad de otras neoplasias sólidas. Por lo tanto, 
dicho alelo mutante parece ser un fenómeno muy específi co en la 
patogenia de estos tumores raros (Schrader, 2009; Shah, 2009).
No existe predisposición hereditaria conocida para el desarrollo 
de estos tumores y los casos familiares son raros (Stevens, 2005), 
aunque los SCST ováricos se relacionan con varios trastornos here-
ditarios defi nidos con una frecuencia que rebasa la mera casuali-
dad. Las patologías relacionadas incluyen la enfermedad de Ollier 
(que se caracteriza por múltiples neoplasias cartilaginosas benignas, 
pero que producen desfi guración) y el síndrome de Peutz-Jeghers 
(que se distingue por la presencia de pólipos hamartomatosos 
intestinales) (Stevens, 2005).
 ■ Diagnóstico
Signos y síntomas
La pubertad precoz isosexual es el signo de presentación en más de 
80% de las niñas prepuberales en las que al fi nal se diagnostica un 
SCST ovárico (Kalfa, 2005). Las adolescentes a menudo refi eren 
amenorrea secundaria. Como resultado, estas jóvenes que presen-
tan síntomas endocrinos tienden a diagnosticarse en etapas más 
tempranas. El dolor abdominal y la distensión son otras quejas 
frecuentes en este grupo de edad (Schneider, 2003a).
En mujeres adultas, los síntomas más frecuentes son menome-
trorragia y hemorragia posmenopáusica. Además, el hirsutismo leve 
pronóstico después de la recidiva es malo, menos del 10% de las 
pacientes sobrevive un lapso prolongado (Murugaesu, 2006). 
La mayoría de las mujeres tratadas con medios quirúrgicos que 
permiten conservar la fertilidad, con o sin quimioterapia, reanuda 
la menstruación normal y puede concebir (Gershenson, 2007b; 
Zanetta, 2001). Además, ninguno de los estudios publicados ha 
notado un aumento en el índice de defectos congénitos o aborto 
espontáneo en quienes recibieron quimioterapia (Brewer, 1999; 
Low, 2000; Tangir, 2003; Zanetta, 2001).
 ■ Tratamiento durante el embarazo
Se detectan tumoraciones persistentes en los anexos en 1 a 2% de 
todos los embarazos. Por lo general, tales neoplasias se observan 
durante procedimientos de ecografía obstétrica sistemática, pero 
a veces un aumento espectacular en las concentraciones séricas 
maternas de AFP (MSAFP, maternal serum alpha-fetoprotein) es el 
signo de presentación de un tumor maligno de células germinales 
(Horbelt, 1994; Montz, 1989). Los teratomas quísticos maduros 
(quistes dermoides) comprenden un tercio de las neoplasias extir-
padas durante el embarazo. Por el contrario, los disgerminomas 
representan sólo de 1 a 2% de tales tumoraciones, pero aún son la 
neoplasia maligna más frecuente durante el embarazo. El desarrollo 
de otros tumores de células germinales es raro (Shimizu, 2003).
El tratamiento quirúrgico inicial que incluye estadifi cación es 
el mismo que para mujeres no embarazadas (Horbelt, 1994; Zhao, 
2006). Por fortuna, muy pocas pacientes tienen enfermedad avan-
zada que amerite disección radical para citorreducción. La deci-
sión de administrar quimioterapia durante el embarazo es causa de 
controversia. Los tumores ováricos malignos de células germinales 
tienden a crecer con rapidez y es peligroso retrasar el tratamiento 
hasta el parto. Parece que el régimen con BEP es seguro durante 
la gravidez, pero en algunos reportes se especula la posibilidad 
de complicaciones fetales (Elit, 1999; Horbelt, 1994). Por tal 
razón, algunos sugieren retrasar el tratamiento hasta el puerperio 
(Shimizu, 2003). Por desgracia, no hay resultados de estudios a 
gran escala para resolver este dilema. En caso de disgerminomas 
extirpados completos, sin embargo, se retrasa la administración de 
dicha terapia hasta el puerperio. No obstante, las neoplasias distin-
tas a los disgerminomas (sobre todo los tumores del saco vitelino y 
los teratomas inmaduros) y las que no se extirpan completas ameri-
tan una consideración seria de quimioterapia durante el embarazo.
TUMORES OVÁRICOS DEL ESTROMA 
DE LOS CORDONES SEXUALES (SCST)
Estos tumores ováricos son un grupo heterogéneo de neoplasias 
poco comunes que se originan en la matriz ovárica. Las células 
en esta matriz tienen la capacidad de producir hormonas y casi 
90% de las neoplasias ováricas que producen dichas moléculas son 
SCST. Como resultado, las manifestaciones clínicas incluyen sig-
nos y síntomas de exceso de andrógenos.
El tratamiento primario es la resección quirúrgica; por lo gene-
ral, los SCST están confi nados al ovario al momento del diag-
nóstico. Además, la mayor parte tiene un patrón de crecimiento 
indolente y bajo potencial maligno. Por tales razones, pocos 
pacientes requieren quimioterapia basada en platino. Aunque la 
enfermedad recurrente a menudo responde de manera defi ciente 
al tratamiento, las pacientes pueden vivir muchos años por la pro-
gresión lenta que caracteriza a estas neoplasias.
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	SECCIÓN 4 ONCOLOGÍA GINECOLÓGICA����������������������������������������������������������������������������������������������������������������
	36. TUMORES OVÁRICOS DE CÉLULAS GERMINALES (...)����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������
	TUMORES OVÁRICOS MALIGNOS DE CÉLULAS GERMINALES�������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������
	TRATAMIENTO DURANTE EL EMBARAZO�������������������������������������������������������������������������������������������������������������
	TUMORES OVÁRICOS DEL ESTROMA (...)����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������EPIDEMIOLOGÍA�������������������������������������������������������
	DIAGNÓSTICO�������������������������������������������������