981540_Autoimmune_Liver_Diseases_ES

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Enfermedades hepáticas 
autoinmunes
Autoanticuerpos y lesiones hepáticas permanentes
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> Fatiga
> Hinchazón o 
 distensión abdominal
> Diarrea
> Ictericia
> Fiebre baja
> Náuseas con y sin vómitos 
 
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Fig. 1. La prevalencia puntual (por 100 000 habitantes) de la hepatitis autoinmune 
en distintos países, casos notificados después del año 2000 (adaptado de Tanaka)2,3.
¿Qué son las enfermedades hepáticas autoinmunes?
Las enfermedades hepáticas autoinmunes se producen cuando el sistema inmunitario del organismo ataca las 
células del hígado, las vías biliares y la vesícula biliar. Estas enfermedades afectan a personas de todas las edades 
en todo el mundo y comparten características con otras afecciones del hígado como la hepatitis, las enfermedades 
hepáticas alcohólicas y la cirrosis. Las enfermedades hepáticas autoinmunes pueden agruparse en tres categorías: 
la hepatitis autoinmune (HAI), la cirrosis biliar primaria (CBP) y la colangitis esclerosante primaria (CEP). 
Se trata de tres enfermedades claramente definidas cuyo diagnóstico requiere considerar tanto las 
manifestaciones clínicas y patológicas como los resultados serológicos1.
Prevalencia de la hepatitis autoinmune en diferentes países del mundo
 
Hígado afectado por enfermedades autoinmunes
Hígado inflamado Hígado sano 
Síntomas que acompañan la inflamación del hígado:
Australia Dinamarca Italia Japón Países Bajos Nueva Zelanda Suecia
Enfermedades hepáticas autoinmunes
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Nombre Unidad/Tamaño Formato REF
Liver-LIA 24 pruebas IgG ITC66205
AMA M2 96 pruebas IgG ITC60040
LKM-1-Antibodies 96 pruebas IgG ITC66050
ANA Screen 96 pruebas IgG/IgA/IgM ITC60001
ANA Screen (cut-off) 96 pruebas IgG/IgA/IgM ITC70001
ANA-LIA 24 pruebas IgG ITC92000
ANA-LIA XL 24 pruebas IgG ITC92007
Tiempo de protrombina (TP)
CBP CEP
HAI 
tipo 1
HAI 
tipo 2
HAI 
tipo 3
ANA 
anticuerpos antinucleares     
LKM-1 
anticuerpos antimicrosomales tipo 1 de hígado y riñón

LC-1 
anticuerpos anticitosol hepático tipo 1 
SLA/LP 
anticuerpos contra el antígeno hepático soluble
 
AMA-M2 
anticuerpos antimitocondriales M2

Sp100 
anticuerpos contra el antígeno nuclear 100 kDa

gp210 
anticuerpos antiglicoproteína 210 kDa

LBR 
anticuerpos contra el receptor de lamina B

p-ANCA 
anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos

Fig. 2. Correlación parámetro-enfermedad (adaptado de Shoenfeld y Meroni)4.
Información para pedidos
Bibliografía
1. Autoimmune liver disease: overlap and outliers - 
 Washington, Modern Pathology, 2007
2. Autoimmune hepatitis: 2019 Update, 
 Tanaka, Gut and Liver, 2020
3. Current understanding of primary biliary cholangitis,
 Tanaka, Clinical and Molecular Hepatology, 2021
4. The general practice guide to autoimmune diseases - 
 Shoenfeld and Meroni, 2012
5. Autoantibodies in systemic autoimmune diseases -
 Conrad et al. 2015
Uso de los autoanticuerpos para el diagnóstico
Se ha podido apreciar que los patrones morfológicos propios de la hepatitis autoinmune siguen un patrón similar a los de 
la hepatitis crónica. En la cirrosis biliar primaria, se ve claramente la destrucción de los pequeños conductos y vías biliares 
intrahepáticos, mientras que la colangitis esclerosante primaria se caracteriza por la fibrosis periductal y la inflamación 
de las vías biliares más grandes con daño variable de los conductos pequeños. Los análisis de suero aportan más 
información, ya que los pacientes con CBP tienen anticuerpos antimitocondriales. Por otro lado, en la HAI se dan 
anticuerpos antinucleares, antimúsculo liso y anti-LKM, y en pacientes de CEP se pueden detectar anticuerpos pANCA. 
Aunque la mayoría de los casos de enfermedades hepáticas autoinmunes encajan en una de estas tres categorías, 
pueden darse síndromes de solapamiento (principalmente de HAI con CBP o CEP) hasta en un 10 % de los pacientes. 
Además, la complejidad de estas enfermedades puede aumentar debido a síndromes secuenciales en los que se 
produce la transición de una forma de enfermedad hepática autoinmune a otra1,4,5.
Correlación parámetro-enfermedad