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Reservados todos los derechos. El contenido de esta obra no puede ser reproducido ni transmitido total o parcialmente de forma alguna, por ningún procedimiento electrónico o mecánico, incluyendo la fotocopia y la grabación, ni mediante cualquier sistema para conservar o recuperar información, sin la autorización escrita del titular del copyright. Edición Mayo 2023. Depósito legal: B-9090-2023. ISBN: 978-84-09-49987-8. Impreso por CDM Barcelona. Editado por: Aurora Jurado Roger, Laura Martínez Martínez, Yvelise Barrios del Pino, Juan Francisco Delgado de la Poza, Juan Irure Ventura, Arantza Pacho Lucas, Bibiana Quirant Sánchez, Andrés Roncancio Clavijo, Garbiñe Roy Ariño. PRÓLOGO Desde la Junta de GEAI presentamos el 8º Libro de Casos Clínicos de Autoinmunidad. El espíritu que habita en estos libros desde sus inicios es la docencia; en este caso no va a ser una excepción. A pesar del escaso tiempo transcurrido desde el último congreso, se ha hecho un importante esfuerzo por parte de los autores, principalmente residentes y sus tutores, para presentar lo más novedoso y relevante dentro de la práctica asistencial de la Autoinmunidad. Curiosamente, de manera espontánea (sin mediar encuesta al uso) los miembros de la Junta de GEAI, que como saben se renueva periódicamente, manifestaban lo gratificante de la experiencia de revisar y editar los casos; el efecto docente salpica a los revisores. En este 8º libro aún se dejan sentir los coletazos de la pandemia por SARS-CoV-2. No obstante, la estrella en este ejemplar es la “autoinmunoneurología”, que ha llegado para quedarse. De los 48 casos seleccionado, 16 son de este campo. Le siguen a corta distancia los casos con presencia de MSA (anticuerpos específicos de miositis) que ya en el contexto de un cuadro clínico bien articulado o como un hallazgo incidental, ponen a prueba la capacidad diagnóstica de los laboratorios asistenciales. Conoceremos a lo largo del texto entidades nosológicas de reciente descripción o poco conocidas, como el síndrome VEXAS, la nodopatía autoinmune, la disautonomía de base inmunológica con anticuerpos anti-FGFR3 o la patología neurológica asociada a anticuerpos anti-GFAP. Junto a estos casos, brillan con luz propia manifestaciones inusuales de viejos conocidos como la enfermedad celíaca, que nunca deja de sorprendernos. Desde la Junta de GEAI esperamos que tanto los inmunólogos que nos dedicamos a la Autoinmunidad, el resto de los inmunólogos asistenciales, pero también los inmunólogos básicos, disfrutéis con este 8º Libro de Casos Clínicos de Autoinmunidad. No queremos despedir este prólogo sin agradecer a los autores su esfuerzo para contribuir a que el interés de esta recopilación de casos se supere año tras año. Agradecer igualmente a “Menarini Diagnostics” por su patrocinio y a la Sociedad Española de Inmunología por seguir confiando en GEAI y en esta iniciativa. Pero, sobre todo, hemos de agradecer a los pacientes, que son los impulsores, catalizadores y fin de nuestro trabajo. Dra. Aurora Jurado Roger (Coordinadora de GEAI) En representación de la Junta del GEAI Bilbao 2023 EDITORES Y AUTORES Inmunología Clínica. Casos Clínicos en Autoinmunidad VIII -5- Inmunología Clínica. Casos Clínicos en Autoinmunidad VIII -7- EDITORES Y AUTORES Jurado Roger, Aurora Inmunología. Hospital Universitario Reina Sofía de Córdoba. Martínez Martínez, Laura Servicio de Inmunología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona. Barrios del Pino, Yvelise Sección de Inmunología. Hospital Universitario de Canarias. Delgado de la Poza, Juan Francisco Laboratori d’Immunologia. Servei de Laboratoris Clínics. Parc Taulí Hospital Universitari. Sabadell. Irure Ventura, Juan Servicio de Inmunología. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Santander. Pacho Luca, Arantza Hospital Universitario Cruces, Barakaldo. Quirant Sánchez, Bibiana Servicio de Inmunología. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol. Badalona. Roncancio Clavijo, Andrés Unidad de Citometría de Flujo Eurofins-Megalab. MD Anderson. Madrid. Roy Ariño, Garbiñe Servicio de Inmunología. Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid. Inmunología Clínica. Casos Clínicos en Autoinmunidad VIII -8- 1.- Nº 3 ANTICUERPOS ANTI-ANFIFISINA: ¿SIEMPRE SON PARANEOPLÁSICOS? Ferranti-Ramos, Andrea1; Vázquez Reyes, Paulina2; Villegas Siles, Fabiola3; Iguasnia Portilla, Daniel4; Fernández Pereira, Luis5; Vergara Prieto, Esther6. 1. Licenciada en Medicina. Residente 3er año Inmunología. Unidad de Inmunología y Genética. Complejo Hospitalario Universitario de Cáceres. Dirección de correo electrónico: andreac.ferranti@salud-juntaex.es 2. Licenciada en Medicina. Residente 2do año Inmunología. Unidad de Inmunología y Genética. Complejo Hospitalario Universitario de Cáceres. 3. Licenciada en Medicina. Residente 4to año Inmunología. Unidad de Inmunología y Genética. Complejo Hospitalario Universitario de Cáceres. 4. Licenciado en Medicina. Residente 1er año Inmunología. Unidad de Inmunología y Genética. Complejo Hospitalario Universitario de Cáceres. 5. Doctor en Medicina. FEA de Inmunología. Coordinador de Unidad de Inmunología y Genética. Complejo Hospitalario Universitario de Cáceres. 6. Licenciada en Biología. FEA de Inmunología. Unidad de Inmunología y Genética. Complejo Hospitalario Universitario de Cáceres. 2.- Nº 5 HEPATITIS AUTOINMUNE DE TIPO I SECUNDARIA A INFECCIÓN POR EL VIRUS DE EPSTEIN-BARR Fernández González, Marina1; González López, Rosana2; Sánchez Rodríguez, Carlos3; Jiménez Coll, Víctor4; Martínez García, Pedro5; Muro Amador, Manuel6. 1. Graduada en Biología. Residente de 1er año de Inmunología, Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca (HCUVA), Murcia. 2. Graduada en Medicina. Residente de 2º año de Inmunología, HCUVA, Murcia. 3. Graduado en Farmacia. Residente de 3er año de Inmunología, HCUVA, Murcia. 4. Graduado en Biotecnología. Residente de 4º año de Inmunología, HCUVA, Murcia. Inmunología Clínica. Casos Clínicos en Autoinmunidad VIII -9- 5. Licenciado en Biología. Doctor en Biología. Facultativo especialista del servicio de Inmunología, HCUVA, Murcia. 6. Licenciado en Biología. Doctor en Medicina. Jefe de servicio de Inmunología, HCUVA, Murcia. 3.- Nº 7 DETECCIÓN DE CELIAQUÍA REFRACTARIA MEDIANTE CITOMETRÍA DE FLUJO González López, Rosana1; Sánchez Rodríguez, Carlos2; Jiménez Coll, Víctor3; Fernández González, Marina4; Campillo Marquina, José Antonio5; Minguela Puras, Alfredo6. 1. Graduada en Medicina. Residente de 2º año de Inmunología, Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca (HCUVA), Murcia. 2. Graduado en Farmacia. Residente de 3º año de Inmunología, HCUVA. 3. Graduado en Biotecnología. Residente de 4º año de Inmunología, HCUVA. 4. Graduada en Biología. Residente de 1º año de Inmunología, HCUVA. 5. Doctor en Biología. Facultativo Especialista de Área del Servicio de Inmunología, HCUVA. 6. Doctor en Biología. Facultativo Especialista de Área del Servicio de Inmunología, HCUVA. 4.- Nº 10 ENCEFALITIS AUTOIMMUNE CON ANTICUERPOS ANTI-AMPAR, ANTI-HU, ANTI-CV2 Y ANTI-TITINA Cárcel Pérez, María1; Gómez Núñez, Ana2; Eguía Núñez, Jorge3; Arnaldos, Cristina4; Ruiz-García, Raquel5; Villegas Martín, Eduardo6. 1. Graduada en Biotecnología. Residente de 3º año en Análisis Clínicos. Hospital Universitari Sant Joan de Reus. Inmunología Clínica. Casos Clínicos en Autoinmunidad VIII -10- 2. Técnico superior especialista en Laboratorio de Análisis Clínicos y Biomédico. Sección Autoinmunidad. Laboratori de Referència de Catalunya (LRC). El Prat de Llobregat (Barcelona). 3. Licenciado en Farmacia. FEA en Inmunología. Laboratori de Referència de Catalunya (LRC). El Prat de Llobregat (Barcelona). 4. Licenciada en Medicina. Residente 3º año en Inmunología. Hospital Clínic de Barcelona. 5. Especialista en Inmunología, BSc, PhD. Hospital Clínic de Barcelona. 6. PhD en Biología. FEA en Inmunología. Laboratoride Referència de Catalunya (LRC). El Prat de Llobregat (Barcelona). 5.- Nº 12 TRASPLANTE AUTÓLOGO DE PROGENITORES HEMATOPOYÉTICOS COMO TRATAMIENTO EXITOSO EN UNA PACIENTE CON ESCLEROSIS SISTÉMICA DOBLE POSITIVA RÁPIDAMENTE PROGRESIVA Lorca-Arce, Daniel1; Ruiz-Ortiz de Arizabaleta, Estíbaliz2; Viñas-Gomis, Odette3; Pérez-Isidro, A4; Lledó-Ibañez, Gema5; Espinosa-Garriga, Gerard6. 1. Graduado en Farmacia. Residente de segundo año. Servicio de Inmunología, Hospital Clínic, Barcelona, España. 2. Licenciada en Biología, Especialista en Inmunología, Servicio de Inmunología, Hospital Clínic, Barcelona, España. 3. Licenciada en Medicina, Especialista en Inmunología. Servicio de Inmunología, Hospital Clínic, Barcelona, España. 4. Licenciado en Biología, Servicio de Inmunología, Hospital Clínic, Barcelona, España. 5. Licenciada en Medicina, Especialista en Medicina Interna, Servicio de Enfermedades Autoinmunes, Hospital Clínic, Barcelona, España. 6. Licenciado en Medicina, Especialista en Medicina Interna, Servicio de Enfermedades Autoinmunes, Hospital Clínic, Barcelona, España. Inmunología Clínica. Casos Clínicos en Autoinmunidad VIII -11- 6.- Nº 14 ENCEFALITIS ANTI-NMDAR REFRACTARIA EN UN LACTANTE EN CONTEXTO DE INFECCIÓN PREVIA POR CAMPYLOBACTER Mannelli Rius, Jorge1; Gómez Moreno, Ana María2; García Cuesta, Daniel3; Gutiérrez Moro, Carmen4; Rodríguez Hernández, Carmen5. 1. Graduado en Medicina. Residente de 2º año de Inmunología. Sección de Inmunología. UGC de Hematología, Inmunología y Genética. Hospital Universitario Puerta del Mar (HUPM), Cádiz. 2. Graduada en Medicina. Residente de 2º año de Pediatría. Servicio de Pediatría. HUPM, Cádiz. 3. Licenciado en Medicina. FEA de Inmunología. Sección de Inmunología. UGC de Hematología, Inmunología y Genética. HUPM, Cádiz. 4. Doctora en Medicina. FEA de Pediatría. Servicio de Pediatría. HUPM, Cádiz. 5. Doctora en Medicina. Jefa de Inmunología. Sección de Inmunología. UGC de Hematología, Inmunología y Genética. HUPM, Cádiz. 7.- Nº 15 DIAGNÓSTICO PRECOZ DE NEOPLASIA DE PRÓSTATA EN PACIENTE CON ANTICUERPOS ANTI-CASPR2 Pastor Camacho, María José1; Martínez Chamorro, Alba2; Gutiérrez Bautista, Juan Francisco3; González Torres, Verónica4; Ocaña Pérez, Esther5. 1. Licenciada en Farmacia. FIR 2º año Análisis Clínicos. UGC Laboratorio. Hospital Universitario de Jaén. 2. Doctora en Biología. FEA Inmunología. UGC Laboratorio. Hospital Universitario de Jaén. 3. Licenciado en Bioquímica. FEA Inmunología. Servicio de Análisis Clínicos. Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada. 4. Licenciada en Medicina. FEA Neurología. Jefa de servicio de la UGC de Neurología. Inmunología Clínica. Casos Clínicos en Autoinmunidad VIII -12- Hospital Universitario de Jaén. 5. Doctora en Bioquímica. FEA Inmunología. Jefa de servicio de la UGC de Laboratorio. Hospital Universitario de Jaén. 8.- Nº 16 TROMBOEMBOLISMO PULMONAR Y DERRAME PLEURAL EN PACIENTE CON DIAGNÓSTICO RECIENTE DE LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO Ballesta Alcaraz, Lucía1; Martínez Chamorro, Alba2; Gutiérrez Bautista, Juan Francisco3; Ocaña Pérez, Esther4. 1. Grado en Bioquímica. BIR 1er año Inmunología. Servicio Análisis Clínicos. Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada. 2. Doctora en Biología. FEA Inmunología. UGC Laboratorio. Hospital Universitario de Jaén. 3. Licenciado en Bioquímica. FEA Inmunología. Servicio de Análisis Clínicos. Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada. 4. Doctora en Bioquímica. FEA Inmunología. UGC Laboratorio. Hospital Universitario de Jaén. 9.- Nº 17 PACIENTE CON COLANGITIS BILIAR PRIMARIA Y ANTICUERPOS ANTI-TIF-1 γ. LA IMPORTANCIA DE VALORAR LOS ANTICUERPOS EN EL CONTEXTO DE LA ENFERMEDAD Bravo Gómez, Andrea Carolina1; Lynton-Pons, Elionor2; Martínez-Martínez3, Laura; Park, Hye Sang4; Ortiz Losada, Esther5; Mariscal Rodríguez, Anais6. 1. Licenciada en Medicina. Residente de 2º año de Inmunología. Servicio de Inmunología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona. 2. Graduada en Biología. Residente de 3º año de Inmunología. Servicio de Inmunología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona. Inmunología Clínica. Casos Clínicos en Autoinmunidad VIII -13- 3. Licenciada en Biología, PhD. Especialista en Inmunología. Servicio de Inmunología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona. 4. Licenciada en Medicina. Especialista en Reumatología. Servicio de Reumatología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona. 5. Técnico superior de laboratorio clínico y biomédico. Servicio de Inmunología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona. 6. Licenciada en Biología, PhD. Especialista en Inmunología. Servicio de Inmunología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona. 10.- Nº 18 DETERMINACIÓN DE ANTICUERPOS ANTI-NF155 EN EL SEGUIMIENTO Y MANEJO DE PACIENTES CON NODOPATÍA AUTOIMMUNE Lynton-Pons, Elionor1; Bravo Gómez, Andrea Carolina2; Lleixà, M. Cinta3; Pascual Goñi, Elba4; Mariscal-Rodríguez, Anaís5; Martínez-Martínez, Laura6. 1. Graduada en Biología. Residente 3º año de Inmunología. Servicio de Inmunología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona. 2. Licenciada en Medicina, MD. Residente 2º año de Inmunología. Servicio de Inmunología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona. 3. Graduada en Biología, PhD. Servicio de Neurología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona. 4. Licenciada en Medicina, MD, PhD. Especialista en Neurología. Servicio de Neurología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona. 5. Licenciada en Biología, PhD. Especialista en Inmunología. Servicio de Inmunología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona. 6. Licenciada en Biología, PhD. Especialista en Inmunología. Servicio de Inmunología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona. Inmunología Clínica. Casos Clínicos en Autoinmunidad VIII -14- 11.- Nº 19 DERMATOMIOSISTIS PARANEOPLÁSICA EN PACIENTE CON CARCINOMA DE MAMA Y ANTICUERPOS POSITIVOS FRENTE A TIF1- γ y cN-1A Jurado Orozco, Alicia1; Morales García, Carmen2; Muñoz García, Raquel3; Fernández Alba, María Dolores4; Montes Cano, Marco Antonio5. 1. Residente de Inmunología de segundo año. Servicio de Inmunología. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla. 2. Residente de Inmunología de tercer año. Servicio de Inmunología. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla. 3. Residente de Inmunología de cuarto año. Servicio de Inmunología. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla. 4. FEA de Reumatología. Servicio de Reumatología. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla. 5. FEA de Inmunología. Servicio de Inmunología. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla. 12.- Nº 22 SÍNDROME ANTISINTETASA DE DIFÍCIL MANEJO: ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL REFRACTARIA Galán Picón, Javier1; Serrano García, Isabel2; Vilches Moreno, Miriam3; Medina Varo, Fermín4; Rodríguez Hernández, Carmen5. 1. Graduado en Biología. Residente de 1º año de Inmunología. Sección de Inmunología. UGC de Hematología, Inmunología y Genética. Hospital Universitario Puerta del Mar (HUPM), Cádiz. 2. Licenciada en Medicina. FEA de Reumatología. Hospital Universitario Puerta del Mar (HUPM), Cádiz. 3. Doctora en Biología. FEA de Inmunología. Sección de Inmunología. UGC de Hematología, Inmunología y Genética. Hospital Universitario Puerta del Mar (HUPM), Cádiz. 4. Licenciado en Medicina. Coordinador de Reumatología. Hospital Universitario Puerta Inmunología Clínica. Casos Clínicos en Autoinmunidad VIII -15- del Mar (HUPM), Cádiz. 5. Doctora en Medicina. Jefa Inmunología. Sección de Inmunología. UGC de Hematología, Inmunología y Genética. Hospital Universitario Puerta del Mar (HUPM), Cádiz. 13.- Nº 25 PROTEINOSIS ALVEOLAR AUTOINMUNE Pérez Orosa, Javier Enrique1; Torío Gómez, Silvina2; Rojo Amigo, Ricardo José3. 1. Grado en Medicina, MIR2 Inmunología Clínica, Unidad de Inmunología, Hospital Universitario A Coruña. 2. Licenciada en Biología. F.E.A.Inmunología, Unidad de Inmunología, Hospital Universitario A Coruña. 3. Licenciado en Biología. F.E.A. Inmunología, Unidad de Inmunología, Hospital Universitario A Coruña. 14.- Nº 27 DOBLE POSITIVIDAD EN LA ESPECIFICIDAD ANTIGÉNICA DE ANTICUERPOS ANTI-CITOPLASMA DE NEUTRÓFILOS (ANCA) EN EL CONTEXTO DEL CONSUMO DE COCAÍNA ADULTERADA CON LEVAMISOL Cantenys-Molina1, Sergi; Muñoz-Gómez2, Sara; Schiaffino3, Mª Teresa; Alba-Cano4, Trinidad; Sanchez-Mateos5, Paloma. 1. Licenciado en Biología. Residente de 4º año. Servicio de Inmunología, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid. 2. Graduada en Bioquímica. Residente de 2º año Servicio de Inmunología, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid. 3. Graduada en Bioquímica. Especialista en Inmunología. Servicio de Inmunología, Programa Intramural del Instituto de Investigación Sanitaria Gregorio Marañón, Madrid. 4. Graduada en Biología. Residente de 3º año Servicio de Inmunología, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid. Inmunología Clínica. Casos Clínicos en Autoinmunidad VIII -16- 5. Doctora en Medicina y Cirugía. Facultativo Especialista. Servicio de Inmunología, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid. 15.- Nº 28 SÍNDROME DE VEXAS: UNA NUEVA Y GRAVE ENTIDAD AUTOINFLAMATORIA DEL ADULTO REFRACTARIA A MÚLTIPLES TERAPIAS Manterola Navarro, Elena1; Ballester González, Rubén2; Rodríguez Ramos, Rafael3; Fernández-Velasco, José Ignacio4; Martín Moro, Fernando5; Rodríguez Martín, Eulalia6. 1. Graduada en Medicina. Residente de 3er año Inmunología. Servicio de Inmunología. Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid. 2. Graduado en Farmacia. Residente de 4º año Inmunología. Servicio de Inmunología. Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid. 3. Graduado en Bioquímica. Residente de 3er año Inmunología. Servicio de Inmunología. Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid. 4. Doctor en Investigación Biomédica. FEA Inmunología. Servicio de Inmunología. Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid. 5. Licenciado en Medicina. FEA Hematología. Servicio de Hematología. Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid. 6. Doctora en CC. Biológicas. FEA Inmunología. Servicio de Inmunología. Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid. 16.- Nº 29 PRESENCIA DE ANTICUERPOS ANTI-TIF1-γ EN UNA PACIENTE CON LESIONES CUTÁNEAS Y MIALGIAS Larocca González, Nancy E1; Dios Santos, Diego2; Rojo Amigo, Ricardo3; Torio Gómez, Silvina4; Mariscal Rodríguez, Anaís5. 1. Médico. MIR3 de Análisis Clínicos. Servicio de Inmunología, Hospital Universitario A Inmunología Clínica. Casos Clínicos en Autoinmunidad VIII -17- Coruña, España. 2. Médico. MIR3 de Reumatología. Servicio de Reumatología. Hospital Universitario A Coruña, España. 3. Biólogo. FEA Inmunología. Servicio de Inmunología, Hospital Universitario A Coruña, España. 4. Bióloga. FEA Inmunología. Servicio de Inmunología, Hospital Universitario A Coruña, España. 5. Bióloga. FEA Inmunología. Servicio de Inmunología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona, España. 17.- Nº 31 ANTICUERPOS ANTI-FGFR3 EN PACIENTE CON DISAUTONOMÍA DE BASE INMUNOLÓGICA Espinosa Ros, Eduardo1; Larrañaga Gutiérrez, Maria2; Requejo Olaizola, Pedro Mikel3; Arenas Caro, Pedro Pablo4; Monzón Casado, David5; Prada Iñurrategui, Álvaro José6. 1. Graduado en Farmacia. Residente 1er año Inmunología. Sección de Inmunología. Hospital Universitario de Donostia. San Sebastián. 2. Graduada en Ciencias Biomédicas. FEA en Inmunología. Sección de Inmunología. Hospital Universitario de Donostia. San Sebastián. 3. Graduado en Medicina. Residente 2º año Inmunología. Sección de Inmunología. Hospital Universitario de Donostia. San Sebastián. 4. Graduado en Medicina. Residente 3er año Inmunología. Sección de Inmunología. Hospital Universitario de Donostia. San Sebastián. 5. Licenciado en Biología. FEA en Inmunología. Sección de Inmunología. Hospital Universitario de Donostia. San Sebastián. 6. Licenciado en Medicina. Jefe de sección. Sección de Inmunología. Hospital Universitario de Donostia. San Sebastián. Inmunología Clínica. Casos Clínicos en Autoinmunidad VIII -18- 18.- Nº 32 DERMATOMIOSITIS JUVENIL REFRACTARIA CON ANTICUERPOS ANTI- TIF-1Γ Y FIRMA DE INTERFERÓN TIPO I POSITIVA Pol Pol, Elisabet1; Segura Guerrero, Marina2; López Cueto, Maria Fernanda3; Mir Perelló, Maria Concepcion4; Julià Benique, Maria Rosa5; Lanio Amador, Nallibe6. 1. Graduada en Bioquímica. Residente de 2º año. Servicio de Inmunología. Hospital Universitario Son Espases. Palma de Mallorca. 2. Graduada en Biomedicina Básica y Experimental. Residente de 3º año. Servicio de Inmunología. Hospital Universitario Son Espases. Palma de Mallorca. 3. Graduada en Medicina. Residente de 1º año. Servicio de Inmunología. Hospital Universitario Son Espases. Palma de Mallorca. 4. Doctora en Medicina. FEA Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Son Espases. Palma de Mallorca. 5. Doctora en Biología. FEA Servicio de Inmunología. Hospital Universitario Son Espases. Palma de Mallorca. 6. Doctora en Biología. FEA Servicio de Inmunología. Hospital Universitario Son Espases. Palma de Mallorca. 19.- Nº 35 PENFIGOIDE CICATRICIAL DE MUCOSAS CON ANTICUERPOS ANTI INTEGRINA Β4 López Pérez, Juan1; Navarro Navarro, Irene2; Gallardo García, Alberto3; Jiménez Gallo David4; Rodríguez Hernández, Carmen5. 1. Graduado en Bioquímica. Residente de 4º año de Inmunología. Sección de Inmunología. UGC de Hematología, Inmunología y Genética. Hospital Universitario Puerta del Mar, Cádiz. 2. Graduada en Medicina. FEA de Dermatología. Servicio de Dermatología. Hospital Universitario Puerta del Mar, Cádiz. Inmunología Clínica. Casos Clínicos en Autoinmunidad VIII -19- 3. Graduado en Bioquímica. Residente de 3º año de Inmunología. Sección de Inmunología. UGC de Hematología, Inmunología y Genética. Hospital Universitario Puerta del Mar, Cádiz. 4. Licenciado en Medicina. FEA de Dermatología. Servicio de Dermatología. Hospital Universitario Puerta del Mar, Cádiz. 5. Doctora en Medicina, Jefa de Inmunología. Sección de Inmunología. UGC de Hematología, Inmunología y Genética. HUPM, Cádiz. 20.- Nº 39 UVEÍTIS ANTERIOR BILATERAL COMO PRIMERA MANIFESTACIÓN DE MIELOMA MÚLTIPLE (MM). SÍNDROME MASCARADA (SM) Colindres Rodríguez, Ronald Magdiel1; Calleja Antolín, Sara2; Martín García-Sancho, Juan3; García Herrero, Juan4; Garrote Llorden, Ana5; García Ruiz de Morales, José María6. 1. Licenciado en Medicina. Residente 2o año Inmunología. Unidad de Inmunología. Complejo Asistencial Universitario de León (CAULE). León. 2. Licenciada en Medicina. FEA Inmunología. Unidad de Inmunología. Complejo Asistencial Universitario de León (CAULE). León. 3. Licenciado en Medicina. FEA Inmunología. Unidad de Inmunología. Complejo Asistencial Universitario de León (CAULE). León. 4. Licenciado en Medicina. Residente 3o año Inmunología. Unidad de Inmunología. Complejo Asistencial Universitario de León (CAULE). León. 5. Licenciada en Medicina. FEA Oftalmología. Servicio de Oftalmología. Complejo Asistencial Universitario de León (CAULE). León. 6. Doctor en medicina. Jefe de la unidad de Inmunología. Unidad de Inmunología. Complejo Asistencial Universitario de León (CAULE). León. Inmunología Clínica. Casos Clínicos en Autoinmunidad VIII -20- 21.- Nº 40 ESCLEROSIS SISTÉMICA CON UN PATRÓN MIXTO DE AUTOANTICUERPOS Gallardo García, Alberto1; Pérez Linaza, Alba2; López Pérez, Juan3; Medina Varo, Fermín4; Rodríguez Hernández, Carmen5. 1. Graduado en Bioquímica. Residente de 3º año de Inmunología. Sección Inmunología. UGC de Hematología, Inmunología y Genética. Hospital Universitario Puerta del Mar (HUPM), Cádiz. 2. Graduada en Medicina. FEA de Reumatología. Servicio de Reumatología. HUPM, Cádiz. 3. Graduado en Bioquímica. Residente de 4º año de Inmunología. Sección Inmunología. UGC de Hematología, Inmunología y Genética. HUPM, Cádiz. 4. Licenciado en Medicina. Coordinadorde Reumatología. Servicio de Reumatología. HUPM, Cádiz. 5. Doctora en Medicina. Jefa de Inmunología. Sección Inmunología. UGC de Hematología, Inmunología y Genética. HUPM, Cádiz. 22.- Nº 41 ACS. LC1 CON ELEVACIÓN TRANSITORIA DE TRANSAMINASAS Y DIABETES MELLITUS TIPO 1 EN UNA NIÑA DE 2 AÑOS Villegas Siles, M. Fabiola1; Iguasnia Portilla, Daniel2 ; Ferranti Ramos, Andrea3; Vásquez Reyes, Paulina4; Romero Chala,Silvia 5; Vergara Prieto, Esther6. 1. Licenciada en Medicina. Residente 4to año Inmunología. Unidad de Inmunología y Genética. Complejo Hospitalario Universitario de Cáceres. 2. Licenciado en Medicina. Residente 1er año Inmunología. Unidad de Inmunología y Genética. Complejo Hospitalario Universitario de Cáceres. 3. Licenciada en Medicina. Residente 3er año Inmunología. Unidad de Inmunología y Genética. Complejo Hospitalario Universitario de Cáceres. 4. Licenciada en Medicina. Residente 2º año Inmunología. Unidad de Inmunología y Genética. Complejo Hospitalario Universitario de Cáceres. Inmunología Clínica. Casos Clínicos en Autoinmunidad VIII -21- 5. Doctora en Biología. Genetista. Unidad de Inmunología y Genética. Complejo Hospitalario Universitario de Cáceres. 6. Licenciada en Biología. FEA de Inmunología. Unidad de Inmunología y Genética. Complejo Hospitalario Universitario de Cáceres. 23.- Nº 42 SÍNDROME ANTISINTETASA JO-1 TRAS ADMINISTRACIÓN DE VACUNA FRENTE A SARS-COV-2 EN PACIENTE CON ANTICUERPOS ANTI-RO52 Y ANTI-CENTRÓMERO POSITIVOS Lucas Blanco Angela1, Aguilar Criado Marta2, Díaz Lozano Azahara 3, García Hernández Isabel4, Serrano Rebollo José Carlos5, Vargas Pérez M.ª Luisa6. 1. Graduado en Medicina, MIR de tercer año de Inmunología, Servicio de Inmunología y Genética, Complejo Hospitalario Universitario de Badajoz. 2. Graduado en Medicina, MIR de cuarto año de Inmunología, Servicio de Inmunología y Genética, Complejo Hospitalario Universitario de Badajoz. 3. Graduada en Bioquímica, MIR de segundo año de Inmunología, Servicio de Inmunología y Genética, Complejo Hospitalario Universitario de Badajoz. 4. Licenciada en Medicina, F.E.A de Reumatología, Hospital General Llerena-Zafra. 5. Licenciado en Medicina, F.E.A de Neumología, Hospital General Llerena-Zafra. 6. Doctora en Medicina, Jefa de Sección de Inmunología, Servicio de Inmunología y Genética, Complejo Hospitalario Universitario de Badajoz. 24.- Nº 43 ANTI NOR-90 EN PACIENTE CON ADENOCARCINOMA PULMONAR Vásquez Reyes, Paulina1; Villegas Siles, Fabiola2; Iguasnia Portilla, Daniel3; Ferranti Ramos, Andrea4; García Trujillo, José Antonio5; Vergara Prieto, Esther6. 1. Licenciada en Medicina. Residente 2do año Inmunología. Unidad de Inmunología y Genética. Complejo Hospitalario Universitario de Cáceres. Inmunología Clínica. Casos Clínicos en Autoinmunidad VIII -22- 2. Licenciada en Medicina. Residente 4to año Inmunología. Unidad de Inmunología y Genética. Complejo Hospitalario Universitario de Cáceres. 3. Licenciado en Medicina. Residente 1er año Inmunología. Unidad de Inmunología y Genética. Complejo Hospitalario Universitario de Cáceres. 4. Licenciada en Medicina. Residente 3er año Inmunología. Unidad de Inmunología y Genética. Complejo Hospitalario Universitario de Cáceres. 5. Licenciado en Medicina. FEA de Inmunología. Unidad de Inmunología y Genética. Complejo Hospitalario Universitario de Cáceres. 6. Licenciada en Biología. FEA de Inmunología. Unidad de Inmunología y Genética. Complejo Hospitalario Universitario de Cáceres. 25.- Nº 48 SÍNDROME POLIGLANDULAR AUTOINMUNE CON ENCEFALITIS AUTOINMUNE Calvet Lacruz, Anna1; Franco Leyva, Teresa2; Bofí Cuadros, Àlex3; Martín Aguilar, Lorena4; Guinot Gasull, Misericord5; Martínez-Martínez, Laura6. 1. Graduada en Biomedicina. Residente de 1º año de Inmunología. Servicio de Inmunología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona. 2. Graduada en Medicina. Especialista en Inmunología. Servicio de Inmunología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona. 3. Graduado en Bioquímica. Estudiante del Master en Inmunología Avanzada. Servicio de Inmunología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona. 4. Licenciada en Medicina, PhD. Especialista en Neurología. Servicio de Neurología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona. 5. Licenciada en Medicina, PhD. Especialista en Ginecología y Obstetricia. Servicio de Ginecología y Obstetricia. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona. 6. Licenciada en Biología, PhD. Especialista en Inmunología. Servicio de Inmunología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona. Inmunología Clínica. Casos Clínicos en Autoinmunidad VIII -23- 26.- Nº 55 ANTICUERPOS ANTI-HU EN PACIENTE CON SÍNDROME DE PSEUDOOBTRUCCIÓN INTESTINAL Arrese Muñoz, Iria1*, Vilaseca Jolonch, Andreu2, Pérez Rosillo, Yolanda3, Malagelada Prats, Carolina4, Viñas Giménez, Laura5 y Sanz Martínez, Maria Teresa5. 1. Graduada en Biología, R4 Inmunología, Servicio de Inmunología, Hospital universitario Vall d’Hebron (HUVH), Barcelona, España. 2. Graduado en Medicina y cirugía, Facultativo Especialista Adjunto (F.E.A) en Neurología, Centro de Esclerosis Múltiple de Cataluña, Servicio de Neurología, HUVH, Barcelona, España. 3. Técnico superior de laboratorio, Servicio de Inmunología, HUVH, Barcelona, España. 4. Licenciada en Medicina, F.E.A en Gastroenterología, Servicio de Aparato Digestivo, HUVH, Barcelona, España. 5. Licenciada en Biología, F.E.A en Inmunología, Servicio de Inmunología, HUVH, Barcelona, España. 27.- Nº 56 COEXISTENCIA DE AUTOANTICUERPOS ANTI MDA-5, TIF1-γ Y PL-7 TRAS INFECCIÓN POR SARS-COV-2 Álvarez Romero, Paula1; Navas Romo, Ana2; Molina Alcaide, Juan3; Costa Anzola, Antonio Andrés4; Trujillo Aguilera, Antonio5; Jurado Roger, Aurora6. 1. Graduada en Bioquímica, Residente 4º año en Inmunología, UGC Inmunología y Alergia, Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba. 2. Graduada en Biología, Facultativa Especialista de Área en Inmunología, UGC Inmunología y Alergia, Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba. 3. Licenciado en Biología, Facultativo Especialista de Área en Inmunología, UGC Inmunología y Alergia, Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba. 4. Graduado en Medicina, Residente 3º año en Inmunología, UGC Inmunología y Alergia, Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba. Inmunología Clínica. Casos Clínicos en Autoinmunidad VIII -24- 5. Graduado en Medicina, Facultativo Especialista de Área en Inmunología, UGC Inmunología y Alergia, Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba. 6. Licenciada en Medicina, Jefa de Servicio en Inmunología, UGC Inmunología y Alergia, Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba. 28.- Nº 57 ENCEFALITIS PARANEOPLÁSICA CON ANTICUERPOS ANTI-HU, ANTI-SOX1 Y ANTI-GABAR POSITIVOS Miguel Berenguel, Laura1; González Torbay, Andrea2; Cuesta Martín de la Cámara, Ricardo3; Cámara Hijón, Carmen4; Nozal Aranda, Pilar5. 1. Graduada en Biología, Residente de 2º año de Inmunología, Hospital Universitario La Paz, Madrid. 2. Licenciada en Medicina, Residente de 4º año de Inmunología, Hospital Universitario La Paz, Madrid. 3. Graduado en Biología, Residente de 3º año de Inmunología, Hospital Universitario La Paz, Madrid. 4. Licenciada en Medicina, Facultativo especialista de Inmunología, Hospital Universitario La Paz, Madrid. 5. Doctora en Medicina y Cirugía, Licenciada en Biología, Facultativo especialista de Inmunología, Hospital Universitario La Paz, Madrid. 29.- Nº 59 ENCEFALITIS AUTOUINMUNE ANTI-RECEPTOR NMDA POSITIVA POST- INFECCIÓN POR VIRUS HERPES SIMPLE Cuesta Martín de la Cámara, Ricardo1; Miguel Berenguel, Laura 2; González Torbay, Andrea3; Nozal Aranda, Pilar4; Rodríguez Pena, Rebeca5. 1. Graduado en Biología, residente de 2º año de Inmunología, Hospital Universitario La Paz, Madrid. Inmunología Clínica. Casos Clínicos en Autoinmunidad VIII -25- 2. Graduada en Biología, residente de 1º año de Inmunología, Hospital Universitario La Paz, Madrid. 3. Licenciada en Medicina, residentede 3º año de Inmunología, Hospital Universitario La Paz, Madrid. 4. Doctora en Medicina y Cirugía, licenciada en Biología, especialista en Inmunología, Hospital Universitario La Paz, Madrid. 5. Doctora en Medicina y Cirugía, licenciada en Medicina, especialista en Inmunología, Hospital Universitario La Paz, Madrid. 30.- Nº 63 ANTICUERPOS ANTI-CASPR2 EN PACIENTE CON ENCEFALITIS LÍMBICA Muñoz-García Raquel1, Morales-García Carmen2, Alicia Jurado Orozco3, Hernández Ramos, Francisco4, Montes-Cano Marco Antonio5. 1. Graduada en Biomedicina. Residente de Inmunología de cuarto año. Servicio de Inmunología. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla. 2. Graduada en Biotecnología. Residente de Inmunología de tercer año. Servicio de Inmunología. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla. 3. Graduada en Biotecnología. Residente de Inmunología de segundo año. Servicio de Inmunología. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla. 4. FEA Neurología. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla. 5. FEA Inmunología. Servicio de Inmunología. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla. 31.- Nº 66 PACIENTE CON ENCEFALITIS AUTOINMUNE ASOCIADA A ANTICUERPOS ANTI-LGI1 Morales García, Carmen1; Muñoz-García, Raquel2; Jurado Orozco, Alicia3; Palomino García, Alfredo4; Montes Cano, Marco A.5. Inmunología Clínica. Casos Clínicos en Autoinmunidad VIII -26- 1. Graduada en Biotecnología. Residente de Inmunología de tercer año. Servicio de Inmunología. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla. 2. Graduada en Biotecnología. Residente de Inmunología de segundo año. Servicio de Inmunología. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla. 3. Graduada en Biomedicina. Residente de Inmunología de cuarto año. Servicio de Inmunología. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla. 4. Doctor en Medicina. FEA Neurología. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla. 5. Doctor en Biología. FEA Inmunología. Servicio de Inmunología. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla. 32.- Nº 67 ENCEFALOMIELITIS PARANEOPLÁSICA SEVERA EN PACIENTE CON LINFOMA B DIFUSO DE CÉLULAS GRANDES Fernández Perea, Beatriz1; Martínez Chamorro, Alba2; Gutiérrez Bautista, Juan Francisco3; Ocaña Pérez, Esther4. 1. Grado en Medicina. MIR 1er año Inmunología. Servicio de Análisis Clínicos. Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada. 2. Doctora en Biología. FEA Inmunología. UGC Laboratorio. Hospital Universitario de Jaén. 3. Licenciado en Bioquímica. FEA Inmunología. Servicio de Análisis Clínicos. Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada. 4. Doctora en Bioquímica. FEA Inmunología. Jefa de servicio de la UGC de Laboratorio. Hospital Universitario de Jaén. Inmunología Clínica. Casos Clínicos en Autoinmunidad VIII -27- 33.- Nº 68 LINFOGRAMA DUODENAL Y ENFERMEDAD CELIACA REFRACTARIA García de la Torre, Iván1; Stewart DelCid, Vivian2; Rodríguez Ramos, Rafael3; Ballester González, Ruben4, Saiz González, Ana5; Roy Ariño, Miren Garbiñe6. 1. Graduado en Biología. Residente 1er año. Servicio de Inmunología. Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid. 2. Licenciada en Medicina. Residente 2º año. Servicio de Inmunología. Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid. 3. Graduado en Bioquímica. Residente 3er año. Servicio de Inmunología. Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid. 4. Graduado en Farmacia. Residente 4º año. Servicio de Inmunología. Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid. 5. Doctora en Medicina. FEA Anatomía Patológica. Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid. 6. Doctora en Medicina. FEA Inmunología. Servicio de Inmunología. Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid. 34.- Nº 70 ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL RÁPIDAMENTE PROGRESIVA COMO PRESENTACIÓN ÚNICA Y AISLADA DE SÍNDROME ANTI-SINTETASA OJ POSITIVO Menéndez Valle, Iván1; Ballesteros Saavedra, Valeria2; Coto Hernández, Rubén3; Avendaño Monje, Carmen Luz4; Mozo Avellaned, Lourdes5. 1. Graduado en Biología. Residente de 2º año de Inmunología, Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo. 2. Graduada en Medicina. Residente de 2º año de Medicina Intensiva, Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo. 3. Licenciado en Medicina. FEA de Servicio de Medicina Interna, Hospital Universitario Inmunología Clínica. Casos Clínicos en Autoinmunidad VIII -28- Central de Asturias, Oviedo. 4. Licenciada en Medicina. FEA de Servicio de Inmunología, Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo. 5. Doctora en Biología. FEA de Servicio de Inmunología, Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo. 35.- Nº 71 TRASPLANTE AUTÓLOGO DE PROGENITORES HEMATOPOYÉTICOS COMO TRATAMIENTO DE LA DEGENERACIÓN CEREBELOSA PARANEOPLÁSICA ASOCIADA A ANTICUERPOS ANTI-YO Arnaldos Pérez, Cristina1; Naranjo Rondán, Laura2; Martínez Hernández, Eugenia3; Saiz, Albert4; Antón Monleón, María del Carmen5; Ruiz García, Raquel2. 1. Graduada en Medicina. Residente de 3er año de Inmunología. Servicio de Inmunología, Hospital Clínic de Barcelona, Barcelona. 2. Doctora en Biomedicina. Especialista en Inmunología. Servicio de Inmunología, Hospital Clínic de Barcelona, Barcelona. 3. Doctora en Medicina. Especialista en Neurología. Servicio de Neurología, Hospital Clínic de Barcelona, Barcelona. 4. Doctor en Medicina. Especialista en Neurología. Servicio de Neurología, Hospital Clínic de Barcelona, Barcelona. 5. Técnico superior de laboratorio. Servicio de Inmunología, Hospital Clínic de Barcelona, Barcelona. 36.- Nº 73 SÍNDROME DE ASIA EN PACIENTE CON PRÓTESIS DISCAL CERVICAL Ballester González, Rubén1; Manterola Navarro, Elena2; Di Natale, Marisa3; Fernández Velasco, José Ignacio4; Rodríguez Martín, Eulalia5; Iturrieta Zuazo, Ignacio Maria6. 1. Graduado en Farmacia. Residente de 4º año. Servicio de Inmunología. Hospital Inmunología Clínica. Casos Clínicos en Autoinmunidad VIII -29- Universitario Ramón y Cajal de Madrid. 2. Graduado en Medicina. Residente de 3er año. Servicio de Inmunología. Hospital Universitario Ramón y Cajal de Madrid. 3. Licenciada en Medicina. F.E.A. Servicio de Inmunología. Hospital General Universitario Gregorio Marañón de Madrid. 4. Doctor en Investigación Biomédica. F.E.A. Servicio de Inmunología. Hospital Universitario Ramón y Cajal de Madrid. 5. Doctora en CC. Biológicas. F.E.A. Servicio de Inmunología. Hospital Universitario Ramón y Cajal de Madrid. 6. Doctor en Medicina. F.E.A. Servicio de Inmunología. Hospital Universitario Ramón y Cajal de Madrid. 37.- Nº 74 ALTERACIÓN VISUAL AISLADA EN PACIENTE CON ANTICUERPOS ANTI- GFAP Martí Morente, Daniel1; Sánchez Sánchez, María del Carmen2; Reche Sainz, José Alberto3; Ruiz García, Raquel4; Couso, Rocío Soledad5; Naranjo Rondán, Laura4. 1. Graduado en Biología, BIR de 1er año, Servicio de Inmunología, Hospital Clínic de Barcelona, Barcelona. 2. Doctora en Medicina, Especialista en Neurología, Servicio de Neurología, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid. 3. Doctor en Medicina, Especialista en Oftalmología, Servicio de Oftalmología, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid. 4. Doctora en Investigación Biomédica, Especialista en Inmunología, Servicio de Inmunología, Hospital Clínic de Barcelona, Barcelona. 5. Técnico superior de laboratorio, Servicio de Inmunología, Hospital Clínic de Barcelona, Barcelona. Inmunología Clínica. Casos Clínicos en Autoinmunidad VIII -30- 38.- Nº 75 PRODUCCIÓN DE NOVO DE INMUNOGLOBULINA A Y TOLERANCIA AL GLUTEN EN PACIENTE CELIACO Y CON DÉFICIT ABSOLUTO DE IGA Marta Aguilar-Criado1, Rocío Valencia Pereira2, Ángela Lucas Blanco3, Alejandro Romero Albillos4, Josefa Melero Ruiz5, María Luisa Vargas Perez6. 1. Graduada en Medicina, MIR de cuarto año de Inmunología, Servicio de Inmunología y Genética, Complejo Hospitalario Universitario de Badajoz. 2. Graduada en Bioquímica, FEA Inmunología, Servicio de Inmunología y Genética,Complejo Hospitalario Universitario de Badajoz. 3. Graduada en Medicina, MIR de tercer año de Inmunología, Servicio de Inmunología y Genética, Complejo Hospitalario Universitario de Badajoz. 4. Licenciado en Medicina, FEA Pediatría, Servicio de Pediatría, Hospital Materno-Infantil de Badajoz. 5. Doctora en Medicina, FEA de Inmunología, Servicio de Inmunología y Genética, Complejo Hospitalario Universitario de Badajoz. 6. Doctora en Medicina, Jefa de Sección de Inmunología, Servicio de Inmunología y Genética, Complejo Hospitalario Universitario de Badajoz. 39.- Nº 76 LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO AMPOLLOSO vs EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA ADQUIRIDA Bernardo Serrano, Raquel1; Trujillo Aguilera, Antonio2; Navas Romo, Ana3; Álvarez Romero, Paula4; Costa Anzola, Antonio5; Jurado Roger, Aurora6. 1. Graduada en Biología, Residente de 2º año de Inmunología, UGC de Inmunología y Alergia, Hospital Reina Sofía, Córdoba. 2. Graduado en Medicina, Facultativo Especialista de Inmunología, UGC de Inmunología y Alergia, Hospital Reina Sofía, Córdoba. 3. Doctora en Biología, Facultativo Especialista de Inmunología, UGC de Inmunología y Inmunología Clínica. Casos Clínicos en Autoinmunidad VIII -31- Alergia, Hospital Reina Sofía, Córdoba. 4. Graduada en Biología, Residente de 4º año de Inmunología, UGC de Inmunología y Alergia, Hospital Reina Sofía, Córdoba. 5. Graduado en Medicina, Residente de 3º año de Inmunología, UGC de Inmunología y Alergia, Hospital Reina Sofía, Córdoba. 6. Doctora en Medicina y Cirugía, Facultativo Especialista de Inmunología, UGC de Inmunología y Alergia, Hospital Reina Sofía, Córdoba. 40.- Nº 77 ANTICUERPOS ANTI-LKM NEGATIVOS POR TÉCNICAS CONVENCIONALES EN PACIENTE CON FALLO HEPÁTICO Y HEPATITIS AUTOINMUNE TIPO 2 Costa, Antonio1, 2; Aguado Rocío1, 3; Álvarez, Paula1,4; Trujillo, Antonio1, 5; Navas Ana1,3 Jurado, Aurora1, 5. 1. Instituto Maimónides de Investigación Biomédica de Córdoba (IMIBIC)/ Hospital Universitario Reina Sofía/ Universidad de Córdoba, Córdoba, España. 2. Médico interno residente de Tercer Año de UGC Inmunología y Alergia, Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba, España. 3. Doctor en Biología. Facultativo de UGC Inmunología y Alergia, Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba, España. 4. Biólogo interno residente de Cuarto Año de UGC Inmunología y Alergia, Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba, España. 5. Doctor en Medicina. Facultativo de UGC Inmunología y Alergia, Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba, España. Inmunología Clínica. Casos Clínicos en Autoinmunidad VIII -32- 41.- Nº 78 DEGENERACIÓN CEREBELOSA PARANEOPLÁSICA Y ANTICUERPOS ANTI- TRIM 9 Y 67 SECUNDARIOS A MELANOMA Bolaños-Gómez, Jennifer1; Vilaseca, Andreu2; Martínez-Sáez, Elena3; Romera Forne MA4 Naranjo, Laura5; Ruiz-García, Raquel6. 1. Licenciada en Medicina. Residente de segundo año. Departamento de Inmunología, Centre Diagnòstic Biomèdic, Hospital Clínic de Barcelona, España. 2. Especialista en Neurología. Licenciado en Medicina, Departamento de Neurología, Hospital Universitario Vall d’Hebron, Barcelona, España. 3. Dra. en Medicina. Especialista en Anatomía Patológica, Departamento de Anatomía Patológica, Hospital Universitario Vall d’Hebron, Barcelona, España. 4. Técnico superior de laboratorio. Servicio de Inmunología, Centre Diagnòstic Biomèdic Hospital Clínic de Barcelona, España. 5. Dra. en Biomedicina. Especialista en Inmunología, Servicio de Inmunología, Centre Diagnòstic Biomèdic, Hospital Clínic de Barcelona, España. 6. Dra. en Biomedicina. Especialista en Inmunología, Servicio de Inmunología, Centre Diagnòstic Biomèdic, Hospital Clínic de Barcelona, España. 42.- Nº 80 MIOPATÍA AUTOINMUNE ASOCIADA A ESTATINAS García Herrero, Juan¹; Calleja Antolín, Sara María²; Martín García-Sancho, Juan3; Colindres Rodríguez, Ronald Magdiel4; García Ruiz de Morales, José María5. 1. Licenciado en Medicina. Residente de Inmunología de 3º año. Unidad de Inmunología. Complejo Asistencial Universitario de León (CAULE). León. 2. Licenciada en Medicina. FEA Inmunología. Unidad de Inmunología. Complejo Asistencial Universitario de León (CAULE). León. 3. Licenciado en Medicina. FEA Inmunología. Unidad de Inmunología. Complejo Asistencial Universitario de León (CAULE). León. Inmunología Clínica. Casos Clínicos en Autoinmunidad VIII -33- 4. Licenciado en Medicina. Residente de Inmunología de 2er año. Unidad de Inmunología. Complejo Asistencial Universitario de León (CAULE). León. 5. Doctor en Medicina. Jefe de Unidad de Inmunología. Unidad de Inmunología. Complejo Asistencial Universitario de León (CAULE). León. 43.- Nº 83 DÉFICIT SELECTIVO DE IGA Y SÍNDROME POLIGLANDULAR AUTOINMUNE TIPO III. UNA RARA ASOCIACIÓN CON ALTA CARGA AUTOINMUNE Iguasnia Portilla, Daniel1; Ferranti Ramos, Andrea2; Vásquez Reyes, Paulina3; Villegas Siles, Fabiola4; Sobieschi, Irina5; Vergara Prieto, Esther6. 1. Licenciado en Medicina. Residente de 1º año Inmunología. Unidad de Inmunología Clínica y Genética. Complejo Hospitalario Universitario de Cáceres. 2. Licenciado en Medicina. Residente de 3º año Inmunología. Unidad de Inmunología Clínica y Genética. Complejo Hospitalario Universitario de Cáceres. 3. Licenciado en Medicina. Residente de 2º año Inmunología. Unidad de Inmunología Clínica y Genética. Complejo Hospitalario Universitario de Cáceres. 4. Licenciado en Medicina. Residente de 4º año Inmunología. Unidad de Inmunología Clínica y Genética. Complejo Hospitalario Universitario de Cáceres. 5. Licenciada en Medicina. FEA de Inmunología. Unidad de Inmunología Clínica y Genética. Complejo Hospitalario Universitario de Cáceres. 6. Licenciada en Biología. FEA de Inmunología. Unidad de Inmunología Clínica y Genética. Complejo Hospitalario Universitario de Cáceres. 44.- Nº 85 DÉFICIT DE IGA ADQUIRIDO TRAS INICIO DE DIETA SIN GLUTEN EN PACIENTE CON ENFERMEDAD CELIACA: UN ENIGMA SIN RESOLVER López Brull, Ángel1; Casado Navarro, Natalia2; Dávila Sánchez, Marian2; Sancho Cadenas, Elena2; Vegas-Sánchez, María del Carmen3; Martínez-Becerra, María José3. Inmunología Clínica. Casos Clínicos en Autoinmunidad VIII -34- 1. Graduado en Farmacia. FIR 4º año Inmunología. Servicio de Inmunología. Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz. Madrid. 2. Técnico de laboratorio de Inmunología, Servicio de Inmunología. Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz. Madrid. 3. Licenciada en Farmacia. Facultativo especialista en Inmunología, Servicio de Inmunología. Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz. Madrid. 45.- Nº 86 HETEROGENEIDAD CLÍNICA EN PACIENTE CON SÍNDROME DE SOLAPAMIENTO Y COEXISTENCIA DE ANTICUERPOS ANTI-SRP Y ANTI- MI2a Riutort-Garvi, Maria1; Rodríguez-Revillas, Ana2; Martínez-Martin, Miguel3; González-Álvaro, I4; Alfranca Arantzazu5. 1. Graduada en Biotecnología. Residente de 2º año. Servicio de Inmunología del Hospital Universitario de la Princesa (Madrid). 2. Graduada en Medicina. Residente de 1º año. Servicio de Medicina Interna del Hospital Universitario de la Princesa (Madrid). 3. Licenciado en Medicina. Facultativo Especialista en Medicina Interna del Hospital Universitario de la Princesa (Madrid). 4. Doctor en Medicina. Facultativo Especialista en Reumatología del Hospital Universitario de la Princesa (Madrid). 5. Doctora en Medicina. Facultativo Especialista en Inmunología del Hospital Universitario de la Princesa (Madrid). 46.- Nº 88 SÍNDROME HEMOLÍTICO URÉMICO ATÍPICO SECUNDARIO A ANTICUERPOS ANTI-FACTOR H González Torbay, Andrea1; Miguel Berenguel, Laura2; Cuesta Martín de la Cámara, Ricardo3; Melgosa Hijosa, Marta4; Nozal Aranda, Pilar5. Inmunología Clínica. Casos Clínicos en Autoinmunidad VIII -35- 1. Licenciada en Medicina, residente de 4º año de Inmunología, Hospital Universitario La Paz, Madrid. 2. Graduada en Biología, residente de 2º año de Inmunología, Hospital Universitario La Paz, Madrid. 3. Graduado en Biología, residente de 3º año de Inmunología, HospitalUniversitario La Paz, Madrid. 4. Licenciada en Medicina, especialista en Nefrología Pediátrica, Hospital Universitario La Paz, Madrid. 5. Doctora en Biología, especialista en Inmunología, Hospital Universitario La Paz, Madrid. 47.- Nº 92 ¿QUÉ HAY TRAS UN POSIBLE DIAGNÓSTICO DE BRONQUIOLITIS OBLITERANTE CON NEUMONÍA ORGANIZADA? Velasco-Sidro, Miriam1; Pérez Rojo, Raquel2; Rojo-Amigo, Ricardo3; Enguita Valls, Ana Belén4; Paz-Artal, Estela5; Cabrera-Marante, Oscar6. 1. Farmacéutica Interna Residente de primer año. Servicio de Inmunología, Hospital 12 de Octubre, Madrid, España. 2. Médica adjunta. Servicio de Neumonología, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, España. 3. Biólogo adjunto. Servicio de Inmunología, Hospital Universitario de A Coruña, A Coruña, España. 4. Médica adjunta. Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, España. 5. Jefe de Servicio. Servicio de Inmunología, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, España. 6. Médico adjunto. Servicio de Inmunología, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, España. Inmunología Clínica. Casos Clínicos en Autoinmunidad VIII -36- 48.- Nº93 ANTICUERPOS ANTI-GAD, IMPLICACIONES EN PACIENTE CON DM-1 Y AFECTACIÓN NEUROLÓGICA Peña Blanque, Virginia1; Calabia González, Olalla2; Téllez Pérez, Raquel3. 1. Graduada en Farmacia. Residente de 3er año de Inmunología, Servicio de Inmunología. Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz, Madrid. 2. Técnico Especialista de Laboratorio. Servicio Inmunología, Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz, Madrid. 3. Licenciada en Farmacia. Adjunto de Inmunología, Servicio de Inmunología. Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz, Madrid. Inmunología Clínica. Casos Clínicos en Autoinmunidad VIII -37- ÍNDICE DE CASOS CLÍNICOS 1.- Nº 3 ANTICUERPOS ANTI-ANFIFISINA: ¿SIEMPRE SON PARANEOPLÁSICOS? ............................................................Pag.45 2.- Nº 5 HEPATITIS AUTOINMUNE DE TIPO I SECUNDARIA A INFECCIÓN POR EL VIRUS DE EPSTEIN-BARR ........................................Pag.53 3.- Nº 7 DETECCIÓN DE CELIAQUÍA REFRACTARIA MEDIANTE CITOMETRÍA DE FLUJO ...............................................................Pag.59 4.- Nº 10 ENCEFALITIS AUTOIMMUNE CON ANTICUERPOS ANTI-AMPAR, ANTI-HU, ANTI-CV2 Y ANTI-TITINA .....................................Pag.67 5.- Nº 12 TRASPLANTE AUTÓLOGO DE PROGENITORES HEMATOPOYÉTICOS COMO TRATAMIENTO EXITOSO EN UNA PACIENTE CON ESCLEROSIS SISTÉMICA DOBLE POSITIVA RÁPIDAMENTE PROGRESIVA ........................................................Pag.73 6.- Nº 14 ENCEFALITIS ANTI-NMDAR REFRACTARIA EN UN LACTANTE EN CONTEXTO DE INFECCIÓN PREVIA POR CAMPYLOBACTER ....................................................................................Pag.79 7.- Nº 15 DIAGNÓSTICO PRECOZ DE NEOPLASIA DE PRÓSTATA EN PACIENTE CON ANTICUERPOS ANTI-CASPR2 .......................................Pag.86 8.- Nº 16 TROMBOEMBOLISMO PULMONAR Y DERRAME PLEURAL EN PACIENTE CON DIAGNÓSTICO RECIENTE DE LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO .................................................................Pag.91 9.- Nº 17 PACIENTE CON COLANGITIS BILIAR PRIMARIA Y ANTICUERPOS ANTI-TIF-1 γ. LA IMPORTANCIA DE VALORAR LOS ANTICUERPOS EN EL CONTEXTO DE LA ENFERMEDAD ......................................................Pag.95 Inmunología Clínica. Casos Clínicos en Autoinmunidad VIII -38- 10.- Nº 18 DETERMINACIÓN DE ANTICUERPOS ANTI-NF155 EN EL SEGUIMIENTO Y MANEJO DE PACIENTES CON NODOPATÍA AUTOIMMUNE ..................................................................Pag.101 11.- Nº 19 DERMATOMIOSISTIS PARANEOPLÁSICA EN PACIENTE CON CARCINOMA DE MAMA Y ANTICUERPOS POSITIVOS FRENTE A TIF1- γ y cN-1A ................................................................................Pag.107 12.- Nº 22 SÍNDROME ANTISINTETASA DE DIFÍCIL MANEJO: ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL REFRACTARIA ................... Pag.112 13.- Nº 25 PROTEINOSIS ALVEOLAR AUTOINMUNE......................................... Pag.118 14.- Nº 27 DOBLE POSITIVIDAD EN LA ESPECIFICIDAD ANTIGÉNICA DE ANTICUERPOS ANTI-CITOPLASMA DE NEUTRÓFILOS (ANCA) EN EL CONTEXTO DEL CONSUMO DE COCAÍNA ADULTERADA CON LEVAMISOL ..............................................................................................Pag.122 15.- Nº 28 SÍNDROME DE VEXAS: UNA NUEVA Y GRAVE ENTIDAD AUTOINFLAMATORIA DEL ADULTO REFRACTARIA A MÚLTIPLES TERAPIAS .................................................................................Pag.130 16.- Nº 29 PRESENCIA DE ANTICUERPOS ANTI-TIF1-γ EN UNA PACIENTE CON LESIONES CUTÁNEAS Y MIALGIAS ................................Pag.136 17.- Nº 31 ANTICUERPOS ANTI-FGFR3 EN PACIENTE CON DISAUTONOMÍA DE BASE INMUNOLÓGICA ..............................................Pag.143 18.- Nº 32 DERMATOMIOSITIS JUVENIL REFRACTARIA CON ANTICUERPOS ANTI-TIF-1Γ Y FIRMA DE INTERFERÓN TIPO I POSITIVA .................................................................................................Pag.151 19.- Nº 35 PENFIGOIDE CICATRICIAL DE MUCOSAS CON ANTICUERPOS ANTI INTEGRINA Β4 ............................................................Pag.158 Inmunología Clínica. Casos Clínicos en Autoinmunidad VIII -39- 20.- Nº 39 UVEÍTIS ANTERIOR BILATERAL COMO PRIMERA MANIFESTACIÓN DE MIELOMA MÚLTIPLE (MM). SÍNDROME MASCARADA (SM) ......................................................................Pag.164 21.- Nº 40 ESCLEROSIS SISTÉMICA CON UN PATRÓN MIXTO DE AUTOANTICUERPOS ........................................................................................Pag.172 22.- Nº 41 ACS. LC1 CON ELEVACIÓN TRANSITORIA DE TRANSAMINASAS Y DIABETES MELLITUS TIPO 1 EN UNA NIÑA DE 2 AÑOS ......................Pag.179 23.- Nº 42 SÍNDROME ANTISINTETASA JO-1 TRAS ADMINISTRACIÓN DE VACUNA FRENTE A SARS-COV-2 EN PACIENTE CON ANTICUERPOS ANTI-RO52 Y ANTI-CENTRÓMERO POSITIVOS ..........................................Pag.186 24.- Nº 43 ANTI NOR-90 EN PACIENTE CON ADENOCARCINOMA PULMONAR .................................................................Pag.193 25.- Nº 48 SÍNDROME POLIGLANDULAR AUTOINMUNE CON ENCEFALITIS AUTOINMUNE..........................................................................Pag.198 26.- Nº 55 ANTICUERPOS ANTI-HU EN PACIENTE CON SÍNDROME DE PSEUDOOBTRUCCIÓN INTESTINAL ......................................................Pag.204 27.- Nº 56 COEXISTENCIA DE AUTOANTICUERPOS ANTI MDA-5, TIF1-γ Y PL-7 TRAS INFECCIÓN POR SARS-COV-2 ..................................... Pag.211 28.- Nº 57 ENCEFALITIS PARANEOPLÁSICA CON ANTICUERPOS ANTI-HU, ANTI-SOX1 Y ANTI-GABAR POSITIVOS ....................................Pag.217 29.- Nº 59 ENCEFALITIS AUTOUINMUNE ANTI-RECEPTOR NMDA POSTIVA POST-INFECCIÓN POR VIRUS HERPES SIMPLE ........................Pag.222 30.- Nº 63 ANTICUERPOS ANTI-CASPR2 EN PACIENTE CON ENCEFALITIS LÍMBICA ..........................................................................Pag.227 Inmunología Clínica. Casos Clínicos en Autoinmunidad VIII -40- 31.- Nº 66 PACIENTE CON ENCEFALITIS AUTOINMUNE ASOCIADA A ANTICUERPOS ANTI-LGI1 ..............................................................................Pag.234 32.- Nº 67 ENCEFALOMIELITIS PARANEOPLÁSICA SEVERA EN PACIENTE CON LINFOMA B DIFUSO DE CÉLULAS GRANDES ...................................Pag.239 33.- Nº 68 LINFOGRAMA DUODENAL Y ENFERMEDAD CELIACA REFRACTARIA .................................................................................Pag.244 34.- Nº 70 ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL RÁPIDAMENTE PROGRESIVA COMO PRESENTACIÓN ÚNICA Y AISLADA DE SÍNDROME ANTI-SINTETASA OJ POSITIVO ..........................................Pag.252 35.- Nº 71 TRASPLANTE AUTÓLOGO DE PROGENITORES HEMATOPOYÉTICOS COMO TRATAMIENTO DE LA DEGENERACIÓN CEREBELOSA PARANEOPLÁSICA ASOCIADA A ANTICUERPOS ANTI-YO .....................Pag.257 36.- Nº 73 SÍNDROME DE ASIA EN PACIENTE CON PRÓTESISDISCAL CERVICAL ........................................................................Pag.263 37.- Nº 74 ALTERACIÓN VISUAL AISLADA EN PACIENTE CON ANTICUERPOS ANTI-GFAP .............................................................................Pag.269 38.- Nº 75 PRODUCCIÓN DE NOVO DE INMUNOGLOBULINA A Y TOLERANCIA AL GLUTEN EN PACIENTE CELIACO Y CON DÉFICIT ABSOLUTO DE IGA ..............................................................Pag.274 39.- Nº 76 LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO AMPOLLOSO vs EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA ADQUIRIDA ................................................Pag.281 40.- Nº 77 ANTICUERPOS ANTI-LKM NEGATIVOS POR TÉCNICAS CONVENCIONALES EN PACIENTE CON FALLO HEPÁTICO Y HEPATITIS AUTOINMUNE TIPO 2 ...............................................................Pag.287 Inmunología Clínica. Casos Clínicos en Autoinmunidad VIII -41- 41.- Nº 78 DEGENERACIÓN CEREBELOSA PARANEOPLÁSICA Y ANTICUERPOS ANTI-TRIM 9 Y 67 SECUNDARIOS A MELANOMA .........Pag.295 42.- Nº 80 MIOPATÍA AUTOINMUNE ASOCIADA A ESTATINAS .......................Pag.302 43.- Nº 83 DÉFICIT SELECTIVO DE IGA Y SINDROME POLIGLANDULAR AUTOINMUNE TIPO III. UNA RARA ASOCIACIÓN CON ALTA CARGA AUTOINMUNE ..........................................................................Pag.309 44.- Nº 85 DÉFICIT DE IGA ADQUIRIDO TRAS INICIO DE DIETA SIN GLUTEN EN PACIENTE CON ENFERMEDAD CELIACA: UN ENIGMA SIN RESOLVER ...........................................................................Pag.315 45.- Nº 86 HETEROGENEIDAD CLÍNICA EN PACIENTE CON SÍNDROME DE SOLAPAMIENTO Y COEXISTENCIA DE ANTICUERPOS ANTI-SRP Y ANTI-MI2a ..................................................Pag.321 46.- Nº 88 SÍNDROME HEMOLÍTICO URÉMICO ATÍPICO SECUNDARIO A ANTICUERPOS ANTI-FACTOR H ......................................Pag.329 47.- Nº 92 ¿QUÉ HAY TRAS UN POSIBLE DIAGNÓSTICO DE BRONQUIOLITIS OBLITERANTE CON NEUMONÍA ORGANIZADA? ..................................................................Pag.336 48.- Nº93 ANTICUERPOS ANTI-GAD, IMPLICACIONES EN PACIENTE CON DM-1 Y AFECTACIÓN NEUROLÓGICA ......................Pag.346 Inmunología Clínica. Casos Clínicos en Autoinmunidad VIII -43- CASOS CLÍNICOS Inmunología Clínica. Casos Clínicos en Autoinmunidad VIII -45- 1.- Nº 3 ANTICUERPOS ANTI-ANFIFISINA: ¿SIEMPRE SON PARANEOPLÁSICOS? Ferranti-Ramos, Andrea1; Vázquez Reyes, Paulina2; Villegas Siles, Fabiola3; Iguasnia Portilla, Daniel4; Fernández Pereira, Luis5; Vergara Prieto, Esther6 1. Licenciada en Medicina. Residente 3er año Inmunología. Unidad de Inmunología y Genética. Complejo Hospitalario Universitario de Cáceres. 2. Licenciada en Medicina. Residente 2do año Inmunología. Unidad de Inmunología y Genética. Complejo Hospitalario Universitario de Cáceres. 3. Licenciada en Medicina. Residente 4to año Inmunología. Unidad de Inmunología y Genética. Complejo Hospitalario Universitario de Cáceres. 4. Licenciado en Medicina. Residente 1er año Inmunología. Unidad de Inmunología y Genética. Complejo Hospitalario Universitario de Cáceres. 5. Doctor en Medicina. FEA de Inmunología. Coordinador de Unidad de Inmunología y Genética. Complejo Hospitalario Universitario de Cáceres. 6. Licenciada en Biología. FEA de Inmunología. Unidad de Inmunología y Genética. Complejo Hospitalario Universitario de Cáceres. Autor de correspondencia: Andrea Ferranti-Ramos, andreac.ferranti@salud-juntaex.es DESCRIPCIÓN DEL CASO Introducción Paciente masculino de 63 años derivado por Medicina Interna a la consulta de Inmunología por astenia y disminución de sus facultades mentales de dos años de evolución. Antecedentes médicos: Hipertensión Arterial; Dislipemia; Enfermedad arterial periférica. Caso clínico En febrero de 2021, tras la aplicación de la segunda dosis de vacuna contra el Sars-Cov-2 (Pfizer) el mes anterior, empezó con fatiga intensa, mialgias generalizadas y espasmos musculares dolorosos de predominio en miembros inferiores. En septiembre del mismo año fue derivado a Medicina Interna, que solicitó TAC toraco-abdomino-pélvico y RMN cervi- Inmunología Clínica. Casos Clínicos en Autoinmunidad VIII -46- cal, sin encontrarse hallazgos patológicos. La evolución durante ese año fue oscilante, con claudicación de miembros inferiores, fatiga mental, pérdida de memoria e incapacidad para llevar a cabo sus actividades habituales. Fue visto en Neurología en mayo de 2022, donde se solicitó electromiografía de miem- bros inferiores, encontrándose datos de neuropatía periférica leve. El paciente se quejaba de empeoramiento progresivo del dolor en miembros inferiores, con extensión a planta de los pies, que se exacerbaba claramente por la noche. Se realizó PET-TAC, descartándose enfer- medad neoplásica subyacente. En agosto de 2022 presentó taquicardia postural y temblor intencional de extremidades, siendo peor en manos. Se inició tratamiento con prednisona que mejoró levemente la clínica de mialgias y espasmos musculares, pero no el resto de los síntomas. Fue derivado a la consulta de Inmunología en noviembre de 2022 para valorar el uso de inmu- noglobulinas intravenosas (IGIV) y descartar otras enfermedades autoinmunes. El paciente describía aumento de mialgias y espasmos musculares en miembros inferiores que le impe- dían la deambulación, así como empeoramiento de temblor, haciéndose también de reposo. Se solicitó un estudio de autoinmunidad, incluyendo anticuerpos anti-neuronales de super- ficie e intracelulares, resultando positivos exclusivamente los anticuerpos anti-anfifisina. Actualmente el paciente se encuentra pendiente de ser evaluado para iniciar tratamiento con corticoides e inmunoglobulinas intravenosas. EXPLORACIÓN Y PRUEBAS COMPLEMENTARIAS Exploración física: En la exploración de pares craneales normal presentaba leve dificultad en la elevación y flexión de miembro superior derecho. Los reflejos osteotendinosos estaban disminuidos en miembros inferiores (2/5). No presentaba hipoestesia ni hipopalestesia. En miembros superiores e inferiores presentaba temblor de frecuencia irregular, tanto en reposo como intencional, con leve rigidez en miembros inferiores. Pruebas complementarias: • Hemograma, coagulación y bioquímica: Sin alteraciones reseñables para su padeci- miento actual. • Inmunoproteínas séricas: Sin alteraciones (Tabla 1). Inmunología Clínica. Casos Clínicos en Autoinmunidad VIII -47- • Serología infecciosa: Negativa (Tabla 1). • Autoinmunidad: Se realizó la determinación de anticuerpos neuronales intracelula- res en suero mediante Inmunoblot Euroimmun – EUROLINE Paraneoplastic Neuro- logical Syndromes 12 antigens, detectándose positividad para anticuerpos Anti-An- fifisina. Se realizó una segunda prueba por la misma técnica en otro laboratorio, confirmándose dicho resultado. Además, se detectó por inmunofluorescencia indi- recta (IFI) sobre cortes de cerebelo de primate, resultando también positiva (Tabla 1) (Fotografía 1). • Electromiografía (06/2022): Asimetría de latencias y conducciones en neurografía sensitiva y motora de segmentos distales de extremidad inferior derecha. • PET-TAC de cuerpo completo (06/2022): No se objetivaron focos hipermetabólicos ni lesiones que sugieriesen la existencia de enfermedad neoplásica activa en ningún territorio. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Síndrome paraneoplásico de persona rígida (Stiff-person syndrome); Encefalomielitis; Ence- falitis límbica; Neuropatía periférica; Neuropatía de fibra fina. Otros: Diabetes Mellitus; Deficiencia de vitamina B12 y ácido fólico; Paraproteinemia; Alcoholismo. JUICIO CLÍNICO Síndrome de persona rígida por anticuerpos Anti-Anfifisina en ausencia de neoplasia subya- cente. COMENTARIO FINAL La anfifisina es una proteína intracelular que regula las vesículas sinápticas recubiertas de clatrina (1) que se encarga de recuperar los componentes de la membrana tras la exocitosis de neurotransmisores (2). Inmunología Clínica. Casos Clínicos en Autoinmunidad VIII -48-En teoría, los anticuerpos neuronales intracelulares, como es el caso de los anticuerpos anti-anfifisina (Ac. AMPH), no son patogénicos por sí mismos, sino un reflejo de fenómenos paraneoplásicos (3). Sin embargo, algunos estudios sugieren que estos anticuerpos pueden tener un mecanismo patogénico responsable de la neuropatía en estos pacientes (4). La anfifisina se expresa de forma transitoria en la superficie celular de las membranas plas- máticas después de la exocitosis del neurotransmisor. Los Ac. AMPH de tipo IgG son inter- nalizados a través de las vesículas, produciendo una endocitosis más lenta y un rápido agota- miento sináptico de la inhibición GABAérgica (1). Por otro lado, además de la reproducción de los síntomas motores en modelos experimentales, se han reproducido síntomas de ansie- dad que podrían deberse a la unión de los Ac. AMPH a estructuras cerebrales relacionadas con la ansiedad, como la amígdala y el hipocampo (5). El síndrome de persona rígida es una enfermedad inmune del sistema nervioso central, que se caracteriza por rigidez de extremidades axiales y proximales, con espasmos musculares dolorosos y autoanticuerpos contra antígenos asociados a la sinapsis neuronal (4). Habitual- mente se asocia a la presencia de anticuerpos anti-GAD65, pero puede deberse también a otros anticuerpos, como los Ac. AMPH. En más del 90% de los casos, estos anticuerpos se asocian a enfermedades neoplásicas, prin- cipalmente cáncer de mama y cáncer microcítico de pulmón (6). También se han descrito casos asociados a adenocarcinoma de pulmón, timoma, cáncer de colon y enfermedad de Hodgkin (1). El síndrome de persona rígida por Ac. AMPH ocurre en menos del 10% de los casos. Sin embargo, el espectro de neuropatía por estos anticuerpos es bastante amplio e incluye: Síndrome miasténico de Lambert-Eaton, polirradiculoneuropatía, encefalomielitis, síndrome cerebeloso, síndrome de piernas rígidas, parálisis de nervio facial, gastroparesia, entre otros. En el 62% de los casos, debuta como una polirradiculoneuropatía axonal simétrica dolorosa, mientras que un 35% lo hace como una neuropatía sensorial. Puede ser de inicio subagudo (4-8 semanas) o crónico (>8 semanas) (7). Nuestro paciente tuvo un inicio subagudo de los sínto- mas, con mialgias y espasmos musculares dolorosos y progresión de estos durante el tiempo. Los Ac. AMPH suelen detectarse en torno a los 65 años, con una alta prevalencia en mujeres (91%). En varones su frecuencia es rara, como el caso de nuestro paciente. La aparición de neuropatía precede al diagnóstico de cáncer en el 76% de los casos, hasta 4 meses antes Inmunología Clínica. Casos Clínicos en Autoinmunidad VIII -49- (1). Llama la atención que en nuestro caso el paciente ha sido seguido mediante pruebas de imagen durante dos años y no se ha demostrado la presencia de neoplasia subyacente alguna. Cuando la detección de Ac. AMPH se asocia a fenómenos paraneoplásicos, el patrón de rigidez suele estar más distribuido, afectando también al cuello y extremidades superiores (7), que no es el caso de nuestro paciente. Asimismo, la clínica de espasmos musculares y rigidez se ha reportado hasta en el 70% de los pacientes con positividad para Ac. AMPH (8). Dentro de las pruebas diagnósticas de la neuropatía destaca la electroneuromiografía, con hallazgos de disminución de amplitudes en la conducción nerviosa motora y sensorial de las extremidades (1). Esta enfermedad, cuando se asocia a anticuerpos neuronales de superficie, como los anti- GAD65, habitualmente responde bien al tratamiento con IGIV, mientras que hay una menor respuesta en los casos asociados a anticuerpos intraneuronales, que frecuentemente requie- ren tratamiento con otros inmunosupresores como glucocorticoides o ciclofosfamida (4). En el caso de nuestro paciente, en una ocasión fue tratado con glucocorticoides orales a dosis altas que mejoraron parcialmente la clínica de mialgias y espasmos musculares, pero al disminuir la dosis los síntomas reincidieron. Este empeoramiento tras la reducción de la dosis apoyaría este hecho. El objetivo del tratamiento es principalmente aliviar los síntomas. Algunos casos tratados con Baclofeno reportan una mejoría de la espasticidad (2). Por otro lado, el tratamiento con IGIV asocia mejoría en el 58% de los casos (1). El pronóstico de esta patología es variable, siendo más favorable en aquellos casos con positividad exclusiva a Ac. AMPH que aquellos con positividad múltiple de anticuerpos neuronales intracelulares (9). En conclusión, presentamos el caso de un paciente con clínica de rigidez, espasmos muscu- lares y fatiga mental de dos años de evolución, con positividad para Ac. AMPH, sin neopla- sia subyacente hasta la fecha. Aunque se asocian en más del 90% a enfermedad neoplásica, no todos los casos se pueden atribuir a este hecho. Estos anticuerpos por sí mismos parecen ser los responsables de la sintomatología del paciente, basándonos en los mecanismos pato- génicos explicados previamente. A pesar de esto, se ha propuesto realizar un seguimiento por imagen al menos una vez al año, dado el alto valor predictivo positivo para neoplasias de dichos anticuerpos. Inmunología Clínica. Casos Clínicos en Autoinmunidad VIII -50- BIBLIOGRAFÍA 1. Dubey, D et al. (2019). “Amphiphysin-IgG autoimmune neuropathy. A recognizable clinicopathologic syndrome”. Neurology. 93: e1873-1880. 2. Iorio, R; O’Toole, O y Pittock, S. (2015). Neurobiology of brain disorders. Biological Basis of Neurological and Psychiatric Disorders. 1st edition. Elsevier Inc. Oxford. 467-496. 3. Karim, A et al. (2007). Autoantibodies. 2nd edition. Elsevier Inc. 647-652. 4. Xie, Y et al. (2021). “Involuntary movement in stiff-person syndrome with amphiphy- sin antibodies”. Medicine. 100: 1-4. 5. Graus, F y Dalmau, J. (2012). “Paraneoplastic neurological syndromes”. Curr Opin Neurol. 25: 795–801. 6.- Dalmau, J; Geis, C y Graus, F. (2017). “Autoantibodies to synaptic receptors and neuronal cell surface proteins in autoimmune diseases of the central nervous system”. Physiol. Rev. 97: 839-887. 7. Murinson, B y Guarnaccia, J. (2008). “Stiff-person syndrome with amphiphysin anti- bodies: Distinctive features of a rare disease”. Neurology. 71: 1955-1958. 8. Sturchio, A et al. (2022). “Movement disorders associated with neuronal antibodies: a data-driven approach”. Journal of Neurology. 269: 3511-3521. 9. Passeri, M et al. (2022). “Update in autoimmune and paraneoplastic myelopathies: Newly described antigen targets and antibody testing”. Front. Neurology. 13: 1-10. Inmunología Clínica. Casos Clínicos en Autoinmunidad VIII -51- Inmunología Clínica. Casos Clínicos en Autoinmunidad VIII -52- Fotografia 1.- A y B: IFI de las terminaciones nerviosas presinápticas en las capas granu- lar y molecular del cerebelo(Imagen cedida por Euroimmun®). C: EUROLINE® blot para síndromes neurológicos paraneoplásicos, con positividadpara anticuerpos anti-anfifisina. Fotografía 2.- Corte pulmonar de PET-TAC, donde no se observan focos de hipercaptación- metabólica ni lesiones sugerentes de neoplasia. Inmunología Clínica. Casos Clínicos en Autoinmunidad VIII -53- 2.- Nº 5 HEPATITIS AUTOINMUNE DE TIPO I SECUNDARIA A INFECCIÓN POR EL VIRUS DE EPSTEIN-BARR Fernández González, Marina1; González López, Rosana2; Sánchez Rodríguez, Carlos3; Jiménez Coll, Víctor4; Martínez García, Pedro5; Muro Amador, Manuel6. 1. Graduada en Biología. Residente de 1er año de Inmunología, Hospital Clínico Universi- tario Virgen de la Arrixaca (HCUVA), Murcia. 2. Graduada en Medicina. Residente de 2º año de Inmunología, HCUVA, Murcia. 3. Graduado en Farmacia. Residente de 3er año de Inmunología, HCUVA, Murcia. 4. Graduado en Biotecnología. Residente de 4º año de Inmunología, HCUVA, Murcia. 5. Licenciado en Biología. Doctor en Biología. Facultativo especialista del servicio de Inmunología, HCUVA, Murcia. 6. Licenciado en Biología. Doctor en Medicina. Jefe de servicio deInmunología, HCUVA, Murcia. Autor de correspondencia: Marina Fernández González, marina5495@gmail.com DESCRIPCIÓN DEL CASO Mujer de 56 años que acudió a la consulta de Digestivo con astenia y náuseas de 5 días de duración, las cuales mejoraban tras la toma de ondasentron. Además, presentó dolor epigás- trico intenso 12 horas antes de la consulta. Entre los antecedentes médicos personales de la paciente cabe destacar un hipotiroidismo autoinmune en tratamiento sustitutivo, problemas vesiculares con leve hipertransaminase- mia, dispepsia y dos polipectomías. Asimismo, la paciente forma parte del programa de screening de cáncer colorrectal debido a la existencia de antecedentes familiares de dicha enfermedad. También tiene una hermana con tiroiditis y síndrome de Sjögren. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL En base a la clínica presentada y los antecedentes personales de la paciente los principales diagnósticos a considerar fueron: • Hepatitis autoinmune de tipo I. • Hepatitis de origen vírico. • Cirrosis biliar primaria. • Colangitis esclerosante primaria. Inmunología Clínica. Casos Clínicos en Autoinmunidad VIII -54- PRUEBAS COMPLEMENTARIAS La analítica mostró un incremento muy elevado de las enzimas hepáticas: GOT 1056 U/L [5-32], GPT 1025 U/L [5-33], GGT 309 U/L [6-42], fosfatasa alcalina 373 UI/L [35-105]. Al día siguiente se realizó una nueva analítica con resultados similares para las pruebas descritas anteriormente y, además: LDH 462 U/L [35-214], bilirrubina total 1,52 mg/dL [0,05-1,20], bilirrubina directa 1,07 mg/dL [0,10-0,20], bilirrubina indirecta 0,45 mg/dL [0,02-0,25]. Ante la sospecha de hepatitis aguda, se solicitó un estudio inmunológico con un perfil de autoinmunidad orientado, un estudio microbiológico y pruebas de imagen. • Pruebas de imagen. La resonancia magnética no mostró alteraciones relevantes mientras que la ecografía reflejó hallazgos orientativos a hepatitis aguda (refuerzo periportal y engrosamiento no inflamatorio de la pared vesicular). • Estudio inmunológico. La inmunofluorescencia indirecta sobre triple tejido de rata resultó positiva, con un patrón característico anti-músculo liso y un título de 1/640 (Figura 1A-C). Además, el inmunoblot de anticuerpos específicos asociados a hepa- topatías autoinmunes mostró positividad para anticuerpos anti-F-actina (Figura 1E). La inmunofluorescencia indirecta de ANA fue negativa (Figura 1D), así como el screening de ENAs. El estudio de las inmunoglobulinas reflejó una hipergammaglo- bulinemia moderada. • Estudio microbiológico. La serología resultó IgG positiva para citomegalovirus y negativa para los virus de la hepatitis A, B, C y E. Además, mostró resultados compa- tibles con una infección aguda por el virus de Epstein-Barr: IgG anti-EA positiva, IgG anti-EBNA positiva, IgM anti-VCA positiva, IgG anti-VCA positiva. La carga viral del virus de Epstein-Barr no fue determinada en este primer estudio. JUICIO CLÍNICO La elevación de transaminasas, la detección de autoanticuerpos anti-músculo liso y el descarte de patología biliar llevaron a establecer el diagnóstico final de hepatitis autoinmune de tipo I. Inmunología Clínica. Casos Clínicos en Autoinmunidad VIII -55- EVOLUCIÓN Y TRATAMIENTO El protocolo terapéutico indicado desde el servicio de Digestivo para esta paciente consistía en el tratamiento con corticoides seguido de inmunosupresión. La paciente recibió un bolo de corticoides mostrando mejoría clínica y analítica. A la vista de esta mejoría, y ante la imposibilidad de saber si esta se había debido a la mejora de la infección, de la patología autoinmune o de ambas, se decidió no administrar un tratamiento inmunosupresor hasta valorar evolución. Transcurridos tres meses desde su primera visita a la consulta, los niveles de transaminasas se han estabilizado y han alcanzado valores que se hallan dentro del rango de normalidad (Figura 2). Además, el título de autoanticuerpos anti-músculo liso observado en la inmu- nofluorescencia indirecta se ha reducido a 1/320 y el inmunoblot se ha negativizado. Con respecto al estudio microbiológico, la serología para el virus de Epstein-Barr permane- cía positiva dos semanas después del primer análisis mientras que los niveles de carga viral se encontraban por debajo del límite de detección del método empleado (PCR a tiempo real) [límite de linealidad: 500-1x107 copias/mL]. COMENTARIO FINAL El virus de Epstein-Barr es un conocido desencadenante de enfermedades autoinmunes gracias a las características que presenta: alta prevalencia en el mundo, capacidad para persistir en los linfocitos B del hospedador durante toda la vida, y habilidad para alterar la respuesta inmune de la persona afectada [1]. Se han descrito varios casos de personas que han desarrollado una hepatitis autoinmune de tipo I tras sufrir una infección por este virus [2-5]. Sin embargo, la evidencia aún es escasa y no hay estudios sólidos que relacio- nen ambas patologías de forma directa ya que el mimetismo molecular que justifique este proceso es difícilmente demostrable [1, 6]. En el caso aquí expuesto, al darse ambas patologías de forma simultánea, no es posible determinar con exactitud si la infección por el virus de Epstein-Barr ha sido la causa de la hepatopatía; o si, por el contrario, los autoanticuerpos detectados se tratan de un falso posi- tivo desencadenado por el estado inflamatorio causado por el virus. La evolución tras el tratamiento con corticoides tampoco sirve de ayuda para resolver el inte- Inmunología Clínica. Casos Clínicos en Autoinmunidad VIII -56- rrogante anterior, puesto que estos resultan eficaces para controlar tanto la hepatitis autoin- mune de tipo I como la infección aguda por el virus de Epstein-Barr, por lo que la mejoría de la hepatopatía podría ser por el tratamiento o secundaria a la mejora del proceso infeccioso. Por tanto, únicamente el paso del tiempo y el seguimiento de la paciente permitirán esta- blecer con certeza si la hepatitis autoinmune de tipo I diagnosticada se consolida como una condición crónica. No obstante, cabe destacar que la negativización del inmunoblot regis- trada en este caso es un fenómeno muy infrecuente en los procesos autoinmunes, ya que se trata de una técnica de gran sensibilidad. Además, la F-actina es una proteína que se halla en el cuerpo de forma permanente y perdura una vez resuelta la infección viral, por lo que la estimulación antigénica y la producción de autoanticuerpos debería persistir. En base a lo anterior, tal vez la opción más plausible sea la de que nos encontramos ante un fenómeno transitorio derivado de un proceso inflamatorio. BIBLIOGRAFÍA 1. Rigopoulou EI, Smyk DS, Matthews CE, Billinis C, Burroughs AK, Lenzi M, et al. Epstein-Barr virus as a trigger of autoimmune liver diseases. Adv Virol. 2012; 2012: 987471. 2. Peng H, Lim T, Nam J, Lee J. Autoimmune hepatitis following Epstein-Barr virus infection: a diagnostic dilemma. BMJ Case Rep. 2019; 12(7): e229615. 3. Wada Y, Sato C, Tomita K, Ishii-Aso R, Haga H, Okumoto K, et al. Possible autoim- mune hepatitis induced after chronic active Epstein-Barr virus infection. Clin J Gastroenterol. 2014; 7(1): 58-61. 4. Cabibi D. Autoimmune hepatitis following Epstein-Barr virus infection. BMJ Case Rep. 2008; 2008: bcr0620080071. 5. Nobili V, Comparcola D, Sartorelli MR, Devito R, Marcellini M. Autoimmune hepa- titis type 1 after Epstein-Barr virus infection. Pediatr Infect Dis J. 2003; 22(4): p387. 6. Busari KA, Ricardo J. Type 2 autoimmune hepatitis due to acute Epstein Barr virus infection or is it the other way around? Acad J Gastroenterol &Hepatol. 2020; 2(4): AJGH.MS.ID.000541. Inmunología Clínica. Casos Clínicos en Autoinmunidad VIII -57- Figura 1. Resultados del primer estudio inmunológico realizado a la paciente. (A-C) Patrón característico anti-músculo liso sobre triple tejido de rata visto con el objetivo (A) 10x y (B, C) 20x. (D) ANA negativos en células HEp-2. (E) Inmunoblot de anticuerpos
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