Síndrome DEMENCIAL

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SÍNDROME DEMENCIAL
EXPOSITOR: CYNTHIA PERNIA
FACILITADOR: DRA ELIZABETH
REPÚBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA
MINISTERIO DEL PODER POPULAR PARA LA EDUCACIÓN
UNERG- FACULTAD DE MEDICINA
Definición de Demencia
Puede definirse como un síndrome adquirido, de naturaleza orgánica, caracterizado por un deterioro permanente de la memoria y de otras funciones intelectuales, frecuentemente acompañado de otras manifestaciones psicopatológicas y del comportamiento, que ocurre sin alteración del nivel de la conciencia, afectando al funcionamiento social y/o laboral del sujeto afectado 
La demencia es un síndrome clínico de etiología múltiple, por lo general de curso crónico. 
Clasificación
Demencias corticales, degenerativas o primarias:
Son irreversibles y progresivas, el factor fisiopatológico principal radica en la hipofunción o pérdida de sinapsis y neuronas a causa de alteraciones inherentes al metabolismo neuronal. 
Los tipos más comunes son:
La enfermedad de Alzheimer.
La demencia frontotemporale.
La demencia de cuerpos de Lewy.
Demencias subcorticales o secundarias
Este tipo de demencia es tratable. El factor patógeno también es una disfunción o pérdida de neuronas por causas externas al metabolismo neuronal.
La demencia vascular o demencia multiinfarto.
Epidemiología 
Según la SEPG puede afirmarse que la prevalencia de demencia bien establecida en individuos de edad superior a los 65 años es del 8%, pero la cifra puede doblarse si incluimos a los sujetos con formas leves de demencia o con deterioro cognoscitivo superior al esperado para su edad y nivel educativo. 
La tasa de conversión de pacientes con demencia leve o deterioro cognoscitivo significativo a casos confirmados de demencia se sitúa en el 10%-12% anual. 
La tasa continúa aumentando incluso en las edades más avanzadas. Prácticamente en todos los países la forma de demencia más frecuente es la enfermedad de Alzheimer (66%), seguida de las demencias vasculares y la demencia asociada a la enfermedad de Parkinson, con un 10-14% para cada una. 
Existe unanimidad al considerar que la tasa de demencia depende sustancialmente de la edad, doblándose cada 5 años desde el 1% a 2% a los 65-70 años, hasta el 30% o más después de los 85 años. 
Entidades clínicas: Enfermedad de Alzheimer 
Definición: 
	es una demencia degenerativa primaria de inicio insidioso y curso progresivo que se caracteriza clínicamente por la pérdida de memoria y otras funciones cognoscitivas, así como por una serie de síntomas no cognoscitivos, entre los que destacan los de tipo depresivo o psicótico, y los trastornos del comportamiento. 
Desde el punto de vista anatomopatológico, por la presencia de una serie de lesiones a nivel cerebral - acúmulo de proteína beta-amiloide autoagregante con formación de placas neuríticas extraneuronales; alteración de la proteína tau del citoesqueleto neuronal, que da lugar a los ovillos neurofibrilares, astrogliosis, y pérdida de sinapsis y muerte neuronal en regiones cerebrales selectivas que, en su conjunto, son patognomónicas. 
Signos y Síntomas
Cognitivos: deterioro mental, dificultad para pensar y comprender, confusión, confusión en las horas de la tarde, delirio, desorientación, dificultad para concentrarse, incapacidad para crear nuevos recuerdos, incapacidad para hacer operaciones matemáticas sencillas, incapacidad para reconocer cosas comunes, invención o olvido
Comportamiento: agitación, agresión, cambios de personalidad, deambular y perderse, dificultad con el cuidado personal, falta de autocontrol, irritabilidad o repetición sin sentido de palabras propias
Estado de ánimo: altibajos emocionales, apatía, descontento general, enfado o soledad
Psicológicos: alucinación, depresión o paranoia
También comunes: habla confusa, incapacidad para combinar movimientos musculares o pérdida de apetito
Entidades clínicas: Demencia vascular 
Enfermedad vascular que causa lesiones cerebrales y alteraciones cognoscitivas múltiples; dicho de otro modo, es la demencia causada por lesión vascular cerebral, tanto de tipo isquémico como hemorrágico o hipóxico.
A estos dos requisitos (presencia de demencia y de enfermedad vasculocerebral) se une un tercero: el de la relación razonable entre ambos requisitos. 
La DV está caracterizada por un amplio abanico de signos y síntomas neurológicos y neuropsicológicos, reflejo de la heterogeneidad de las lesiones responsables.
Síntomas y Signos
 mejorar durante períodos cortos de tiempo y luego decaen después de tener más accidentes cerebrovasculares.
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Los síntomas pueden empezar repentinamente después de cada accidente cerebrovascular. 
Los síntomas preliminares de demencia pueden incluir:
Cambios de personalidad y pérdida de las destrezas sociales
Extraviar artículos
Perder interés en actividades antes disfrutadas, estado anímico indiferente
Problemas del lenguaje, como tener dificultad para recordar el nombre de objetos familiares
Perderse en rutas familiares
Dificultad para realizar tareas que solían ser fáciles, como llevar el saldo de una chequera, participar en juegos y aprender nueva información o rutinas
Síntomas y Signos
A medida que la demencia empeora, los síntomas son más obvios y la capacidad para cuidarse disminuye. Los síntomas pueden incluir:
Cambio en los patrones de sueño, como despertarse con frecuencia por la noche
Dificultad para realizar tareas básicas, como preparar comidas, escoger la ropa apropiada o manejar
Olvidar detalles acerca de hechos actuales
Olvidar hechos de la historia de la vida personal, perdiendo la noción de quién es
Tener delirios, depresión o agitación, alucinaciones, discusiones, golpear, comportamiento violento
Tener más dificultad para leer o escribir
DIAGNÓSTICO
La DV sólo puede diagnosticarse si hay un síndrome demencial, una evidencia suficiente de patología vascular cerebral y si ésta, a su vez, está relacionada con la demencia, y para ello nos basamos en: 
La información clínica, la historia y la exploración neuropsicológica y física. 
Las pruebas de neuroimagen.
Los estudios funcionales hemodinámicos (ecodoppler carotídeo, p. ej.).
Entidades Clínicas: Demencia debida a múltiples etiologías 
El término demencia mixta hacía referencia a aquellas demencias en las que había lesiones neuropatológicas correspondientes a ambas entidades; la EA y la DV. 
La asociación de lesiones degenerativas y vasculares parece ser algo más que meramente casual, y responder a mecanismos etiopatogénicos compartidos. 
Actualmente se considera demencia mixta a aquélla que clínicamente orienta hacía una EA, aunque las pruebas de neuroimagen y los factores de riesgo orienten hacia una DV.
Entidades Clínicas: Demencia por degeneración frontotemporal
	Se denomina así a un conjunto de entidades con diversas formas clínicas y anatomopatológicas
	Se caracteriza en conjunto por una atrofia cerebral progresiva que predomina en los lóbulos frontales y regiones anteriores de los lóbulos temporales, y una clínica en la que predominan las alteraciones del comportamiento, del lenguaje y un trastorno de las funciones ejecutivas.
Los signos y síntomas 
Varían en gran medida de una persona a otra. 
Los investigadores han identificado varios grupos de síntomas que tienden a presentarse juntos y que son predominantes en subgrupos de personas con el trastorno.
Los signos y síntomas más frecuentes de la demencia frontotemporal incluyen cambios extremos en el comportamiento y la personalidad. Estos cambios incluyen:
Acciones cada vez más inapropiadas
Pérdida de empatía y otras capacidades interpersonales
Falta de juicio y de inhibición
Apatía
-Alteraciones del habla y el lenguaje
Algunos subtipos de demencia frontotemporal se caracterizan por el deterioro o la pérdida del habla, así como por dificultades relacionadas con el lenguaje.
Los signos y síntomas relacionadoscon el movimiento pueden incluir lo siguiente:
Temblor
Rigidez
Espasmos musculares
Mala coordinación
FISIOPATOLOGÍA
 se asocian a la tubulina para estabilizar el citoesqueleto neuronal.1​
Las tau son proteínas microtubulares muy poco frecuentes fuera del sistema nervioso central. Su principal función es la estabilización de los microtúbulos axonales a través de la interacción con la tubulina.
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Alrededor de 50% de las demencias frontotemporales son hereditarias 
La mayoría de las mutaciones afectan al cromosoma 17q21-22 y conducen a alteraciones de la proteína tau fijadora de microtúbulos; por lo tanto, las demencias frontotemporales son consideradas tauopatías. 
Las proteínas tau se depositan en forma de cuerpos de inclusión dentro de las neuronas hinchadas o "infladas".
DIAGNÓSTICO
Las demencias frontotemporales se caracterizan por circunvoluciones intensamente (giros) atróficas, a veces del espesor de un papel, en los lóbulos temporal y frontal.
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Pruebas neuropsicológicas formal
Se realizan una TC y una RM para determinar la localización y la extención de la atrofia encefálica a fin de descartar otras causas posibles (p. ej., tumores encefálicos, abscesos, accidente cerebrovascular).
La TEP con desoxiglucosa marcada con flúor-18 puede ayudar a diferenciar la enfermedad de Alzheimer de la demencia frontotemporal, al mostrar la ubicación de las zonas hipometabólicas. 
En la enfermedad de Alzheimer, estas áreas se encuentran en la corteza de asociación temporoparietal posterior y la corteza cingular posterior; en la demencia frontotemporal, se encuentran en las regiones anteriores de los lóbulos frontales, la corteza temporal anterior y la corteza cingular anterior.
Entidades Clínicas: Demencia con Cuerpos de Lewy
acumulación de una proteína en determinas zonas del cerebro formando placas (cuerpos de Lewy)
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Se trata de un síndrome demencial acompañado de la presencia de cuerpos de Lewy diseminados por la corteza cerebral y/o otras regiones cerebrales. 
Su diagnóstico de certeza sólo puede hacerse post mórtem, con la demostración de la presencia en la corteza frontal, parietal y temporal, y en la sustancia negra, de los cuerpos de Lewy
Designan a unas estructuras incluidas en las neuronas y que corresponden a degeneración de su citoplasma formadas por la acumulación anormal de proteínas, fundamentalmente de alfa-sinucleína, la cual se identifica con certeza mediante técnicas inmunohistoquímicas.
El perfil clínico se caracteriza por: 
Es característico que la respuesta a la L-Dopa y otros agonistas dopaminérgicos sea escasa. 
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• Demencia, que se asocia a fluctuaciones notables del nivel de conciencia. 
• Síntomas psicóticos, especialmente alucinaciones. Predominan las de carácter visual y son muy estructuradas y con una gran viveza. 
• Hipersensibilidad a los neurolépticos: que suelen utilizarse para el tratamiento de la sintomatología psicótica, los cuales deben evitarse en estos casos. 
• Signos parkinsonianos, que pueden preceder a la demencia. En muchos casos, el diagnóstico inicial es el de enfermedad de Parkinson. En la mayoría de los casos la demencia es anterior a los síntomas parkinsonianos. 
Entidades Clínicas: Demencia en la enfermedad de Parkinson 
Se trata del síndrome demencial que acompaña en ocasiones a la enfermedad de Parkinson (EP) idiopática. 
La demencia asociada a la enfermedad de Parkinson es la pérdida de la función mental debida al desarrollo de cuerpos de Lewy en los afectados por la enfermedad de Parkinson.
El riesgo de demencia en la EP es muy superior a la encontrada en los individuos con la misma edad sin EP. 
La identificación de la demencia en la EP es importante, ya que dificulta el manejo farmacológico y aumenta la mortalidad. 
Clínica 
La demencia asociada a la EP (DEP) se caracteriza por un predominio de las alteraciones en las funciones ejecutivas (iniciar respuestas, planificación y cambio del entorno), en las habilidades visoespaciales, en la memoria de recuerdo libre y en la fluidez verbal.
Las funciones del lenguaje diferentes de la fluidez están conservadas y el patrón neuropsicológico es muy similar al encontrado en las demencias frontotemporales. 
Criterios diagnósticos 
Criterios diagnósticos 
Diagnóstico diferencial 
El diagnóstico diferencial del síndrome demencial incluye una serie de entidades que cursan con deterioro cognoscitivo, como el retraso mental, el delirium, la depresión, o los déficit cognoscitivos selectivos. 
Es preciso recordar que en numerosas ocasiones pueden coexistir varios trastornos que afecten simultáneamente al funcionamiento cognoscitivo. 
Por ejemplo, pueden presentarse a la vez un síndrome demencial y un delirium.
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El diagnóstico del síndrome demencial requiere un proceso de evaluación que debería incluir, al menos, los siguientes aspectos:
■ Identificación de presencia de deterioro cognoscitivo y alteraciones psicopatológicas y del comportamiento. 
■ Caracterización clínica de estos síntomas como demencia. 
■ Diagnóstico de presunción de la forma de demencia. 
■ Grado de repercusión funcional, social y familiar.
TRATAMIENTO DEL SX DEMENCIAL
Los fármacos disponibles en la actualidad pueden clasificarse a grandes rasgos en: 
Fármacos potenciadores de la función colinérgica.
Fármacos que reducen la síntesis de radicales libres. 
Miscelánea de sustancias naturales.
Fármacos potenciadores de la función colinérgica
Rivastigmina: Es un inhibidor reversible de la ACE, con acción selectiva en hipocampo y córtex, que precisa de dos tomas diarias, un rango terapéutico entre 3 y 12 mg/día.
Galantamina. Actúa inhibiendo la acetilcolinesterasa de forma selectiva, competitiva y reversible, con afinidad equivalente para las formas G1 y G4. 16-24 mg/d en 2 tomas.
Neostigmina es un parasimpaticomimético, específicamente un inhibidor reversible de la enzima colinesterasa. IV 0,03-0,06 mg/kg, hasta 5 mg.
Reductores de radicales libres
Vitamina E
Es el principal antioxidante soluble en grasa de nuestro organismo y debe ser obtenida de los alimentos o de los suplementos nutricionales. 
previene las reacciones de peroxidación de lípidos (enranciamiento).
La vitamina E a dosis de 2000UI ralentizaba la progresión de la enfermedad .
Reductores de radicales libres
Mecanismo de acción
Piritinol
Agente nootropo, estimulante del SNC, semi-natural y análogo de la vitamina B6. 
Activa el metabolismo de las neuronas realzando el aporte de oxígeno y glucosa al cerebro, incrementando la microcirculación cerebral, aumentando la liberación de acetilcolina en las sinapsis, y permitiendo que la glucosa pase más fácilmente a través de la BHE.
Adultos: 2 grageas tres veces al día.
Reductores de radicales libres
La Sulbutiamina 
Es un derivado sintético de la tiamina (vitamina B1). 
Es un compuesto dímero lipofílico formado por dos moléculas modificadas de tiamina, que cruza la barrera HEC más fácilmente que la tiamina y aumenta los niveles de tiamina y ésteres de fosfato de tiamina en el cerebro.
Adultos: 400 mg 1 v/día.
miscelánea
Centella asiática (hierba y raíz). Tiene efecto neuroprotector, gabaérgico, glutamatérgico, estimulante de la neurogénesis, ansiolítico y antidepresivo.
Nimodipina. Indicada para prevenir hemorragias cerebrales; mejora el metabolismo cerebral.
Ondansetrón. Además de sus propiedades anticonvulsivas muestra cierta actividad nootrópica mejorando la memoria.
BMY 21502. Nootrópico en fase experimental, con potencial de mejora de la cognición en pacientes con Alzheimer y demencia.
			GRACIAS