Enfermedades Autoinmunitarias y sus Síntomas

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FISIOPATOLOGIA I
Enfermedades por inmunodeficiencia. 
Trastornos de hipersensibilidad
Enfermedad autoinmune.
Alergia, anafilaxia. 
DR. OSCAR BENITEZ PEÑA
2021
ENFERMEDADES AUTOINMUNES 
SISTÉMICAS
• Es un trastorno autoinmunitario inflamatorio y 
crónico que puede afectar la piel, las 
articulaciones, los riñones y otros órganos.
• El LES puede ser leve o lo suficientemente 
severo como para causar la muerte.
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000816.htm
• Afecta 9 veces más a la mujer que al hombre.
• Puede presentarse a cualquier edad.
• Aparece con mayor frecuencia en personas entre 
los 10 y 50 años.
• Las personas de raza negra y las asiáticas 
resultan afectadas con másfrecuencia.
FACTORES DERIESGO
• Ambientales
» Infecciones
» Rayos UV
• Genéticos.
» Cromosoma 6
» RUNX-1
• Hormonas
» Estrógenos
• Medicamentos
» Procanainamida, hidralacina y quinidina.
HALLAZGOSINMUNOLÓGICOS.
• Aumento de la apoptosis
» Aumento deFas
• Anomalías fagociticas
» Disminución de CD 44 enmonocitos.
• Defectos de lectinas
• Defectos del complemento
• Aumento deCD40L
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Eritema malar 
Eritema discoide 
Fotosensibilidad 
Ulceras bucales 
Artritis
Serositis : pleuritis ypericarditis.
Trastornos renales : proteinuria, Sx.Nefritico.
Trastornos neurológicos : convulsiones ypsicosis.
Trastornos hematológicos: anemia hemolitica, 
pancitopenia.
• Fatiga
• Fiebre
• Ataque al estadogeneral
• Mialgias
• Náuseas y emesis
• Dolor abdominal
• Hemoptisis.
• Fenómeno de Reynaud.
• Caída del cabello
• Epistaxis.
• Parestesias.
• Dermatosis.
• Disfagia.
• Alteraciones visuales
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/003088.htm
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/003090.htm
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/003120.htm
DIAGNOSTICO
• El diagnóstico del LESse basa en la presencia
de al menos 4 de 11 características típicas de
la enfermedad
PRUEBASCOMPLEMENTARIAS.
• Pruebas de anticuerpos, incluyendo:
– anticuerpos antinucleares (AAN)
– Anti-ADN bicatenario
– Anticuerpos antifosfolípidos
– Anticuerpos anti Smith, RNP, Ro, LA, antihistona, 
antirribosomico,antifosfolipido,etc.
• Rx detórax
• Biopsia renal
• ECG
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/003535.htm
• Componentes del complemento (C3 y C4)
• Examen de Coombs directo
• Crioglobulinas
• Factor reumatoideo
• VDR una prueba parasífilis
• Electroforesis de globulina ensuero
• Electroforesis de proteína ensuero
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/003539.htm
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/003344.htm
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/003555.htm
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/003548.htm
ARTRITIS REUMATOIDE
• Esuna enfermedad crónica que lleva a la
inflamación de las articulaciones y tejidos
circundantes.
• También puede afectar otros órganos
• Se puede presentar a cualquier edad y las 
mujeres resultan afectadas con mayor 
frecuencia que los hombres.
• Generalmente afecta a las articulaciones de 
ambos lados del cuerpo, de tipo sinovial.
• La infección, los genes y las hormonas pueden 
contribuir a esta enfermedad
CUADROCLÍNICO
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Anemia
Ardor, prurito y secreción del ojo
Deformidades de manos y pies
Rango de movimiento limitado
Fiebre baja
Inflamación del pulmón (pleuresía)
Nódulos redondos e indoloros debajo de la piel 
(generalmente un signo de una enfermedad más grave) 
Parestesias
Palidez
inflamación de la piel
Linfadenopatia.
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/003034.htm
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/003173.htm
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http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/003230.htm
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/003244.htm
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/003220.htm
DIAGNOSTICO
•
•
•
•
•
•
•
Conteo sanguíneo completo 
Proteína Creactiva
Tasa de sedimentación eritrocítica 
Ecografía e
imágenes por resonancia magnética (IRM) de las
articulaciones
Radiografías de las articulaciones
Factor reumatoideo (positivo en aproximadamente 
el 75% de las personas con síntomas)
Análisis del líquido sinovial
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/003642.htm
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/003638.htm
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/003336.htm
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/003335.htm
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/003810.htm
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/003548.htm
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/003629.htm
SÍNDROME DESJOGREN
• Es un trastorno autoinmunitario por el cual se 
destruyen las glándulas que producen las lágrimas y 
la saliva
• Lo cual lleva a que se presente resequedad en la
boca, disminución del lagrimeo y resequedad en
otras membranas mucosas.
• Este trastorno puede afectar muchas partes 
diferentes del cuerpo, incluyendo los riñones ylos 
pulmones.
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/003087.htm
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/003250.htm
• Se desconoce la causa del síndrome de 
Sjogren que ocurre con mayor frecuenciaen 
mujeres de 40 a 50 años y que es poco 
frecuente en niños
CUADROCLÍNICO
• Ardor en los ojos
• Xerostomia, y xeroftalmia.
• Queratoconjuntivitis seca
• Disfagia.
• Ageusia
• Caries dental severa
• Ronquera
• Fatiga
• Dolor articular o inflamación articular
• Gangliosinflamados
• Opacidad de la córnea
• Ulceras bucales
• Epistaxis, rectorragia.
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/003034.htm
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001055.htm
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/003054.htm
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/003088.htm
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/003261.htm
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/003262.htm
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/003097.htm
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/003317.htm
DIAGNOSTICO
• Examen de anticuerpos antinucleares (AAN) 
positivo
• Biopsia de glándulas salivales positiva
• Factor reumatoideo positivo (posible)
• Examen de las lágrimas
• Examen con lámpara de hendidura con 
tinción de rosa de bengala
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/002223.htm
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/003535.htm
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/003847.htm
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/003548.htm
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/003501.htm
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/003880.htm
OTRAS
• Síndrome antifosfolipidos.
• Esclerodermia
• Amiloidosis
• Sarcoidosis.
ESCLERODERMIA
• Es una enfermedad generalizada del tejido conectivo 
que involucra cambios en la piel, los vasos 
sanguíneos, los músculos y los órganos internos.
• La enfermedad generalmente afecta a personas de 
30 a 50 años de edad y las mujeres resultan 
afectadas más a menudo que los hombres.
• Los factores de riesgo son la exposición ocupacional 
al polvo de sílice y al policloruro devinilo.
SARCOIDOSIS
Es una enfermedad de causa desconocida en la cual se produce una inflamación a nivel de los ganglios 
linfáticos, los pulmones, el hígado, los ojos, la piel y otros tejidos.
•
•
•
Se caracteriza por masas inflamatorias anormales 
(granulomas) en ciertos órganos del cuerpo.
Los granulomas son racimos de células 
inmunológicas
AMILOIDOSIS
VASCULITISSISTÉMICAS
• Es una enfermedad reumática crónica que causa 
inflamaciónde los vasos sanguíneos (vasculitis), que 
puede afectar a casi cualquier parte del organismo.
• Se trata de una enfermedad autoinmune en la que el 
sistema inmunológico ataca a los capilares 
produciendo las inflamaciones
http://es.wikipedia.org/wiki/Reumatolog%C3%ADa
http://es.wikipedia.org/wiki/Enfermedad_autoinmune
• Fatiga
• Debilidad
• Fiebre
• Dolor abdominal
• Disminución del apetito
• Pérdida de peso involuntaria
• Dolores musculares
• Dolores articulares
DIAGNOSTICO
• Bh
• Sedimentacion Globular
• Biopsia.
Hipersensibilidad inmediata 
(tipo I): Alergia, Anafilaxis y 
Reacciones locales
HIPERSENSIBILIDAD INMEDIATA (TIPO I): ALERGIA
Es una reacción inmunitaria rápida que se produce pocos minutos después de la 
combinación de un antígeno con un
anticuerpo unido a los mastocitos en pacientes sensibilizados previamente al antígeno
Hipersensibilidad inmediata = ALERGIA
Antígeno = ALÉRGENO 
Anticuerpo = REAGINA
TIEMPO
INMEDIATA O 
INICIAL
TARDÍA
DISTRIBUCIÓN
LOCAL
SISTÉMICA
REACCIÓN INMEDIATA O INICIAL
• Duración: Inicio 5 a 30min siguientes a la 
exposición al alérgeno y tiende a desaparecer en
60min.
•Características: vasodilatación, aumento de la 
permeabilidad vascular y ,dependiendo de la
localización, espasmo del músculo liso o 
secreción glandular
REACCIÓN TARDÍA
• Duración: se produce una segunda reacción 
en 2 a 24h, sin exposición adicional al Ag, y 
puede durar varios días
• Características: infiltración de los tejidos por 
eosinófilos, neutrófilos, basófilos, monocitos y 
linfocitos T CD4+, además de destrucción 
tisular, típicamente en forma de lesión de las 
células epiteliales mucosas.
MECANISMO MOLECULAR Y CELULAR DE LA 
HIPERSENSIBILIDAD INMEDIATA
Esta reacción está mediada por la activación de los 
mastocitos y de otros leucocitos
1. Mastocitos: son células derivadas de la médula ósea y 
ampliamente distribuidos en los tejidos. Son abundantes 
cerca de los vasos sanguíneos, nervios y tejidos 
subepiteliales. Tiene gran afinidad para el Fc de la IgE
Son activados por diversos estímulos: anafilotoxinas, 
quimiocinas, fármacos(p.ej.,codeína, morfina), 
adenosina, melitina(veneno de abeja), estímulos 
físicos(p.ej.,calor,frío, luz solar).
RESUMEN DE LA ACCIÓN DE LOS MEDIADORES DE LOS MASTOCITOS EN LA 
HIPERSENSIBILIDAD INMEDIATA(TIPO I)
Mediadores Acción
•Histamina
•PAF(Factor activador de plaquetas)
•Leucotrienos C, D, E
•Proteasas neutras que activan el
complemento y las cininas
•Prostaglandina D
Vasodilatación, aumento de la permeabilidad
vascular
•Leucotrienos C, D, E
•Histamina
•Prostaglandinas
•PAF
Espasmo del músculo liso
•Citocininas(p.ej.,quimiocinas, TNF)
•Leucotrieno B
•Factores quimiotácticos de eosinófilos y
neutrófilos
Infiltración celular
2. LINFOCITOS T-
H2:
Tienen una participación central en el inicio y la 
propagación de las reacciones de hipersensibilidad 
inmediata mediante la estimulación de la producción
de IgE y el fomento de la inflamación.
Pasos:
1. Cél. Dentrítica presenta el Ag al Linfocito T CD4 helper
2. Linfocito T se diferencia a Linfocito T-h2
3. Sintesís de Interleucinas(IL-4, IL-5, IL-13): actúa sobre 
los linfocitos B, induce la síntesis de IgE, proliferación 
de T-H2, desarrollo y activación de eosinófilos, actúa 
sobre las cél. Epiteliales para estimular la secreción 
de moco.
SECUENCIA DE LOS FENÓMENOS DE LA 
HIPERSENSIBILIDAD INMEDIATA
1. Introducción de un alérgeno
2. Estimulación de las respuestas de los Linfocitos 
T-H2 y producción de IgE
3. IgE se une a los mastocitos
4. Nueva exposición al alérgeno
5. Activación de los mastocitos
6. Secreción de los mediados
7. Manifestaciones anatomopatológicas
REACCIONES LOCALES
Son variadas y dependen del punto de entrada del alérgeno
• Alergia cutánea y habones(tumefacciones cutáneas 
localizadas, urticaria, prurido)
• Rinitis alérgica/fiebre del heno(secrección nasal o rinorrea, 
estornudos, congestión nasal, )
• Angioedema y edema laringeo: vasos profundos del tejido 
subcutáneo o en mucosas como labios, genitales, lengua, 
laringe, faringe ,epiglotis
• Conjuntivitis alérgica(secreción conjuntival, ojos 
pruriginosos, llorosos, rojos e hinchados)
• Asma bronquial
• Alergia alimentaria(gastroenteritis alérgica, dolor 
abdominal, cólicos, diarrea, náuseas, vómitos)
Causas:
• Polen
• Caspa de animales
• Polvo
• Alimentos
• Drogas
• Moho
• Veneno de insectos
• Otros(p.ej.latex)
DIAGNÓSTICO
• Anamnesis(manifestaciones clínicas y 
antecedentes)
• Examen sanguíneo:
– Medición de IgE totales y medición de IgE especificas 
para alérgenos (ELISA);
– Conteo de leucocitos y principalmente eosinófilos
• Pruebas cutáneas
– prueba del parche
– pruebas intradérmicas
ANAFILAXIA
SISTÉMICA
• Es una emergencia médica
• La anafilaxia es una reacción general del 
organismo, se caracteriza por shock vascular, 
edema generalizado y dificultad respiratoria.
• Causas
– Contexto intrahospitalario: proteínas extrañas(p.ej., 
antisueros), hormonas, enzimas, polisacáridos y 
fármacos(p.ej., penicilina)
– Contexto comunitario: alimentos(p.ej., nueces, 
mariscos) o a toxinas de insectos(p.ej., picadura de 
abeja).
• A los primeros minutos de la exposición puede 
producirse prurito, habones y eritema cutáneo, 
seguido de una contracción bronquiolar y 
dificultad respirtatoria
• Se producen también vómitos, dolor abdominal, 
cólico, diarrea, y obstrucción laríngea, y el 
paciente puede entrar en estado de shock e 
incluso morir en un plazo de 1 hora
• Administración de adrenalina para oponerse a los
efectos de la histamina, uso de broncodilatadores
e antihistamínicos
SISTEMA INMUNE 
INMUNOSENESCENCIA
INTRODUCCIÓN
Ésta se define como un estado de disregulación 
del sistema inmune que se manifiesta en una 
menor capacidad de respuesta inmunológica, 
sin constituir una inmunodeficiencia propiamente 
tal, caracterizada por una declinación gradual de 
la respuesta inmune celular y humoral, 
estrechándose especialmente el espectro 
funcional de ésta, lo que se expresa en un 
aumento de las tasas de morbilidad y mortalidad 
por infecciones, neoplasias y fenómenos 
autoinmunes.
LA FUNCIÓN INMUNOLÓGICA ES DEPENDIENTE DE UN GRAN NÚMERO DE
FACTORES DIFERENTES:
Genes de histocompatibilidad mayor
Estado hormonal
Psicológico
Estado nutricional
La edad
ESPECTRO DE LAS
PROPIEDADES VITALES Y
ACTIVIDADES
Tarea del sistema inmune: reconocimiento de lo que es propio de aquello que no lo es 
o resulta extraño.
Debe ser:
Diversa
para defender contra patógenos (virus y bacterias)
Sensible
para distinguir entre células transformadas (Células tumorales) de células 
normales.
Especifica
hacia sustancias PP, protege de las reacción autoinmunes y así permitir detección 
de los cambios sutiles que se dan durante la tumorogenesis..
LOS CAMBIOS DE LA EDAD EN EL SISTEMA 
INMUNOLÓGICO TIENEN EFECTOS EN :
Susceptibilidad a enfermedades de etiologías 
diferentes.
Influir en la capacidad para aceptar trasplantes
alogenicos
Autoanticuerpos
Degeneración tisular
LÍNEAS DE DEFENSA PARA ELIMINAR AGENTES 
INFECCIOSOS INVASORES :
Barrera física:
piel, mucosas
Digestión fagocítica:
de los agentes invasores por macrófagos en varios tejidos.
Respuesta humoral:
al agente infeccioso el cual es destruido por una reacción
inmunológica
DEFENSAS INMUNOLOGICAS
Reacciones inmunológicas
• Inmunogenos
Sustancias inmunogénicas
• Proteínas, lípidos o cualquier mezcla de
estas(bacterias y virus).
Inmunogenos
• que pueden inducir a la producción de
anticuerpo se llaman Antígenos.
La inmunosenescencia progresiva conlleva
involución tímica
disminución dramática en el número de células T vírgenes 
en el adulto mayor. Estas células no sólo están disminuidas 
en número, sino que muestran también distintos signos de 
senescencia ,
los patógenos invasores son fagocitados, procesados y 
presentados a las células T vírgenespor las DC
DC están disminuidas en número y muestran un deterioro 
funcional, de modo que el reconocimiento de antígenos y la 
activación de células T vírgenes disminuye
una débil y deficiente respuesta de anticuerpos y un 
incremento en la producción de autoanticuerpos.
En conjunto, estas alteraciones en la respuesta de 
células T y B asociadas con la edad dan como 
resultado
una disminución de su capacidad para eliminar 
patógenos,
memoria inmunológica disminuida
alto riesgo de infecciones
INFECCIONES
La función fagocítica es el principal mecanismo a través del 
cual el sistema inmunitario elimina a la mayoría de los 
microorganismos patogénicos extracelulares
Las principales células que median esta función son los
macrófagos y los granulocitos polimorfonucleares.
La función de los macrófagos y granulocitos se modifica 
conforme incrementa la edad
INFECCIONES
La neumonía, es la principal causa de morbilidad y la cuarta 
causa de mortalidad en el mayor de 75 años
La etiología más frecuente es Streptrococcus neumoniae, 
bacilos gram negativos como Klebsiella , Haemophilus 
influenzae y Escherichia coli, yStaphylococcus aureus.
Con respecto a los virus, el virus influenza.
La infección por Mycobacterium tuberculosis ocurre con una 
frecuencia desproporcionada y se asocia con una mayor tasa 
de mortalidad.
la incidencia de infección del tracto 
urinario aumenta con la edad, siendo la 
causa más frecuente de sepsis por 
bacilos gram negativos en el anciano.
el herpes zoster también es frecuente, 
debido al deterioro de la inmunidad 
celular, que favorece la reactivación del 
virus varicela zoster.
AUTOINMUNIDAD
Los autoanticuerpos se ven con 
una frecuencia de 10 a l5 % enel 
adulto mayor de 60 años,
Se encuentran comúnmente: 
1.
2.
3.
4.
5.
6.
anticuerpos
antinucleares
anticuerpos anti DNA 
factor reumatoide
anticuerpos 
antitiroglobulinas
anticuerpos anti
células parietales
anticuerpos anti 
glóbulos rojos
1.
Generalmente a títulos bajos, y
Enfermedade autoinmune que se 
presentan con mayor frecuencia:
Tiroiditis de Hashimoto, en 
un 4 a 8% de los 
ancianos.
NEOPLASIAS
La teoría de la inmunovigilancia
Dentro de las neoplasias 
destacan:
1.
2.
El cáncer de mama, 
colon, próstata, pulmón
Neoplasias 
hematológicas como:
LMC,
Leucemia linfocítica 
crónica,
Mieloma múltiple 
Linfoma no Hogdkin.
1.
2.
3.
Medidas recomendadas en el 
manejo de la inmunosenescencia 
son:
las inmunizaciones para 
la prevención de 
infecciones
ejercicio
la nutrición con ciertos 
micronutrientes y 
probióticos
VACUNAS
Las vacunas son medicamentos
biológicos que cuando son aplicados
a personas sanas provocan la
generación de defensas (anticuerpos)
que actúan protegiéndole ante futuros
contactos con los agentes infecciosos
contra los que vacunamos.
VACUNAS DEL ADULTO
MAYOR
1. La respuesta inmune va disminuyendo a través del 
tiempo para algunas vacunas
2. A mayor edad mayor hay mayor susceptibilidad a 
algunas infecciones
3. Por el riesgo de adquirir infecciones del país que visitan.
VACUNAS UTILIZADAS EN EL ADULTO MAYOR
Vacuna anti influenza
Vacuna anti neumocócica
Vacuna anti hepatitis B
Vacuna anti hepatitis A
Vacuna anti tetánica
Vacuna anti varicela
Vacuna anti rábica
Vacuna anti tífica
BIBLIOGRAFIA
• Robbins, Cotran. Patología estructural y 
funcional.Ed. Elsevier,8ₐ ed.España,2011.
• Guyton, Hall. Tratado de fisiología médica. Ed. 
Elsevier,12ₐ ed. España,2011.