Dermatitis herpetiforme

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DERMATITIS
HERPETIFORME
predomina en codos (90%), rodillas (30%),
nalgas, regiones sacras, hombros, nuca y piel
cabelluda. Las lesiones son eritema, pápulas,
placas urticarianas, vesículas o ampollas
tensas; se presentan aisladas o agrupadas en
placas arciformes; también aparecen costras
hemáticas, exulceraciones, costras melicéricas
y manchas purpúricas, hiperpigmentadas o
hipopigmentadas secundarias. Las lesiones
purpúricas en palmas de las manos y lesiones
en mucosas genital y oral son presentaciones
atípicas
CUADRO CLÍNICO
Dermatosis autoinmune con predisposición
genética, crónica y por brotes eruptivos,
polimorfa, que predomina en las superficies de
extensión y suele ser simétrica. Se caracteriza
por placas eritematosas con papulovesículas y
costras hemáticas, que se acompañan de dolor
y prurito. Se manifiesta por una ampolla
subepidérmica por microabscesos
con neutrófilos, y por depósitos granulares de
IgA en la dermis papilar.
DEFINICIÓN
hay infiltrados de neutrófilos en la dermis papilar,
que se acompañan de eosinófilos, fibrina y
edema; en las dermis media y superior los vasos
pueden estar rodeados de infiltrados
linfohistiocitarios, con algunos neutrófilos y
eosinófilos. En lesiones tardías se presentan
vesículas subepidérmicas, con predominio de
neutrófilos intravesiculares y en la dermis
adyacente
HISTOPATOLOGIA
Se desconoce la causa. Hay una predisposición
genética que afecta la función inmunitaria; se ha
identificado una transglutaminasa epidérmica
como autoantígeno. El principal factor ambiental
involucrado en desencadenar la dermatitis
herpetiforme y la enfermedad celiaca es la
exposición al gluten; esta proteína se compone
de dos péptidos: gliadina y glutenina. Estos
péptidos son presentados a linfocitos T CD4+ y la
activación de estas células causa producción de
citocinas proinflamatorias y estimula células B
para TGt y péptidos diaminados de gliadina.
ETIOPATOGENIA
pueden encontrarse altas las inmunoglobulinas la
sedimentación eritrocítica y los reactantes de fase
aguda En 25 a 35% de los pacientes se observan
inmunocomplejos de IgA circulantes, sin relación
con la gravedad del trastorno. Los anticuerpos
antigliadina son poco específicos. Los anticuerpos
anti-endomisio IgA (EMA), los anticuerpos
diaminados contra péptidos sintéticos de gliadina
IgA e IgG (DGP) y los anticuerpos anti-
transglutaminasa 3 epidérmica de IgA (TGe) se
consideran marcadores serológicos específicos y
sensibles para la Dermatitis herpetiforme
LABORATORIO 
La frecuencia mundial es de 1 por 100 000
habitantes. Predomina en la raza blanca.
Afecta a ambos sexos, con ligero predominio
en varones, es más frecuente al final del
segundo al cuarto decenios de la vida y es
excepcional en menores de tres años; es
familiar en 10 a 15%. En pacientes con
enfermedad celiaca, sólo 5% presenta
dermatitis herpetiforme a lo largo de su vida.
EPIDEMIOLOGIA
En general se presenta buena respuesta a la
dapsona o diaminodife nilsulfona (DDS). con
disminución progresiva hasta encontrar la dosis
mínima que evite las lesiones. Antes de su
prescripción debe medirse función renal y
hepática, y la glucosa 6-fosfato deshidrogenasa
Otros utilizan sulfamidas de eliminación lenta,
como la sulfapiridina o sulfasalazina (1-2 g por
día). Se pueden usar antihistamínicos y
glucocorticoides tópicos potentes (clo betasol)
para disminuir los síntomas, pero están
contraindicados los sistémicos
TRATAMIENTO