ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL DIFUSA

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ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL DIFUSA.
Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) son un grupo de afecciones con manifestaciones clínicas, radiológicas y funcionales respiratorias similares, en las que las principales alteraciones anatomopatológicas afectan a las estructuras alveolointersticiales.
CLASIFICACION: 
	NEUMONIAS INTERSTICIALES IDEOPATICAS
	Enfermedades pulmonares intersticiales de causas conocidas o asociadas a causas bien definidas
	Enfermedades intersticiales primarias o asociadas con procesos no bien definidos. 
	Fibrosis pulmonar idiopática
	Asociadas con enfermedades del colágeno 
	Sarcoidosis 
	Neumonía intersticial aguda
	Causadas por polvos inorgánicos (neumoconiosis)
	Proteinosis alveolar
	Neumonía intersticial no especifica. 
	Inducidas por fármacos y radioterapia
	Microlitiasis alveolar
	Bronquiolitis respiratoria asoc. Con neumonía intersticial difusa
	Causadas por polvos inorgánicos (neumonitis por hipersensibilidad)
	Linfangioleiomiomatosis
	Neumonía intersticial descamativa
	Asociada con enfermedades hereditarias. 
	Eosinofilias pulmonares 
Amiloidosis
	Neumonía organizada criptogámica 
	
	Granulomatosis de células de Langerhans 
	Neumonía intersticial linfoide o linfocitico. 
	
	Asociadas con enfermedades inflamatorias del intestino. 
FACTORES DE RIESGO. 
Edad y sexo: entre los 20 y los 40 años son más frecuentes. . La fibrosis pulmonar idiopática suele diagnosticarse en individuos mayores de 50 años de edad. Las EPID son mas frecuente en hombre, salvo la linfangioleiomiomatosis es propia de la mujer y las enfermedades de colágeno son más frecuentes en las mujeres. 
Antecedentes familiares: pueden encontrarse una epid asociada con una historia hereditaria familiar. Ejemplo es la fibrosis pulmonar idiopática, con un 5%. 
Consumo de tabaco: La neumonía intersticial descamativa, la bronquiolitis respiratoria asociada con una EPID y las granulomatosis de células de Langerhans son propias de sujetos fumadores. Ocurre lo contrario con la sarcoidosis y la neumonitis por hipersensibilidad. La fibrosis pulmonar idiopática es más frecuente, asimismo, en los individuos que fuman.
Historia ocupacional: la exposición a los agentes organicos, inorgánicos y el contacto conlas aves., pueden ser causa de neumonitis por hipersensibilidad o una neumoconiosis.
Fármacos: Amiodarona, bleomicina, cocaína, ciclofosfamida, metotrexato, minociclina, mitomicina C, penicilamina, sulfasalazina, tetraciclina. Radiaciones y enfermedades sistémicas. 
Manifestaciones clínicas: 
Disnea de esfuerzo progresiva y tos. Síntoma cardinal es la disnea de esfuerzos. 
En la exploración física se puede apreciar crepitantes y las acropaquias. 
	Las epid poseen la principal alteración anatomopatologica. 
Fármacos como metrotexate, amiodarona, trimetroplir sulfa, cocaína inhalada. Radiaciones y exposición a partículas organicas e inorgánicas. 
Manifestaciones clínicas: disnea de esfuerzo progresiva con más de 6 meses, tos seca. 
Crepitantes bibasales lo más frecuente. Acropaquia (producto de la hipoxemia)
Cor pulmonar: HTp, edema de miembros inferiores, regurgitación hepato yugular. 
Todos los analíticas de laboratorio
Panel inmunológico: para lupus
Le manda a hacer IECA. 
Radiografía de tórax es el primer método diagnostico. El más importante es la tomografía axial computarizada de alta resolución o multicorte
FIBROSIS PULMONAR IDEOPATICA 
Afecta el intertisio, por un proceso inflamatorio que lleva a fibrosis. Es la más frecuente 
pirfenidona para tratamiento.
DIAGNOSTICO 
ANALISIS SANGUINEOS.
deben realizarse estudios séricos sobre la autoinmunidad, en especial ante el posible diagnóstico o la sospecha clínica de una neumonía intersticial no específica También deben determinarse los anticuerpos anticitoplasma de los neutrófilos (ANCA) a la presencia en el suero de inmunoglobulinas G (IgG) específicas frente a los antígenos. 
RADIOGRAFIA DE TORAX. 
Patron en vidrio delustrado, los patrones nodulillar, reticular y reticulonodulillar, y el pulmón en panal de abeja. 
TCAR
La tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) torácica es más sensible que la radiografía de tórax en el análisis de las alteraciones intersticiales pulmonares. Permite la detección de la neumopatía incluso en estadios muy iniciales en individuos ya sintomáticos y que tienen una radiografía de tórax normal. 
La ecocardiografía debe practicarse siempre que se sospeche la existencia de una hipertensión pulmonar.
ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES IDEOPATICAS. 
Las enfermedades pulmonares intersticiales idiopáticas o neumonías intersticiales idiopáticas (NII) son un grupo heterogéneo de entidades clínico-patológicas suficientemente diferenciadas unas de otras, de causa desconocida, que afectan de manera difusa a las estructuras alveolointersticiales del pulmón con distintos grados de inflamación y fibrosis.
· fibrosis pulmonar idiopática (FPI)
· neumonía intersticial no específica (NINE)
· neumonía organizada criptogénica (NOC)
· neumonía intersticial aguda (NIA)
· bronquiolitis respiratoria asociada con una enfermedad pulmonar intersticial difusa (BR-EPID)
· neumonía idiopática descamativa (NID) 
· neumonía intersticial linfoide o linfocítica (NIL) 
· fibroelastosis idiopática pleuroparenquimatosa
FIBROSIS PULMONAR IDEOPATICA. 
La FPI es la más frecuente de las EPID (40-60% de los casos). . Es una enfermedad de causa desconocida, carácter progresivo y evolución fatal en un plazo relativamente corto de tiempo. Histopatológicamente, la FPI se caracteriza por la presencia de una neumonía intersticial usual (NIU) en la biopsia pulmonar de un paciente en el que se han excluido otras causas de EPID y que tiene alteraciones clínico-funcionales compatibles y hallazgos típicos en la tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) torácica. Estos hallazgos radiológicos consisten en imágenes reticulares de distribución periférica, engrosamientos septales irregulares, bronquiectasias de tracción e imágenes en panal de abeja, bibasales, subpleurales y simétricas, en ausencia de micronódulos parenquimatosos o broncovasculares y áreas extensas de vidrio deslustrado.