Neuropatologia degenerativa 2023

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FACULTAD DE MEDICINA
DEPARTAMENTO DE PATOLOGIA
Año 2023
Autor: Prof. Med. Gustavo L. Garavaglia
INTRODUCCIÓN A LA 
NEUROPATOLOGÍA DEGENERATIVA
PATOLOGIA ESPECIAL – FACULTAD DE CIENCIAS MEDICAS
Autor: Prof. Med. Gustavo L. Garavaglia
Año 2023
PATOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO 
PATOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO 
CLASIFICACIÓN DE LAS PATOLOGÍAS DEL SNC
Neuropatología
No Neoplásica Neoplásica
Congénitas Traumatica
Vascular Infecciosa Desmielinizante
Degenerativa 
Metabólica 
adquiridas 
Metabólica 
Hereditarias 
Perinatal Primarias Secundarias
Benignas Malignas 
Neuropatología
No Neoplásica Neoplásica
Congénitas Traumatica
Vascular Infecciosa Desmielinizante
Degenerativa 
Metabólica 
adquiridas 
Metabólica 
Hereditarias 
Perinatal Primarias Secundarias
Benignas Malignas 
CLASIFICACIÓN DE LAS PATOLOGÍAS DEL SNC
NEUROPATOLOGIA DEGENERATIVA
Trastornos neurodegenerativos se consideran actualmente un grupo 
heterogéneo de proteinopatias que se caracterizan por la pérdida progresiva 
de poblaciones de neuronas selectivamente vulnerables.
Neuropatología
Degenerativa
Características
Clínicas y Anatómicas 
Características 
Patológicas y Moleculares 
Estándar de oro de diagnóstico actual es la evaluación neuropatológica en la autopsia
Corticales 
Subcorticales 
Cerebelosas
Medulares 
Amiloidosis
Taupatias
Sinucleinopatias
Enfermedad TDP43
Enfermedad Poliglitamina
NEUROPATOLOGIA DEGENERATIVA
PROTEINOPATIAS 
PERDIDA NEURONAL
(muerte celular) 
SELECTIVA TOPOGRÁFICO PROGRESIVO 
NEUROPATOLOGIA DEGENERATIVA
PROTEINOPATIAS 
ETIOLOGÍA PATOGENIA 
ANATOMÍA 
PATOLÓGICA 
FISIOPATOLOGÍA 
FAMILIAR
Hereditaria
ESPORÁDICA 
Multifactorial
o
Idiopática 
Alt. Molec. estructural o vía 
biosíntesis/biodegradación proteína 
Acumulación proteína 
Transmisión intercelular 
Polimerización o agregación proteína
(intracelulares o extracelulares)
Disfunción neuronal y sináptica 
Perdida neuronal 
(muerte celular)
Gliosis reactiva 
MACROSCOPÍA 
Topografía 
MICROSCOPIA
Compartimiento 
(SB o SG) 
Componente tisular
Matriz extracelular
+
Células 
(neuronas o neuroglia)
Alteración 
neuropatológica y/o 
neurobioquimicas
comprometen 
determinadas vías 
nerviosas que causan 
signos y síntomas clínicos 
NEUROPATOLOGIA DEGENERATIVA
EXAMEN MACROSCÓPICO
• Objetivo: 
• Diagnostico anatómico
• Diagnostico patológico (presuntivo)
• Criterios: 
• Examen Anatómico 
• Examen Antropométrico 
• Examen Visual 
• Examen Manual 
• Examen Instrumental 
• Sentido: 
• Superficie Externo 
• Superficie Interno o de corte
• Pasos:
• Procesamiento macroscópico 
• Toma de muestra 
• Microscopia (8-12 tacos)
• Biología molecular
• Descripción macroscópica
NEUROPATOLOGIA DEGENERATIVA
Anti-β amiloide Anti-Tau Anti-sinucleina Anti-TDP43 Anti-Fus Anti-ubiquitina Anti-Huntingtina
HyE LPB Rojo CongoBielschowsky
TÉCNICA DE RUTINA TÉCNICA DE ESPECIALES HISTOQUIMICAS
TÉCNICA DE ESPECIALES INMUNOHISTOQUIMICAS
NEUROPATOLOGIA DEGENERATIVA
Extracelular Intracelular
Neuronal Glial 
Nuclear Citoplasmático 
Somatica Neuritica
DEPOSITO PROTEÍNAS 
NEUROPATOLOGIA DEGENERATIVA
ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS 
CORTICALES 
ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS
CORTICALES 
Grupo de enfermedades neurodegenerativos que afectan estructuras 
corticales y se expresan clínicamente por producir trastornos cognitivos 
progresivos que terminan en demencia 
Enfermedades 
neurodegenerativas 
corticales
Enfermedad 
Alzheimer
Enfermedad
cuerpos de Lewy
Degeneración 
frontotemporal
ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS
CORTICALES 
Grupo de enfermedades neurodegenerativos que afectan estructuras 
corticales y se expresan clínicamente por producir trastornos cognitivos 
progresivos que terminan en demencia 
Enfermedades 
neurodegenerativas 
corticales
Enfermedad 
Alzheimer
Enfermedad
cuerpos de Lewy
Degeneración 
frontotemporal
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER (EA)
Definición
• Enfermedad neurodegenerativa esporádica o familiar que se
caracteriza neuropatológicamente por compromiso de la
corteza cerebral predominantemente y clínicamente por
deterioro cognitivo leve que progresa a demencia.
Reseña histórica
• 1907 Alois Alzheminer
Describió alteraciones neuropatológicas de la enfermedad
Identifico ovillos neurofibrilares con Impregnación argentinca
Etiología
EA Familiar
• Trastornos monogénicos:
Patrón de herencia autosómico dominante
• Mutación gen APP
• Mutación gen PS1
• Mutación gen PS2
EA Esporádica
• Factores adquiridos: envejecimiento, nivel socioeconimico, etc
• Factores genéticos: antecedente familiar APOE-ε4, Trisomía 21
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
PATOGENIA 
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
Patogenia
Hipótesis de la cascada β amiloide
Proteína precursora de amiloide
• Proteína transmembrana
• Biosíntesis:
1) REG
2) Aparato de Golgi
3) Vesículas transporte
4) Membrana plasmática
• Biodegradación:
❖ Vía no amiloidogenica
1. α – secretasa
2. γ – secretasa
❖ Vía amiloidogenica
1. β – secretasa
2. γ – secretasa
Representación esquemática del procesamiento de la proteína precursora amiloide (APP). La
proteína transmembrana APP es cortada secuencialmente por medio de dos vías distintas: la vía
no amiloidogénica (izquierda) y la vía amiloidogénica (derecha). La primera escisión de APP por la
α-secretasa en la región que contiene la secuencia Aß impide la formación del péptido Aß. Por el
contrario, la escisión alternativa llevado a cabo por β-secretasa conduce a la liberación del
péptido Aß del después de la escisión γ-secretasa. Ilustración extraída de Cavallucci V, D’Amelio
M, Cecconi F. Aβ Toxicity in Alzheimer's Disease. Mol Neurobiol 2012; 45: 366–378
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
Patogenia
Hipótesis de la cascada β amiloide
Amiloide β
• Péptido 4,3 kDa resultado de la hidrolisis de PPA
• Isoformas
• Amiloide β-40
• Amiloide β-42 (patogénica)
• Polimerización
• Monómero de β-amiloide
• Oligomero de β-amiloide
• Pro-fibrilla de β-amiloide
• Fibrilla de β-amiloide
• Efectos β-amiloide
• Oligomero de β-amiloide
• Alteraciones citoesqueleto
• Alteraciones sinápticas
• Alteraciones mitocondriales
• Fibrilla de β-amiloide
• Depósitos extracelulares
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
Monómero Oligomero Profibrilla Fibrilla 
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
Patogenia
Hipótesis de la hiperfosforilasion de proteína Tau
Proteína Tau (τ)
• Proteína asociada a microtúbulos (MAP)
• Principales isoformas Tau
• 3R Tau
• 4R Tau
• Estado
• Desfosforilado: asociada MT
• Fosforilado: disociada MT
• Enzimas reguladoras
• Fosfatasas: PPP y PTP
• Kinasas: GSK3, CDK5 y MAPK
• Polimerización
• Monómero de Tau
• Oligomero de Tau
• Filamento helicoidal Tau
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
PATOGENIA 
Por consenso a partir de los distintos datos experimentales y asistenciales en la enfermedad de Alzheimer la 
degeneración neurofibrilar es un proceso patogénico secundario al efecto neurotóxico del depósito β-amiloide, aunque 
se desconoce su mecanismo exacto algunas hipótesis apuntan a activación de GSK 3 por los oligomeros de β-amiloide
iniciando así la fosforilacion de proteína tau. 
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
Epidemiologia
• Enfermedad neurodegenerativa más frecuente
• Prevalencia: personas
• Edad: > 65 años
• Sexo: masculino < femenino
Clínica
Edad de presentación
• EA temprana: < 65 años (5%)
• EA tardía: >65 años (95%)
Fases clínicas
• Preclínica o asintomática: Biomarcadodes
Laboratorio: LCR [βA 42] y [ tau]
Radiológico: PET β-amiloide y PET tau
• Clínica o sintomática: Biomarcadores y M. clínicas
Fase Prodromica: deterioro cognitivo leve
Fase Dromica: demencia
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
Neuropatología 
Ex. Macroscópico: 
ENCÉFALO
Superficie externa encefálica 
• Cerebro
Atrofia pariento-temporal 
Superficie corte encefálica 
• Cerebro 
Atrofia cortical hipocampo 
Dilataciónventrículo lateral 
• Tronco encefálico
Despigmentación sustancia negra 
Despigmentación locus coeruleus
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
Neuropatología 
Ex. Microscópico: 
Compartimiento tisular 
• Sustancia gris 
Topografía 
• Cerebro: 
Corteza entorrinal
Corteza Hipocampica
Corteza de asociación 
Corteza primaria motora y sensitiva 
Componente tisular 
• Neuronas 
Perdida neuronal 
Ovillos neurofibrilares
• Neuroglia 
Astrocitos: Astrogliosis
• Matriz extracelular depósitos β-amiloide
Intersticial: 
• Focales (placas neuriticas)
• Difusas 
Perivascular: angiopatia amiloide
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
Microfotografía óptica donde se observa los ovillos neurofibrilares en las neuronas piramidales de la 
corteza cerebral en A) HyE, B) Impregnación argentina y C) IHQ- tau
Microfotografía óptica donde se observa los placas neuriticas clásicas con HyE, Impregnación argentina e IHQ- β amiloide. 
Además se observa placas neuriticas asociada a angiopatia amiloidea con rojo Congo e IHQ β-amiloide
SINTEMA DE PUNTUACION ABC DE NIA-AA
Puntuación A B C
Signo
Neuropatológico 
Deposito β-amiloide Ovillos neurofibrilares Placas neuriticas
Esquema Fases de Thal modificadas Estadios de Braak y Braak modificados Puntuación CERAD
0 0 ------ ------
1 1 o 2 I o II Leve 
2 3 III o IV Moderado 
3 4 o 5 V o Vi Severo 
Probabilidad que signos neuropatológicos expliquen el cuadro clínico de demencia según la puntuación ABC se 
categorizan en: ninguno, baja, intermedia y alta.
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
La evaluación neuropatológica de la enfermedad de Alzheimer se basa actualmente en las Guía 
de National Institute on Aging – Alzheimer’s Association (NIA-AA) la cual clasifica las alteraciones 
neuropatológicas según el Sistema de puntuación ABC de NIA-AA.
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
FASES DE THAL
Neocorteza Alocorteza
Prosencéfalo
Diencéfalo
Mesencefalo
Cerebelo 
Protuberancia 
Deposito β-amiloide x inmunohistoquimca βA
A1 A2 A3
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
ESTADIOS DE BRAAK Y BRAAK
Corteza Entorrinal Corteza Límbica Neocorteza
Ovillos Neurpfibtilares x inmunohistoquimca tau
B1 B2 B3
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
PUNTUACION CERAD
1-5 pn /mm² 
Placas neuriticas en tres áreas neocorteza x inmunohistoquimca tau y βA
C1 C2 C3
6-20 pn /mm² >20 pn /mm² 
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS
CORTICALES 
Grupo de enfermedades neurodegenerativos que afectan estructuras 
corticales y se expresan clínicamente por producir trastornos cognitivos 
progresivos que terminan en demencia 
Enfermedades 
neurodegenerativas 
corticales
Enfermedad 
Alzheimer
Enfermedad
cuerpos de Lewy
Degeneración 
frontotemporal
DEGEREACION FRONTO-TEMPORAL (DFT)
Definición
• Grupo heterogéneo de trastornos neurodegenerativos
caracterizados neuropatológicamente por el
compromiso predominante de lóbulo frontal – temporal
y clínicamente por alteraciones cognitivas agrupada
con el termino demencia frontotemporal
Terminología
• Degeneración fronto-temporal → Alt. neuropatológico
• Demencia fronto-temporal → Sme. clínico
Epidemiologia
• Prevalencia: 15 a 22 por 100 000 hab.
• Incidencia: 2.7 a 4.1 por 100 000 hab.
• Sexo: masculino = femenino
Clasificación
• Degeneración Frontotemporal - Tau (DFT-Tau)
• Degeneración Frontotemporal - TDP43 (DFT-TDP)
• Degeneración Frontotemporal - Fus (DFT-Fus)
• Degeneración Frontotemporal - Ubiq/PS (DFT – UPS)
DEGENERACIÓN FRONTO-TEMPORAL
Clínica
Demencia frontotemporal
Alteraciones cognitivas
• Alteraciones comportamiento (DFT variante frontal)
• Alteraciones lenguaje (DFT variante temporal)
Afasia Primaria Progresiva variante semántica
Afasia Primaria Progresiva Variante no fluida
Afasia Primaria Progresiva Variante logopenica
Alteraciones motoras
• Parkinsonismo o enfermedad neurona motora
DEGENERACIÓN FRONTO-TEMPORAL
Degeneración 
Frontotemporal
DFT-Tau
(50%)
DFT-TDP
(45%)
DFT-FUS
(< 5%)
DFT-UPS
(< 1%)
Esporádica 
Enfermedad Pick
Familiar
DFT- mutacion MAPT
DFT- sin mutacion MAPT
Tipo A
Tipo B
Tipo C
Tipo C
DEGENERACIÓN FRONTO-TEMPORAL
Degeneración 
Frontotemporal
DFT-Tau
(50%)
DFT-TDP
(45%)
DFT-FUS
(< 5%)
DFT-UPS
(< 1%)
Esporádica 
Enfermedad Pick
Familiar
DFT- mutacion MAPT
DFT- sin mutacion MAPT
Tipo A
Tipo B
Tipo C
Tipo C
DEGENERACIÓN FRONTO-TEMPORAL
ENFERMEDAD DE PICK
ENFERMEDAD DE PICK
Definición
• Tipo de degeneración frontotemporal - tau
esporádica asociada a demencia frontotemporal
Epidemiologia
• Edad: 55 – 65 años
• Sexo: masculino = femenino
Clínica
• Demencia frontotemporal variante conductual
• Afasia Primaria Progresiva variante semántica
• Afasia Primaria Progresiva Variante no fluida
ENFERMEDAD DE PICK
Neuropatología 
Ex. Macroscópico: 
ENCÉFALO
Superficie externa encefálica 
• Cerebro
Atrofia fronto-temporal asimétrica
“en filo de cuchillo” 
Superficie corte encefálica 
• Cerebro 
Dilatación ventrículo laterales
Atrofia amígdala 
Atrofia hipocampo 
Atrofia cuerpo estriado 
Atrofia globo pálido 
Atrofia caudado
DEGENERACIÓN FRONTO-TEMPORAL
ENFERMEDAD DE PICK
F
O
ENFERMEDAD DE PICK
Neuropatología 
Ex. Microscópico: 
Compartimiento tisular 
• Sustancia gris 
Topografía 
• Cerebro: 
• Corteza Frontal 
• Corteza Temporal 
• Cuerpo estriado 
• Globo pálido 
• Caudado 
Componente tisular 
• Neuronas 
Perdida neuronal 
Neuronas o celulas de Pick
Inclusiones citoplasmáticas neuronales 
• Cuerpos de Pick
• Neuroglia 
Astrocitos: Astrogliosis
DEGENERACIÓN FRONTO-TEMPORAL
ENFERMEDAD DE PICK
Pick’s disease: Pick cell and Pick bodies. (a) A Pick cell within the cortex exhibits ballooned
achromatic cytoplasm and aneccentric nucleus. (b) Pick bodies with a slightly basophilic appearance.
Pick bodies within pyramidal (c,d) are readily detected with silver stain (c) and tau
immunohistochemistry (d).
DEGENERACIÓN FRONTO-TEMPORAL
CON Y SIN MUTACIÓN MAPT
DFT CON Y SIN MUTACIÓN MAPT
Definición
• Tipo de degeneración frontotemporal - tau familiar
asociada a demencia frontotemporal
Epidemiologia
• Edad: 55 – 65 años
• Sexo: masculino = femenino
Clínica
• Demencia frontotemporal
• variante conductual
• Variante no fluida de afasia Primaria Progresiva
• Parkinsonismo
DFT CON Y SIN MUTACIÓN MAPT
Neuropatología 
Ex. Macroscópico: 
Encéfalo
Superficie Externa Encefálica 
• Cerebro
Atrofia Fronto-temporal 
Superficie Corte Encefálica 
• Cerebro 
Dilatación Ventrículo Laterales
Atrofia Amígdala 
Atrofia Hipocampo 
Atrofia Cuerpo Estriado 
Atrofia Globo Pálido 
Atrofia Caudado
• Tronco encefálico 
Despigmentación Sustancia Negra 
DEGENERACIÓN FRONTO-TEMPORAL
CON Y SIN MUTACIÓN MAPT
FTDP-Tau with P301L tau mutation. (a)
Atrophy of frontal, temporal and parietal
lobes is seen. (b) Coronal slice at the level
of the hippocampus shows prominent
cortical atrophy. (c) The midbrain displays
pallor of the substantia nigra and bronze
discolouration, reflecting iron deposition.
A B
C
DFT CON Y SIN MUTACIÓN MAPT
Neuropatología 
Ex. Microscópico: 
Compartimiento tisular 
• Sustancia gris 
Topografía 
• Cerebro: 
• Corteza Frontal 
• Corteza Temporal 
• Cuerpo estriado 
• Globo pálido 
• Caudado 
• Mesencefalo:
• Sustancia negra 
Componente tisular 
• Neuronas 
Perdida neuronal + Inclusiones citoplasmáticas 
• Neuroglia Astrocitos
Astrogliosis + Inclusiones citoplasmáticas 
DEGENERACIÓN FRONTO-TEMPORAL
CON Y SIN MUTACIÓN MAPT
Familial FTDP-Tau. (a) Low magnification,
showing distribution of tau pathology
following immunostaining for phospho-
tau protein in the anterior hippocampus
(uncus) with adjacent entorhinal cortex,
showing staining in CA1/ subiculum,
layers II and IV of the entorhinal cortex,
and pyramidal layers of the peri-rhinal
and temporal neocortex. (b) Tau
immunostaining is widespread and dense
in the cortex. Dense deposits in neurons
are seen with a mass of background
neuropil threads and glial staining. (c)
Tau immunoreactivity in pyramidal
neuronsof the hippocampus. This is
mostly pre-tangle deposition. Perinuclear
staining is often reported but is not
specific to familial tauopathies.
A B
C
A
B
Familial FTDP-Tau. (a,b) Tau immunostaining of globose tangles, pre-tangles and 
neuropil threads in the substantia nigra.
Tau-immunoreactive astrocytes in white matter. Tau immunohistochemistry.
DEGENERACIÓN FRONTO-TEMPORAL
Degeneración 
Frontotemporal
DFT-Tau
(50%)
DFT-TDP
(45%)
DFT-FUS
(< 5%)
DFT-UPS
(< 1%)
Esporádica 
Enfermedad Pick
Familiar
DFT- mutacion MAPT
DFT- sin mutacion MAPT
Tipo A
Tipo B
Tipo C
Tipo C
DEGENERACIÓN FRONTO-TEMPORAL TDP
DEGENERACIÓN FRONTOTEMPORAL TDP
Definición
• Tipo de degeneración frontotemporal –
TDP esporádica o familiar asociada a
demencia frontotemporal
Neuropatología 
Ex. Macroscópico: 
Encéfalo
Superficie Externa Encefálica 
• Cerebro
Atrofia Fronto-temporal 
Superficie Corte Encefálica 
• Cerebro 
Dilatación Ventrículo Laterales
Atrofia Amígdala 
Atrofia Hipocampo 
Atrofia Cuerpo Estriado 
Atrofia Globo Pálido 
Atrofia Caudado
• Tronco encefálico 
Despigmentación Sustancia Negra 
Macroscopic features of FTLD-TDP. Neuropathological assessment revealed TDP-43
pathology. There is marked frontal lobe atrophy. Marked ventricular enlargement, with
atrophy of the temporal lobe and moderate atrophy of the basal ganglia.
DEGENERACIÓN FRONTOTEMPORAL TDP
Neuropatología 
Ex. Microscópico: 
Compartimiento tisular 
• Sustancia gris 
Topografía 
• Cerebro: 
• Corteza Frontal 
• Corteza Temporal 
• Cuerpo estriado 
• Globo pálido 
• Caudado 
• Mesencefalo:
• Sustancia negra 
Componente tisular 
• Neuronas 
Perdida neuronal 
Inclusiones neurales 
• Citoplasmática, neuritica y nuclear 
• Neuroglia Astrocitos
Astrogliosis + Inclusiones citoplasmáticas 
DEGENERACIÓN FRONTO-TEMPORAL TDP
Typical examples of TDP43-immunoreactivity with pTDP43 and iTDP43. In sections with pTDP43,
nuclear staining is not observed in normal neurons (A). Typical examples of pTDP43-immunoreactive
pre-inclusions (C), NCI (E), NII (G), and long DN (I, inset: short DN). In sections with iTDP43, normal
neurons demonstrate TDP43 nuclear staining (B) and the loss of nuclear staining (D) is often
accompanied by NCIs (F) or NIIs (H). iTDP43-immunoreactive long DN (J, inset: short DN
DEGENERACIÓN FRONTO-TEMPORAL TDP
DEGENERACIÓN FRONTO-TEMPORAL TDP
DEGENERACIÓN FRONTO-TEMPORAL
Degeneración 
Frontotemporal
DFT-Tau
(50%)
DFT-TDP
(45%)
DFT-FUS
(< 5%)
DFT-UPS
(< 1%)
Esporádica 
Enfermedad Pick
Familiar
DFT- mutacion MAPT
DFT- sin mutacion MAPT
Tipo A
Tipo B
Tipo C
Tipo C
Inclusión citoplasmática neural 
positiva FUS y negativa Tau y TDP 
DEGENERACIÓN FRONTO-TEMPORAL
Degeneración 
Frontotemporal
DFT-Tau
(50%)
DFT-TDP
(45%)
DFT-FUS
(< 5%)
DFT-UPS
(< 1%)
Esporádica 
Enfermedad Pick
Familiar
DFT- mutacion MAPT
DFT- sin mutacion MAPT
Tipo A
Tipo B
Tipo C
Tipo C
Inclusión citoplasmática neural 
positiva Ubiquitina y negativa Tau, 
TDP y FUS
ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS
CORTICALES 
Grupo de enfermedades neurodegenerativos que afectan estructuras 
corticales y se expresan clínicamente por producir trastornos cognitivos 
progresivos que terminan en demencia 
Enfermedades 
neurodegenerativas 
corticales
Enfermedad 
Alzheimer
Enfermedad
cuerpos de Lewy
Degeneración 
frontotemporal
ENFERMEDAD POR CUERPOS DE LEWY
Definición
Enfermedad neurodegenerativa con compromiso
de estructuras corticales y subcorticales que se
expresan clínicamente con deterioro cognitivo
que evoluciona a demencia y precede en 1 año o
se desarrolla simultáneamente a cuadro de
parkinsonismo.
Epidemiologia
• Edad: 50 – 70 años
• Sexo: masculino
Clínica
Fase Prodromico
• Disastonimicos, anosmia y sueño REM sin atonia
Fase Dromico
• Deterioro cognitivo leve + alucinaciones visuales
• Parkinsonismo
• Braquicinesia o acinesia
• Temblor en reposo
• Rigidez muscular
• Inestabilidad postural
• Demencia
ENFERMEDAD POR CUERPOS DE LEWY
Enfermedad por cuerpos 
de Lewy
VS Enfermedad de Parkinson 
Temprano Deterioro 
cognitivo
Tardío y progresivo
Temprano o tardío Parkinsonismo Temprano 
ALFA-SINUCLEINOPATIAS 
ENFERMEDAD POR CUERPOS DE LEWY
Neuropatología 
Ex. Macroscópico: 
ENCÉFALO
Superficie externa encefálica 
• Cerebro
Atrofia límbica (leve)
Superficie corte encefálica 
• Cerebro 
Atrofia corteza límbica (leve)
Atrofia amígdala 
• Tronco encefálico
Despigmentación sustancia negra 
Despigmentación locus coeruleus
ENFERMEDAD POR CUERPOS DE LEWY
ENFERMEDAD POR CUERPOS DE LEWY
Neuropatología 
Ex. Microscópico: 
Compartimiento tisular 
• Sustancia gris 
Topografía 
• Cerebro: 
• Corteza asociación (neocorteza)
• Corteza llimbica (alocorteza)
• Amígdala 
• Tronco encefálico 
Mesencéfalo: sustancia negra 
Componente tisular 
• Neuronas 
Perdida neuronal 
Inclusiones neuronales 
• Cuerpos de Lewy (CL)
• Neuritas de Lewy (NL)
• Neuroglia 
Astrocitos: Astrogliosis
ENFERMEDAD POR CUERPOS DE LEWY
CL en neurona cortical CL en neurona cortical IHQ-αS 
CL en neurona SN CL y NL en neurona SN IHQ-αS 
ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS 
SUBCORTICALES 
ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS
SUBCORTICALES 
Grupo de enfermedades neurodegenerativos que afectan estructuras 
subcorticales y se expresan clínicamente por producir trastornos del movimiento 
Enfermedades 
neurodegenerativas 
subcorticales
Trastornos del movimiento 
Hipocineticos
Trastornos del movimiento 
Hipercineticos
Enfermedad de Parkinson
Parálisis supranuclear progresiva
Degeneración corticobasal
Atrofia multisistemica
Familiares 
Enfermedad de Huntington 
Esporádicas 
Corea de Sydenham
ENFERMEDAD DE PARKINSON
Definición
Enfermedad neurodegenerativa esporádica o familiar
que afecta estructuras subcorticales causando un
síndrome clínico característico (parkinsonismo)
Epidemiologia
• Incidencia: 10 -18 cada 100.000 Hab/ año
• 2° enfermedad neurodegenerativa mas frecuente
• Edad: 70 años
• Sexo: masculino
Clínica
Fase premotora
• Alteraciones autonómicas
Fase motora
• Parkinsonismo
• Braquicinesia o acinesia
• Temblor en reposo
• Rigidez muscular
• Inestabilidad postural
• Demencia progresiva
ENFERMEDAD DE PARKINSON
ENFERMEDAD DE PARKINSON
ENFERMEDAD DE PARKINSON
NEUROPATOLOGÍA 
PATOLOGIA 
LEWY
PERDIDA 
NEURONAL 
SNpc
+
ENFERMEDAD DE PARKINSON
NEUROPATOLOGÍA 
Según Dickson la sección ideal para evaluar la sustancia negra ante la sospecha de enfermedad de 
Parkinson es a nivel del III par craneal o de los colículos superiores. 
ENFERMEDAD DE PARKINSON
NEUROPATOLOGÍA 
HISTOARQUITECTURA DE LA SUSTANCIA NEGRA
La sustancia negra se organiza en una pars retículas y compacta. La SNpc
se divide en una porción medial, lateral, ventral y dorsal. En estas últimas 
se identifican tres áreas medial, intermedia y lateral.
1
32
43 - 4
0
ENFERMEDAD DE PARKINSON
NEUROPATOLOGÍA 
PATOLOGIA LEWY
CUERPOS DE LEWY NEURITA DE LEWY
CUERPOS PÁLIDO CUERPOS PALIDO Y DE LEWY Etapas del desarrollo de los Cuerpos de Lewy
según Wakabayashi con α-sinucleina.
ENFERMEDAD DE PARKINSON
NEUROPATOLOGÍA 
ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS
SUBCORTICALES 
Grupo de enfermedades neurodegenerativos que afectan estructuras 
subcorticales y se expresan clínicamente por producir trastornos del movimiento 
Enfermedades 
neurodegenerativas 
subcorticales
Trastornos del movimiento 
Hipocineticos
Trastornos del movimiento 
Hipercineticos
Enfermedad de Parkinson
Parálisis supranuclear progresiva
Degeneración corticobasal
Atrofia multisistemica
Familiares 
Enfermedad de Huntington 
Esporádicas 
Corea de Sydenham
PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA
Epidemiologia
• Edad: 50 – 70 años
• Sexo: masculino
Clínica
• Parkinsonismo atípicos
• Braquicinesia o acinesia
• Temblor en reposo
• Rigidez muscular
• Inestabilidad postural
• Oftalmoplegia supranuclear
• Demencia progresiva
PARÁLISIS SUPRANUCLEARPROGRESIVA 
PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA
Neuropatología 
Ex. Macroscópico: 
ENCÉFALO
Superficie externa encefálica 
• Cerebro
Normal o atrofia fronto-temporal 
• Tronco encefálico
Atrofia mesencéfalo y protuberancia
Superficie corte encefálica 
• Cerebro 
Atrofia núcleo subtalamico
Atrofia globo pálido 
Dilatación tercer ventrículo 
• Tronco encefálico
Atrofia mesencéfalo y protuberancia 
Despigmentación sustancia negra 
Despigmentación locus coeruleus
Dilatación acueducto y cuarto ventrículo 
PARÁLISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA 
Characteristic macroscopic changes in a case of progressive supranuclear
palsy. (a) Atrophy of the subthalamic nucleus is prominent. The midbrain tegmentum
and pontine tegmentum are reduced in bulk (b,c). There is marked pallor of the
substantia nigra (b) and the outlines of the cerebellar dentate nucleus are blurred (d).
PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA
Neuropatología 
Ex. Microscópico: 
Compartimiento tisular 
• Sustancia gris 
Topografía 
• Cerebro: globo pálido y núcleo subtalamico
• Tronco encefálico 
Mesencéfalo: sustancia negra 
Protuberancia: sustancia periacueductal
Componente tisular 
• Neuronas 
Perdida neuronal 
Inclusiones citoplasmáticas neuronales 
• Ovillos neurofibrilares globosos 
• Neuroglia 
Astrocitos: Astrogliosis + Inclusiones citoplasmáticas 
• Astrocitos en penacho y espina 
PARÁLISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA 
(a) Typical globose tangle with faintly basophilic filamentous
appearance in a pigmented neuron of the substantia nigra. (b)
Antibody specific to four-repeat tau isoforms strongly labels a
neurofibrillary tangle in the nigra
(a) Tufted astrocytes displaying ramified processes. (b) Montage of
four ‘thorny’ astrocytes.
ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS
SUBCORTICALES 
Grupo de enfermedades neurodegenerativos que afectan estructuras 
subcorticales y se expresan clínicamente por producir trastornos del movimiento 
Enfermedades 
neurodegenerativas 
subcorticales
Trastornos del movimiento 
Hipocineticos
Trastornos del movimiento 
Hipercineticos
Enfermedad de Parkinson
Parálisis supranuclear progresiva
Degeneración corticobasal
Atrofia multisistemica
Familiares 
Enfermedad de Huntington 
Esporádicas 
Corea de Sydenham
DEGENERACION CORTICOBASAL
Epidemiologia
• Edad: 60 años
• Sexo: masculino = femenino
Clínica
• Astereognosia o apraxia ideomotora
• Parkinsonismo atípico (asimétrico)
Braquicinesia o acinesia
Temblor en reposo
Rigidez muscular
Inestabilidad postural
• Distonía y mioclonías
• Demencia progresiva
DEGENERACIÓN CORTICOBASAL
DEGENERACION CORTICOBASAL 
Neuropatología 
Ex. Macroscópico: 
ENCÉFALO
Superficie externa encefálica 
• Cerebro
Atrofia presilviana o fronto-temporal asimétrica
Superficie corte encefálica 
• Cerebro 
Atrofia cortica y ganglios base 
• Tronco encefálico
Despigmentación sustancia negra 
DEGENERACION CORTICOBASAL
DEGENERACION CORTICOBASAL
Neuropatología 
Ex. Microscópico: 
Compartimiento tisular 
• Sustancia gris y blanca
Topografía 
• Cerebro: 
Corteza prefrontal y premotora
Ganglios base: globo pálido y estriado
• Tronco encefálico 
Mesencéfalo: sustancia negra 
Componente tisular 
• Neuronas 
Perdida neuronal 
Neuronas acromáticas 
Inclusiones citoplasmáticas neuronales 
• Ovillos neurofibrilares globosos 
• Neuroglia 
Astrocitos: Astrogliosis + Placas astrociticas
Oligodendrocitos: Cuerpo en espiral 
DEGENERACION CORTICOBASAL
ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS
SUBCORTICALES 
Grupo de enfermedades neurodegenerativos que afectan estructuras 
subcorticales y se expresan clínicamente por producir trastornos del movimiento 
Enfermedades 
neurodegenerativas 
subcorticales
Trastornos del movimiento 
Hipocineticos
Trastornos del movimiento 
Hipercineticos
Enfermedad de Parkinson
Parálisis supranuclear progresiva
Degeneración corticobasal
Atrofia multisistemica
Familiares 
Enfermedad de Huntington 
Esporádicas 
Corea de Sydenham
ATROFIA MULTISISTEMICA
Reseñas histórica
➢ 1969 Graham and Oppenheimer
Introducen el termino atrofia multisistemica
Agrupar tres trastornos clínico-patologicos:
• Atrofia olivopontocerebelosa (OPCA)
• Degeneración estriatonigral (SND)
• Síndrome Shy-Drager (SDS)
➢ 1999 Papp y colaboradoes
Identifican inclusiones citoplasmáticas gliales
➢ Incluyen dentro de las α-Sinucleinopatia
α-sinucleina en inclusiones citoplasmaricas
Epidemiologia
• Incidencia: 3 – 4 cada 100.000 personas.
• Edad: 55 – 60 años
• Sexo: masculino = femenino
Clínica
• Ataxia cerebelosa (OPCA)
• Parkinsonismo (SND)
• Disfunción autonómica (SDS)
ATROFIA MULTISISTEMICA
ATROFIA MULTISISTEMICA
ATROFIA MULTISISTEMICA
Neuropatología 
Ex. Macroscópico: 
• Subtipo degeneración nigroestriada (SND)
Superficie externa encefálica
• Sin alteraciones 
Superficie corte encefálica 
• Atrofia y descoloración putamen
• Despigmentación sustancia negra 
• Subtipo atrofia olivopontocerebelosa (OPCA)
Superficie externa encefálica
• Atrofia cerebelosa
• Atrofia pedúnculos cerebelosos 1/2
• Atrofia protuberancia 
Superficie de corte encefálica 
• Atrofia núcleo olivar inferior 
Figure 1. Representative macroscopic changes in different multiple system atrophy (MSA) subtypes. In MSA with olivopontocerebellar atrophy (MSA-OPCA), coronal slices of the fixed brain can be
unremarkable. There is reduction in the overall size of the cerebellum, with reduction in bulk and discolouration of the cerebellar white matter; the dentate nucleus and the superior cerebellar peduncle are
preserved. Brainstem sectioning can show variable pallor of the substantia nigra and locus coeruleus, signification reduction in the height and size of the pons (particularly the pontine base) and blurring of the
inferior olive. In contrast, coronal sectioning of an MSA case with striatonigral degeneration (MSA-SND) can show severe atrophy and dark discoloration of the putamen (green), which is often more severe
posteriorly and results in flattening of its lateral border. Most cerebellar and brainstem structures are macroscopically normal, apart from the substantia nigra and locus coeruleus which are invariably pale. Both
subtypes are not usually associated with significant cortical or midbrain atrophy. Insets show regions highlighted by an asterisk (*) at higher magnification and with contrast settings adjusted. Scale bar = 15
mm6
ATROFIA MULTISISTEMICA
ATROFIA MULTISISTEMICA
Neuropatología 
Ex. Microscópico: 
• Compartimiento tisular 
Sustancia gris y blanca 
• Topografía 
Cerebro: putamen
Cerebelo: vermis y hemisferios 
Tronco encefálico 
• Mesencéfalo: sustancia negra 
• Protuberancia: núcleo olivar inferior
• Componente tisular 
Neuronas 
• Perdida neuronal 
• Inclusiones citoplasmáticas neurales 
• Inclusiones nucleares neurales 
• Degeneración axonal
Neuroglia 
• Astrocitos: astrogliosis
• Microgliocitos: microgliosis
• Oligodendrocitos: desmielinizacion
Inclusiones citoplasmáticas gliales
Inclusiones nucleares gliales 
Figure 2. Distinctive microscopic findings in multiple system atrophy (MSA). Neuronal loss (A), gliosis (B)
and myelin pallor (C) are common histological findings, with a-synuclein immunohistochemistry
identifying oligodendroglial (D–E) and neuronal inclusions (F). Significant neuronal loss in the substantia
nigra pars compacta is a common feature, with H&E staining showing a neuromelanin containing
neurone (arrow) and extraneuronal melanin pigment (arrowheads) indicative of neuronal loss (A). Such
changes are commonly associated with dense gliosis as demonstrated by GFAP immunohistochemistry
showing hypertrophic astrocytes in the transverse fibres of the pontine base (B). Luxol fast blue staining
identifies significant myelin pallor in the same region, whereas fibres of the corticospinal tract (arrow)
are relatively preserved (C). As shown in the putamen, immunohistochemistry using antibodies specific
to a-synuclein shows glial cytoplasmic inclusions(GCIs), the hallmark lesion of MSA, in oligodendrocytes
with various sizes and morphologies (D–E); a subset also have intranuclear inclusions (arrow). Neuronal
inclusions as shown in the pontine base are commonly in the form of cytoplasmic or intranuclear
inclusions (arrow), but also in cell processes (F); neuronal inclusions can also be of variable size and
morphology depending on the region as demonstrated by a smaller neuronal inclusion in the putamen
(inset). Scale bars = 20 mm. GFAP, glial fibrillary acidic protein.
ATROFIA MULTISISTEMICA
CRITERIOS DIAGNOSTICO NEUROPATOLÓGICO 
INCLUSIONES CITOPLASMÁTICA GLIALES
GENERALIZADAS 
SIGNOS NEURODEGENERACION
SN y/o OPC +
IHQ α-sinucleina
Inclusiones citoplasmáticas gliales son argirofilas
ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS
SUBCORTICALES 
Grupo de enfermedades neurodegenerativos que afectan estructuras 
subcorticales y se expresan clínicamente por producir trastornos del movimiento 
Enfermedades 
neurodegenerativas 
subcorticales
Trastornos del movimiento 
Hipocineticos
Trastornos del movimiento 
Hipercineticos
Enfermedad de Parkinson
Parálisis supranuclear progresiva
Degeneración corticobasal
Atrofia multisistemica
Familiares 
Enfermedad de Huntington 
Esporádicas 
Corea de Sydenham
ENFERMEDAD DE HUNTINGTON
Definición
• Enfermedad neurodegenerativa hereditaria
autosómico dominante que se caracteriza
neuropatológicamente por el compromiso de
cuerpo estriado y clínicamente por la presentación
progresiva de trastornos del movimiento de tipo
hipercineticos y demencia.
Reseña histórica
• 1872 George Huntington
• Describe las características clínicas
Etiología y patogenia
• Enfermedad hereditaria autosómico dominante
• Mutación por repetición de tripletes CAG (1°exon)
• Gen HTT cromosoma 4p16.3
• Codifica proteína: Huntingtina (poliglutamina)
• Gen HTT normal: 20 repeticiones CAG
• Gen HTT anormal: 36 repeticiones CAG
• Enfermedad penetración baja (36-39)
• Enfermedad penetración alta (>40)
ENFERMEDAD DE HUNTINGTON
ENFERMEDAD DE HUNTINGTON
ENFERMEDAD DE HUNTINGTON
Epidemiologia
• Prevalencia: 5-10 cada 100.000 personas.
• Edad: 40 años
• Sexo: masculino = femenino
Clínica
• Trastornos motores
Movimientos anormales coreicos o distonicos
• Trastornos cognitivos
Trastornos de la memoria
Trastornos del comportamiento
Demencia subcortical
ENFERMEDAD DE HUNTINGTON
Neuropatología 
Ex. Macroscópico: 
Alteración depende de duración y la etapa 
Etapa temprana 
Superficie externa encefálica
• Sin alteraciones 
Superficie corte encefálica 
• Atrofia leve a moderada neo-estriado
Etapa tardía 
Superficie externa encefálica 
• Atrofia corteza cerebral 
• Atrofia tronco del encéfalo 
• Atrofia corteza cerebelo 
Superficie corte encefálica 
• Atrofia severa neo-estriado y globo pálido 
• Dilatación asta frontal ventrículo lateral 
ENFERMEDAD DE HUNTINGTON
ENFERMEDAD DE HUNTINGTON
Neuropatología 
Ex. Microscópico: 
• Compartimiento tisular 
Sustancia gris
• Topografía 
Cerebro: 
• Caudado 
• Putamen
• Corteza 
Tronco encefálico 
Cerebelo 
• Componente tisular 
Neuronas 
• Perdida neuronal 
• Inclusiones nucleares neurales 
• Inclusiones citoplasmáticas neuritas 
Neuroglia 
• Astrocitos: astrogliosis
• Microgliocitos: microgliosis
ENFERMEDAD DE HUNTINGTON
A) Tinción de Loyez mostrando atrofia del núcleo caudado
y el putamen con dilatación del asta frontal y atrofia
cortical. B) Microfotografía del putamen con pérdida
neuronal severa y astrogliosis. C) Las neuritas y inclusiones
nucleares pueden ser detectado en la corteza cerebral
con inmunotinción con anti-huntingtina o anti-ubiquitina. D)
Núcleo caudado de la enfermedad de Huntington
(izquierda) y del cerebro normal (derecha). Inmunotincion
GFAP.
A
B
C
D
ENFERMEDAD DE HUNTINGTON
Grado 
Macroscopia
Microscopia
Perdida neuronal Gliosis Inclusiones
nucleares 
0 Sin atrofia Leve caudado y putamen Ausente Presente
1 Atrofia mínima caudado y putamen moderada caudado y putamen Ausente Presente
2 Atrofia leve caudado y putamen Severa Caudado y putamen Leve Presente
3 Atrofia severa caudado y putamen
Atrofia leve globo pálido 
Severa Caudado, putamen y 
globo pálido 
Moderada Presente
4 Atrofia severa caudado, putamen y 
globo palido
Severa Caudado, putamen, 
globo palido y leve accumens
Severa Presente
Vonsattel JP, Myers RH, Stevens TJ, Ferrante 
RJ, Bird ED, Richardson EP. 
Neuropathological classification of 
Huntington’s disease. J. Neuropathol. Exp. 
Neurol. 1985;44:559–577.
Vonsattel JP, Myers RH, Stevens TJ, Ferrante RJ, Bird ED, Richardson EP. Neuropathological classification of Huntington’s disease. J. Neuropathol. Exp. Neurol. 1985;44:559–577.
ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS 
CEREBELOSAS 
ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS
CEREBELOSAS 
Grupo de enfermedades neurodegenerativos que afectan el cerebelo y se 
expresan clínicamente con ataxia 
Enfermedades 
neurodegenerativas 
cerebelosas
Familiares Esporádicas 
Degeneración cortico cerebelosaAutosómicas dominante 
Autosómicas recesivas
Ataxia de Friedreich
Ligada cromosoma sexual (X)
Degeneración olivopontocerebelosa
Atrofia multisistémica
ATAXIA DE FRIEDREICH
Definición
• Enfermedad neurodegenerativa hereditaria
autosómico recesiva asociada con la mutación de
repetición de tripletes del gen FRDA con compromiso
predominante del cerebelo (via espinocerebelosa)
Epidemiologia
• Ataxia hereditaria mas frecuente
• Prevalencia 1 a 2 en 100,000
• Edad: 20 años
Etiología y patogenia
• Enfermedad hereditaria autosómico recesiva
• Mutación por repetición de tripletes GAA (1° intron)
• Gen FRDA cromosoma 9p
• Codifica proteína: Frataxina (poliglutamina)
• Gen HTT normal: < 40 repeticiones GAA
• Gen HTT anormal: >70 repeticiones GAA
• Inhibición de transcripción Frataxina
ATAXIA DE FRIEDREICH
ATAXIA DE FRIEDREICH
ATAXIA DE FRIEDREICH
Clínica
❖ Alteraciones neurológicas
• Ataxia estatica y apendicular
• Areflexia con sg. Babinski positivo
• Disartria y nistagmo
• Déficit sensitivo y motor distal
❖ Alteraciones musculo-esqueléticas
• Cifoescoliosis y pie cavos
❖ Alteraciones cardiológicas
• Miocardiopatia hipertrófica
❖ Alteraciones endocrinológicas
• Diabetes mellitus
ATAXIA DE FRIEDREICH
Neuropatología 
Ex. Macroscópico: 
ENCEFALO
Superficie externa encefálica
• Sin alteraciones
Superficie corte encefálica 
• Atrofia leve núcleo dentado 
MEDULA ESPINAL 
Superficie externa y corte medular
• Atrofia columnas posterior y laterales 
ATAXIA DE FRIEDREICH
ATAXIA DE FRIEDREICH
Neuropatología 
Ex. Microscópico: 
• Compartimiento tisular 
Sustancia gris y blanca
• Topografía 
Cerebro
• Corteza motora (piramidal externa)
Tronco encefálico 
• Núcleo VIII, X y XIII par
Cerebelo 
• Núcleo dentado 
• Corteza en vermis
Medula espinal 
• Núcleo Clarke
• Cordones posterior y lateral 
• Componente tisular 
Neuronas 
• Perdida neuronal con degeneración axonal
Neuroglia 
• Astrocitos: astrogliosis
• Oligodendrocitos: desmielinizacion
ATAXIA DE FRIEDREICH
ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS 
MEDULARES 
ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS
MEDULARES 
Grupo de enfermedades neurodegenerativos que afectan las motoneuronas 
inferiores (medula espinal y tronco encefálico) como también motoneuronas 
superiores (corteza motora)
Enfermedades 
neurodegenerativas 
medulares 
Esclerosis lateral amiotrofica
(ELA) 
Atrofia bulboespinal
ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA
Definición
• Enfermedad neurodegenerativa esporádica o
hereditaria caracterizada por la perdida de
motoneuronas inferiores o superiores
Epidemiologia
• Incidencia 2 – 3 en 100,000 hab/año
• Prevalencia 4-5 en 100,000 hab.
• Edad: 55 – 65 años
• Sexo: masculino > femenino
Etiología y patogenia
• Esporádica (80%)
• Familiar (20%)
Clínica
• Compromiso motoneurona superior e inferior:
• patrón combinado o mixto (70%)
• Compromiso motoneurona inferior
• Parálisis bulbar progresiva (20%)
• Atrofia muscularprogresiva (10%)
• Compromiso motoneurona superior
• Paraparesia espástica
ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA
ELA DFT+
ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA
ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA
Neuropatología 
Ex. Macroscópico: 
ENCEFALO
Superficie externa y de corte encefálica
• Atrofia corteza cerebral motora
MEDULA ESPINAL 
Superficie externa y corte medular
• Atrofia raíces anteriores 
Ex. Microscópico: 
• Compartimiento tisular 
Sustancia gris y blanca
• Topografía 
Cerebro: Corteza motora 
Tronco encefálico: Núcleo VIII, X y XIII par
Medula espinal: Asta anterior 
• Componente tisular 
Neuronas 
• Perdida neuronal y degeneración axonal
• Inclusiones “cuerpos de Bunina”
Neuroglia 
• Astrocitos: astrogliosis
ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA
GRACIAS POR SU ATENCIÓN 
Fin…
	Diapositiva 1
	Diapositiva 2: Introducción a la neuropatología degenerativa
	Diapositiva 3: Patología del Sistema nervioso 
	Diapositiva 4: Patología del Sistema nervioso 
	Diapositiva 5: CLASIFICACIÓN DE LAS PATOLOGÍAS DEL SNC
	Diapositiva 6: CLASIFICACIÓN DE LAS PATOLOGÍAS DEL SNC
	Diapositiva 7: NEUROPATOLOGIA DEGENERATIVA
	Diapositiva 8: NEUROPATOLOGIA DEGENERATIVA
	Diapositiva 9: NEUROPATOLOGIA DEGENERATIVA
	Diapositiva 10: NEUROPATOLOGIA DEGENERATIVA
	Diapositiva 11: NEUROPATOLOGIA DEGENERATIVA
	Diapositiva 12: NEUROPATOLOGIA DEGENERATIVA
	Diapositiva 13
	Diapositiva 14: Enfermedades neurodegenerativas 
	Diapositiva 15: Enfermedades neurodegenerativas corticales 
	Diapositiva 16: Enfermedades neurodegenerativas corticales 
	Diapositiva 17: Enfermedad de alzheimer 
	Diapositiva 18: Enfermedad de alzheimer 
	Diapositiva 19: Enfermedad de alzheimer 
	Diapositiva 20
	Diapositiva 21
	Diapositiva 22: Enfermedad de alzheimer 
	Diapositiva 23: Enfermedad de alzheimer 
	Diapositiva 24: Enfermedad de alzheimer 
	Diapositiva 25: Enfermedad de alzheimer 
	Diapositiva 26: Enfermedad de alzheimer 
	Diapositiva 27: Enfermedad de alzheimer 
	Diapositiva 28: Enfermedad de alzheimer 
	Diapositiva 29: Enfermedad de alzheimer 
	Diapositiva 30: Enfermedad de alzheimer 
	Diapositiva 31: Enfermedades neurodegenerativas corticales 
	Diapositiva 32: Degeneración fronto-temporal
	Diapositiva 33: Degeneración fronto-temporal
	Diapositiva 34: Degeneración fronto-temporal
	Diapositiva 35: Degeneración fronto-temporal enfermedad de pick
	Diapositiva 36: Degeneración fronto-temporal enfermedad de pick
	Diapositiva 37: Degeneración fronto-temporal enfermedad de pick
	Diapositiva 38: Degeneración fronto-temporal con y sin mutación mapt
	Diapositiva 39: Degeneración fronto-temporal con y sin mutación mapt
	Diapositiva 40: Degeneración fronto-temporal con y sin mutación mapt
	Diapositiva 41: Degeneración fronto-temporal
	Diapositiva 42: Degeneración fronto-temporal tdp
	Diapositiva 43: Degeneración fronto-temporal tdp
	Diapositiva 44: Degeneración fronto-temporal tdp
	Diapositiva 45: Degeneración fronto-temporal tdp
	Diapositiva 46: Degeneración fronto-temporal
	Diapositiva 47: Degeneración fronto-temporal
	Diapositiva 48: Enfermedades neurodegenerativas corticales 
	Diapositiva 49: Enfermedad por cuerpos de lewy
	Diapositiva 50: ENFERMEDAD POR CUERPOS DE LEWY
	Diapositiva 51: ENFERMEDAD POR CUERPOS DE LEWY
	Diapositiva 52: Enfermedades neurodegenerativas 
	Diapositiva 53: Enfermedades neurodegenerativas subcorticales 
	Diapositiva 54
	Diapositiva 55
	Diapositiva 56
	Diapositiva 57
	Diapositiva 58: Enfermedad de Parkinson neuropatología 
	Diapositiva 59: Enfermedad de Parkinson neuropatología 
	Diapositiva 60: Enfermedad de Parkinson neuropatología 
	Diapositiva 61
	Diapositiva 62: Enfermedad de Parkinson neuropatología 
	Diapositiva 63: Enfermedad de Parkinson neuropatología 
	Diapositiva 64: Enfermedades neurodegenerativas subcorticales 
	Diapositiva 65: Parálisis supranuclear progresiva 
	Diapositiva 66: Parálisis supranuclear progresiva 
	Diapositiva 67: Parálisis supranuclear progresiva 
	Diapositiva 68: Enfermedades neurodegenerativas subcorticales 
	Diapositiva 69: Degeneración corticobasal
	Diapositiva 70: DEGENERACION CORTICOBASAL
	Diapositiva 71: DEGENERACION CORTICOBASAL
	Diapositiva 72: Enfermedades neurodegenerativas subcorticales 
	Diapositiva 73: ATROFIA MULTISISTEMICA
	Diapositiva 74: ATROFIA MULTISISTEMICA
	Diapositiva 75: ATROFIA MULTISISTEMICA
	Diapositiva 76: ATROFIA MULTISISTEMICA
	Diapositiva 77: Enfermedades neurodegenerativas subcorticales 
	Diapositiva 78: Enfermedad de huntington
	Diapositiva 79: Enfermedad de huntington
	Diapositiva 80: Enfermedad de huntington
	Diapositiva 81: Enfermedad de huntington
	Diapositiva 82: Enfermedad de huntington
	Diapositiva 83
	Diapositiva 84: Enfermedades neurodegenerativas 
	Diapositiva 85: Enfermedades neurodegenerativas CEREBELOSAS 
	Diapositiva 86: Ataxia de Friedreich
	Diapositiva 87: Ataxia de Friedreich
	Diapositiva 88: Ataxia de Friedreich
	Diapositiva 89: Ataxia de Friedreich
	Diapositiva 90: Enfermedades neurodegenerativas 
	Diapositiva 91: Enfermedades neurodegenerativas Medulares 
	Diapositiva 92: Esclerosis lateral amiotrofica
	Diapositiva 93: Esclerosis lateral amiotrofica
	Diapositiva 94: Esclerosis lateral amiotrofica
	Diapositiva 95: Gracias por su atención