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MarVeroSeba Texto escrito a máquina http://booksmedicos.blogspot.com MarVeroSeba Texto escrito a máquina 3 TRATAMIENTO DE LA FISURA LABIO PALATINA http://booksmedicos.blogspot.com 5 Tratamiento de la Fisura Labio Palatina Programa Outreach Surgical Center Lima PERÚ Dr. Percy Rossell Perry Director Médico Programa Outreach Surgical Center Lima PERÚ Fundación INTERPLAST USA Miembro Titular de la Sociedad Peruana de Cirugía Plástica Miembro de la Sociedad Americana de Cirugía Plástica (USA) Miembro de la Sociedad Americana de Cirugía de Fisuras y Cráneo Facial (USA) Universidad Nacional Mayor de San Marcos Fondo Editorial http://booksmedicos.blogspot.com 6 Primera edición: Lima, enero de 2009 © Percy Rossell Perry © Fondo Editorial de la UNMSM Tiraje: 1000 ejemplares Impreso en Lima-Perú El Fondo Editorial de la UNMSM es una entidad sin fines de lucro, cuyos textos son empleados como materiales de enseñanza. ISBN: 978-9972-46-407-2 Hecho el Depósito Legal en la Biblioteca Nacional del Perú N.º: 2009-000546 Registro de proyecto editorial en la BNP: N.º 31501000800059 La universidad es lo que publica CENTRO DE PRODUCCIÓN FONDO EDITORIAL UNIVERSIDAD NACIONAL MAYOR DE SAN MARCOS Calle Germán Amézaga s/n Pabellón de la Biblioteca Central - 4.° piso - Ciudad Universitaria, Lima-Perú Correo electrónico: fondoedit@unmsm.edu.pe Página web: http://www.unmsm.edu.pe/fondoeditorial/ Director / Dr. Gustavo Delgado Matallana —PRODUCCIÓN— Editor / Julián Avendaño Aranciaga Diagramador / Gino Becerra Flores —ADMINISTRACIÓN— Miriam Castro Castañeda Telefax: 619-7000 (anexo 7529) —VENTAS, DISTRIBUCIÓN Y DIFUSIÓN— Yesenia Delgado Rabines 619-7000 (anexo 7529) Imagen de carátula: Derechos Reservados Fotografía e Ilustraciones: Percy Rossell Perry http://booksmedicos.blogspot.com 7 Dedicado al Dr. William Carter Quiero dedicar este libro al Dr. William Carter en gratitud a su amistad, sus enseñanzas y su generosidad hacia los niños pobres del Perú. http://booksmedicos.blogspot.com 8 Colaboradores: Aníbal Del Águila Escobedo Médico Pediatra Centro de Medicina y Rehabilitación Infantil ARIE Lima, Perú Zulema Tomas Gonzales Anestesiólogo Pediatra Directora Quirúrgica Instituto Nacional del Niño Lima, Perú Omar Cotrina Rabanal Odontólogo Director Médico Fundación ARMONIZAR PERÚ Olga Figallo Hudtwalcker Odontóloga Coordinadora Servicio Dental Misión CARITAS FELICES PERÚ Evelyn Cáceres Nano Terapeuta de Audición, Voz y Lenguaje Escuela de Capacitación Pedagógica de Lima, Perú http://booksmedicos.blogspot.com Anatomía y Embriología 11 Prólogo (Dres. Henry K. Kawamoto Jr. y William J. Schneider) E l Dr. Percy Rossell Perry y yo nos conocimos por primera vez cuando él llegó a la UCLA a través de la Beca Internacional de la Fundación Docente de Ciru- gía Plástica de los Estados Unidos. Su visita fue, originalmente, programada para tres meses y él pidió un mes adicional de permanencia. Eso fue afortunado para ambos por tener la ocasión de compartir su exhausti- va experiencia en el tratamiento quirúrgico de las fisuras labio palatinas. A diferencia de los libros escritos por múltiples autores, el Dr. Rossell ha compilado un comprensible tomo firmemente establecido en su experiencia perso- nal de cientos de casos como parte de los equipos quirúrgicos de la Fundación INTERPLAST y como Director Médico del Programa Outreach Surgical Center Lima. El texto es completo empezando desde la embriología y terminando con reto- ques finales de cada tipo concebible de fisura labio palatina. Diagramas claros son complementados con ejemplos clínicos. Asimismo, un capítulo de complicaciones y malos resultados está incluido, a través del cual, todos podemos aprender para el beneficio de nuestros pacientes. Felicitaciones al Dr. Percy Rossell por esta maravillosa compilación de expe- riencias y gracias por compartirla con nosotros. Henry K. Kawamoto, Jr., M.D., D.D.S. Profesor División de Cirugía Plástica Director Emérito, Cirugía Craneofacial Universidad de California Los Angeles (UCLA) http://booksmedicos.blogspot.com Tratamiento de la Fisura Labio Palatina 12 E xisten varios métodos descritos para el reparo de las fisuras labio palatinas desde cientos de años atrás. Diversos avances han sido hechos en las técnicas quirúrgicas; así mejoramien- tos y refinamientos son siempre posibles cuando los cirujanos plásticos creativos enfocan de tal forma el problema, el Dr. Percy Rossell Perry es este tipo de cirujanos. Él está pensando activamente acerca de formas de mejorar los resultados en las cirugías de fisuras labio palatinas durante muchos años. Él ha puesto sus ideas innovadoras en práctica y mantiene un seguimiento postoperatorio de sus pacientes lo que le ha permitido estimar la real valía de sus técnicas modificadas en la práctica. Por otro lado, es importante destacar la labor humanitaria del Dr. Percy Rossell. Él dedica gran parte de su práctica profesional a la atención de gente pobre y de bajos recursos de su país. En una conferencia, hecha años atrás en Estados Unidos, acerca de su trabajo con los niños pobres fisurados del Perú, nos dijo: “No podemos ayudarlos si no los amamos primero” A través de su obra ha hecho una contribución importante a la cirugía plástica y a la humanidad. La experiencia del autor, la eficacia de la didáctica del texto así como las excelentes fotos presentadas hacen de este libro una contribución valiosa y actua- lizada a la literatura médica. Dr. William J. Schneider Ex Director Médico, Fundación Interplast USA http://booksmedicos.blogspot.com Anatomía y Embriología 13 Introducción L a idea de desarrollar esta experiencia parte del concepto de brindar la infor- mación actualizada a los profesionales que forman parte importante del equi- po interdisciplinario avocado a la atención de las fisuras labio palatinas, ajustán- dose a la realidad de nuestros países. En el presente libro se presenta un protocolo basado en la experiencia de 15 años viajando a lo largo del Perú y el extranjero, con más de 1000 cirugías de fisura labial y palatina realizadas por el autor y del manejo interdisciplinario desarrolla- do a través de fundaciones locales en Lima, Perú. De esta manera se brinda información actualizada básica acerca de la natura- leza de esta patología y su manejo por las diferentes especialidades involucradas. Este texto está sustentado además en base a publicaciones hechas por el autor en revistas arbitradas de Europa y USA. Las áreas importantes relacionadas con la cirugía de fisura labio palatina son orientadas a través de este libro buscando mejorar la condición pre y post quirúr- gica de los pacientes. Finalmente, la presente obra busca motivar y difundir las publicaciones de tipo científico en nuestro medio como forma de desarrollo de la medicina en el Perú. Dr. Percy ROSSELL PERRY Director Médico Outreach Program Lima, PERÚ http://booksmedicos.blogspot.com 9 Contenido Prólogo 11 Introducción 13 I. Anatomía y embriología 17 II. Diagnóstico 57 III. Clasificación 71 IV. Protocolo 101 V. Nutrición 109 VI. Manejo prequirúrgico 117 VII. Anestesia 137 VIII. Cirugía de la Fisura Labio Palatina 151 IX. Cuidados postoperatorios 283 X. Complicaciones y malos resultados 299 XI. Tratamiento dental 395 XII. Terapia de voz y habla 415 Casos 431 Índice Analítico 445 http://booksmedicos.blogspot.com http://booksmedicos.blogspot.com http://booksmedicos.blogspot.com Anatomía y Embriología 17 Embriología L a formación de la cara ocurre principalmente entre la cuarta y octava sema- nas del desarrollo embrionario. Las estructuras que formarán la cara en el ser humano están compuestas por 5 primordios los que aparecen alrededor del estomodeo (boca) embrionario tem- pranamente en la cuarta semana de desarrollo. Estos 5 primordios son: la promi- nencia frontonasal, 2 procesos maxilares y 2 procesos mandibulares. Los procesos maxilares y mandibulares son derivados del primerarco branquial. El proceso frontonasal está constituido por el cerebro anterior primitivo y formará los elementos del tercio medio y central de la cara. El labio superior y la nariz se formarán a partir de la eminencia frontonasal y los procesos maxilares del primer arco branquial debido al desplazamiento y fu- sión de estos. (1) La falla en la fusión entre el proceso frontonasal y los procesos maxilares, es lo que origina la fisura labial. La migración de mesodermo a esta zona de fusión es un evento indispensable y la falla de ésta es la determinante en el origen de la fisura. La teoría clásica propuesta por Dursy en 1869, propone que la fisura se forma por la falla en la fusión de los elementos ectodérmicos y mesodérmicos en el área de la fisura. Posteriormente, la teoría propuesta por Veau en 1938 y Stark en 1954 de pene- tración mesodérmica, plantea que la fisura ocurre a nivel de las líneas de fusión como resultado de una falla en la migración del mesodermo; es la más aceptada actualmente como etiología de las fisuras del labio y paladar primario. (2) (3) Una teoría reciente descrita por Hall (4) considera que la causa es la deficien- cia en la migración o proliferación de tejido de la cresta neural, lo cual está en relación con un gran número de malformaciones craneofaciales referidas como neurocristopatias que incluye las fisuras faciales. I Anatomía y embriología http://booksmedicos.blogspot.com Tratamiento de la Fisura Labio Palatina 18 Durante la cuarta semana se desarrollan las placodas nasales sobre el borde inferior de la prominencia frontonasal. La proliferación del mesodermo a este nivel produce elevaciones en los márgenes denominados procesos nasales medial y lateral. El espacio dejado entre ambas corresponderá a las fosas nasales. Al final de la quinta semana los procesos maxilares se desplazan anterior- mente a lo largo del surco nasolacrimal en dirección ventral. Este desarrollo establece continuidad entre el ala nasal y la mejilla formada por el proceso maxilar. Alrededor de las 6 semanas el proceso nasal medial crece hacia abajo para contactar y posteriormente fusionarse (alrededor de las 7 semanas) con el proce- so nasal medial del lado opuesto formando la columella, piso nasal, septum cau- dal así como el prolabio y premaxila (paladar primario). El proceso nasal lateral, se encarga de formar las alas nasales y los hueso lacrimales. Por otro lado, a partir del segmento medio del proceso frontonasal, se desarro- lla la pirámide nasal (raíz, dorso y punta nasal). Posteriormente, durante la octava semana los procesos nasales mediales termi- nan por fusionarse con los procesos maxilares estableciendo la continuidad de los tejidos y completando así la formación de la nariz y labio superior. (5) (Figura 1) La formación del paladar secundario (paladar duro posterior al foramen inci- sivo y paladar blando) toma lugar entre la octava a décimo segunda semana de gestación, a partir de los procesos palatinos. (Figura 2) Los procesos palatinos derivados de los respectivos procesos maxilares ini- cialmente se encuentran orientados verticalmente hacia abajo a cada lado de la cavidad oral primitiva. Para la adecuada formación del paladar estos procesos palatinos deben mi- grar hacia una posición horizontal para finalmente fusionarse en la línea media con el septum nasal, la cual se lleva a cabo desde la parte anterior (foramen incisi- vo) a la posterior (úvula). La fusión y formación de hueso a este nivel se realiza en las áreas en contacto con el septum nasal. Entre estos procesos se encuentra la lengua, la cual juega un rol importante en este proceso de horizontalizacion de los procesos palatinos. Ésta se encuentra en relación con la mandíbula, la cual al crecer hacia delante moviliza la lengua dejando el espacio necesario para el descenso y fusión de los procesos palatinos. Una patología común que afecta este proceso de desarrollo embrionario del paladar es la secuencia de Pierre Robin. Aquí la falta de desarrollo mandibular (micrognatia) es el evento inicial, lo cual limita el desplazamiento de la lengua con el consecuente impedimento para la movilización y fusión de los procesos palatinos generando la característica fisura palatina encontrada en estos pacientes. http://booksmedicos.blogspot.com Anatomía y Embriología 19 Figura 1. Embriología de la cara. Figura 2. Embriología del paladar. Proceso frontonasal Procesos maxilares Procesos mandibulares 38 días 49 días 8 semanas 9 semanas 10 semanas http://booksmedicos.blogspot.com Tratamiento de la Fisura Labio Palatina 20 Anatomía del labio superior y paladar primario. La anatomía normal del labio superior y paladar así como su distorsión obser- vada en las fisuras labiopalatinas se constituyen en la base de la comprensión de esta patología y su tratamiento de ahí la importancia de dar una descripción detallada. Para entender mejor las características de la fisura labial y palatina es nece- sario recordar la anatomía normal del labio superior, el paladar primario y secundario. Los elementos anatómicos más importantes a considerar en la anatomía de superficie de la nariz y labio normal son los siguientes (6): (Foto 1) 1. Punta nasal. Proyección más anterior del tercio inferior de la nariz, la cual corresponde a la unión de los domos de los cartílagos alares, en la nariz normal. En la nariz fisurada unilateral el cartílago alar del lado fisurado se encuentra desplazado según la gravedad de la fisura hasta en 3 ejes, lo cual altera la forma de la punta nasal, haciéndola aplanada y asimétrica. (Foto 2 A y B) En la fisura bilateral, estos cartílagos se hayan desplazados lateralmente de tal forma que la proyección de la punta nasal es muy pobre. (Foto 3) 2. Columela. Segmento anatómico perteneciente a la nariz que une la punta nasal con el labio superior, en su espesor incluye las cruras mediales de los cartílagos alares. En las fisuras unilaterales la columela se haya acortada y desviada en grado variable hacia el lado fisurado, siguiendo la dirección del cartílago alar distorsionado. (Foto 2) En las fisuras bilaterales es más simétrica, aunque su forma es variable pa- sando de una columela corta a la inexistencia de esta. (Foto 3) 3. Banda de Simonart. Segmento anatómico que forma el piso nasal en su porción más anterior y que une la base alar con la base de la columella nasal. En la fisura unilateral y bilateral, la presencia o no de esta banda determina la clasificación de la fisura como completa (ausente) o incompleta (presente). http://booksmedicos.blogspot.com Anatomía y Embriología 21 Foto 2A. Anatomía de fisura labial completa. Foto 1. Anatomía de superficie del labio superior normal. http://booksmedicos.blogspot.com Tratamiento de la Fisura Labio Palatina 22 4. Columna del filtro. Porción elevada marginal que delimita el filtro nasal, a los lados de la porción media del labio superior. (Foto 1) Se forma debido a la intersección de los fascículos superficiales del músculo orbicular de los labios. En las fisuras unilaterales es poco notoria o inexistente y se encuentra acor- tada y rotada en grado variable en el lado fisurado. (Foto 2 A y B) En las fisuras bilaterales no se observa este elemento anatómico a nivel del prolabio, esto debido a que no existe músculo orbicular de los labios a este nivel. (Foto 3) La columna del filtro nasal en el lado sano es de mucha importancia pues sirve de modelo para la incisión de rotación del filtro nasal la cual al ser similar al lado sano, permite obtener un buen resultado estético. 5. Filtro nasal. Esta es la depresión central debajo de la nariz que caracteriza al labio superior. Su existencia es debida al entrecruzamiento de los fascículos superficiales del músculo orbicular de los labios. (6) Esta depresión no se observa en los casos de fisura bilateral, donde el prolabio es aplanado y no tiene las características de un filtro normal debida a la falta de musculatura en esta porción. (Foto 3) Finalmente, al igualque toda estructura anatómica, es susceptible a variacio- nes, las cuales son importantes observar ya que la cirugía busca reconstruir esta apariencia con fines estéticos y se debe de hacer de manera individual. 6. Línea blanca. Esta es una línea pálida (de ahí su nombre) muy tenue que se extiende en el límite inferior de la porción cutánea del labio, es la denominada línea de unión cutá- neo-bermellón, descrita como línea blanca por Millard. (7) (Foto 1) Ésta debe tomarse en cuenta para el diseño preoperatorio del labio fisurado, de tal forma que se pueda obtener luego un delineamiento apropiado del labio superior. Además, nos da referencia a la ubicación de la arteria labial, la cual transcurre en profundidad al nivel de esta línea blanca. (Figura 3) Este dato es importante en el diseño del colgajo de Abbe, muy usado en deficien- cias horizontales del labio superior, como cirugía secundaria, principalmente. Esta línea blanca se encuentra pobremente diferenciada en el prolabio de la fi- sura bilateral de ahí la necesidad de reconstruirla a partir de los segmentos laterales. http://booksmedicos.blogspot.com Anatomía y Embriología 23 Foto 2B. Anatomía de fisura labial incompleta. Foto 3. Anatomía de la fisura labial bilateral. http://booksmedicos.blogspot.com Tratamiento de la Fisura Labio Palatina 24 7. Arco de cupido. Arco de forma variable, horizontal y de convexidad inferior localizado en el lí- mite inferior del filtro nasal. (Foto 1) El punto de partida en el diseño preoperatorio de la fisura unilateral, indepen- dientemente de la técnica a utilizar, es determinar la posición de éste y el grado de rotación que presenta. La rotación del arco de cupido, es un buen indicador de la deficiencia de los tejidos en sentido vertical, en una fisura unilateral, tal como se considera en la clasificación de fisuras propuesta por el autor. (8) Así a mayor ángulo de rotación del arco de cupido habrá una mayor defi- ciencia de tejidos en el labio en el segmento medial, en sentido vertical. Por otro lado, se puede decir que el ancho de la fisura maxilar determina la deficiencia de los tejidos en sentido horizontal. Todas las técnicas descritas en el tratamiento de la fisura labial unilateral se basan en la rotación del arco de cupido hacia la posición horizontal, de ahí la importancia de su adecuada identificación en el diseño prequirúrgico. 8. Bermellón. Segmento labial comprendido entre la línea blanca y la línea roja del labio, es la zona de intersección muco cutánea. (Foto 1) Está conformado por piel modificada que representa una transición de la piel a la mucosa. Es un epitelio poliestratificado adelgazado y no queratinizado de ahí el color rojo al translucir los vasos sanguíneos. Éste es seco debido a la ausencia de glándulas sudoríparas y mucosas y es de color rojo debido a los capilares observados a través del epitelio modificado. El bermellón normalmente es más ancho a nivel de la base de la columna del filtro y se denomina tubérculo labial. En la fisura bilateral, a nivel del prolabio, este segmento es escaso y de un color diferente al bermellón de los segmentos laterales. Su presencia caracteriza al labio normal y su reconstrucción apropiada es parte importante de toda buena reconstrucción de la fisura labial bilateral. 9. Línea roja. Línea divisoria entre el bermellón y la mucosa labial. (Foto 1) Esta línea corresponde a una transición hacia la mucosa labial además de la presencia de glándulas mucosas en el segmento mucoso. Así, la porción superior (seca) corresponde a la ausencia de glándulas sudoríparas y mucosas mientras que la porción inferior (húmeda) a la presencia de glándulas mucosas características de la mucosa oral. (9) http://booksmedicos.blogspot.com Anatomía y Embriología 25 Es de importancia respetar la integridad de esta línea divisoria para evitar un error común en la cirugía de fisura labial, que consiste en la transferencia del seg- mento húmedo al segmento seco con el consecuente defecto en la estética del labio. 10. Prolabio. Elemento característico de la fisura labial bilateral. (Foto 3) Corresponde a la porción más anterior e inferior del proceso embriológico fronto nasal que normalmente llega a fusionarse con los procesos maxilares. Su tamaño es variable dependiendo de la severidad de la fisura. Tiene una estructura poco desarrollada y no tiene la estructura anatómica de un filtro nasal normal. Así, no posee un plano muscular ni líneas blanca y roja bien definidas. Está compuesto por un plano cutáneo y otro mucoso. 11. Premaxilla. Conforma el soporte óseo del prolabio, que al igual que el anterior se desarrolla a partir del proceso embrionario fronto nasal el cual no llega a fusionarse con los procesos maxilares en la fisura labial. Ésta se presenta como la proyección anterior del septum nasal al cual esta unido. La proyección de este segmento anatómico es variable y depende de la severi- dad de la fisura bilateral. En algunos casos está muy proyectada lo cual genera un problema de difícil solución en la queiloplastia bilateral. (Foto 3) 12. Base alar. Porción inferior que une el ala nasal al labio superior. Es el punto de inserción de la musculatura labial, en el lado fisurado, la cual desplaza su ubicación normal hacia fuera, en la fisura labial unilateral. La anatomía de la nariz y labio superior así como la anatomía facial se ha dividido con fines prácticos en unidades anatómicas estéticas. Se pueden apreciar en la Foto 4 las unidades anatómicas del labio superior. Se considera que las líneas que dividen estas unidades son el mejor lugar para ubicar las incisiones quirúrgicas ya que las cicatrices resultantes serán me- nos visibles y más estéticas. Muchas de las técnicas quirúrgicas diseñadas para corregir la fisura labial utilizan estas líneas para realizar las incisiones quirúrgicas. http://booksmedicos.blogspot.com Tratamiento de la Fisura Labio Palatina 26 Foto 4. Líneas naturales del labio superior que delimitan a las unidades estéticas. Figura 3. Histología de las líneas blanca y roja del labio superior. http://booksmedicos.blogspot.com Anatomía y Embriología 27 Músculo orbicular de los labios. Este es el músculo más importante en relación a la reconstrucción labial. Nairn, describió al músculo orbicular en 2 principales segmentos: periférico y marginal. (10) La porción periférica incluye fibras del elevador del labio superior, elevador común del ala nasal y labio superior así como los músculos zigomáticos los cuales retraen el labio superior. Ninguno de estos tiene inserciones en la piel. La porción marginal se relaciona con el borde libre de los labios. Latham y Deaton así como Lee observaron que las fibras del orbicular no se extienden completamente desde un modiolo al otro, éstas se cruzan en la línea media insertándose en la dermis de la piel a nivel de la columna del filtro contralateral. (11) (12) Un estudio adicional hecho por Nicolau, (13) describe una porción superfi- cial y otra profunda en el músculo orbicular. Así el músculo descrito por Nairn corresponde a la porción profunda (con su segmento marginal y periférico) y el fascículo descrito por Latham y Deaton corresponde a la porción superficial de Nicolau. En resumen, se tiene una porción superficial y otra profunda, La pro- funda extendida desde un modiolo al otro tiene acción constrictora esfinteriana clásica de este músculo. La porción superficial en conjunto con los músculos extrínsecos producen retracción y apertura de la boca. Participa en la expresión facial. (Foto 5) Tal como fue descrito por Millard, (7) en la fisura labial este músculo, no cruza la línea media y sus fibras corren paralelas al borde de la fisura en direc- ción hacia la base de la nariz. Sin embargo, en casos de fisura incompleta algunas fibras cruzan por encima del segmento fisurado según hallazgos hechos por Fara así como Gundlach y Pfeifer. (14) Esta inserción anómala de los músculos en el segmento medial y lateral a nivel de la basedel ala nasal, juega un importante rol en el desplazamiento de la maxila, septum y ala nasal característicos de esta patología en las fisuras completas. Estudios hechos en la fisura unilateral, por Chul Gyoo Park, (15) muestran que la porción superficial descrita por Nicolau tiene fibras que transcurren para- lelas al borde de la fisura y tiene una inserción anómala hacia arriba en la base nasal al igual que la descripción hecha por autores como Kernahan y col. (16) La porción profunda por otro lado, termina interrumpida libremente en el borde libre de la fisura a diferencia del anterior hecho también confirmado por Wijayaweera y col. (17) (Foto 6) En la fisura bilateral, se observa la misma distribución de los músculos en los segmentos laterales. No se evidencia un plano muscular diferenciado a nivel del prolabio. (Foto 7) De ahí la necesidad de reconstruirlo a partir de los segmentos laterales. (18) http://booksmedicos.blogspot.com Tratamiento de la Fisura Labio Palatina 28 Foto 5. Acción constrictora (fascículo profundo) y acción retráctil (fascículo superficial) del músculo orbicular de los labios. Foto 6. Músculo orbicular de los labios en la fisura labial unilateral. A: Fascículo periférico B: Fascículo marginal http://booksmedicos.blogspot.com Anatomía y Embriología 29 La reconstrucción de este plano muscular en la fisura labial es de vital impor- tancia para obtener un resultado estético y funcional adecuado, el músculo orbicular reconstituido además permite un alineamiento adecuado de los segmentos maxi- lares preparando la fisura palatina para su posterior cierre en mejores condiciones. Vascularización. A continuación se muestran los elementos vasculares pertenecientes a la nariz y labio superior y su importancia en el manejo quirúrgico de la fisura labial: Arterias. Las arterias de la región labial y nasal provienen, principalmente, del sistema carotideo externo y de manera secundaria del sistema carotideo interno. El sistema carotideo externo, provee como ramo más importante a la arteria facial y de manera secundaria arterias como la infraorbitaria y esfenopalatina (ramas de la maxilar interna). La arteria facial, rama de trayecto ascendente, ingresa a la cara a nivel de la intersección del músculo masetero (borde anterior) con el borde inferior del maxilar inferior, lugar donde fácilmente puede ser palpable el pulso de la arteria. A nivel de la comisura labial, de manera variable, se originan las arterias labia- les o coronarias labiales, las cuales son las arterias más importantes de los labios. Éstas tienen un trayecto horizontal en un plano posterior al plano muscular y anterior al plano mucoso, en la unión de los 2/3 anteriores con el tercio posterior. La referencia más importante para localizar este trayecto, es como se mencionó anteriormente la línea blanca de los labios. (7) Estas arterias hacen anastomosis con la arteria homónima del lado opuesto formando un círculo arterial alrededor de la boca. (Foto 8). Foto 7. Músculo orbicular de los labios en la fisura labial bilateral. A: Fascículo periférico B: Fascículo marginal. http://booksmedicos.blogspot.com Tratamiento de la Fisura Labio Palatina 30 Esta disposición es la que permite el diseño del colgajo de Abbe en el labio inferior, muy usado en la cirugía reconstructiva del labio. En este trayecto emite una serie de ramos colaterales ascendentes entre los cuales destaca la denominada arteria del subtabique que se dirige a la base del tabique nasal. Adicionalmente, recibe una rama vertical labio mentoniana proveniente de la arteria submentoniana. (7) Estos vasos y sus ramos forman un plexo vascular in el plano subcutáneo y submucoso emitiendo pequeñas ramas hacia la piel, mucosa y plano vascular tal como ha sido descrito por Kawai y colaboradores. (19) En la fisura labial unilateral el trayecto de esta arteria labial es interrumpido por la fisura de tal manera que ésta sigue bordeando el margen libre de la fisura. (Foto 9). En la fisura bilateral completa (Foto 10), este trayecto se da en los segmentos laterales dejando el prolabio irrigado por ramos descendentes de la arteria del dorso nasal y de su anastomosis con la arteria nasal media. Este patrón anatómico en la fisura bilateral ha sido descrito por Bennum. (20) Una vez emitidos estos importantes ramos de la arteria facial, prosigue su trayecto a nivel del surco labio geniano en un plano profundo a los músculos zigomáticos. A nivel del ala nasal (por encima de esta) emite una rama muy constante hacia el dorso nasal, es la arteria del dorso nasal o arteria nasal externa inferior. Finalmente, la arteria visiblemente disminuida en su calibre termina como arteria angular a nivel del ángulo interno del ojo, aunque es inconstante. En ocasiones la arteria facial termina como arteria del dorso nasal. La arteria infraorbitaria, rama de la arteria maxilar interna, atraviesa la hen- didura esfenomaxilar (o fisura orbitaria inferior) y llega a la mejilla a través del agujero infraorbitario. Provee irrigación de manera secundaria a las porciones laterales del labio superior y base de la nariz y alas nasales así como un ramo para el septum nasal en su porción anterior. La arteria esfenopalatina, rama terminal de la arteria maxilar interna y que proviene también del sistema carotideo externo, ingresa a la pared externa de las fosas nasales entre el cornete inferior y medio para dar una rama externa y otra interna que ingresa en la base del tabique nasal. Esta rama hace anastomosis con las arterias etmoidales (de la oftálmica) y con la infraorbitaria y arteria del subtabique (del sistema carotideo externo). Finaliza como la arteria palatina anterior o nasopalatina, a través del con- ducto palatino anterior dando irrigación a la bóveda palatina. En la fisura bilateral completa, esta arteria esfenopalatina irriga exclusiva- mente la cara externa de las fosas nasales mientras que el septum nasal está irriga- do por las etmoidales anterior y posterior, ya que no recibe la rama interna de la esfenopalatina, ni ramos de la infraorbitaria. http://booksmedicos.blogspot.com Anatomía y Embriología 31 Algunas ramas de la maxilar interna irrigan también los labios de manera secundaria, como son la arteria bucal y la transversa de la cara. (21) Las arterias provenientes del sistema carotideo interno y que participan en la irrigación del labio superior y nariz, son: Foto 8. Sistema arterial del labio superior y nariz normal. http://booksmedicos.blogspot.com Tratamiento de la Fisura Labio Palatina 32 Foto 9. Sistema arterial de la fisura labial unilateral. Foto 10. Sistema arterial de la fisura labial bilateral. http://booksmedicos.blogspot.com Anatomía y Embriología 33 Arteria nasal interna. Rama de la arteria etmoidal anterior, está luego de originarse de la oftálmica, in- gresa por el agujero etmoidal anterior asciende y perfora la lámina cribosa del etmoides para luego descender a través de la misma hacia el dorso nasal. Hace su aparición en el plano superficial de la nariz por debajo de los huesos propios, donde luego hace anastomosis con la arteria del dorso nasal antes descri- ta la cual proviene de la facial. En la fisura labial bilateral, esta arteria irriga de manera importante al prolabio junto con la arteria del dorso nasal y los ramos vasculares del septum nasal des- critos anteriormente, ya que esta desprovista de las ramas provenientes de la arteria labial superior, esfenopalatina e infraorbitaria. Arteria nasal externa superior. Una de las ramas terminales de la arteria oftálmica junto con la arteria frontal interna. Es la arteria nasal lateral antes descrita. Ésta aparece a nivel del ángulo interno del ojo por encima del ligamento palpebral interno para luego de un trayecto corto hacer anastomosis con la arteria angular, rama terminal de la arteria facial cuando ésta existe. (22) Venas. El drenaje venoso de los labios y nariz se hace, principalmente, hacia la vena yu- gular interna. Las venas labialessuperiores tienen un recorrido paralelo a la arteria y reci- ben como afluentes a las venas del subtabique. Su drenaje es hacia la vena facial la cual con frecuencia conforma un tronco venoso con las venas lingual y tiroidea superior para drenar hacia la yugular interna en el cuello. Esta vena facial presenta anastomosis, al igual que la arteria a través de la angular, con la vena nasal externa, la cual comunica con las venas oftálmicas las cuales a través del seno cavernoso drenan hacia la yugular interna. Esta anastomosis explica la rara complicación de las infecciones de la región labial y nasal con flebitis del seno cavernoso y meningitis. (22) El drenaje venoso de la pirámide nasal es hacia la vena facial a través de la vena del dorso nasal y a través de la vena nasal interna que desemboca en la vena etmoidal anterior. Ésta luego desemboca en el sistema venoso oftálmico y éste a su vez en el sistema venoso yugular interno a través del seno cavernoso. El septum nasal, de gran vascularidad, tiene como principales troncos venosos a 2 sistemas: anterior y posterior. El sistema anterior, drena hacia las venas facial, etmoidal anterior e infraorbitaria. http://booksmedicos.blogspot.com Tratamiento de la Fisura Labio Palatina 34 El sistema posterior, drena hacia la vena etmoidal posterior y la esfenopalatina. Ésta última desemboca hacia el sistema maxilar interno que desemboca en la vena yugular externa aunque tiene también comunicación con la yugular interna a tra- vés de sus múltiples anastomosis venosas. Al igual que con las arterias, en la fisura labial bilateral completa, el drenaje venoso de la premaxilla es principalmente hacia las venas etmoidales del plexo venoso en el septum nasal. Anatomía del paladar secundario. La anatomía de la región palatina normal está dividida en 2 regiones: paladar duro y blando. (Foto 11) 1. Paladar duro. El paladar duro es aquella zona del paladar en relación con el paladar óseo, de ahí su nombre. Aquí la mucosa oral está fuertemente adherida al periostio lo cual la hace poco móvil. El paladar óseo está constituido por la apófisis palatina del maxilar y la lámi- na horizontal del hueso palatino. (Foto 12) La mucosa oral se continua hacia fuera con la mucosa gingival dental cuyas características anatómicas son diferentes. A su vez, la cara nasal del paladar duro está cubierta por una mucosa que guarda similitud con la mucosa nasal ya que conforman el piso de las fosas nasales. Por dentro de esta unión muco gingival se encuentra el arco vasculo nervioso palatino, a nivel del plano submucoso, éste se encuentra conformado por la unión del pedículo palatino anterior y posterior y forma un arco extendido desde el fora- men palatino anterior al posterior. Esta región está dividida de acuerdo a su origen embriológico en paladar primario (premaxila) y secundario. El punto de referencia para esta división es el foramen palatino anterior. En la fisura palatina unilateral completa, la premaxila se encuentra separada del segmento palatino lateral en el lado fisurado. El vomer, que constituye la base del septum nasal, se soporta sobre la línea media de la cara nasal de paladar y se localiza unida al segmento palatino no fisurado. (Foto 13) En la fisura palatina bilateral completa, la premaxila se encuentra separada de los segmentos palatinos laterales a ambos lados. El vomer ubicado sobre la línea media, en estas fisuras queda separado de los segmentos palatinos y está unido a la premaxila. (Foto 14) El límite posterior de esta región es el borde posterior de la lámina horizontal de los huesos palatinos. http://booksmedicos.blogspot.com Anatomía y Embriología 35 2. Paladar blando. El paladar blando, es la porción móvil del paladar y está constituido, principal- mente, por elementos musculares que permiten que el paladar lleve a cabo sus funciones: la fonación y deglución. La mucosa oral en este segmento no tiene las adherencias observadas a nivel del paladar duro lo cual facilita su disección y separación durante la cirugía del paladar. La úvula, elemento característico de esta región se encuentra conformada por el músculo palatoestafilino con su correspondiente cobertura mucosa. Otro elemento a considerar en esta región es el hamulus o gancho de la apófisis pterigoidea interna perteneciente al hueso esfenoides el cual puede ser palpado durante la cirugía de paladar en las porciones laterales de esta región. (Foto 15) Esta apófisis ósea sirve de inserción a los músculos tensor y elevador del paladar. En la fisura palatina este segmento anatómico músculo mucoso se encuentra dividido a nivel de la línea media por la fisura, separando a los músculos palatinos a cada lado. Foto 11. Anatomía del paladar normal durante oclusión del esfínter velofaringeo. http://booksmedicos.blogspot.com Tratamiento de la Fisura Labio Palatina 36 Foto 12. Osteología del paladar duro. Foto 13. Fisura palatina unilateral. http://booksmedicos.blogspot.com Anatomía y Embriología 37 Foto 14. Fisura palatina bilateral. Foto 15. Gancho de la bifurcación interna de la apófisis pterigoides (hamulus). http://booksmedicos.blogspot.com Tratamiento de la Fisura Labio Palatina 38 Yo utilizo una división anatómica diferente a la tradicional que tiene aplica- ciones importantes en la cirugía de corrección de la fisura palatina. Así se divide al paladar en 4 áreas: (Foto 16) Zona I: Conformada por la premaxila. Zona II: Conformada por los segmentos palatinos laterales correspondientes al paladar duro. Está delimitada por fuera por la unión muco gingival, por delante por una línea que parte del foramen palatino anterior hacia el espacio ínterdentario entre el incisivo lateral y el canino a ambos lados y hacia atrás por el reborde posterior de la lamina horizontal del hueso palatino. En el paciente con fisura palatina se delimita cada zona medialmente con la fisura. A este nivel la disección de los colgajos durante la cirugía de fisura palatina es a nivel subperiostico, rápida y poco sangrante. El elemento más importante de esta zona es el pedículo palatino posterior o mayor, el cual emerge del foramen palatino posterior. Este pedículo da irrigación a los colgajos mucoperiosticos utilizados para el cierre de la fisura palatina de ahí la importancia de preservarlo durante la cirugía. El foramen palatino posterior se localiza lateralmente a nivel de la cara infe- rior de la lámina horizontal del hueso palatino. Este foramen es en realidad la desembocadura del conducto palatino posterior que se encuentra conformado por 2 segmentos: maxilar superior y palatino. La referencia anatómica más importante para localizar la emergencia de este pedículo es la presencia de una espina ósea (espina maxilar medial) constante en su ubicación y existencia la cual se encuentra unos milímetros por delante del agujero palatino posterior. Esta es la zona de los colgajos laterales mucoperiosticos y su pedículo vascular. Zona III: Comprende el paladar blando en su mayor parte. Se delimita con el paladar duro por delante y por fuera con una línea recta imaginaria que sigue el eje anteroposterior del hamulus. Esta zona comprende a la mayoría de músculos del velo del paladar princi- palmente al músculo elevador del paladar y a la aponeurosis del músculo tensor del paladar de importancia en la cirugía de fisura palatina. Es la zona de disección y reposición de la musculatura palatina durante la cirugía del paladar. Zona IV: Comprende también el paladar blando, pero por fuera del hamulus. Corresponde al denominado espacio de Ernst, que se ubica por fuera del mús- culo constrictor superior de la faringe durante la disección quirúrgica de la zona. http://booksmedicos.blogspot.com Anatomía y Embriología 39 Es la zona anatómica de relajación en las técnicas que utilizan incisiones relajantes laterales. Estas maniobras permiten la liberación adecuada de los colgajos laterales a nivel de su pedículo para llevarlo sobre la línea media sin tensiones lo cual minimiza la posibilidadde fístulas palatinas postoperatorias. Esta es también la zona de abordaje quirúrgico del hamulus y el área del músculo tensor. El paladar blando está constituido por 5 músculos (21) (22): (Figura 4) 1. Músculo palatoestafilino. En número de 2 uno a cada lado de la línea media, unidos por el rafe medio. Como dice su nombre se origina a nivel de la espina nasal posterior y se dirige hacia la úvula. Su función es elevar la úvula y contribuye adicionalmente en la elevación del velo del paladar en la zona medial junto con el músculo elevador del velo palatino. Autores como Berkowitz consideran que este músculo tiene impor- tancia en el cierre de la porción central del esfínter velofaringeo. (23) En la fisura palatina estos músculos se encuentran separados conformando la hemiuvula a cada lado. 2. Músculo elevador del velo del paladar. También denominado periestafilino interno o petroestafilino. Su función es la de elevar el velo del paladar cerrando el espacio velofarin- geo durante la fonación de ahí su importancia en la fisiopatología del habla en el fisurado. Foto 16. Zonas anátomo quirúrgicas del paladar fisurado. http://booksmedicos.blogspot.com Tratamiento de la Fisura Labio Palatina 40 Funciones adicionales de este músculo están relacionadas con la deglución y respiración. No se han demostrado funciones relativas a la trompa de Eustaquio por parte de este músculo. (24) Se encuentran en número de 2, uno a cada lado. Lateralmente, se inserta en la cara inferior del hueso temporal a nivel de la región petrosa por fuera del agujero carotideo. Además, presenta inserciones sobre la porción cartilaginosa de la trompa de Eustaquio. Este segmento tiene una dirección antero posterior de inclinación medial. Luego presenta una porción tendinosa la cual se inserta a nivel del hamulus (gancho de la apófisis pterigoidea media del hueso esfenoides). El segmento medial es de dirección horizontal sobre la línea media uniéndo- se con el músculo contralateral a nivel del rafe medio en el paladar normal. El pedículo vascular proveniente de la arteria palatina ascendente y de la arteria faringea recurrente cursa por el borde lateral de este músculo el cual debe preservarse durante la disección del músculo en las técnicas de veloplastia intravelar y de Furlow. En la fisura palatina el segmento medial de este músculo se encuentra inser- to de manera anómala a cada lado de la fisura a nivel de la hemi espina nasal posterior localizada en el extremo medial del borde posterior de la rama horizon- tal del hueso palatino así como el borde medial del paladar óseo. (25) (26) (27) (28) Esta localización es de suma importancia ya que la liberación del músculo para su reposición durante la cirugía de fisura palatina se inicia en este punto. 3. Músculo tensor del velo del paladar. También denominado periestafilino externo o esfenosalpingoestafilino. Fue denominado por los anatomistas ingleses como el músculo tensor veli palatini. (Politzer, 1926). Tiene como función tensar el velo del paladar y dilatar la trompa de Eustaquio. (25) (29) En número de 2, uno a cada lado. Se origina superiormente a nivel del esfenoides en la fosita escafoides y la espina del mismo hueso, ubicada por dentro del agujero oval, así como de la porción membranosa de la trompa de Eustaquio. http://booksmedicos.blogspot.com Anatomía y Embriología 41 Figura 4. Músculos del velo del paladar. http://booksmedicos.blogspot.com Tratamiento de la Fisura Labio Palatina 42 Especialmente en la pared lateral de esta estructura, denominada como el gancho de la trompa de Eustaquio. Ésta última inserción es la más importante y constituye un 75 a 80% de la inserción lateral del músculo según Ross (1971). (30) De ahí su importancia como músculo dilatador de la trompa de Eustaquio más que como tensor del paladar. Estos fascículos cursan lateralmente a la apófisis pterigoidea medial. Medialmente se continúa a manera de abanico tendinoso de trayecto hori- zontal sobre la aponeurosis del velo del paladar conformando parte de esta en la anatomía normal de la región. Se inserta así sobre el borde posterior del paladar óseo y con el músculo contralateral en la línea media a nivel del rafe medio. De esta forma se constituye como un músculo de 2 segmentos tal como fue descrito por Dickson en 1982. (31) En la fisura palatina el segmento tendinoso medial de este músculo junto con el segmento medial del elevador tienen una trayectoria común para insertar- se a cada lado de la fisura en la hemi espina nasal posterior y borde medial del paladar óseo así como en parte del borde posterior del segmento horizontal del hueso palatino tal como fue descrito por Kriens en 1975. (25) (32) Este es el único músculo de la región inervado por la división mandibular del nervio trigémino. Este músculo guarda una relación importante con el músculo tensor de la membrana timpánica del cual parece ser una extensión. Se extiende a manera de cuerda tendinosa desde el músculo anterior hacia el manubrio del martillo Tiene la misma inervación del trigémino que el tensor del paladar. La actividad del músculo tensor del velo del paladar influencia la actividad del tensor de la membrana timpánica especialmente durante la masticación, de- glución y vocalización. La contracción de estos 2 músculos se hace de manera refleja en respuesta a las diferencias de presión entre el oído medio y la nasofaringe. La deficiencia observada de este sistema muscular en pacientes fisurados explica la patología del oído medio común en la fisura palatina. (Otitis media crónica y sordera) Este músculo recibe irrigación de ramos directos de la arteria maxilar inter- na y de la arteria palatina menor. 4. Músculo faringoestafilino. Llamado también músculo palatofaringeo. Es un músculo elevador de la faringe y laringe, constrictor del istmo nasofaringeo y dilatador de la trompa de Eustaquio. http://booksmedicos.blogspot.com Anatomía y Embriología 43 Medialmente se origina en el rafe aponeurótico medio faringeo a cada lado reforzándose con 2 fascículos mas: palatofaringeo (del paladar) y salpingofaringeo (de la trompa). Se dirige luego hacia fuera conformando el pilar posterior de la celda amigdalina y terminando a nivel de la pared lateral de la faringe y borde posterior del cartílago tiroides. Este músculo posee 3 fascículos de origen faringeo y 2 fascículos de inserción velar contribuyendo a la continuidad entre le velo palatino y la pared lateral de la faringe. De esta forma participa en la función de la porción posterior del velo en coordinación con el movimiento de las paredes laterales de la faringe. (25) En el paciente fisurado estos fascículos de origen faringeo sufren hipertrofia tratando de compensar la función debilitada de la porción anterior del esfínter velofaringeo debido a la fisura, formando una eminencia característica denomi- nada rodete de Passavant. Recibe irrigación principalmente de ramas de la faringea ascendente y la arteria tonsilar y de manera secundaria de la arteria palatina ascendente y la arteria dorsal lingual. Este músculo es utilizado con frecuencia en la técnica de esfínter faringoplastia usada en la corrección de la insuficiencia velofaringea de los pacientes fisurados. (25) 5. Músculo glosoestafilino. Llamado también músculo palatogloso. Es el más superficial de los músculos del velo del paladar. Medialmente se origina en el velo del paladar desde su cara inferior hacia la base de la lengua siguiendo el pilar anterior de la celda amigdalina. Este músculo eleva la parte posterior de la lengua así como estrecha la aper- tura orofaringea. Su acción es antagonista a la del elevador del paladar. (25) (31) Otro músculo importante en la función del esfínter velofaríngeo junto con el elevador del velo del paladar, es el músculo constrictor superior de la faringe. Este músculo se extiende desde la base craneal medialmente a nivel del tu- bérculo faringeo y lateralmente en la cara interna del peñasco y borde posterior de la apófisis pterigoides(incluyendo el borde posterior del hamulus) para luego insertarse lateralmente en la parte posterior de la línea milohioidea y ligamento pterigomaxilar. Este músculo es responsable de los movimientos laterales de la faringe (junto con el músculo faringoestafilino) durante el cierre del espacio velofaringeo de ahí su importancia. http://booksmedicos.blogspot.com Tratamiento de la Fisura Labio Palatina 44 La inervación de todos estos músculos (excepto el tensor) es a través del plexo faringeo neumoespinal (X y XI nervios craneales). (21) (22) El músculo tensor es inervado por una rama del nervio maxilar inferior, ter- cera división del nervio trigémino. La aponeurosis palatina siempre presente (Koch, 1998) aunque hipoplásica, se extiende desde el borde posterior del paladar óseo al hamulus pterigoideo continuándose luego con la aponeurosis faringea. (33) Envuelve a los músculos palatinos en 2 capas. Su reconstitución durante la cirugía de la aponeurosis palatina, a la vez que el músculo elevador del paladar, actúa a manera de transmisor de las fuerzas musculares gloso-velo-faringeas. El esfínter velofaringeo es una estructura músculo mucosa que participa ac- tivamente durante los procesos fisiológicos de deglución y fonación. Además está relacionada con la función de la trompa de Eustaquio quien regula la presión del oído medio. Ésto último explica porque la falla en la función de estos músculos se relacio- na con frecuencia con la presencia de otitis media en pacientes con fisura palatina. Este trastorno puede llevar a la afección parcial o total de la audición. Es un anillo muscular con 2 porciones: una anterior palatina, en la que parti- cipan los músculos del velo del paladar y una posterior faringea, donde partici- pan, principalmente, el músculo constrictor superior de la faringe y el músculo palatofaringeo. (25) (Figura 5) Su estructura en el paciente fisurado se ve seriamente afectada debido a la falta de unión de los músculos sobre la línea media del paladar. Esta deficiencia funcional se refleja en el poco desarrollo de estos músculos en la porción anterior fisurada del esfínter y por el contrario en la porción posterior hipertrófica la cual trata de actuar de manera compensatoria a la deficiencia de la porción anterior. Esta porción hipertrofica del esfínter puede ser evidenciada a través de los estudios endoscópicos y se visualiza a manera de una eminencia denominada como rodete de Passavant que se observa sobre el segmento posterior del esfínter. La insuficiencia de este anillo muscular, situación observada en pacientes no operados o mal operados, es lo que se conoce como insuficiencia velofaringea. La incidencia de esta patología es variable y se ha relacionado con la técnica quirúrgica empleada variando entre el 5 a 20% o más. La insuficiencia de este esfínter para ocluir el espacio entre la rinofaringe y la orofaringe se traduce a través de la hipernasalidad de la voz, esto es el escape de aire a través de la nariz durante la fonación y algunos sonidos producto de meca- nismos compensatorios. http://booksmedicos.blogspot.com Anatomía y Embriología 45 Figura 5. Músculos del velo del paladar y esfínter velofaríngeo en el paciente fisurado. (Músculo glosoestafilino no se encuentra dibujado aquí). http://booksmedicos.blogspot.com Tratamiento de la Fisura Labio Palatina 46 Vascularización. Arterias. Las arterias de la región palatina provienen principalmente del sistema caroti- deo externo. El sistema carotideo externo, provee como ramos principales a la arteria palatina mayor o descendente y ramos de la esfenopalatina (ramas de la maxilar interna). De manera secundaria la arteria facial (a través de su ramo la arteria palatina ascendente), la faringea ascendente y la faringea recurrente proveen ramos vasculares a la región palatina y principalmente a la región faringea. (22) (34) La arteria palatina mayor, posterior o descendente, se origina en el segmento distal de la arteria maxilar interna a nivel de la fosa pterigomaxilar, de trayecto descendente ingresa al conducto palatino posterior o mayor, el cual se localiza en el adulto por dentro de la tercera molar y se forma entre el maxilar superior y el hueso palatino. Su ingreso hacia la bóveda palatina se hace usualmente sobre la cara superior del hueso palatino, sin embargo puede tener variantes como la posición más late- ral de entrada de este pedículo, lo cual puede dificultar la movilización medial de los colgajos palatinos durante la palatoplastia. (Foto 17) Una vez en el paladar transcurre paralela al reborde alveolar (a unos 5 mm de este) y se localiza a nivel del plano profundo de la fibromucosa palatina cerca del periostio del plano óseo. Esta arteria conforma el pedículo vascular de los colgajos mucoperiosticos palatinos utilizados para el cierre de la fisura palatina, de ahí su importancia. Durante la técnica quirúrgica utilizada se expone este pedículo vascular el cual debe ser preservado asegurando la vascularizacion de los colgajos palatinos. La referencia más importante para localizar esta arteria es la espina maxilar medial, la cual es constante y se localiza unos milímetros por delante de este pedículo vascular. (Foto 18) Esta arteria sigue lateralmente el curso del arco palatino para terminar anastomosándose con la arteria nasopalatina, rama terminal de la división medial de la esfenopalatina hacia delante a nivel de la zona I del paladar y con la rama externa de la arteria palatina inferior o ascendente hacia atrás a nivel de la zona IV del paladar. Las variantes encontradas de esta arteria tienen aplicación importante en la cirugía de fisura palatina. Estas pueden ser de 2 tipos: de número y de localización. En algunos casos se han reportado arterias palatinas mayores accesorias que emergen a la región a través de agujeros accesorios. Se observaron 2 casos en 458 fisuras palatinas con una arteria accesoria loca- lizada por delante del pediculo principal y que aparecía en la región palatina a través de un agujero accesorio. Ambos casos eran pacientes sindrómicos. http://booksmedicos.blogspot.com Anatomía y Embriología 47 Foto 17. Sistema arterial del paladar (Anastomosis vascular). Foto 18. Espina maxilar medial palatina. http://booksmedicos.blogspot.com Tratamiento de la Fisura Labio Palatina 48 La variante más común relacionada con la localización, es la emergencia del pedículo palatino mayor en una posición lateralizada. Esto dificulta la moviliza- ción medial de los colgajos mucoperiosticos para el cierre de la fisura en estos casos. La arteria esfenopalatina, rama terminal de la maxilar interna, pertenece como tal al segmento distal de la arteria maxilar interna a nivel de la fosa pterigomaxilar. Ingresa a las fosas nasales a través del agujero esfenopalatino, conformado como dice su nombre por el hueso palatino por delante y el esfenoides por detrás. Una vez aquí se divide en 2 ramas: una externa, que da irrigación a la pared lateral de las fosas nasales y otra interna, que da irrigación al tabique nasal y termina como arteria nasopalatina (arteria palatina anterior) atravesando el con- ducto incisivo de arriba hacia abajo llegando al paladar en su tercio anterior. Sus ramas siguen lateralmente el arco palatino y se anastomosan con ramas de la arteria palatina mayor o descendente. En la fisura palatina unilateral, este arco vascular está preservado en el lado no fisurado y se encuentra separado por la fisura en el lado afectado separando ambos pedículos vasculares del paladar. (Foto 19) En la fisura bilateral la rama interna de la maxilar interna no brinda irrigación al septum nasal, pudiendo encontrarse esta rama ausente o hipoplasica ya que la fisura aísla a la premaxila y septum nasal de los segmentos laterales. (Foto 20) La arteria palatina inferior o ascendente, rama de la arteria facial que se origina a nivel del ángulo mandibular. Ésta es de trayecto ascendente localizándose por fuera de la fosa amigdalina (entre los músculos palatoglosoy palatofaringeo, a quienes provee irrigación), dando una rama tonsilar a este nivel para luego dirigirse con trayecto hacia arri- ba y adelante a la zonas III y IV de la región palatina a través de 2 ramas: medial y lateral. (Foto 17) Esta división toma lugar a nivel de la parte superior de la celda amigdalina. La rama medial de esta arteria se dirige a dar irrigación al plano muscular del velo palatino dando irrigación, principalmente, al músculo elevador del velo pala- tino y al músculo palatoestafilino (músculo de la úvula). La rama lateral de esta arteria se ubica de manera paralela al hamulus justo por fuera de este elemento óseo (1 a 2 mm). Autores como Testut han descrito que esta rama lateral termina haciendo anastomosis con la arteria palatina mayor. (21) Esta anastomosis es de gran importancia pues explica como el colgajo mucoperiostico puede sobrevivir luego de la sección involuntaria de la arteria palatina mayor durante la cirugía del paladar. De ahí que se recomienda preser- var este ramo vascular. Esta anastomosis se localiza por dentro del reborde alveolar correspondiente a la tercera molar en el adulto. En el niño, ésta se ubica desde el agujero palatino posterior (previamente identificado durante la cirugía) siguiendo el reborde alveolar hacia atrás en dirección al borde lateral del hamulus, reparo óseo de fácil palpa- ción durante el acto quirúrgico. http://booksmedicos.blogspot.com Anatomía y Embriología 49 Foto 19. Sistema arterial en la fisura palatina unilateral. Foto 20. Sistema arterial en la fisura palatina bilateral http://booksmedicos.blogspot.com Tratamiento de la Fisura Labio Palatina 50 Sin embargo, no hay muchos estudios anatómicos acerca de esta anastomosis que confirmen su presencia constante en la anatomía humana. La localización de esta arteria en la zona IV explica el sangrado observado, a veces importante, durante las maniobras de relajación de los colgajos mucoperiosticos o la fractura del hamulus realizadas en esta zona del paladar. Finalmente, esta arteria presenta anastomosis también con la arteria farin- gea ascendente. La arteria faringea ascendente, se origina de la cara medial de la carótida externa cerca de la bifurcación de la carótida primitiva o a veces de la misma bifurcación. Asciende a través del espacio latero faringeo y brinda 2 ramas principales. Una rama anterior que irriga a los músculos de la mitad anterior de la pared lateral de la faringe: constrictor superior de la faringe (principalmente), fascícu- los palatofaringeo y salpingofaringeo del faringoestafilino. Otra rama posterior que irriga a la mitad posterior de la pared lateral de la faringe así como la pared posterior de la faringe. La arteria faringea recurrente, descrita por Huang (35), se origina de la carótida externa al nivel del tercio superior del músculo esternocleidomastoideo a veces con un tronco común con un ramo vascular de este músculo. Esta arteria brinda irrigación a la porción extravelar del músculo elevador del velo del paladar dando algunas ramas además para la trompa de Eustaquio. De manera secundaria da irrigación al tensor del velo del paladar, palatofaringeo y constrictor superior de la faringe. Estas 3 últimas arterias se localizan a nivel de la zona IV del paladar o espa- cio de Ernst. Otras arterias menores son ramos directos de la arteria maxilar interna, dan irrigación al músculo tensor del velo del paladar principalmente, originándose a nivel del borde posterior de la apófisis pterigoidea externa. Esta misma arteria antes de ingresar a la fisura pterigomaxilar da origen a la arteria palatina menor, la cual ha sido descrita también como rama de la arteria palatina mayor, la cual ingresa a nivel de la tuberosidad maxilar y emerge hacia la región palatina a través del agujero palatino menor para irrigar la aponeurosis del músculo tensor del velo palatino. Ésta presenta anastomosis con la arteria palatina mayor y con la arteria palatina ascendente. En resumen, en la fisura unilateral el paladar secundario en el lado fisurado se encuentra irrigado principalmente por la arteria palatina mayor y la arteria palatina inferior o ascendente. No existe la anastomosis con la arteria nasopalatina o palatina anterior. En la fisura bilateral completa, la irrigación del paladar secundario igualmen- te es a partir de la arteria palatina mayor y la palatina ascendente. El paladar primario o premaxila (zona palatina I), se encuentra irrigado por ramas provenientes de la arteria etmoidal anterior principalmente y arterias nasales interna.y externa. http://booksmedicos.blogspot.com Anatomía y Embriología 51 Venas. El drenaje venoso de la región palatina y faringea es hacia las vena yugular in- terna y externa. Las venas palatinas y la esfenopalatina, que siguen el trayecto de los vasos arteriales descritos antes drenan hacia la vena maxilar interna la cual al recibir la vena temporal superficial conforman la vena retromandibular de drenaje hacia la vena yugular externa. La vena palatina inferior o ascendente, drena hacia la vena facial y ésta a su vez al tronco venoso tirolinguofacial, el cual desemboca en la yugular interna. La vena faringea ascendente, tiene a su cargo el drenaje venoso de parte del paladar blando, celda amigdalina y faringe hacia la vena yugular interna. El patrón anatómico de estos vasos en las fisuras sigue la ubicación de los vasos arteriales del mismo nombre a manera de pedículos vasculares. http://booksmedicos.blogspot.com Tratamiento de la Fisura Labio Palatina 52 Referencias: (1) MERRITT L. Understanding the embryology and genetics of cleft lip and palate. Adv. Neonatal Care 2005 Apr; 5(2): 64-71. (2) COHEN MM Etiology and pathogenesis of orofacial clefting. Oral Maxilofac Surg Clin North Am 2000, 12: 379-383. (3) SPERBER GH Craniofacial development. Hamilton, Ontario: B. C. Decker, 2001. (4) HALL BK The neural crest in development and evolution. New York: Springer-Verlag, 1999. (5) MOORE KL, PERSAUD TVN. The developing human: clinically oriented anatomy. Philadelphia: W. B. Saunders, 1998. (6) MULLIKEN JB PENSLER JM The anatomy of Cupid’s bow in normal and cleft lip. 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Se define a la fisura labio palatina congénita como: “Patología de tipo congénita caracterizada por falta de unión de los procesos maxilares y frontonasales de la cara, resultando en la afección funcional y estéti- ca de la nariz, labio superior, paladar primario y secundario en grado variable de acuerdo a la severidad de ésta.” En otros términos, es una deficiencia en la formación de la cara durante la etapa embrionaria de desarrollo, esto es, entre la cuarta y octava semanas de gestación. El término “labio leporino” y “paladar hendido” se han usado para referirse a esta patología y se han popularizado entre la comunidad. Sin embargo, es el término “fisura labio palatina” es más apropiado y utilizado por los profesionales de la salud. Hay que reconocer los componentes involucrados en la fisura labiopalatina: nasal, labial, palatina primaria (dental) y palatina secundaria, los cuales requie- ren cada una del tratamiento respectivo. Etiología. Los estudios experimentales en embriones animales y las observaciones en hu- manos han dado base al concepto de múltiples factores etiológicos que interac- túan para dar origen a la fisura labiopalatina. En la mayoría de los casos no hay una sola causa relacionada, esto es, la fisura es causada por varios factores que interactúan a la vez, es multifactorial. Factores genéticos, hereditarios y ambientales han sido relacionados con la presencia de la fisura labio palatina. II Diagnóstico http://booksmedicos.blogspot.com Tratamiento de la Fisura Labio Palatina 58 Las regiones cromosómicas donde se ha identificado genes asociados a la fisura labio palatina son: 1q, 4p, 4q, 6p, 7q y 19q. (1) El factor hereditario al parecer tiene un rol menos importante que el tradicio- nalmente atribuido. Así en un grupo de pacientes tratados en solo 72 de 585 casos de fisura labiopalatina (12.3%) se observó antecedentes familiares. Los factores ambientales parecen jugar un rol más importante en la patogenia de esta enfermedad, encontrándose una lista larga de causas asociadas. Entre las más importantes se tienen: a) Infecciones: Virus Influenza A2 y Toxoplasma gondii. (2) b) Drogas: Fenobarbital, Difenilhidantoina, Trimetadiona, Corticoesteroides, Diazepam, Tabaco y Alcohol. (3) (4) (5) (6) (7) (8) c) Déficit nutricional: Deficiencias de ácido fólico. (9) (10) (11) La raza y el sexo están también relacionados, así la raza asiática tiene la mayor incidencia y la raza negra tiene la menor incidencia. La incidencia, asimismo, es ligeramente mayor en niños para la fisura labiopalatina mientras que la fisura palatina aislada es más común en niñas. En nuestro medio se considera que 1 de cada 700 nacidos presenta fisura labiopalatina. El diagnóstico de esta enfermedad se realiza, por lo general, al momento de nacer el niño a través de la evaluación inicial del neonatólogo. Sin embargo, actualmente con el auxilio de la ecografía es posible hacer el diagnóstico de una fisura durante el embarazo lo cual permitirá a los padres estar preparados para tomar las medidas necesarias a seguir. (12) Las características anatómicas de la fisura labio palatina son típicas y fáciles de diagnosticar al momento de nacer el niño, sin embargo, existen formas leves o “microformas” o “mini-microformas” tanto de la fisura labial como palatina que pueden ser difíciles de diagnosticar. (13) La fisura labial de tipo microforma (Foto 21), se caracteriza por una depresión leve a nivel de la columna del filtro nasal (uni o bilateral, menor de 3 mm) y cuando se realiza la contracción del músculo orbicular de los labios se puede observar el abultamiento de los márgenes de la columna del filtro nasal afectada (Foto 22), debi- do a la falta de continuidad del músculo orbicular de los labios. (14) El tratamiento de este tipo de fisura es reconstruir el músculo afectado. La fisura palatina de tipo microforma denominada también como submucosa (Foto 23), se caracteriza por la falta de continuidad de los músculos del paladar sobre la línea media del paladar y úvula bifida. Sin embargo, la mucosa palatina se encuentra intacta haciendo difícil el diagnóstico a simple vista. (15) A pesar de la deficiencia muscular no todos los pacientes manifiestan proble- mas al hablar, solo de un 10 a 20% de los casos manifiestan problemas al hablar denominado como insuficiencia velofaringea, esto es, la incapacidad del velo del http://booksmedicos.blogspot.com Diagnóstico 59 Foto 21. Fisura labial unilateral de tipo microforma. Foto 22. Microforma de fisura labial central con dehiscencia del plano muscular. http://booksmedicos.blogspot.com Tratamiento de la Fisura Labio Palatina 60 Foto 23. Fisura palatina submucosa. paladar para ocluir el espacio entre el paladar y la faringe con el consecuente escape de aire hacia la nariz durante el habla, de ahí el termino de “hipernasalidad” asociado a la fisura palatina. El tratamiento consta de reconstruir los músculos del velo del paladar afec- tados en los pacientes con problemas para hablar. Finalmente, se debe considerar la asociación de la fisura labiopalatina a otras afecciones congénitas en lo que se denomina como paciente sindrómico. Así afec- ciones cardiovasculares o craneofacialesson encontradas, además, en estos pacientes. (1) El síndrome de Van der Woude (asociado a fístulas labiales) es el más común entre otros como la asociación con hemangiomas faciales. (Foto 24), La evaluación inicial del neonatólogo y del genetista permite obtener el diag- nóstico en estos casos. Las características de la fisura labial son: 1. Retracción de los tejidos blandos componentes del labio superior tanto en su borde medial como lateral. Esto se manifiesta en la desviación del filtro nasal y rotación del arco de cupido en grado variable en el segmento medial. Además, cabe mencionar que esta alteración se da a nivel de los 3 planos constituyentes del labio superior: piel, músculo y mucosa. 2. Falta de fusión de la premaxila con el proceso maxilar en las fisuras completas. Ésta se manifiesta con una fisura de ancho variable según la severidad de esta, además los segmentos pueden estar alineados o no. http://booksmedicos.blogspot.com Diagnóstico 61 3. Deformidad de la pirámide y septum nasal en grado variable en ambos casos. Las características de la fisura palatina son: 1. Falta de fusión a nivel de la línea media entre los segmentos palatinos secun- darios a cada lado y el vomer y la premaxila, hacia la línea media, con una serie de variantes. Así la fusión de estos segmentos se puede dar entre el vomer, paladar pri- mario (premaxila) y uno de los segmentos palatinos en la fisura palatina unilate- ral o puede estar ausente en ambos lados como en la fisura palatina bilateral. La falta de fusión a nivel del paladar blando la cual puede extenderse par- cialmente hasta el paladar duro da lugar a la fisura palatina incompleta. 2. Inserción anómala de la musculatura palatina, con falta de fusión sobre la lí- nea media debido a la presencia de la fisura. Esto explica la presencia de incompetencia velofaringea en la voz de la ma- yoría de pacientes inoperados o mal operados. Foto 24. Síndrome de Van der Woude (fístulas presentes en labio inferior) y hemangioma labial asociado a la fisura labial unilateral. http://booksmedicos.blogspot.com Tratamiento de la Fisura Labio Palatina 62 Clasificación. Dado que no todas las fisuras son iguales, es necesario clasificarlas para poder diagnosticarlas y darles el tratamiento más adecuado a cada una de ellas. El tipo primario de fisura está determinado por la clasificación de la fisura labiopalatina. La clasificación básica utilizada universalmente se caracteriza por la descripción anatómica y localización de la fisura labiopalatina congénita. Así se tiene: Fisura labial unilateral o bilateral. Según comprometa un lado o dos en la formación del labio superior y fosas nasa- les. (Foto 25 y 26) Fisura labial completa o incompleta. Esta clasificación se basa en el compromiso del piso nasal o no (banda de Simo- nart) (ver anatomía en el primer capítulo de este libro) siendo completa en ausen- cia de esta estructura anatómica o incompleta cuando está presente. (Foto 27 y 28) Cabe mencionar que la fisura bilateral puede ser asimétrica siendo un lado incompleto y el otro completo, lo cual se observa en las fisuras bilaterales. (Foto 29). Fisura palatina unilateral o bilateral, completa o incompleta. Puede estar asociada o no a las anteriores. Se considera unilateral o bilateral según su relación con el vomer nasal. (Foto 30 y 31) Puede ser también completa o incompleta según la extensión de la fisura desde el paladar primario hacia el secundario. (Foto 32 y 33) Finalmente, se completa la descripción de la fisura indicando el lado afectado en el caso de las fisuras unilaterales, siendo así derecha o izquierda. Esta clasificación básica, es útil para la descripción inicial de los pacientes y la comunicación interdisciplinaria del equipo de trabajo. Sin embargo, éstas sólo describen que segmentos anatómicos están compro- metidos, pero no el grado de severidad. La diversidad de formas de presentación de las fisuras labio palatinas de- manda el uso de otras clasificaciones que ilustren de manera más individual la naturaleza de la fisura a tratar. Debido a esto, en el programa utilizamos una clasificación que determina cuan severa es la fisura de tal manera que se le de el tratamiento más apropiado. (Ver clasificación) http://booksmedicos.blogspot.com Diagnóstico 63 Foto 25 Foto 26 Foto 27. Fisura labial incompleta Foto 28. Fisura labial completa. Foto 29. Fisura labial bilateral asimétrica. Foto 30. Fisura palatina unilateral. http://booksmedicos.blogspot.com Tratamiento de la Fisura Labio Palatina 64 Foto 31. Fisura palatina bilateral. Foto 32. Fisura palatina completa. Foto 33. Fisura palatina incompleta. http://booksmedicos.blogspot.com Diagnóstico 65 Insuficiencia velofaringea. Como se mencionó anteriormente ésta es la insuficiencia del anillo muscular ubi- cado entre la faringe y el velo del paladar. Es una condición asociada a la presencia de fisura palatina y se puede obser- var tanto en la fisura palatina no operada como en los casos mal operados. La insuficiencia de este esfínter para ocluir el espacio entre la rinofaringe y la orofaringe se traduce en trastornos de la fonación, deglución y de la audición. El diagnóstico de esta condición se establece inicialmente a través del examen físico de la región velofaringea y de la voz, evidenciándose escape de aire por la nariz durante el habla (hipernasalidad) así como algunos sonidos compensatorios. Esta evaluación es realizada por el equipo de trabajo destacando la labor del terapista de habla y voz, cirujano plástico y otorrinolaringólogo. La afección del oído medio es frecuente en el paciente con fisura palatina y no debe ser descuidado su diagnóstico y tratamiento dentro del manejo inicial de esta patología. Estudios complementarios como la nasoendoscopia (principalmente) y la fluo- roscopia ayudan a determinar con más especificidad la naturaleza de este trastorno. El estudio nasoendoscopico muestra de manera directa como es que se está realizando el cierre del espacio nasofaringeo a través del esfínter velofaringeo. (16) El estudio fluoroscópico brinda una información adicional muy importante: la posición del músculo elevador del velo del paladar, de ahí su importancia en el diagnóstico de la insuficiencia velofaringea. Otra prueba diagnóstica que permite evidenciar la posición del músculo ele- vador es la resonancia magnética funcional. (17) http://booksmedicos.blogspot.com Tratamiento de la Fisura Labio Palatina 66 Referencias: (1) BREWER C. HOLLOWAY S. ZAWALNISKY P. SCHINZEL A. A chromosomal deletion map of human malformations. Am J Hum Genet; 63: 1153-9, 1998. (2) LECK I. HAI S. WITTE J. Malformations recorded on birth certificates following A2 influenza epidemic. Public Health Rep. 84: 971, 1969. (3) PUHO E. SZUNYOGH M. METNEKI J. CZEIZEL A. Drug treatment during pregnancy and isolated orofacial clefts in Hungary. Cleft Palate Craniofac J. 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