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891Tumores ováricos de células germinales y del estroma de los cordones sexuales CA P ÍTU LO 3 6 de “grano de café”. Los cuerpos de Call-Exner son raros, pero a menudo existe un componente de células de la teca (Young, 1984). El pronóstico es excelente, el índice de supervivencia a cinco años es de 95%. Ambos tipos de tumores son unilaterales y se encuentran en etapa I al momento del diagnóstico (Young, 1984). Sin embargo, el tipo juvenil es más agresivo en etapas avanzadas y el tiempo entre la recaída y la muerte es mucho menor. Por lo general, las recurrencias aparecen en tres años. Las reincidencias más tardías son inusuales (Frausto, 2004). Grupo tecoma-fibroma Tecomas. Se trata de SCST relativamente frecuentes y rara vez malignos. Dichas neoplasias son únicas debido a que casi siempre se desarrollan en mujeres posmenopáusicas de 60 a 70 años de edad, son infrecuentes antes de los 30 años. Estos tumores sólidos están entre los SCST de mayor actividad hormonal y casi siem- pre producen exceso de estrógenos. Como resultado, los signos y síntomas primarios son hemorragia vaginal anormal, tumoración pélvica o ambas. Muchas mujeres también presentan hiperplasia endometrial o adenocarcinoma concurrente (Aboud, 1997). Tales tumores están formados por células de estroma cargadas con lípi- dos, a veces luteinizadas. La mitad de estos tecomas luteinizados carece de actividad hormonal o produce andrógenos, con capaci- dad para generar masculinización. Los tecomas son tumores sólidos cuyas células se asemejan a las de la teca que rodean los folículos ováricos normales (Chen, 2003). Por su textura, en la ecocardiografía se ven como tumoraciones sólidas en los anexos y pueden simular leiomiomas extrauterinos. El compromiso de ambos ovarios y la diseminación fuera de éstos son eventos raros. Por fortuna, los tecomas ováricos tienen rasgos clínicos benignos y la resección quirúrgica es curativa. Fibromas-fibrosarcomas. Los fi bromas son variantes de SCST relativamente frecuentes, sin actividad hormonal y que casi siem- pre se desarrollan en mujeres perimenopáusicas y menopáusicas (Chechia, 2008). Estas neoplasias ováricas sólidas, por lo general benignas, se originan en las células fusiformes productoras de colá- gena del estroma. La mayoría de los fi bromas se encuentran de manera incidental en la exploración o en la ecografía pélvicas. Son tumores sólidos, redondos, ovales o lobulados, relacionados con líquido libre o, menos a menudo, con ascitis franca; su vasculari- dad es de mínima a moderada (Paladini, 2009). Quizá 1% de las mujeres se presenta con síndrome de Meigs, una tríada que incluye derrame pleural, ascitis y un tumor ovárico sólido (Siddiqui, 1995). Los derrames pleurales casi siempre son del lado derecho; por lo general el líquido pleural y el fl uido de ascitis que lo acompaña es un trasudado que se resuelve después de extirpar el tumor (Majzlin, 1964). A pesar de la relación que hay entre la ascitis y los fi bromas benignos, cuando la primera y una tumoración pélvica coexisten, se debe suponer malignidad al realizar la valoración. El pronóstico después de la escisión de los fi bromas es el de cualquier tumor benigno. Sin embargo, 10% presenta aumento de la celularidad y grados variables de pleomorfi smo y actividad mitótica, indicativos de un tumor mejor caracterizado como de bajo potencial maligno. En 1% de los casos se encuentra transfor- mación maligna a un fi brosarcoma. Tumores estromales esclerosantes. Son neoplasias raras y representan menos de 5% de los SCST. La edad promedio de las pacientes es de 20 años y 80% de los casos se desarrolla antes de los 30 años. Los tumores estromales esclerosantes tienen un comportamiento clínico benigno y por lo general son unilatera- les. Las irregularidades menstruales y el dolor pélvico son síntomas frecuentes (Marelli, 1998). Pocas veces hay ascitis (a diferencia de los fi bromas). El tamaño de las tumoraciones varía; puede ser microscópico o llegar hasta a 20 cm. En el estudio histopatológico, los rasgos distintivos son la presencia de seudolobulación de áreas celulares separadas por tejido conjuntivo edematoso, aumento de la vascularidad y áreas prominentes de esclerosis. Tumores de células estromales y de Sertoli Tumores de células de Sertoli. Los tumores ováricos de célu- las de Sertoli se observan con poca frecuencia, representan menos de 5% de todos los SCST. La edad promedio de las pacientes al momento del diagnóstico es de 30 años, pero varía de dos a 76 años. La cuarta parte de las pacientes se presenta con manifesta- ciones estrogénicas o androgénicas, sin embargo la mayoría de las neoplasias carece de funcionalidad en términos clínicos. Estas tumoraciones casi siempre son unilaterales, sólidas, ama- rillas y miden entre 4 y 12 cm. Provienen del tipo celular que da origen a los túbulos seminíferos y a menudo se organizan en túbu- los que son característicos en términos histopatológicos (Young, 2005). Sin embargo, los tumores de células de Sertoli pueden simular a muchas neoplasias distintas; en estos casos, la tinción con anticuerpos específi cos es invaluable para confi rmar el diagnóstico. Más de 80% de los casos se encuentra en etapa I al momento del diagnóstico y casi todos son benignos. La atipia celular mode- rada, la actividad mitótica enérgica y la necrosis de las células tumorales son indicadores de mayor potencial maligno. Tales datos se encuentran en 10% de las personas con enfermedad en etapa I y en la mayoría de aquellas con tumores en las fases II, III o IV. El riesgo de recurrencia es mayor cuando se observan dichas características (Oliva, 2005). Tumores de células de Sertoli-Leydig. Estos tumores repre- sentan sólo de 5 a 10% de los SCST ováricos (Zhang, 2007). Su incidencia es semejante a la de los tumores de células de Sertoli y la edad promedio es de 25 años. Aunque se han identifi cado en niñas y mujeres posmenopáusicas, más de 90% se desarrolla durante la edad reproductiva. Con frecuencia, dichos tumores producen hormonas esteroi- deas sexuales, más a menudo andrógenos. Como resultado, hay virilización franca en un tercio de las pacientes y otro 10% tiene manifestaciones clínicas de exceso de andrógenos caracterizado por hirsutismo, calvicie en la región temporal, voz grave y crecimiento del clítoris (Young, 1985). También son frecuentes los trastornos menstruales. Por consiguiente, debe sospecharse un tumor de célu- las de Sertoli-Leydig antes de una operación en pacientes con una tumoración palpable unilateral en algún anexo y manifestaciones androgénicas. En estas mujeres el aumento del índice sérico de testosterona:androstenediona es muy sugestivo del diagnóstico. Aunque tales efectos hormonales son frecuentes, la mitad de las pacientes tiene síntomas inespecífi cos de una tumoración abdomi- nal como única molestia de presentación. Pocas veces hay ascitis (Outwater, 2000). Las anomalías tiroideas también coexisten con los tumores de células de Sertoli-Leydig, con una frecuencia que rebasa la casualidad. Dichos tumores tienden a ser grandes al momento de la extirpa- ción, con un diámetro promedio de 13 cm, aunque se han publi- 36_Chapter_36_Hoffman_4R.indd 89136_Chapter_36_Hoffman_4R.indd 891 06/09/13 22:0306/09/13 22:03
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