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© Copyright 2021-2022 Joyas ENARM - Todos los derechos reservados - pediatría J O Y A S E N A R M RAQUITISMO Palabras clave: Deficiencia de Vitamina D, signo de Trousseau, Hipofosfatemia, Hipocalcemia, Signo de Chvostek (tic en los músculos alrededor de la boca), DEFINICIÓN El raquitismo carencial es una enfermedad secundaria a la DEFICIENCIA DE VIAMINA D, que provoca en los niños dolor, deformidades óseas, convulsiones, retardo en el desarrollo motor, trastornos autoinmunes, enfermedades infecciosas, disminución de la respuesta a los corticoesteroides y enfermedades psiquiátricas. Esta deficiencia en adultos se conoce como OSTEOMALACIA. Los humanos tiene 2 formas de obterner vitamina D: ü La vitamina D3 que se sintetiza en la piel por exposición a los rayos UVB de la luz solar ü Consumo de vitamina D2 y D3 en alimentos naturales, alimentos fortificados suplementos dietéticos. ETIOLOGÍA La vitamina D3, una vez absorbida à metabolizada en el hígado (25 hidroxilasa colecalciferol ) à en el riñón se metaboliza a à 1,25 (OH)2 colacalcifero. EPIDEMIOLOGÍA El raquitismo ha sido casi eliminado en países desarrollados, aunque puede aparecer en zonas donde no reciban exposición solar, lactantes de piel negra o que no reciben suplementos. Enfermedades que aumentan riesgo del déficit • Insuf hepática o renal grave • Enfermedad celiaca • Fibrosis quística • EII • Sx intestino corto • Gastrostomía percutánea Factores de riesgo • Sedentarismo (por poca luz de sol) • Lactancia prolongada sin adecuada alimentación complementaria • Dieta baja en vitamina D o calcio • Pobreza • Desnutrición • Pigmentación oscura de la piel (negros) © Copyright 2021-2022 Joyas ENARM - Todos los derechos reservados - pediatría J O Y A S E N A R M CLÍNICA RECIÉN NACIDO: (por déficit materno) Complicacione spor hipocalcemia: Convulsiones, tetania, miocardiopatía dilatada PRIMEROS 18 MESES: Complicaciones: hipotonía muscular, retraso en el desarrollo, craneotabes (ablandamiento de huesos), fontanelas grandes, deformidades óseas. NIÑOS MAYORES: Complicaciones: retraso motor, miopatía, complicaciones dentales (erupción dental diferida, sin incisivos a los 10 meses, sin molares por 18 meses), deformidades en huesos largos, ensanchamiento de las muñecas y uniones costocondrales. MANIFESTACIONES Cráneo: • Craneotables (ablandamiento cráneo) • Fontanleas amplias • Prominencias frontales (Frente olímpica) • Prominencias parietales (caput cuadratum) • Aplastamiento occipital • Retraso en dentisión • Hipoplasia del esmalte Tórax: • TÓRAX EN ROSARIO costal (engrosamientos condrocostales) • Tórax alado o camapniforme • Estrenón prominente (tórax en pichón) Extremidades: (son las más tardías) • Afectan metáfisis de cúbito, radio, tibia y peroné • Engrosamiento de muñecas • Maléolos prominentes • Exageración del genu varo fisiológico (normal 1º año de vida) Pelvis y columna: • Pelvis en corazón de naipe francés • Escoliosis • Hipercifosis Raquitismo grave à cursa con alopecia y se asocia a un déficit funcional del receptor de vitamina D. Manifestaciones generales:anorexia, irritabilidad, hipotonía muscular, sudoración abundante, tetania e infecciones respiratorias. © Copyright 2021-2022 Joyas ENARM - Todos los derechos reservados - pediatría J O Y A S E N A R M DIAGNÓSTICO Se debe basar en historia clínica, examen físico, estudios radiológicos y bioquímicos. Radiología: Los signos radiológicos son precoces y están presentes desde los primeros momentos. Signos: ü Rarefacciones estructurales del hueso (da aspecto de mala técnica) ü Alteraciones metafisiarias à metáfisis ensanchada, desflecamiento e irregularidades (imagen calciforme o en copa de champán). ü Amplía línea de separación entre metáfisis y epífisis ü Líneas de Milkmann y Looser de densidad análoga a la de las partes blandas. Bioquímica • El calcio suele estar normal al inicio y el fósforo bajo o Debido a una situación hiperparatiroidismo secundario que lo compensa. • Se elevan parámetros de absorción y reabsorción ósea, además de fosfatasa alcalina. • El AMPc urinario se eleva (por hiperparatiroidismo secundario) • 25-hidroxicolecalciferol sérico está Disminuido TRATAMIENTO • VITAMINA D o 1,25 dihidroxicolecalciferol o Alternativas de dosis única, diaria o semanal. Si existe hipocalcemia à CALCIO METAFISIS EN COPA DE CHAMPÁN IMAGEN TÍPICA RX DE MUÑECA à la más adecuada para analizar.