policitemia vera

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PATOLOGÍA MÉDICA I
UNIVERSIDAD MARÍA SERRANA
DRA. MIRTHA DENIS VENIALGO
POLICITEMIA VERA
POLICITEMIA VERA
Es un Sindrome mieloproliferativo crónico clonal, con origen en una célula madre común a las tres series hematopoyéticas. La proliferación eritrocitaria es el hecho característico de la enfermedad, siendo también frecuentes la trombocitosis y la leucocitosis neutrofílica.
La eritropoyesis es independiente de los mecanismos que intervienen en su regulación, estando los valores séricos de Epo disminuidos.
Eritropoyesis: proceso de formación de nuevos glóbulos rojos o eritrocitos. Se realiza en la medula ósea y esta regulado por la hormona eritropoyetina.
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Etiología
La causa de la transformación maligna se desconoce. En más del 90% de los pacientes se observa una mutación adquirida del gen JAK2.
GEN JAK2: gen que elabora una proteína que genera una proteína JAK que se encarga de enviar señales a las células que promueven la multiplicación celular.
Epidemiología
Predomina ligeramente en los varones.
La máxima incidencia se da entre los 50 y los 70 años y es rara antes de los 40 años.
Cuadro Clínico
El inicio de las manifestaciones clínicas suele ser insidioso. Junto a síntomas generales como astenia y adelgazamiento, los signos u síntomas más frecuentes están relacionados con el aumento de la viscosidad sanguínea y de la volemia como cefalea, visión borrosa, diplopía, acúfenos, sensación vertiginosa, parestesias en las extremidades, HTA.
Cuadro Clínico
Un síntoma muy frecuente es el prurito, que aparece de forma característica tras el baño o la ducha: prurito hidrogénico o acuagénico.
La exploración física pone de manifiesto una esplenomegalia (30%-40%). También es frecuente la eritrosis o plétora facial acompañada de quemosis conjuntival.
Las complicaciones más graves y frecuentes son los fenómenos trombóticos, tanto arteriales (2/3) como venosos (1/3). Las trombosis comprenden desde los ACV hasta la angina o el infarto de miocardio, trombosis de venas abdominales o de las extremidades, TEP y claudicación intermitente.
Exploraciones Complementarias
El dato más destacado es el aumento de la cifra de hematíes, que suele superar los 6000000/mL.
La Hb entre 18 g/dL y 22 g/dL.
El Hto entre 55% y 65%.
Los hematíes suelen ser microcíticos e hipocrómicos, debido al consumo férrico excesivo por la hiperplasia eritroide.
La VSG es baja.
La vitamina B12 sérica y la uricemia acostumbran a estar elevadas.
La Epo sérica se halla disminuida.
El aspirado medular revela un aumento de las tres series hematopoyéticas.
La tinción para el hierro evidencia disminución de los depósitos.
La biopsia medular es hipercelular en el 85% de casos y se caracteriza por una proliferación trilineal (panmielosis) con hiperplasia megacariocítica.
Diagnóstico
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS SEGÚN LA OMS.
Criterios mayores: concentración de Hb superior a 18 g/dL en el varón o a 16 g/dL en la mujer o el aumento de la masa globular (>25% del valor normal), presencia de la mutación JAK2.
Criterios menores: biopsia medular con panmielosis, disminución de la Epo sérica, crecimiento endógeno de colonias eritroides (in vitro).
Para el diagnostico se exigen 2 criterios mayores y 1 menor o el primer criterio mayor junto con 2 menores.
Pronóstico
Los pacientes sin tratamiento tienen una mediana de supervivencia de tan solo 18 meses. Con un tratamiento adecuado, la supervivencia es de más de 15 años.
La PV puede evolucionar hacia la denominada fase estable, como resultado del aumento de la fibrosis medular y la disminución de la capacidad proliferativa de la medula ósea.
La evolución leucémica se observa en una pequeña proporción de pacientes tratados únicamente con sangrías. La leucemia suele ser mieloblástica, rara vez con fase preleucémica, y es resistente al tratamiento.
 
Tratamiento
Flebotomía. (Sangrías). Constituye el tratamiento principal.
Antiagregantes. Dosis habituales de AAS están contraindicadas. No así dosis bajas de 100 mg/día.
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