29 Cardiopatías congénitas

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29. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
· Malformaciones características:
· Di George: TAP
· Down: canal AV
· Noonan: EP
· Turner: CoAo
· Williams: EAo supravalvular
· Rubéola 1T: DAP
· Hijo madre DM: hipertrofia septal asimétrica
· Qp / Qs = 1 (si >1,4-1,5 HTP)
· Eisenmenger: 
· Shunt I-D + HTP shunt D-I 
· CI: CX correctora y embarazo
· TX: de la HTP o trasplante
· Sd. hipoxemia crónica: 
· Intolerancia ejercicio
· Infecciones
· Eritrocitosis, hiperviscosidad: eritroforésis
· Tromboembolias, hemorragias
· IR con proteinuria
· Osteoartropatía hipertrófica (acropaquias)
· Litiasis biliar
· Tumores neuroendocrinos
· Cardiopatías congénitas + frc:
· En general CIV (tras válvula Ao bicúspide)
· Cianótica >1a de vida Fallot
· Cianótica en RN TGV
· Otras no explicadas: 
· Aneurisma de un seno aórtico de Valsalva
· FAV coronaria
· Origen anómalo de la coronaria izquierda en la AP
· Corazón triauricular
· Isomerismo
· L-transposición: transposición de grandes arterias y ventrículos congénitamente corregida
· Ventrículo derecho de doble salida
· EP
· EAo
· Atresia tricúspide
· TAP: 1 arteria, 1 semilunar arterias coronarias, AP y Ao. Acompaña CIV. CX <2m.
· Ventrículo único
· SVIH
	ACIANÓTICAS
	Flujo pulmonar ↓ o N
	Flujo pulmonar ↑ (plétora)
	HVD
	HVI
	HVD
	HVI o mixta
	EP
	CoAo
	EAo
	CIA
	CIV
	DAP
	
	· ♂
· Formas: tras la salida de la subclavia izquierda
· Preductal: CLX al nacer, muchos no sobreviven
· Posductal: + frc, desapercibida hasta los 30, hablaremos de ella
· Asociación: 
· Válvula aórtica bicúspide (+ frc)
· Turner
· DAP
· Riñón PQ 
· Aneurismas de Willis
· Sd. Shone: CoAo + obstrucción subaórtica + anillo supravalvular + EM con válvula en paracaídas
CLX
· EEII: ↓ pulso, claudicación, frialdad, ¡NO CIANOSIS!
· EESS: HTA (> 10-20 respecto EEII)
· Cefalea, epistaxis, vasos colaterales, mareos, disnea de esfuerzo
· Soplo mesosistólico continuo en área aórtica e interescapular
DX
· ECG, ECO, esofagograma (“E”)
· RX: 
· “3” aórtico
· Muescas costales de Rösler (reborde inferior)
· Confirmación y pre-QX: angio-TC, angio-RM o arteriografía
TX
· CX óptima: >3m y <5a si no, + HTA residual y mortalidad
· Angioplastia PC: ↓ R paraplejia
· Adolescentes
· Adultos jóvenes
· Reestenosis (elección)
	
	♀
Tipos
· Ostium secundum (80%): foramen oval
· Eje derecho, BRD, ± BAV
· TX <6a: cierre PC > CX 
· Ostium primum (15%): tabique IA inferior
· Eje izquierdo, HBARI, ± BAV
· ± IM soplo pansistólico
· PRFLX endocarditis hasta cierre
· TX <1a: CX + reparación IM
· Seno venoso: salida VCS > VCI. Se asocia a drenaje anómalo parcial de las VVPP.
Especiales
· Canal AV completo (Down): primum + CIV + válvula AV común
· Sd. LutEM-CIAcher
CLX
· Asintomáticos hasta 30-40a
· Shunt I-D: ↑ infecciones respiratorias
· Eisenmenger
DX
· EF: ↑ 1R, desdoblamiento amplio y fijo 2R, soplo sistólico de hiperaflujo
· ECG, ECO, RX
· Cateterismo: salto oximétrico en AD
Indicaciones de CX
Qp/Qs > 1.5 
Síntomas (HTP, embolias…)
Qp/Qs < 1.5, Eisenmenger
	· Porción membranosa + frc
CLX
· Pequeños (Roger): asintomáticos, cierre espontáneo <1a la mayoría
· Grandes: IC primeros meses de vida, menor soplo, posible Eisenmenger
DX
· EF: soplo pansistólico paraesternal izquierdo fuerte y aspero (desaparece con la inversión del shunt), no relación intensidad con tamaño de la CIV
· ECG, RX, ECO
· Cateterismo: salto oximétrico en VD
TX
· PRLX endocarditis hasta cierre
· TX = CIA 
· Mismas indicaciones
· Cierre PC o CX
· De 3-9m
	· Distal a subclavia izquierda
· Normalidad: cierre primeras horas ligamento arterioso hacia el 1º mes
· FR: ♀, prematuros, rubéola 1T
DX
· EF: 
· PULSO CELER Y SALTÓN
· Thrill
· Soplo en maquinaria de Gibson: continuo, en pulmonar, irradiado a infraclavicular izquierda
· ECG, RX, ECO
CLX
· Shunt I-D: asintomático, HTP
· Eisenmenger: CIANOSIS DIFERENCIAL 
TX
· PRFLX de endocarditis hasta el cierre
SE DEBEN CERRAR TODOS
· Esperar hasta 2a: asintomáticos sin soplo, tamaño pequeño
· Indometacina o ibuprofeno: RNPT sintomáticos
· CI conservador: plaquetopenia, enterocolitis, IR y hemorragia cerebral
· Cierre (PC > CX): soplo, tamaño grande, RNAT sintomáticos, fracaso otros TX
	CIANÓTICAS
	Flujo pulmonar ↓ o N
	Flujo pulmonar ↑ (plétora)
	HVD
	HVI
	HVD
	HVI o mixta
	Tetralogía de Fallot
	Anomalía de Ebstein
	Atresia 
tricúspide
	TGV (D-transposición)
	DVAT
	SVIH
	TAP
	Ventrículo único
	
· Pi: pulmonar estenosis (subvalvular) marca PX
· C: CIV
· H: HVD
· A: acabalgamiento aórtico
· Si CIA: pentalogía de Fallot
· FR: esporádica, microdelecciones 22q, CIR
CLX
· Crisis hipoxémicas y acidosis: ↑ RV (hiperventilación, rabietas), ↓ RAP (ejercicio, llanto) o espasmos infundibulares (dolor, catecolaminas) ↑ shunt D-I cianosis intensa, agitación, polipnea, pérdida de conciencia, convulsión, muerte
· Policitemia y embolismos paradójicos: ACV, abscesos cerebrales
· Cianosis, acropaquias, retraso crecimiento
DX
· Soplo de EP: ↓ en las crisis hipoxémicas
· ECG: BRD
· RX: corazón en zueco, signo del hachazo
· ECO, cateterismo (previo-CX)
TX
· Crisis: O2, BB, NA, morfina, cuclillas, HCO3-
· CX: 3-6m
· AP normal: cierre CIV + ampliación del infundíbulo pulmonar
· AP hipoplásica: anastomosis de Blalock-Taussing (une subclavia y AP) corrección posterior en niñez-adolescencia
· Posible muerte súbita en operados por arritmias ventriculares por reentrada
	· Desplazamiento hacia VD de la inserción del velo septal (posterior) de la tricúspide “atrialización” del VD
· FR: litio en embarazo
· Asociación: CIA, WPW 
CLX
· IT
· CIA + presión AD shunt D-I: cianosis progresiva
DX
· ECO, RX
· ECG: BRD, preexcitación (si WPW), ondas P gigantes
TX
· Sustitución/reparación + ligadura y marsupialización de porción atrializada
· Pequeño: no precisa
· Graves: Fontan
	
	· ♂
· Dos circulaciones en paralelo:
· Aorta sale VD (anterior)
· AP sale VI (posterior)
· Necesita comunicación para SV: CIA, DAP…
CLX
· Cianosis intensa muy precoz
DX
· Auscultación: normal
· RX: corazón ovalado con pedículo estrecho
· ECG, ECO
TX
1. Mantener comunicación:
· Ductus permeable: infusión de PGE1
· ↑ o crear CIA: atrioseptostomía PC de Rashkind
2. Corrección: switch arterial de Jatene
· Reimplantar cada arteria en su ventrículo
· <3s
· Alternativa: switch auricular de Mustard
	· Drenaje VVPP en corazón derecho, volviendo la sangre hacia la circulación pulmonar
· Precisa CIA (suele ser tipo seno venoso)
· RX: “8” o “muñeco de nieve” (si drenaje en VCS), cimitarra
· TX: CX