[37] Dermatitis herpetiforme

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Sinonimia Enfermedad de Dühring-Brocq, der-
matosis polimorfa y dolorosa.
Definición Dermatosis eruptiva, polimorfa, que
predomina en las superficies de extensión y suele
ser simétrica. Se caracteriza por placas eritemato-
sas con papulovesículas y costras hemáticas, que
se acompañan de dolor y prurito. No afecta el es-
tado general. La evolución es crónica por brotes.
Se relaciona con enteropalía por gluten. Se mani-
fiesta por una ampolla subepidérmica con depósi-
tos granulares de IgA; puede haber respuesta
adecuada a la dieta sin gluten y al tratamiento con
sulfonamidas.
Datos epidemiológicos Predomina en la raza
blanca, es menos frecuente en la negra, y es muy
rara en los japoneses. Afecta a ambos sexos (con li-
gero predominio en varones), y a todas las edades,
pero es más frecuente al final del segundo a cuarto
decenios de la vida.
Etiopatogenia Se desconoce la causa. Se piensa que
es una enfermedad genética que afecta la función inmu-
nitaria; se ha identificado una transglutaminasa epidér-
mica como autoantígeno. En 80 a 907o de los pacientes
con depósitos granulares en la inmunofluorescencia di-
recta (IFD) y enteropatía al gluten se encuentra HLA-B8'
A 1 , DR3 (95Vo) y DQw2; esta relación no existe cuando
hay depósitos lineales, por lo que los individuos con es-
ta alteración se clasifrcan ahora en el grupo de enferme-
dad por IgA lineal.
El gluten es un antígeno exógeno capaz de desenca-
denar el sursimiento de las lesiones cutáneas; sin embar-
go, no se conoce bien el mecanismo por el cual esta pro-
teína (gliadina) suscita la enteropatía y las lesiones cutá-
neas; no parece ser un efecto tóxico directo contra el
intestino, sino un mecanismo endógeno inmunitario, ct-
totóxico, contra la mucosa intestinal. Se piensa que una
inmunoglobulina producida por la mucosa podría pasar
hacia la piel y causar las lesiones cutáneas, aunque p¿Ire-
ce que la IgA presente en la dermatitis herpetiforme
(DH) no es parte de la respuesta inmunitaria generada en
la mucosa, ya que los anticuerpos IgA contra las protei
nas alimentarias contienen subclases IgAl e IgA2, y los
depósitos cutáneos contienen la primera de manera casi
exclusiva.
También se ha postulado la participación de citoci-
nas, como el factor inhibidor de la migración, en la pato-
genia de lesiones gastrointestinales, así como un
estímulo ambiental de tipo viral, como el adenovirus 12,
ya que se ha demostrado aumento estadísticamente sig-
nificativo de anticuerpos neutralizantes conffa este últi-
mo; no obstante, no está bien probada la reactividad
cruzada entre alfa-gliadina y la proteína E16 viral.
Se piensa que la IgA activa la vía alterna del comple-
mento, con liberación consiguiente de factores quimio-
tácticos, que originan infiltrado celula¡ inflamatorio, el
cual induce el surgimiento de las lesiones dermatológi-
cas. La DH puede ser paraneoplásica y relacionarse con
neoplasias malignas, entre ellas linfoma.
Cuadro clínico Se distribuye de manera simétri-
ca en las superficies de extensión; predomina en
codos, rodillas, nalgas, regiones sacras, hombros,
nuca y piel cabelluda. Las lesiones son eritema, pá-
pulas, placas urticarianas, vesículas o ampollas ten-
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yoduro de potasio y traumatlsmos.- 
A menudo depende de una enteropatía no alér- rc Enfermedad ampollar crónica
gica a las proteínas del gluten, 1o que ocastona pro- por lgA lineal
Se manifiesta por una forma infantil (en me-
nores de cinco años) y una del adulto (en
mayores de 40 años). Hay ampollas prurigi-
nosas, ampollas subepidérmicas y un patrón
IgA lineat en la zona de la membrana basal'
Puede ser idiopática, relacionada con fárma-
cos. neoplasias u otros procesos autoinmuni-
tarios. En otra época, algunos de estos casos
se diagnosticaron como penfigoide ampollar,
dermatitis herpetiforme sin patrón granular y
la antes llamada dermatosis ampollar crónica
de la infancia.
150 Capítulo 37
sas; se presentan aisladas o agrupadas en placas ar-
ciformesl también aparecen costras hemáticas,
exulceraciones, costras melicéricas y manchas hi-
per o hipopigmentadas secundarias (fig. 37-1). Las
lesiones en mucosas son raras. En607o hay entero-
patía por sensibilidad al gluten.
El padecimiento es crónico, pero no afecta al
estado general; hay prurito o ardor; la enfermedad
persiste por tiempo indefinido, con intensidad va-
riable y brotes que pueden desencadenarse por
blemas de malabsorción. También se han informado
anormalidades gástricas, como atrofia, hipoclorhi-
dria y aclorhidria. Hay similitud con la enfermedad
celiaca. Por lo general, la enfermedad gastrointesti-
nal es clínicamente asintomática.
Datos histopatológicos En lesiones tempranas
hay infiltrados de neutrófilos en la dermis papilar,
que se acompañan de eosinófilos, fibrina y edema;
en dermis media y superior los vasos pueden estar
rodeados de infiltrados linfohistiocíticos, con algu-
nos neutrófilos y eosinófilos. En lesiones tardías
hay vesículas subepidérmicas (figs. 37-2 y 37-3).
En el intestino se encuentran atrofia de las vellosi-
dades e infiltrados linfocíticos, pero las alteraciones
son más leves que en la enfermedad celiaca.
Datos de laboratorio Los estudios ordinarios de
laboratorio no son de utilidad para el diagnóstico
de la dermatitis herpetiforme. Sin embargo, pueden
encontrarse elevadas las inmunoglobulinas, la tasa
de sedimentación eritrocítica y los reactivos de fase
aguda. Existen complejos inmunitarios circulantes
de IgA en 25 a 357o de los pacientes, sin relación
con la gravedad del trastorno, y también pueden
estar presentes en la enteropatía sensitiva al gluten.
Asimismo, los anticuerpos antiendomisio del múscu-
lo liso son más específicos en cuanto a la intoleran-
cia al gluten que en la dermatitis herpetiforme. Se
han encontrado autoanticuerpos IgA contra trans-
glutaminasa (tTG) que revelan el grado de cambios
histopatológicos en la mucosa yeyunal; no se han
encontrado en otras enfermedades ampollosas au-
toinmunitarias.
Datos inmunopatológicos La IFD revela en la
dermis papilar y la unión dermoepidérmica depósi-
tos sranulares de IgA y C3 (80 a90%), y en un me-
ror porcentaje (10 a l57o) una banda lineal que
..i:-: l¡ membrana basal. El criterio estándar para
: : ,a- :::.-tr lo constituyen los depósitos inmuni-
Enfermedades ampol lares v vesiculares
mica de piel de aspecto normal o perilesional. A Ia
inmunofluorescencia indirecta se encuentran pre-
sentes anticue{pos en títulos bajos.
Diagnóstico diferencial Eritema polimorfo (fig.
40-1), penfigoide ampollar (fte. a4-1), herpes gesta-
cional (fig. 41-1), dermatosis acantolítica transito-
ria, excoriaciones neuróticas (fig. 53-2), escabiasrs
(figs. 109-1 a 109-3) y urticaria (f ig. 20-1).
Tratamiento En general hay buena respuesta a Ia
diaminodifenilsulfona, 100 a 200 mg inicialmente,
con disminución progresiva hasta encontrar Ia do-
sis mínima que evite las lesiones. Muchas veces el
tratamiento debe durar meses o años para evitar re-
cidivas. Otros utilizan sulfamidas de eliminación
lenta, como la sulfapiridina y, algunos, prednisona.
Una dieta sin gluten (trigo, centeno, avena)
hace desaparecer con rapidez los síntomas y las se-
cuelas de malabsorción cuando existen, y muchas
veces permite disminuir la dosis de los fármacos.
Si el prurito es muy intenso puede usarse cualquier
antihistamínico.
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Fig. 37. l. Dermatitis herpetiforme. Fig. 37-2. Dermatitis herpetiforme: ampolla
subepidérmica (HE, I 0x).
Fig. 37-3. Ampolla subepidérmica: infiltrados de
polimorfonucleares (HE, 40 x).