Síndrome de Cushing: Definição e Diagnóstico

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SÍNDROME	DE	CUSHING 
DEFINICIÓN 
 
Es un conjunto de síntomas diversos, debido a un EXCESO DE PRODUCCIÓN DE GLUCOCORTICOIDES por la 
corteza suprarrenal (Cushing Endógeno) o por la administración mantenida de glucocorticoides (Cushing 
Exógeno y Facticio). 
 
ETIOLOGÍA 
 
 
SÍNDROME DE CUSHING 
ENDÓGENO 
 
Comprende tres trastornos patogénicos distintos: 
 
Enfermedad de Cushing: también llamado Cushing Hipofisiario (70%) 
§ Causada por un microadenoma en el 90% de los casos, que produce grandes cantidades a ACTH- 
§ Se pueden demostrar los tumores en un 70% de los casos. 
 
 
Síndrome de Cushing Suprarrenal: producción directa en la glándula (20%) 
§ Tumor suprarrenal (adenoma 75% y carcinoma 25%) o por hiperplasia nodular suprarrenal. 
 
 
Síndrome de Cushing Ectópico: producción fuera de la glándula (15%) 
§ Producción autónoma de ACTH o CRH a partir de enfermedades tumorales extrahipofisiarias. 
§ Asociado a carcinoma bronquial de células pequeñas (el más común); carcinoide de pulmón, 
Feocromocitoma. 
 
 
SÍNDROME DE CUSHING EXÓGENO 
 
La causa más frecuente es la administración de esteroides por otro motivo. 
 
Presentan fenotipo Cushing à Cara Luna Llena, Obesidad Troncal, Estrías, Equimosis. 
 
Los niveles de ACTH están suprimidos y su diagnóstico se realiza con anamnesis detallada, confirmando que la 
hay una supresión del cortisol plasmático o urinario. 
 
 
 
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CLÍNICA 
 
GANANCIA DE PESO à 90% 
• Irregularidad menstrual 
• Hirsutismo 
• Alteraciones 
psiquiátricas 
• Debilidad muscular 
 
 
 
 
 
 
 
Otras: alteraciones de carbohidratos, osteoporosis y nefrolitiasis. 
 
 
 
 
 
 
DATOS DE LABORATORIO 
 
 
• Aumentan los niveles plasmáticos y urinarios de Cortisol de forma variable (Excepto en el SC Iatrógeno, 
pero si este es provocado con cortisona o hidrocortisona, igual estarán elevados). 
 
• En el carcinoma suprarrenal es freucnete la elevación de andrógenos fundamentale el Sulfato de DHEA. 
 
• Es frecuente la leucocitosis con neutrofilia y eosinopenia 
 
• Puede haber hiperglucemia o diabetes franca. 
 
• Por sus efectos mineralocorticoides à alcalosis metabólica con hiporkalemia e hipocloremia. 
 
 
• Obesidad 97% 
• Plétora Facial 95% 
• Facie de Luna Llena 
90% 
• Hipertensión 
• Hematomas y 
Fragilidad capilar 
• Estrías ROJO-VINOSAS 
• Edema de miembros 
inferiores 
• Miopatía proximal 
Las características con mas especificidad son: plétora facial, fragilidad capilar, 
debilidad muscular, estrías rojo vinosas y en los niños el retraso en el 
crecimiento y ganancia de peso. 
 
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DIAGNÓSTICO 
 
Para llegar al diagnóstico se requiere de dos etapas: 
 
1.- Bioquímico: confirmar la existencia del hipercortisolismo patológico 
2.- Etiológico: Encontrar etiología y localización 
 
DIAGNÓSTICO BIOQUÍMICO 
 
Sea cual se la causa del exceso de producción de cortisol, siempre se encontrará una excreción aumentada de 
cortisol, la abolición de su ritmo circadiano y una ausencia de la inhibición de la secreción de corticol con dosis 
bajas de glucocorticoides. 
Las pruebas siguientes confriman el diagnóstico en caso de presentar 2 pruebas positivas: 
 
1ra elección: 
 
CORTISOLURIA 24 HORAS 
Excreción de CORTISOL LIBREL en orina de 24 horas 
§ Se considera positiva cunado es mayor del límite normal (100 – 140) 
§ Se deben obtener las muestras en dos días diferentes 
§ Niveles inferiores al rango establecido pueden observarse en pseudocushing o en ingesta alta de líquidos. 
 
PRUEBAS DE SUPRESIÓN CON DEXAMETASONA 
 
Test de Nugent: supresión nocturna con 1 mg de DXM 
§ Se administra 1mg de Dexametasona entre las 23 y 00 horas del día aterior y se realiza determinación del 
cortisol plasmatico a la mañana siguiente y an ayuno. 
§ La falta de supresión por debajo del límite, hace a esta prueba positiva. 
 
Test de Liddle Débil: prueba larga de supresión débil 
§ Administrar 0.5mg de DXM cada 6 horas durante dos días con la determinación de cortisol entre las 2 – 6 
horas de la última administración de DXM. 
 
CORTISOL EN SALIVA 
§ Se realiza entre las 23 – 00 horas y se debe determinar en al menos 2 días. 
§ Su elevación por arriba del límite normal es útil en el diagnóstico. 
 
2da elección: en pacientes que existan resultados no conlcuyentes se usan las siguientes pruebas (hospital): 
 
CORTISOL SÉRICO NOCTURNO 
El cortisol plamático se encuentra suprimirdo entre las 23 y 00 horas (en condiciones fisiológicas). 
Si se toma el estudio a esas horas y NO ESTÁ SUPRIMIDO, comprobaría el Síndrome de Cushing. 
 
PRUEBA COMBINADA: SUPRESIÓN CON 2mg DE DXM + ESTIMULACIÓN CON CRH 
§ Determinación del Cortisol tras la administración de CRH a las 2 horas de haber hecho el test de Liddle 
Clásico. 
 
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DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO 
 
Es un proceso complicado por la falta de especificdad de las pruebas utilizadas y por los cambios espontáneos 
de la secreción hormonal: 
 
1.- Separar entre Cuching ACTH-Dependiente (CENTRAL O ECTÓPICO) y el Cushing ACTH-Independiente 
(Suprarrenal). 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Negativo positivo 
 
Determinación de ACTH 
SUPRIMIDA (-5 pg/mL) INDETERMINADA (5-20 pg/mL) ELEVADA (+20 pg/mL) 
TEST de CRH CUSHING ACTH INDEPENDIENTE CUSHING ACTH DEPENDIENTE 
 
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TRATAMIENTO 
 
CUSHING ACTH-DEPENDIENTE 
 
ORIGEN CENTRAL 
 
1ra elección: Extirpación quirúrgica vía transesfenoidal. 
§ Si la exploración Qx no demustra un microadenoma se debe realizar hipofisectomía subtotal siempre y 
cuando el paciente manifieste deseos de fertilidad. 
 
2da elección: Radioterapia 
Indicada en los que no aclanzan curación tra la Qx transesfenoidal. 
 
ORIGEN ECTÓPICO 
 
1ra elección: Extripación quirúrgica del tumor 
§ Si no se encuentra la localización del tumor depsués de 6 meses de investigación, se indica la: 
§ SUPRARRENALECTOMÍA BILATERAL 
 
ETIOLOGÍA NO DETERMINADA 
 
• Suprarrenelectomía Médica à Mitotano 
• Inhibidores de Síntesis de Cortisol à Ketokonazol, Aminoglutemida o Metopirona. 
 
NEOPLASIAS SUPRARRENALES 
 
1ra elección: Quirúrgico 
 
ADENOMA: 
 
La resección Qx produce curación; pero debes tener cuidado de no suprimir el eje RAA y la atrofia de la 
glándula contralateral. 
 
CARCINOMA SUPRARRENAL 
La mortalidad es elevada pese al tratamiento Qx. Suele haber mets al hígado y al pulmón. 
 
Tx Antineoplásico à MITOTANO ((inhibe síntesis de cortisol, actuando selectivamente en zona reticular-
fascicular de la corteza adrenal).