22-25 Cardiomiopatías

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22-25. cardiomiopatías
	
	HIPERTRÓFICA
	ETX
	Genética (>50%)
AD, penetrancia variable
	· Mutación proteínas sarcoméricas 
· Síndromes: Friedreich, Noonan, Pompe, Fabry, defecto metabolismo AG
	
	Adquirida
	· Obesidad, madre DM, sobreentrenamiento
	Formas
	Septal asimétrica
+ frc
	· 1/3: gradiente en reposo por SAM (no patognomónico)
· 1/3: gradiente en ejercicio o maniobras
· 1/3: sin gradiente
	
	Apical (Yamaguchi)
	· Ondas T negativas gigantes en precordiales
· As de picas
	
	Concéntrica
	
	CLX
	Asintomáticos
	
	
	Hipertrofia
	· IC diastólica: congestión pulmonar (disnea + frc), fatigabilidad
· Isquemia: angina
· Estenosis subvalvular: síncope, puede asociar IM
	
	Fibrosis
	· FA (deterioro HD), TV/FV MS, muerte súbita (1%), evolución a dilatada
	DX
	PVY
	· A marcada
	
	Auscultación
	· 4º RC
· 2º RC: desdoblamiento invertido en graves
· Soplo sistólico: 
· Bisferiens, intenso, irradia a base
· ↑ con: 
· ↓ precarga: Valsalva, bipedestación, taquicardia, NTG
· ↓ poscarga: VD arteriales, ejercicio
· ↑ contractilidad: ejercicio, isoprenalina, digoxina
	
	ECO / ECG
	· Disfunción diastólica: FEVI N o ↑
· Volumen VI: ↓↓↓
· Grosor VI: ↑↑↑
	· HVI
· Crecimiento AI
· Ondas Q en precordiales izquierdas
	Cribado
F1G
	· Hasta los 60a
· ECG + ECO: adolescentes cada 1-2, adultos cada 2-5a
· Si mutación en caso índice: cribado genético
	TX
	TX
	· BB, V/D, diuréticos (precaución)
· Miectomía septal, ablación septal con OH
· Marcapasos DDD
· Trasplante
	
	DAI
	· 2ª: siempre
· 1ª: AF de MS, TVMS, TMNS Holter, síncope, hipoTA en ergometría, septo > 3cm
	
	CI
	· Ejercicio intenso, agonistas B-adrenérgicos, inotrópicos (digoxina)
	DILATADA
	Idiopática
>50%
	
	· ♂, jóvenes, raza negra
· Disfunción sistólica: FEVI ↓
· Volumen VI: ↑↑↑
· Grosor VI: N o algo ↓
· Arritmias: BRI, FA, taquicardias
· Embolias
· CMG
· TX: = que la IC típica
	Genéticas
25%
	Proteínas citoesqueléticas
	· Distrofina: Duchenne-Becker, Steinert, de las cinturas y escapulohumeral
	· 
	
	Proteínas sarcoméricas 
	
	· 
	
	Discos intercalares
	
	· 
	
	Citopatías mitocondriales
	
	· 
	Adquiridas
	Miocarditis infecciosa
	· Coxsackie B, VIH, difteria, Chagas (+ frc de Sudamérica)
	· 
	
	Reumatológicas
	· Kawasaki, Churg-Strauss, LES, PAN, sarcoidosis
	
	
	Periparto
	· Entre el último trimestre y el puerperio
· FR: obesas, >30a
· Elevada mortalidad se desaconsejan nuevos embarazos
	
	
	Tóxicos
	· Antraciclinas: doxorrubicina (Adriamicina®) análisis periódicos con ECO
· Ciclofosfamida
· 5-FU
· Cocaína
	· 
	
	Reversibles
	· Asincronía por marcapasos
· Mixedema
· Déficits nutricionales
· Taquicardiomiopatía
· Alcohol: 2ª + frc
	· 
	RESTRICTIVA: infiltración por sustancias
	Genéticas
	Amiloidosis familiar
	
	· Disfunción diastólica (no afectada 1º parte): FEVI N o leve ↓
· Volumen VI: N, ↑ o ↓
· Grosor VI: = o leve ↑
· Disnea de esfuerzo
· IC derecha + congestión sistémica
· ↓ ruidos cardiacos, ↓ GC, FA
· Cateterismo: raíz cuadrada
· PVY: A + X + Y marcadas forma W 
DD con PC: BX, TC o RMN
· Bajo voltaje
· Dilatación auricular: embolias
· PVI > PVD
· ↓ impulso apical (palpable)
· Kussmaul: raro
· NO calcificaciones
· Espesor pericárdico: normal, esmerilado si amiloidosis
· TX: sintomático o de la causa
	
	Mutaciones de 
proteínas sarcoméricas
	
	· 
	
	Desminopatías
	
	· 
	
	Pseudoxantoma elástico
	
	· 
	
	Hemocromatosis
	· IC + disfunción hepática + DM + pigmentación piel
· Predilección: subepicardio
· TX: sangrías repetidas
	· 
	
	Fabry
	· AR ligada a X
· Déficit α-galactosidasa
· Acumulación de glucoesfingolípidos en lisosomas 
· Predilección: piel, riñones, miocardio
· TX: sustitución enzimática
	· 
	
	Enf. de depósito 
de glucógeno
	
	· 
	Adquiridas
	Amiloidosis AL (1ª)
	· 90 % de las veces afecta corazón
· Trastorno clonal de células B productoras de Ig
· Miocardio con aspecto “moteado brillante” con engrosamiento del septo
	· 
	
	Esclerodermia
	
	· 
	
	Sd. carcinoide
	
	· 
	
	Fibrosis 
endomiocárdica
	· Idiopática
· Fibrosis endomiocárdica (Davies)
· Hipereosinofilia de Loeffler
· Fibroelastosis endomiocárdica
· Fármacos: serotonina, ergotamínicos, metisergida, agentes mercuriales, busulfán, antraciclinas
	· 
	
	Daño postradiación
	
	· 
	
	Metástasis
	
	· 
	
	Linfoma cardíaco
	
	· 
	OTRAS CARDIOMIOPATÍAS
	DAVD
	· AD, proteínas desmosómicas
· Miocardio grasa ICC derecha, TV (MS en deportistas)
· TX: sintomático ± DAI
	· RNM (+ S), ECO, ventriculografía, BX (no necesaria)
· ECG: V1-V3
· T negativas
· BIRD (QRS > 0,11)
· Ondas ε: pequeñas, justo tras QRS
	No 
clasificables
	Tako-tsubo
Miocardiopatía 
de estrés
	· Disquinesia o “balonización” apical transitoria
· Mujer posmenopáusica sin enfermedad coronaria
· Situación estresante dolor anginoso + cambios eléctricos de IAM (>1vaso) + disfunción sistólica reversible + ligero ↑ enzimas
· PX: regresa en 2m, no suele recurrir
· TX: BB, IECA
	
	Espongiforme
	· Miocardio no compactado, suele ser familiar y evolucionar a formas dilatadas
	Canalopatías