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FIEBRE REUMATICA

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FIEBRE REUMATICA
Vamos a dividir esta clase en objetivos: La etiología, epidemiologia, patogenia, características clínicas, los estudios que hay que hacerles, como se hace el diagnostico y el tratamiento.
ETIOLOGIA
La fiebre reumática es una complicación aguda de la infección bacteriana por Streptococcus Beta hemolíticos del grupo A, es una enfermedad inflamatoria, que tiene consecuencias importantes y deterioro de la calidad de vida de los pacientes que la padecen.
El germen implicado es precisamente el Streptococcus a través de un mecanismo que yo les voy a explicar mas adelante.
Se define como una enfermedad inflamatoria difusa del tejido conectivo, y dentro de este tejido va a afectar el tejido conectivo que cubre las válvulas cardiacas, las articulaciones y los ganglios de la base del cerebro. El compromiso de cada uno de estos tejidos es lo que da las manifestaciones clínicas de esta enfermedad.
EPIDEMIOLOGIA
Muy asociada a la pobreza, de tal manera que los países que tiene bajo nivel educativo y pobres acceso a los recursos médicos son los que tienen esta enfermedad. En los países del tercer mundo es la principal causa de valvulopatía adquirida. Tiene incidencia que puede llegar hasta 17 por cada 100000 habitantes, mientras que en países mas desarrollados la incidencia es muy baja de hasta 1 en 1millon. Como es producida por el Streptococcus Beta hemolíticos del grupo A, su epidemiologia va de la mano de las infecciones estreptococicas, que afecta mas a los niños de 5 a 15 años de edad, que corresponde con el tiempo de desarrollo de las amígdalas palatinas.
No tiene preferencia por el sexo. 
En las poblaciones en las que hay hacinamiento por ejemplo los conscriptos militares, los internados hay mayor números de casos. Adicionalmente hay una predisposición intrínseca del huésped, no solo es el medio ambiente el que influye y el microorganismo, sino que hay aspectos idiosincráticos que hacen a la persona más susceptible a la enfermedad.
Las epidemias de faringoamigdalitis estreptococicas llevan a porcentajes muy altos de fiebre reumática aguda de hasta el 5% cuando el riesgo normal de esto en pacientes con faringoamigdalitis es menos de 1%
PATOGENIA
Es una reacción inmune de tipo retardada por la producción de auto anticuerpos contra los tejidos de la persona o del niño, que en realidad es una reacción cruzada, contra estructuras del streptococcus que se parecen mucho a proteínas que están en el sarcolema del huésped en este caso el humano, que van a crear una reacción cruzada contra esos tejidos.
Generalmente tiene un periodo de latencia de 1 a 3 semanas puede llegar a 4- 5 semanas. Tomamos 4 semanas, ya que es una reacción retardada después que se ha tenido la infección aparece la enfermedad producida como les dice por anticuerpos que atacan el tejido conectivo como les dije de las válvulas cardiacas, de las articulaciones y los ganglios en la base del cerebro. 
Estas son las cepas más agresivas, son principalmente las cepas encapsuladas que evitan la fagocitosis por los macrófagos. Los que tienen capsula son los que generan mas reacción inmune y producen la enfermedad. Los tipos M 1,3,5,6, 18 y 24 son los relacionados a fiebre reumática.
Bien interesantes es que esta bacteria produce muchas enfermedades en el niño y adulto, pero nos interesan dos en particular, que son las enfermedades faríngeas y las infecciones de piel que son las piodermitis que llaman “Brasa” en la población.
De una manera muy interesante las cepas que producen faringitis pudieran ser potencialmente agentes etiológicos de fiebre reumática de cardiopatía reumática crónica o de Glomerulonefritis post estreptocócica. 
Sin embargo las cepas de Piel únicamente producen nefritis, es decir solo afectan el riñón.
Fíjense que el streptococcus tiene una estructura antigénica compleja de varias capas y que algunas de estas capas pueden contener proteínas, especialmente una proteína que se llama proteína L que es muy antigénica y que tiene una secuencia aminoacídica muy parecida al sarcolema del miocardiocito y son las que darán la reacción cruzada.
Estan son las proteínas antigénicas que se señalan acá, muy cercanas a la superficie de la capsula del Streptococcus. 
La lesiones patológicas son muy características al microscopio, no es mi área pero de todas formas se las traigo: lo característico es la degeneración fibrinoide del tejido conectivo, proliferación de células fagocitarias fundamentalmente macrófagos de los cuales algunos se pueden convertir en el Nódulo de Aschoff que es la lesión histológica patognomónica de la fiebre reumática y pueden estar en todos los tejidos que son afectados por la enfermedad.
Nodulo de Aschoff en Tejido Miocardico 	 Infiltrado inflamatorio, Edema
CLINICA 
Manifestaciones mas frecuentes.
· Artritis: Se ve en el mayor porcentaje de los casos en 80% de los casos. De aquí el nombre reumática. Se afectan las articulaciones grandes, los tobillos, muñecas, manos y rodillas. Se pueden afectar los hombros, suelen no estar afectadas las articulaciones pequeñas. Es una artritis asimétrica, que los franceses la denominaron la artritis migratoria ya que es una artritis que pasa de una articulación a otra en una especie de sucesión por ejemplo toma una rodilla y cuando ya se esta mejorando pasa otra. La verdad es que hay una secuencia de afectación cronológica, lo que da la impresión de que migra. 
Se ven mas en niños grandes mayores de 5 años ya que los pequeños hacen mas carditis que artritis y ustedes pueden 
Se ve que hay derrame, rotula desplazada que debe tener liquido abajo. No es deformante, es una artritis que se recupera completamente no deja ningún tipo de secuela. 
· Carditis: Se manifiesta como pancarditis, recuerden que el corazón tiene 3 capas, endocardio, miocardio y epicardio. Los pacientes van a tener afectación de las tres capas. Algunos tendrán afectación solo del endocardio y es lo que se llama endocarditis valvular reumática, pero en otros casos que no son tan suertudos pueden tener la pancarditis con miocardiopatia dilatada e insuficiencia cardiaca severa y muerte. 
El 40 a 50% de los casos va a tener carditis, en algunos casos es la única manifestación de la enfermedad y es la única que deja secuela. 
La valvulitis acurre en la fase aguda, en la fase crónica esa valvulitis se cicatriza y ocurre retracción de tejido fibroso en donde hubo inflamación y es lo que va a ocasionar 10 a 15 años después de la valvulitis aguda la valvulopatía reumática crónica, esto es lo que ocasiona la imagen en boca de pez (fish mouth valves)
Los signos clinicos son: frecuencia cardiaca alta, sobretodo cuando hay falla ventricular; Soplos de Cary combs que es el soplo de valvulitis mitral activa, cardiomegalia si hay miocarditis; trastornos del ritmo que es principalmente prolongación del intervalo PR, arritmias que pueden ser fatales; frotes pericardico en caso de pancarditis y falla cardiaca franca 
Desde el punto de vista radiológico hay manifestaciones muy típicas: Este es un paciente con estenosis mitral reumática. Se ve la imagen típica de los 4 bordes Los bordes son la Aorta, el tronco de la Arteria Pulmonar, la Orejuela izquierda y el Ventrículo izquierdo, hay levantamiento de la punta del ventrículo izquierdo o imagen del Sueco Landes por el desplazamiento hacia atrás y hacia arriba del VI que se ve en la estenosis mitral. Crecimiento auricular derecho que esta muy separado del centro de la columna y vamos a tener relativa incremento de los vasos hiliares por la tendencia a hacer edema pulmonar, por la hipertensión veno capilar pulmonar que tienen a hacer estos pacientes.
Manifestaciones menos frecuentes
· Corea de Sydenham’s: Se ve en un 15 a 20% de los pacientes, que a diferencia del mal del zambito es una hemicorea que se caracteriza por movimientos involuntarios que se imbrincan sobre los movimientos voluntarios y se mantienen durante el sueño. Adicionalmente son personas lábiles sentimentalmente, tienden al suicidio y afectan más a mujeres. Hay estudios que dicen yrelacionan que las personas que hacen corea en un primer ataque tienen baja tasa de carditis, y esto es importante porque a medida que los pacientes hacen episodios a repetición de fiebre reumática la tasa de desarrollar carditis aumenta y recuerden que esta es la única manifestación que deja secuelas. Si prevenimos la carditis el pronostico es bueno, por eso hay que prevenir posteriores episodios de fiebre reumática. 
Este es una de las manifestaciones mas larga que no deja secuela pero que puede durar hasta 6 meses hay caso de hasta 1 a 2 años. 
Es patognomónica de la enfermedad.
· Nodulos subcutáneos y eritema marginal: 5% de los casos, Los nódulos son manifestaciones que hay que buscar con el examen físico, son dolorosas del tamaño de un guisante menos de 1 cm y se encuentran en las superficies óseas extensoras como en el codo, eminencia tenar, hipotenar, rodillas donde hay huesos superficiales. Asociados con carditis severas ya que se relacionan a reacciones inmunológicas. El eritema es evanescente con los cambios de temperatura, se dan por dermografismo por reacción inmunológica que desencadenan liberación de sustancias vasoactivas. Normalmente aparecen con el calor y desaparecen rápidamente
Hay manifestaciones menos relevantes 
· Fiebre en un 100% de los casos. Por eso se llama fiebre reumática. No es relevante porque no es especifica de la enfermedad
· Artralgias sin inflamación
· Epistaxis 
· Dolor abdominales por inflamación del peritoneo que también es tejido conectivo 
· Hematuria
· Neumonitis
· Pleuritis leve
· Encefalitis en casos muy raros.
ESTUDIOS DE LABORATORIOS 
· VSG elevada, sirve para la evolución y la mejoría. Si la VSG va bajando el paciente esta mejorando. Esto porque el tratamiento son esteroides y este tratamiento si se suspende bruscamente da insuficiencia suprarrenal aguda, por lo que el tratamiento hay que irlo destetando y eso se hace en consonancia con la VSG. 
· Anemia
· Leucocitosis
· Elevación de la proteína c reactiva: es un reactante de fase aguda y solo esta presente cuando hay inflamación. Es un excelente punto de partida para saber si hay o no fiebre reumática pero no sirve para el seguimiento de la enfermedad
· Anticuerpos antiestreptolisina O, ya que la estreptolisina es una enzima proteolítica que usa la bacteria para penetrar los tejidos. Un numero mayor a 200 unidades todd, es positivo. Dura tres semanas y a las 6 semanas se normaliza, por lo que un paciente con mas de 6 semanas que tuvo contacto con el germen no nos sirve esta enzima, para eso esta la: 
· Anti DNAsa B, es un anticuerpo con la enzima DNAsa B que es una enzima que sirve para lisar estructuras nucleares del huésped y tiene la ventaja que se eleva tardíamente y se mantiene elevada por varios meses por lo que nos sirve para un diagnostico tardío porque recuerden la enfermedad es una manifestación tardía de la amigdalitis.
· El cultivo de exudado faríngeo. Que da negativo usualmente por el mal uso de los antibióticos además de la forma muy nativa e inadecuada de hacer los cultivos.
· ECG: Prolongación del PR, bloqueos de 2 grado que es un signo de carditis porque para que se enferme el sistema de conducción tiene que estar enfermo el miocardio. Depresión del ST, inversión de la onda T
· Hay que tener en cuenta que la válvula mas afectada es la mitral, la segunda mas afecta es la aortica. Es una enfermedad mitro aortica. La tercera es la pulmonar y la ultima en ser afectada es la tricúspide 
DIAGNOSTICO
Es clínico a través de los criterios modificados de Jones.
El problema es que no hay u signo síntoma que diga específicamente que hay fiebre reumática. 
Los criterios mayores son: carditis, artritis, la corea, los nódulos y el eritema. 
Los criterios menores: Clínicos (Antecedentes de fiebre reumática, Valvulopatia reumática diagnosticada previamente, artralgia y fiebre sobretodo la fiebre escarlatina) y de Laboratorio (Reactantes de fase aguda como VSG, proteína C reactiva, leucocitosis, prolongación del intervalo PR, Anticuerpos antiestreptolisina O, Anti DNAsa B, cultivo)
· Si tienes dos criterios mayores tiene fiebre reumática
· Si tiene 1 criterio mayor y dos menores tiene fiebre reumática 
Recuerden que:
· La corea es patognomónica
· La carditis sin ninguna otra explicación es fiebre reumática
DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES
· Artritis reumatoide juvenil
· Artritis séptica 
· Artropatía por células falciformes 
· Enfermedad de Kawasaki: Enfermedad de las coronarias gigantes
· Miocarditis
· Fiebre escarlatina
· Leucemia que pueden dar Hemartrosis
TRATAMIENTO
Se hace en cuatro etapas:
1. Prevención 
· Penicilina de acción prolongada (LA): hay de 600.000 unidades (niños pequeños con menos de 27 kg)y la de 1.200.000 unidades (para adultos o niños mayores de 27 kg). Via intramuscular. En las primeras 3 a 4 semanas de la infección por streptococcus.
· Penicilina V que en Venezuela no la hay.
· En los alérgicos se puede usar el estolato de eritromicina (20 a 40 mg por Kg por día ) o el etilsuccinato de eritromicina (40 mg por Kg por día).. 2 a 4 VECES POR DIA POR 10 DIAS. 
2. Tratamiento a base de antiinflamatorios (acido acetilsalicílico, esteroides) 
· Artritis sola: Aspirina 75 a 100 mg/Kg/ dia, le pueden dar de 4 a 6 gramos por dia si son adultos pero en niños es por kg y deben tener una concentración plasmática de 20 a 30 mg por día porque sino los niños desarrollan lo que llaman salicilismo 
· Carditis: Aspirina y Prednisona 1mg por kg por día dividida en 1 o d2 dosis ó prednisolona que es mas costoso, 2 a 2,5 mg/kg/día dividido en varias dosis, por dos semanas y luego se hacen 2 semanas de destete (cada 2- 3 días le bajas la dosis en 10 a 30% de la dosis que se le está dando, siempre haciendo la VSG), dejándole la aspirina para el tratamiento sintomático. En total el individuo debe recibir 2 semanas de esteroides. 
3. Terapia de soporte y manejo de las complicaciones
· Reposo en cama 
· Diuréticos y digitálicos para la insuficiencia cardiaca congestiva.
· Sedantes para la corea (Benzodiazepinas como Diazepam y anti psicóticos como el Haloperidol)
4. Prevención secundario es decir que al que le dio fiebre reumática prevenir que no le vuelva a dar 
· Penicilina benzatinica de 1.200.000 U o 600.000 dependiendo el peso uan vez al mes si tiene enfermedad valvular es una vez cada 21 días. Se le da prevención primaria si tiene o no secuelas valvulares. Si no tiene secuelas se da por 10 años o hasta la mayoría de edad. Con enfermedad valvular hasta los 40 años o de por vida.
PRONOSTICO
· Depende si tiene o no carditis
· La estenosis mitral una vez que es sintomática tiene un pronóstico de 10 años
· No es muy buen pronóstico cuando hay afectación valvular. 
· La personas que hacen fibrilación auricular hay mayor riesgo de embolismo cerebral. 
Arthritis only 
 
 
 
 
 
 
Aspirin 75-100 
mg/kg/day,give as 4 
divided doses for 6 
weeks 
(Attain a blood level 
20-30 mg/dl) 
Carditis 
Prednisolone 2-2.5 
mg/kg/day, give as 
two divided doses for 
2 weeks 
Taper over 2 weeks & 
while tapering add 
Aspirin 75 mg/kg/day 
for 2 weeks. 
Continue aspirin 
alone 100 mg/kg/day 
for another 4 weeks 
 
 
	Arthritis only
	Aspirin 75-100 mg/kg/day,give as 4 divided doses for 6 weeks
(Attain a blood level 20-30 mg/dl)
	Carditis
	Prednisolone 2-2.5 mg/kg/day, give as two divided doses for 2 weeks
Taper over 2 weeks & while tapering add Aspirin 75 mg/kg/day for 2 weeks.
Continue aspirin alone 100 mg/kg/day for another 4 weeks

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